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Caso 1Seminario de LáminasCurso de NeuropatologíaCongreso de la Sociedad Latinoamericana de Patología (SLAP)
Sandro Casavilca Zambrano, Mc. MgPatólogo OncólogoServicio de Patología INEN. Lima, PerúMariela Huertas. R3 de Anatomía Patológica
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Historia Clínica:• Paciente mujer nacida el 28/01/2012,
quien desde los 10 meses de vida presentó vómitos en repetidas oportunidades, fiebre intermitente que no mejora con tratamiento y trastorno progresivo del nivel de conciencia. En la tomografía encefálica presenta imagen de masa heterogenea supratentorial a nivel del tercer ventrículo que condiciona hidrocefalia obstructiva, se le realiza resección completa del tumor y derivación ventrículo peritoneal, el 21/12/12.
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Historia Clínica:• Luego de recibir la 13° dosis de
quimioterapia, se observa persistencia e incremento del tamaño de la lesión a 50x 35 mm, por lo cual se decide realizar nueva resección del tumor, el 29/04/2014.
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Estudios de imagenTumor inicial: Imagen heterogénea predominantemente hiperintensa en T2.
Tumor post quimiterapia y radioterapia: Contenido hipointenso e hiperintenso en T1, captador de sustancia paramagnética, la tumoración se localiza en tercer ventrículo e invade ventrículo lateral.
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Anatomía Patológica 1:
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Anatomía Patológica 1:
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Inmunohistoquímica 1:Sinaptofisina: Positivo PGAF: Negativo
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Diagnóstico 1:• En el estudio anatomopatológico, se observó una
neoplasia de células pequeñas, formando mantos, con tendencia Rosetoide, predominantemente perivascular, y arquitectura pseudo papilar en áreas, las células fueron de aspecto primitivo con citoplasma poco definido y escaso, la actividad mitótica es prominente. La neoplasia es positiva a Sinaptofisina. Algunas células tumorales expresaron positividad a Neurofilamento y fueron difusamente positivas a Vimentina. La PGAF y S100 fueron expresadas en escasa glía atrapada. El índice proliferativo evaluado con Ki67 es de alrededor del 40%.
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TUMOR NEUROECTODERMAL PRIMITIVO DEL SNC
Conclusión Diagnóstica:
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Anatomía Patológica 2:
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Inmunohistoquímica 2:Sinaptofisina: Positivo
Neurofilamento: Positivo
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PNET CON EXTENSA MADURACION POST TRATAMIENTO
Conclusión Diagnóstica:
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Evolución:• Dos meses después (20/06/2014) la paciente cursa con
un cuadro convulsivo, y al ser reevaluada se identifica persistencia de la lesión a nivel de septo interventricular de 40 x 20 mm, el estudio de difusión revela escasa celularidad tumoral, ante este cuadro se decide administrar radioterapia 3600 cGY en 15 sesiones, la RMN de columna vertebral se encontró dentro de parámetros normales.
• La ultima RMN encefálica, post RT, mostro persistencia de la tumoración sin variación del tamaño, por lo cual se administra quimioterapia metronomica 6 ciclos, con cilcofosmamida y celecoxib.
• En su último control (28/08/2015). La paciente con somnolencia, deambulacion sin dificultad, y buena tolerancia oral, presenta síntomas de pubertad precoz como crecimiento mamario, y de vello púbico. RM muestra persistencia de la lesión sin variación de tamaño. Estradiol: 73.02, prolactina 6.76, TSH: 1.9, t4 1.51, FSH: 5.59 LH: 2.01, además hiponatremia probablemente secundaria SIADH.
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Neoplasias Neuronales / Embrionarias
• Ganglio = Neuronas maduras grandes• Neurocito= Neuronas maduras pequeñas• Neuroblasto = Neuronas primitivas pequeñas• Paraganglio = Célula autonomica neuroendocrina• Estesio = Célula neuronal olfatoria• Pineo = Célula neuronal pineal• Retino = Célula neuronal retinal
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Tumores Embrionarios• Meduloepitelioma• Ependimoblastoma• Meduloblastoma• Tumor neuroectodermal primitivo
(PNET)• Tumor Teratoide/Rabdoide atípico
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ETANTRTumores embrionarios con rosetas verdaderas y abundante neuropil
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Referencias Bibliográficas:• 1. Chelliah D, Mensah Sarfo-Poku C, Stea BD, Gardetto J,
Zumwalt J (2010) Medulloblastoma with extensive nodularity undergoing post-therapeutic maturation to a gangliocytoma: a case report and literature review. Pediatr Neurosurg 46:381–384
• 2. Lafay-Cousin L1, Hader W, Wei XC, Nordal R, Strother D, Hawkins C, Chan JA. Post-chemotherapy maturation in supratentorial primitive neuroectodermal tumors. Brain Pathol. 2014; Mar;24(2):166-72
• 3. Geyer JR, Schofield D, Berger M, Milstein J Differentiation of a primitive neuroectodermal tumor into a benign ganglioglioma. J Neurooncol 1992; 14:237–241
• 4. Driever PH, Wagner S, Hofstädter F, Wolff JE Valproic acid induces differentiation of a supratentorial primitive neuroectodermal tumor. Pediatr Hematol Oncol 2004; 21:743–751.
• 5. Xiao-Nan Li.et al. Valproic acid induces growth arrest, apoptosis, and senescence in medulloblastomas by increasing histone hyperacetylation and regulating expression of p21Cip1, CDK4, and CMYC. Mol Cancer Ther 2005;4:12.
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