I. Definisi

Karsinoma nasofaring (NPC) adalah tumor yang timbul dari sel epitel yang

menutupi permukaan dan garis pada nasofaring. Sekitar sepertiga dari karsinoma

nasofaring dibedakan dari tipe yang didiagnosis pada remaja atao dewasa muda.

II. Epidemiologi

Kejadian tahunan NPC di Inggris adalah 0,25 per juta (umur standar, usia 0-14

tahun), 0,1 per juta pada usia 0-9 tahun dan 0,8 per juta pada usia 10-14 tahun.

Berdasarkan England and Wales cancer registry data, bahwa setidaknya 80% dari

kanker nasofaring pada usia 15-19 tahun adalah karsinoma. Hal ini menunjukkan

kejadian 1 sampai 2 per juta untuk NPC pada usia 15-19 tahun. Dibandingkan dengan

negara lain, kejadian di Inggris rendah.

Secara khusus, di Tunisia kejadian relatif tinggi. Di bagian selatan China, Asia

Tenggara, Mediterania dan Alaska kejadian NPC ini cukup tinggi; sebuah kejadian 2

per juta NPC di Cina telah dilaporkan.

III. Etiologi

NPC merupakan kanker epitel yang paling sering terjadi pada orang dewasa.

Deteksi antigen nuklir berkaitan dengan virus Epstein-Barr Virus (EBNA) dan virus

DNA pada NPC tipe 2 dan 3, telah diungkapkan bahwa EBV dapat menginfeksi sel

epitel dan berhubungan dengan transformasinya.

Etiologi NPC (terutama bentuk endemik) tampaknya mengikuti suatu tahapan

proses, disebabkan oleh EBV, latar belakang etnis, dan lingkungan karsinogen semua

tampaknya memainkan peran penting.

Lo et al. menunjukkan bahwa DNA EBV terdeteksi dalam sampel plasma dari

96% pasien dengan non-keratinizing NPC, dibandingkan dengan hanya 7% dalam

kontrol. Lebih pentingnya, EBV DNA levels tampaknya berkorelasi dengan respon

pengobatan dan mereka mungkin memprediksi kekambuhan penyakit, menunjukkan

mungkin merupakan indikator independen prognosis.

Pada orang dewasa, faktor kemungkinan etiologi lainya meliputi faktor

genetik, konsumsi makanan (khususnya ikan yang diasinkan) yang mengandung zat

karsinogenik nitrosamin, dan pada anak-anak, EBV.

IV. Gejala Klinik

NPC biasanya berasal di dinding lateral nasofaring, yang meliputi fossa dari

Rosenmuller. Hal ini kemudian dapat memanjang dalam atau keluar dari nasofaring

ke dinding lateral lainnya dan / atau dengan posterosuperior ke dasar tengkorak

atau palatum, kavitas nasal atau orofaring. Kemudian metastasis ke kelenjar getah

bening servikal. Metastasis jauh dapat juga terjadi di tulang, paru, mediastinum dan

yang lebih jarang, di hati.

Limfadenopati servikal merupakan presentasi awal pada banyak pasien, dan

diagnosis dari NPC sering dari biopsi kelenjar getah bening. Gejala terkait dengan

tumor primer termasuk trismus, nyeri, otitis media, nasal regurgitasi akibat paresis

dari palatum lunak, gangguan pendengaran (biasanya berhubungan dengan blokade

pada tuba eustachius) dan palsi saraf kranial (biasanya berhubungan dengan ekstensi

dari tumor pada dasar tengkorak). Pertumbuhan yang lebih besar dapat menyebabkan

obstruksi hidung (contoh: kongesti, nasal discharge, perdarahan). Penyebaran

metastatik dapat menyebabkan nyeri tulang atau disfungsi organ.

V. Histopatologi

Tiga subtipe NPC yang diklasifikasi oleh WHO :

Tipe 1 : squamous cell carcinoma, biasanya ditemukan di populasi orang

dewasa yang lebih tua

Tipe 2 : non-keratinizing carsinoma

Tipe 3 : undifferentiated carcinoma

Sebagian besar kasus di masa kecil dan masa remaja adalah tipe 3, dengan

beberapa jenis kasus tipe 2. Tipe 2 dan 3 berhubungan dengan peningkatan titer

virus Epstein-Barr, tetapi tipe 1 tidak.

Tipe 2 dan 3 bisa disertai dengan infiltrat peradangan dari limfosit, sel plasma,

dan eosinofil yang berlimpah, sehingga menimbulkan gambaran lymphoepithelioma.

Dua pola histologis dapat terjadi:

Tipe Regaud, didefinisikan dengan baik sekumpulan pada sel epitel yang

dikelilingi oleh sel-sel limfosit dan jaringan ikat

Tipe Schmincke, di mana sel-sel tumor didistribusikan secara difus dan

berbaur dengan sel-sel inflamasi.

Kedua pola ini dapat muncul pada tumor yang sama.

VI. Metode Diagnostik

Metode diagnostik mencakup :

1. Evaluasi klinis dari ukuran dan lokasi dari kelenjar getah bening servikal.

2. Nasopharyngoscopy indirect untuk menilai tumor primer.

3. Pemeriksaan neurologis pada saraf kranial.

4. Computed Tomography (CT) / Magnetic Resonance Imaging (MRI) scan

kepala dan leher ke bawah klavikula untuk menilai dasar pada erosi

tengkorak.

5. Radioterapi dada (anteroposterior dan lateral) untuk melihat jika NPC telah

menyebar ke paru-paru.

6. Skintigrafi tulang dengan Tc 99 diphosphonate untuk menunjukkan apakah

kanker telah menyebar ke tulang.

7. Hitung darah lengkap.

8. Pemeriksaan Urea, elektrolit, kreatinin, fungsi hati, Ca, PO4, alkalin fosfat.

9. Kapsid antigen virus EBV dan EBV DNA.

10. Biopsi pada kelenjar getah bening maupun tumor primer untuk histologis

pemeriksaan

VII. Pencitraan

CT Scan

CT scan kepala dan leher digunakan untuk menentukan batas tumor, erosi

pada dasar tengkorak, dan limfadenopati servikal. CT scan dada digunakan

untuk mencari metastasis jauh.

CT scan tetap modalitas yang paling umum untuk pemetaan tumor dan

staging nodal, khususnya di area karsinoma nasofaring (NPC).

MRI

Ketika ekstensi intrakranial dicurigai, MRI dapat mengungkapkan besarnya

tumor. MRI lebih unggul daripada CT dalam menunjukkan luasnya tumor

jaringan lunak. MRI direkomendasikan untuk digunakan dalam staging tumor

yang kambuh.

Positron emission tomography (PET) pencitraan telah digunakan untuk

menilai kelenjar leher dan untuk mengevaluasi sisi lain dari penyakit

bermestastasis jauh.

VIII. Staging

Klasifikasi Tumor, Node, Metastasis (TNM) pada American Joint Committee on

Cancer – sixth edition (Tabel 1) yang biasa digunakan untuk menentukan tumor

staging.

Sebuah garis mukosa meningkat yang tipis dapat terlihat (Gambar 1A).

Garis ini harus selalu utuh, dan ketidakutuhan itu dapat menunjukkan baik suatu dari

infeksi atau tumor yang agresif. Pada anak dan remaja, hiperplastik jaringan adenoidal

dapat muncul, dimana selalu di permukaan superfisial ke garis mukosa. Pada anak-anak,

reaktif limfadenopati retropharyngeal juga sering terlihat (Gambar 1B).

Fokal atau difus penebalan mukosa nasofaring dan limfadenopati servikal adalah

presentasi yang paling sering pada karsinoma nasofaring, yang keduanya dapat secara

efektif ditampilkan pada pencitraan MRI (Gambar 2).

IX. Diagnosa Banding

Nasal Polyps

Non-Hodgkin Lymphoma

Rhabdomyosarcoma

Daftar Pustaka

1. Brennan B. Review Nasopharyngeal Carcinoma. Orphanet Journal of Rare Diseases;

2006, Available from :

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1559589/pdf/1750-1172-1-23.pdf.

2. Chin SC, Fatterpekar G, Chen CY, Som PM. MR Imaging of Diverse Manifestations of

Nasopharyngeal Carcinomas. American Journal of Roentgenology; 2003, Available

from : http://www.ajronline.org/content/180/6/1715.full.pdf+html.

3. Paulino AC. Nasopharyngeal Cancer. Available from :

http://emedicine.medscape.com/article/988165-overview. (Accessed July 12, 2010).

4. Lo SS. Imaging in Nasopharyngeal Squamous Cell Carcinoma. Available from :

http://emedicine.medscape.com/article/384425-overview#a01. (Accessed July 28,

2011).