Cardiomiopatía restrictiva

César Henríquez

R3. Medicina Interna I

Hospital Clinico San Carlos

CARDIOMIOPATIAS

Clasificación de CMR

Kushwaha S, Fallon J, Fuster V. Restrictive cardiomyopathy. NEJM, 1997;336 (4):267-76

Clasificación de la AHA

Circulation 2006

Clasificación de la ESC

EHJ 2007

CARDIOMIOPATIA RESTRICTIVA

• Restricción en el llenado y reducción en el volumen diastólico de uno o ambos ventrículos.

• Función sistólica normal o cercana a lo normal en estadios tempranos.

• Engrosamiento de pared.• Reducción en la compliance con presiones

diastólicas incrementadas al inicio de la diástole y un final abrupto del llenado.

Epidemiologia

• Menos frecuente que la dilatada o hipertrofica

• En Japón la prevalencia: 0.2/100000 hab• Mayoría de CMR idiopática en >60 años

Síntomas y signos

• Disnea• Palpitaciones• Historia de edemas

• Fatiga• Ortopnea• Dolor toracico

• PVY incrementada• Soplo sistolico• S3

• Crepitantes pulmonares

• Ascitis• Edemas

Ammash N, Seward J, Bailey K, Edwards W and A. Jamil Tajik Clinical Profile and Outcome of Idiopathic Restrictive Cardiomyopathy. Circulation 2000;101;2490-2496

Historia clínica y causas potenciales

• Cáncer previo (Rt, Antraciclina, Doxorubicina)• Medicamentos (L-Triptofano, Cloroquina)• Perdida de peso (Amiloidosis)• Compromiso renal (Cistinosis, Esclerodermia,

miopatia mitocondrial, amiloidosis, enfermedad de Fabry)

• Problemas GI (Esclerodermia, miopatia mitocondrial, carcinoide, amiloidosis)

• Flushing (carcinoide)• Rinitis alérgica (sindrome Churg-Strauss)

http://casosclinicosenap.blogspot.com/

Historia clínica y causas potenciales

• Pólipos nasales (sindrome Churg Strauss)• Diabetes mellitus (Hemocromatosis, miopatias

mitocondriales)• Problemas hepáticos (Hemocromatosis,

miopatias mitoconodriales)• Acroparestesias (enfermedad de Fabry)• Dolor oseo (MM)• Fiebre (AR)• Artralgias (AR)• Debilidad muscular y perdida de peso

(Enfermedad neuromuscular)

Exploración física

• Fibrosis de piel (Esclerodermia)• Fenómeno de Raynaud (Esclerodermia)• Distrofia de uñas (Amiloidosis)• Hiperpigmentación (Hemocromatosis,

POEMS)• Angioqueratoma (Enfermedad de Fabry)• Purpura (MM)• Infiltrados de piel (MM, amiloidosis)

Angioqueratoma corporis circunscrito (enfermedad de Fabry tipo II). Anales de Pediatria 2004;60:479-480Hemocromatosis Hereditaria. Rev Gastroenteroligca del Peru 2003,23

Exploración Física

• Lesiones cutáneas amarillas (Pseudoxanthoma elasticum)

• Anormalidades esqueléticas (Enfermedad de Gaucher)• Anormalidades articulares (Enfermedad de Gaucher,

amiloidosis, AR)• Artritis (Hemocromatosis, AR)• Broncoespasmo (Churg Strauss, carcinoide)• Hepatomegalia (Amiloidosis, Enfermedad de Gaucher)• Esplenomegalia (Amiloidosis, Enfermedad de Gaucher,

POEMS, Cistinosis)• Macroglosia (Amiliodosis)

Ugarte C. Manifestaciones orales de enfermedades del tejido conectivo. Revista peruana de Reumatologia 1996;2:57-64www.molvis.org/molvis/v14/a15/plomp-fig2.html

Enfermedades Neuromusculares

• Congenitas– Miopatia fibrilar AD– Distrofia muscular Emery-

Dreifuss– Desminopatia– Miopatia multicore– Miopatia distal– Enfermedad de Pompe– Miopatia mitocondrial– Neuropatia con filamentos

de desmina

• Adquiridas– Polimiositis– Dermatomiositis– Miopatia por cloroquina– Sindrome mialgia-

eosinofilico inducido por L-Triptofano

– Sindrome POEMS– Miopatia no especificas

Stollberger C, Finsterer J. Extracardiac medical and neuromuscular implications in Restrictive cardiomyopathy. Clin Cardiol 2007, 30:375-380

Diagnóstico

• Analítica (SS, PFH, PFR, CPK, SO, PGE, PFT, pro-BNP

• ECG (anormalidades ST-onda T, FA, BAV)• Rx torax• Ecocardiografia (auriculas dilatadas, ventriculos

no dilatados)• Cateterismo (presiones incrementadas AD y

ventricular al final de la diastole• Cardioresonancia• Biopsia

Ecocardiografia

Masuda I. Miocardiopatía Restrictiva. Algorritmo Diagnostico. Cuarto Congreso Internacional de Cardiologia por internet. Argentina 2005

Ecocardiografia

Naser M. Ammash, James B. Seward, Kent R. Bailey, William D. Edwards and A. Jamil Tajik Clinical Profile and Outcome of Idiopathic Restrictive Cardiomyopathy. Circulation 2000;101;2490-2496

Doppler

La relación del llenado diastólico temprano (E) y llenado auricular(A) es mayor en pacientes con cardiomiopatia restrictiva (Figura A)

Kushwaha S, Fallon J, Fuster V. Restrictive cardiomyopathy. NEJM, 1997;336 (4):267-76

Cardioresonancia

Driesen R, Slaughter R, Strugnell W. MR Findings in Cardiac Amyloidosis. AJR:186, June 2006

Biopsia

Naser M. Ammash, James B. Seward, Kent R. Bailey, William D. Edwards and A. Jamil Tajik Clinical Profile and Outcome of Idiopathic Restrictive Cardiomyopathy. Circulation 2000;101;2490-2496

Fibrosis endomiocárdica

Cardiomiopatias. Alvaro Barbosa Quintana. Slideshare.com

Amiloidosis

Cardiomiopatias. Alvaro Barbosa Quintana. Slideshare.com

Sarcoidosis

Kushwaha S, Fallon J, Fuster V. Restrictive cardiomyopathy. NEJM, 1997;336 (4):267-76

Tratamiento

• Causa primaria

• Idiopatica: Diureticos para aliviar la congestión, evitar anemia, desnutrición.

• Anticoagulación en pacientes con FA

• Marcapasos/DAI en trastornos de la conducción

Pronóstico

• Causas de muerte: ICC (47%), muerte súbita (17%), cáncer (13%), sepsis (13%), arritmias (11%).

• Análisis Multivariable (2x riesgo de muerte): hombres, >70 años, AI>60mm, NYHA

Ammash N, Seward J, Bailey K, Edwards W and A. Jamil Tajik Clinical Profile and Outcome of Idiopathic Restrictive Cardiomyopathy. Circulation 2000;101;2490-2496