cirugía vascular actualizada_ ccsvi y sot

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  • 22/9/2014 Ciruga Vascular Actualizada: CCSVI y SOT

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    j u e v e s , 2 4 d e f e b r e r o d e 2 0 1 1

    SNDROME DEL OPRCULO TORCICO (SOT) YESCLEROSIS MLTIPLE (EM). COMUNICACINPRELIMINAR

    Dr. Ral Poblete Silva, F.A.C.S.Ex Profesor Asistente del Departamento de Ciruga de la Universidad deChile (rea Norte) y Ex Jefe del Equipo de Ciruga Vascular, Hospital Militarde Santiago, Chile.Carlos A. Selmonosky MD., FACS, FACCP.Department of Medicine (Visiting Faculty) Inova Fairfax Hospital, FallsChurch, VA, USA.

    DEFINICIN

    El Sndrome del Oprculo Torcico (SOT) es una enfermedad provocada poruna compresin del paquete neurovascular a nivel de uno o ambos espacioscosto claviculares al emerger del torx. Por lo mismo es caracterizada por ungrupo heterogneo de sntomas que individualmente pueden serpredominantemente neurolgicos, y/o arteriales y/o venosos quefrecuentemente afectan a las extremidades superiores. Sus sntomas,especialmente el dolor, se localizan frecuentemente en la cabeza, el cuello,los hombros y la parte alta del trax (1,2).

    Debido a que sus sntomas afectan tanto el sistema circulatorio como elneurolgico con diferentes combinaciones y magnitudes, no ha sido unatarea fcil definir sta enfermedad multi sintomtica y polimorfa como uncuadro clnico preciso. Adems no se han realizado hasta ahoraseguimientos serios y prolongados que permitan identificarlos desde elcomienzo como una entidad clnica bien definida, hecho que tambin hacedifcil entender la enfermedad en su conjunto.

    Actualmente es una enfermedad poco conocida, controvertida, e incluso aveces negada por quines nunca han tenido la oportunidad de identificarla

    CirugaVascularActualizadaDR. RAUL POBLETE SILVA Pretende ser un aportedesinteresado para la difusin dediversos avances contemporneosen mltiples aspectos de laenfermedad vascular tanto arterialcomo venosa. E-mail:[email protected]

    archivo del blog

    2012 (1)

    2011 (2) febrero (2)

    SNDROME DEL OPRCULOTORCICO (SOT) YESCLEROSIS ...

    THE THORACIC OUTLETSYNDROME (TOS) ANDITS APPAREN...

    2010 (1)

    2008 (1)

    2007 (130)

    acerca de m

    Dr. Ral Poblete S.Santiago, Santiago, Chile

    El Dr. Poblete es un cirujanovascular chileno titulado en laUniversidad de Chile en 1966, yEspecialista en Ciruga General

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    como tal. Debido a los mismos hechos antes mencionados no ha sido raroque hayamos debido manejar algunas de sus complicaciones en diversoscasos no tratados. As hemos debido afrontar a travs de sus complicacionesuna enfermedad que comnmente es sub diagnosticada por la mayora delos mdicos.

    Su diagnstico es bsicamente clnico (3), y por ello cada vez que se lesospeche su diagnstico deber ser validado estudindolos con radiografadel trax y columna cervical para descartar otras enfermedades quepueden imitar sus sntomas. En la mayora de los SOT los sntomas sonbilaterales, aunque con marcada preeminencia por un lado (4-6).

    BASES ANATMICAS DEL SOT

    En los nios y adolescentes el nico hecho anatmico significativo querevela la presencia de un SOT es un signo radiolgico que muestra unasprimeras costillas menos curvas y ms abiertas que lo normal a la manerade un arco que apunta hacia abajo, y no la hipertrofia del escaleno anteriorque es tpica del SOT de los adultos.Fuera de esto el escaleno anterior es generalmente normal puesto que seencontrar hipertrofiado slo en los adultos.

    Sospechamos que la traccin permanente que ste ejerce sobre el bordesuperior de la primera costilla provoca una generacin progresiva de hueso,la que puede explicar el ensanchamiento de la primera costilla y en especialen su arco anterior, la que ya en los adultos jvenes puede llegar a tener laforma de una cimitarra. Este puede aumentar hasta alcanzar la forma de unverdadero boomerang, hecho muy frecuente de encontrar en los SOT deladulto.

    Es por esto que la compresin neurovascular en el SOT del adulto, y enespecial en aqullos de larga data, tiene un origen mixto: la primera costillahipertrofiada o ensanchada comprimir desde abajo los elementos msbajos del plexo braquial, por lo que afectar especialmente las cuerdas C8-T1. Segundo, el escaleno anterior hipertrofiado ejerce una compresintransversal que afecta hacia atrs tanto los vasos subclavios como el plexobraquial, y hacia adelante la vena subclavia muy cercanamente al puntodonde desemboca en ella la vena yugular (7-10).

    Vale la pena recordar que tanto las venas del encfalo como las del sistemavenoso cervical en la prctica carecen de vlvulas que detengan oamortigen los flujos venosos anormales y que, aunque la vena yugularinterna tenga vlvulas en el bulbo yugular en su unin con la venasubclavia, stas son con frecuencia anatmica o funcionalmenteinsuficientes.

    Otro hecho tambin digno de atencin es que el escaleno hipertrofiado ycontracturado comprimir fuertemente aunque en forma intermitente laarteria vertebral provocando, en los SOT graves diversos sntomas que sonmuy caractersticos y propios de la insuficiencia cerebro vascular.Este hecho es muy difcil de demostrar a travs de los estudios arterialeshabituales que muy rara vez se referirn siquiera a ellos puesto que serealizan en decbito dorsal y con los msculos del cuello relajados, lo quehace que la compresin intermitente vertebral sea a menudo pasada por

    y Vascular. Se forma comocirujano cardiovascular ytorcico infantil en el HospitalLuis Calvo Mackenna hasta1969, cuando ingresa comoResidente de Ciruga al HospitalJos Joaqun Aguirre de laFacultad de Medicina de laUniversidad de Chile dondepermanece hasta 1977formando parte del Equipo deCiruga Cardiovascular. Congrado acadmico de ProfesorAsistente es enviado enComisin de Servicios alHospital Militar de Santiago,contribuyendo a crear el Equipode Ciruga Vascular y Torcicadel Servicio de Ciruga donde sedesempea hasta 1996 cuandose acoge a retiro continuandosus actividades en formaprivada. Es socio de la SociedadChilena de Ciruga y suDepartamento de CirugaVascular y miembro fundadorde la Sociedad Chilena deFlebologa y FACS. Adems,miembro correspondiente de laI.U.A., E.S.C.V. e I.S.T.C.S.

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    alto.Para detectar una compresin vertebral potencialmente grave hemosutilizado el mtodo simple y seguro de estudiar las vertebrales con unDoppler de bolsillo, pidiendo al paciente que flecte la cabeza mientraselevamos su mentn hacia arriba, para dejar en evidencia las variacionesdinmicas del flujo vertebral.

    Estas estructuras anatmicas alteradas, tales como los ensanchamientoscostales asociados a msculos escalenos hipertrficos han sido un hechoconstante en ms de 300 pacientes operados de SOT, y claramente parecendar cuenta de la mayora de sus sntomas, as como tambin de loshallazgos alterados del laboratorio vascular.

    Curiosamente durante aos stos hechos parecen haber sido completamentemenospreciadas, ya que se haba enfocado la atencin en otros hechos bienconocidos como eran las costillas cervicales y las variantes anatmicas comolas apfisis transversas largas de C7, desde cuyos vrtices pudieran nacerbandas fibromusculares anmalas que comprimiran el paqueteneurovascular.

    Estas bandas fueron descritas en detalle por Roos (11), aunque debemossealar que un reciente trabajo de investigacin exhaustivo de las anomalasdel tringulo interescalnico en el SOT, ha sealado una incidencia menorque la previamente estimada (12). Las antiguas fracturas costales con callosexuberantes son otro elemento compresivo que tambin debe descartarse.

    ASPECTOS CLNICOS DEL SNDROME DEL OPRCULO TORCICO

    - Sntomas neurolgicos:

    Estos se encuentran presentes en mayor o menor forma en prcticamentetodos los pacientes, siendo el dolor uno de los sntomas sobresalientes queincluso puede asemejarse al dolor de las hernias de la columna cervical. Encada caso traducen la presencia de una compresin que afecta una o msramas del plexo braquial (13). La mayora de los pacientes presentan undolor recurrente que llega a ser permanente o empeora cuando elevan losbrazos.

    Las mollestias musculares pueden llevar incluso a diagnsticos errneos demiositis o fascitis dorsales o de dolores por disfunciones tmporomandibulares, tendinitis recurrentes del hombro o los brazos u otros doloresrelacionados con las escpulas.Ellos pueden tambin simular los dolores de las diversas neuropatas poratrapamiento neural de los miembros superiores en la mueca o el codo,tambin algunos sndromes radiculares cervicales en que el reainterescapular es el sitio del dolor, y llevan a la mayora de los pacientes aadoptar una posicin antlgica caracterstica, que los hace permaneceragachados y con los hombros cados hacia adelante ya que al enderezarsesus molestias suelen hacerse intolerables.

    El dolor torcico precordial puede ser en ocasiones muy intenso y simular enlos hombres una angina y provocando en las mujeres malestar o dolormamario. Estos sntomas, difciles de atribuir inicialmente a un SOT se cree

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    se deben a la compresin de las fibras simpticas que integran las races C8-T1 del plexo braquial, cuyas conexiones son compartidas con los nerviossimpticos cardacos (14-18). Cuando se transmiten al cerebro por provenirde los mismos dermatomas, pueden provocar ste particular dolor torcico.

    El dolor en los miembros superiores y el cuello es por lo general constante,aunque puede ser reemplazado en forma parcial o total por parestesias osensacin de tener los brazos pesados. A veces stos sntomas empeorandurante la noche pero casi siempre durante el da al elevar los brazos comopara hojear un peridico o se combinan tambin con el uso de los secadoresdel pelo y otras actividades fsicas que exigen mantener los brazos elevadosdurante algn tiempo.

    El elemento del plexo braquial que se encuentra localizado en una posicinms baja es la cuerda media que origina el nervio cubital y las parestesias ola debilidad del 4o y 5o dedo slo reflejan la compresin de las races C8-T1.El nervio mediano comprimido provocar parestesias en los dedos medios yrara vez se ver afectado el pulgar. Cuando esto ocurre significa que hastalas ramas superiores del plexo braquial han sido involucradas en lacompresin provocada por el escaleno hipertrofiado. Es en stos casoscuando se debe plantear el diagnstico diferencial con un Sndrome delTnel Carpiano.

    Trastornos motores. Los trastornos motores afectan por completo a la manoen forma progresiva comprometiendo inicialmente la capacidad de abducir yaducir completamente el 5o dedo, fenmeno que progresa hasta daargravemente el control motor fino e incluso haciendo aparecer temblores.

    Los pacientes con SOT se quejan frecuentemente de tener fros los dedos(19), la nariz y las orejas durante las horas del da (Fenmeno de Raynaud).Tampoco es infrecuente la ocurrencia de algunos sntomas visuales talescomo cierta dificultad para enfocar la vista y no es raro que refieran visindoble o borrosa. Pueden tambin quejarse de cefaleas, algunas veces decarcter migraoso.Probablemente todos stos sntomas se deben en los SOTpredominantemente neurales a la compresin a nivel del oprculo torcicode las fibras nerviosas simpticas que componen hasta un 15% de las ramasdel plexo braquial.

    En los SOT neurales no tratados se produce una denervacin progresiva delmiembro superior que afecta en especial las reas neurales C8-T1. La atrofiamuscular de la mano y el brazo puede provocar incluso una anquilosiscompleta del hombro que, en los cuadros de larga data, termina congelado.

    - Sntomas arteriales:

    Es habitual observar ciertos cambios en la coloracin de las manos cuandostas se elevan o bajan, los que son causados por la compresin postural delas arterias subclavias, aunque se requiere de una compresin significativapara que el flujo arterial se reduzca significativamente.

    Los desequilibrios, as como los vrtigos posicionales ocurrenfrecuentemente en la mayora de los SOT aparecen incluso en losadolescentes y son progresivos a lo largo del tiempo, llegando en los casosavanzados a provocar cadas al suelo o violentos desequilibrios con

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    conservacin de la conciencia los llamados Drop Attacks.

    Son frecuentes los episodios de visin doble, los sncopes inexplicablescalificados habitualmente como vasovagales aunque no se modifican altratarlos con midodrina, y usualmente desaparecen despus de tratarquirrgicamente el SOT.Todos los sntomas anteriores son provocados por la compresinintermitente por los escalenos hipertrofiados, y las bandas fibrosas, queejercen presin sobre las arterias vertebrales (20-23).

    Algunos tinnitus intermitentes tambin se deben a la presencia de flujoarterial no lineal en el odo interno por existir una compresin arterialintermitente a nivel del cuello capaz de generar un flujo turbillonario queprovocar falsas seales otolgicas.En ocasiones se presentan microembolias del odo interno originadas en lasarterias vertebrales comprimidas, las que provocan infartos cocleares que setraducen en prdidas sbitas de audicin que pueden ser inclusopermanentes.Cada vez que se sospecha un infarto coclear se deben tratar prontamentecon antiplaquetarios, ya que procediendo precozmente as, stos se puedenrevertir totalmente.

    Otras consideraciones otolgicas. Kimura (24) estudi el odo interno demonos embolizando selectivamente las arterias que irrigan la ccleaintentando localizar qu niveles de la cclea afectan las diversasembolizaciones. Pudo demostrar as que una embolia de la rama arterialinferior o coclear que irriga la porcin inferior de sta donde se procesan lasfrecuencias agudas, provoca una prdida definitiva de la audicin de losruidos agudos.Por razones que ignoramos las microembolias cocleares procedentes de laarteria vertebral tienen una especial predileccin por la rama coclearprovocando prdida sbita de audicin pero slo de las frecuencias altas.Son menos frecuentes las embolias del tronco comn vestbulococlear queprovocan sordera total, y muy excepcionales las vestibulares que afectan lasfrecuencias bajas.

    Los otros episodios emblicos de la circulacin de las extremidadessuperiores son usualmente recurrentes. En su mayora son microemboliascasi siempre de los dedos que hacen que stos aparezcan cianticos,edematosos y con dolor. Afortunadamente la gran mayora sonautolimitadas y responden bien a los tratamientos con drogasantiplaquetarias (25-27).Otra embolia que hemos visto pero con muy poca frecuencia es lasimultnea del brazo derecho y cerebral del mismo lado, accidente que sepresenta exclusivamente al lado derecho. Se origina por un trombolocalizado en el sitio de la mayor compresin arterial y que se extiende porel tronco braquioceflico migrando luego tanto hacia la cartida comn comohacia las arterias del miembro superior, provocando isquemia ysimultneamente signos de dficit cerebral hemisfrico derecho.

    - Sntomas venosos:

    Los sntomas venosos habituales, aunque frecuentes, suelen ser pasados poralto por los observadores inexpertos puesto que no son tan evidentes como

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    los sntomas neurales y arteriales.

    Son casi siempre una llamativa dilatacin venosa principalmente posicionalde brazos y manos acompaado de cierto grado de edema, fenmenosespecialmente notorios al despertar. Los pacientes refieren no sentir bien losdedos, que tienen dificultad para sacarse sus anillos y a veces presentanroturas venosas "espontneas" menores en sus dedos.Estos sntomas pueden ser recurrentes y reflejan la existencia de unahipertensin venosa causada por algn grado de estenosis trombtica o sloposicional de las venas axilo-subclavias.

    Como complicaciones venosas de los SOT pueden ocurrir episodios detrombosis venosas superficiales o profundas en mujeres jvenes en ausenciade trombofilias durante el uso de estrgenos o anticonceptivos (28). Rarasveces una variante masiva de TVP profunda del miembro superior conocidacomo trombosis venosa de esfuerzo o Sndrome de Paget-Schroetter puedeser una complicacin muy grave del SOT.

    EXAMEN FSICO

    Para formular el diagnstico clnico del SOT el examinador debe tener ciertoconocimiento bsico de su sintomatologa compleja y polimorfa que lepermitir sospecharlo.Deben utilizarse siempre algunas ayudas diagnsticas como son la radiologadel trax y de la columna cervical que nos permitirn tener una clara visintanto de la primera costilla como de las apfisis transversas de la sptimavrtebra cervical. Es muy importante recurrir adems a un completo estudioarterial de los miembros superiores mediante el Laboratorio Vascular quenos demostrar la existencia de una compresin arterial subclavia y sumagnitud, como tambin la presencia de una hiperactividad simptica quese traduce por vasoconstriccin de manos y dedos.

    Luego una ayuda muy til durante el examen fsico en cada caso sospechosoes la llamada Trada Diagnstica propuesta por Selmonosky (29) que deacuerdo con el autor se encontrar presente slo en el SOT y en ningunaotra neuropata compresiva del miembro superior.

    La Trada Diagnstica consiste en:

    1.- Apreciar la aparicin de fatiga, cansancio, parestesias en los brazos omanos, y/o si hay cambios evidentes del color de las manos o una dilatacinvenosa mantenida al tenerlas elevadas sobre la cabeza en posicin demanos arriba exagerada durante tres minutos. Una o ambas manospueden tornarse extremadamente plidas, fenmeno conocido como Signode la mano Blanca.En los pacientes con SOT venosos con EM las venas no se dilatan con stasmaniobras aunque suelen hacerlo intensamente durante la inspiracin endecbito dorsal.

    2.- Observar si existe debilidad en la capacidad de abduccin y aduccin del5 dedo, comparando su capacidad prensil con los otros dedos o su funcin

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    de pinza al apretarlo contra el pulgar.

    3.- Comprobar la aparicin de dolor o sensibilidad cuando el dedo pulgar delexaminador comprime el rea supraclavicular que se estudia, justo lateral ypor fuera del msculo esternocleidomastodeo. Debe apreciarse la respuestano verbal a travs de la expresin de dolor en el rostro al momento derealizarlo.

    Es usual encontrar en prcticamente todos los pacientes adultos unahipertrofia de los escalenos anteriores que puede ser importante y ademscontracturas de stos en forma tan evidente que su ocurrencia puede serdetectada con facilidad por cualquiera.Muchos pacientes tienen adems una postura antlgica que los hacepermanecer encorvados lo que tambin puede reflejar una depresin. En loscasos graves y con mucho dolor los lleva a adoptar una postura ms tpicaan, como si tuvieran sus miembros superiores entablillados.

    Es muy frecuente encontrar en las manos de los pacientes con SOT y enespecial en aqullos venosos, un evidente Fenmeno de Raynaud demediana y gran intensidad, Las manos y dedos se advertirn muy secos yfros, aunque algunos pueden exhibir una importante hiperhidrosis.

    DIAGNSTICO DEL SNDROME DEL OPORCULO TORCICO

    Maniobras clnicas clsicas:

    - La amplitud del pulso radial al elevar el miembro superior muchas veces sereduce en los as llamados sujetos normales, por lo que no se debe utilizarste como nico test para diagnosticar un SOT, a menos que estnpresentes otros signos de compresin venosa y neural.

    La mayora de los SOT corresponden a la suma de los SOT primordialmenteneurales y venosos, por lo que stos test posicionales slo sern tiles enaqullos casos en que la compresin arterial de las subclavias sea extremallegando a ser de valor en los SOT arteriales cuando podr ser detectadauna clara reduccin del pulso mientras se eleva el brazo y en ocasionespercibirse hasta como un brazo sin pulso.

    - Estudios electrodiagnsticos:

    A lo largo de stos aos y siguiendo a nuestros neurlogos utilizamosinicialmente en forma rutinaria la clsica electromiografa (EMG) y luego losestudios de conduccin incluyendo aqullos con potenciales evocados (3)para confirmar la presencia de un SOT. Pero la EMG no es un test eficientepara confirmarlos en el pre operatorio o seguirlos durante el post operatorio,ni tampoco es un buen test pronstico.Una y otra vez pudimos comprobar que en muchos SOT tpicos pero no delarga data los estudios eran absolutamente normales, as como en otroscasos slo sugeran la presencia de un atrapamiento del nervio cubital enquines nunca los haban tenido. Analizado en forma retrospectiva es claro

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    que una compresin por SOT puede en algunos pacientes causar daoneural pero slo despus de algunos aos de intensa compresin.

    Tambin aprendimos lo que suceda en aqullos pacientes que tenan en elpreoperatorio alguna variante de sus test electrodiagnsticos neurolgicosalterados. No debe esperarse ningn cambio importante antes de transcurrirunos 5 aos de la operacin de SOT aunque los pacientes se encuentrenclnicamente bien y totalmente asintomticos. Es sabido que la velocidad deregeneracin de las fibras nerviosas es un proceso particularmente lento.

    Por las razones sealadas hemos abandonamos el uso rutinario de losestudios electrodiagnsticos neurolgicos y a sugerencia de nuestrosneurocirujanos los usamos slo para estudiar aqullos casos en que existe laocurrencia simultnea de un SOT con hernias del disco o cuando sesospecha otra neuropata perifrica del miembro superior.La conclusin simple es que no existe por ahora ningn mtodoelectrofisiolgico til en el diagnstico del SOT.

    - Radiologa:

    Es absolutamente necesario disponer de una placa simple antero-posteriordel trax y columna cervical para apreciar la forma y posicin de lasprimeras costillas, la forma y posicin de las clavculas, la forma y longitudde las apfisis transversas de C7 como tambin para descartar otrapatologa que pudiera simular un SOT.

    Las otras tcnicas modernas de imgenes como el TAC o su versinpotenciada el TAC helicoidal, las angio RMN o las diversas tcnicasneurogrficas pueden ser de ayuda pero ms bien en ocasionesexcepcionales, ya que ellas pueden ser invasivas debido al uso de medios decontraste y suelen elevar demasiado el costo del diagnstico.Cuando se utilizan, para poder demostrar adecuadamente las estructurascostoclaviculares es necesario utilizar proyecciones oblicuas y no lashabituales transversales de la tomografa axial para obtener la informacinque se requiere en cada caso en particular.

    - Spect cerebral:

    El Dr. Fernandez Noda en Puerto Rico ha trabajado con sta tcnica paraevaluar la circulacin cerebral en algunas Enfermedades de Parkinson que latribua a una compresin intermitente de las arterias vertebrales provocadapor hipertrofia de los escalenos.Hemos empleado ste mtodo slo en unos pocos casos en los quedesebamos una informacin ms detallada acerca de la circulacincerebral.

    Lo usamos en algunos SOT asociados con Sndromes como la Enfermedadde Asperger entre otras, y encontramos una distribucin irregular delistopo que dejaba con menor irrigacin ciertas reas de los ncleos de labase cuya exploracin con angiografa por sustraccin digital demostraba lacompleta permeabilidad de aqullos vasos.Adems pudimos observar una completa normalizacin de la anomalacirculatoria despus que sus SOT eran operados con lo cual ademsmejoraba globalmente la condicin cerebral, lo que sugera que dicha

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    anormalidad neurolgica pudiera representar slo un desbalance circulatorio.

    - Arteriografa y flebografa convencionales y dinmicas:

    Hoy los estudios convencionales y posicionales los utilizamos raras vecesdebido a su potencial riesgo. Pero aos atrs, cuando comenzamos ainvestigar en forma sistemtica los diversos tipos de SOT, las utilizbamosen forma rutinaria en casi todos los pacientes.

    Las primeras angiografas se realizaban a travs de una cateterizacin de laarteria femoral, donde se introduca un catter que se llevaba hasta elorigen de la arteria subclavia. All se inyectaba el medio de contraste paravisualizar las caractersticas de la subclavia misma y sus ramas las queexplorbamos tambin en forma dinmica, esto es estudiando el reacostoclavicular primero en reposo y despus mientras se realizaba laabduccin del brazo con lo que podamos establecer con precisin no slo elsitio exacto donde se produca en cada caso la compresin de la subclaviasino, adems su carcter de intermitente que no era posible de demostraren otra forma.Muchas veces pudimos establecer as con claridad si la compresin queestudibamos era provocada por la primera costilla, el escaleno anterior oambos.

    Estas imgenes radiolgicas nos fueron extremadamente tiles y necesariasen su momento, aunque sentamos que nos haca falta algo adicional parapoder establecer su verdadera repercusin hemodinmica. A pesar de stafalencia las utilizamos durante muchos aos por la valiosa informacin quenos entregaban y que nos permita confirmar un SOT como tambindeterminar su gravedad.

    Gracias a ellas aprendimos primero que la inmensa mayora de los SOT sonpredominantemente neurales, tambin el hecho anatmico que los nerviosdel plexo braquial transcurren siguiendo un curso paralelo por debajo de laarteria subclavia a la manera de una escopeta de dos caones mientras quela vena lo hace en forma ms alejada por delante del escaleno anterior.Debido a ste hecho anatmico concluimos que toda compresin arterialrelevante demostrada por la arteriografa deba necesariamente afectar alcomponente neural en un grado similar.

    - Flebografa convencional:

    Las utilizbamos para estudiar los SOT predominantemente venosos. Elmedio de contraste se inyectaba en las venas de la mano o el brazo distal auna ligadura, y poda apreciarse claramente el ascenso del contraste por elsistema venoso profundo hasta su detencin en un sitio muy caracterstico,el que corresponda a la insercin del escaleno en el tubrculo de la primeracostilla donde ste se insertaba.

    Pudimos ver tambin como todos los SOT predominantemente venosostenan diversos grados de reflujo por el sistema venoso superficial hacia lamano, pero no hacia las venas yugulares.Identificbamos as exactamente el sitio donde se localizaban lascompresiones, especialmente aqullas intermitentes, como tambin lapresencia de trombosis o hipertensin venosa proximal en las subclavias

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    cuando estudibamos con stas algunas trombosis venosas superficiales oprofundas del miembro superior, especialmente en casos recurrentes y enausencia de trombofilias.

    Estudios mediante el Laboratorio Vascular

    - Estudio de las presiones segmentarias:

    Es muy til realizar la medicin proximal y distal de las presiones en losbrazos y antebrazos para verificar si las presiones sistlicas distales sonmayores que las proximales como ocurre normalmente.Cuando sta relacin est invertida en la posicin neutral debe sospecharsela existencia de una compresin arterial. Este es un elemento de compresinarterial que debe tenerse en cuenta y ser considerado junto al resto de lostests vasculares.

    - Registro de las ondas de pulso:

    Es de gran inters obtener un registro detallado de las ondas del pulso a lolargo de la arteria subclavia, braquial, cubital, arco palmar y arteriasdigitales. El hallazgo tpico en los SOT es una importante vasoconstriccinunilateral o bilateral, que ser demostrada luego objetivamente con lapletismografa digital. Este no debe ser utilizado en forma aislada para hacerun diagnstico de SOT.

    - Pletismografa y fotopletismografa posicional:

    Ambos exmenes combinados son actualmente los mejores mtodos noinvasivos para establecer en forma objetiva la existencia de una compresinarterial intermitente de las subclavias debida a un SOT de cualquier tipo.Adems es una mtodo simple y objetivo para evaluar su severidad. Todosnuestros pacientes han sido estudiados durante muchos aos en laboratoriosvasculares dotados con pletismografa.El anlisis pletismogrfico de las arterias de los brazos y las manos enposicin de reposo ha sido considerado siempre como de gran valor en loscasos de patologa arterial crnica para descartar enfermedadarterioesclertica de las arterias subclavias y las axilares, pero como en elSOT la compresin arterial es esencialmente posicional ste por lo generalno es diagnstico.

    La pletismografa posicional mide el flujo en reposo y durante la realizacinde diversos movimientos con las extremidades superiores y el cuello enambos dedos ndices mediante bandas elstica piezoelctricas instaladas enellos, y por eso se denomina pletismografa por impedancia.Cuando es bien realizada deja en evidencia incluso los grados menores ymoderados de compresin arterial por lo que constituye el mejor test noinvasivo para demostrar objetivamente el grado de compresin existente enlos SOT predominantemente arteriales.

    Hemos utilizamos durante muchos aos la fotopletismografa para estudiar

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    los SOT. En otros pases no lo hacen de igual manera ya que ste examenno suele ser reembolsado por las Compaas de Seguros y por sta raznutilizan para idntico propsito la neumopletismografa procedimiento quemide las variaciones de volumen de las extremidades mediante manguitoscon aire obteniendo resultados igualmente crebles.

    El estudio de los SOT con fotopletismografa digital para demostrar lacompresin de la arteria subclavia resulta esencial en la mayora de lospacientes. En la posicin de reposo vamos a encontrar que la morfologa delas ondas digitales es igual o similar a las del Fenmeno de Raynaud demanera que ste hallazgo ya es altamente sugerente de SOT.Estas ondas de Raynaud presentan diferentes amplitudes en los diversosdedos y tambin una asimetra de las ondas mismas puesto que muestranuna gran diferencia entre sus ramas ascendentes y descendentes.

    Con mucha frecuencia tambin se encontrar presente en los diversos SOT,independientemente de su severidad y forma clnica, una importantevasoconstriccin digital producida por la compresin de las fibras simpticasque forman hasta el 15% de las fibras del plexo braquial. De sta manera,cada vez que aparezcan ondas de Raynaud en ausencia de enfermedadesdel mesnquima las posibilidades de SOT sern muy elevadas.

    La exploracin se realiza en forma simultnea en ambos lados, einicialmente en posicin de reposo para obtener un registro basal. Luego elestudio contina con diversas posiciones de las extremidades superiores yaque al paciente se le pide que eleve los brazos a 90 o 180 y despus queadopte la llamada posicin costoclavicular.

    Un grado extremo de compresin subclavia puede provocar incluso el cesetotal de flujo en una o ms posiciones e incluso en reposo pero por logeneral el efecto compresivo se hace evidente cuando los brazos sonelevados a 90 y 180.As en aqullos casos en que la compresin arterial se debe principalmente auna primera costilla ensanchada o anmala hipertrofia de escalenos obandas anmalas no es raro encontrar una pequea reduccin del flujodigital en la posicin neutral, aunque con frecuencia ste estar ausente conla abduccin a 90-1800 en uno o ambos lados. Suele ser tambin notoria sureduccin durante el test costo-clavicular.

    - Eco Doppler color:

    No lo utilizbamos rutinariamente hasta ahora en los SOT habituales porquepensbamos que aunque puede ser muy til en aqullospredominantemente arteriales o con manifestaciones venosas muestramenos informacin en los SOT neurales, que son los ms frecuentes.Bien realizado por tecnlogos vasculares bien informados de la anatoma delSOT y su patologa permite posible establecer con precisin las velocidadesde flujo en ambas arterias y venas subclavias en reposo y durantemaniobras posicionales para documentar objetivamente las compresionesposicionales.

    Estos tests son insustituibles como herramienta de estudio no invasiva enlos pacientes SOT y EM por ser stos principalmente venosos. Adems enellos es necesario definir si tienen algn reflujo en las venas yugulares porlos hallazgos en las nuevas teoras acerca de un posible origen vascular de

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    las EM.

    Eco Doppler transcraneano:

    Algunos aos atrs durante los estudios de los pacientes con SOT clsicossus resultados no nos parecieron objetivos, precisos o reproducibles comolos creamos y por eso los descontinuamos. Actualmente no tenemosexperiencia en pacientes con EM con sta tcnica usada por el Dr. PZamboni para estudiar los trastornos venosos cerebroespinales.

    INCIDENCIA DEL SOT Y SU APARENTE RELACIN CON LA EM

    La real incidencia del SOT en la poblacin general no se conoce debido a lacarencia de signos ampliamente reconocidos o tests de laboratorio costoefectivos, y la falta de una adecuada difusin del Sndrome en la literaturamdica, lo que lo convierte en una entidad mdica pobremente definida.La incidencia actual parece baja en algunos estudios, y vara desde 1 (31)hasta 80.000 (32) por milln de poblacin. En estudios ms recientes suincidencia parece algo mayor, siendo a menudo la causa errneamentediagnosticada de dolor torcico (33-35), del cuello y hombros (36) y una delas ms frecuentes neuropatas de las extremidades superiores relacionadascon deporte (37).

    Por otra parte deseamos dar cuenta de algunos recientes hallazgos quesealan que existe una estrecha relacin entre la EM y el SOT, los quepodran significar importantes cambios en nuestro conocimiento actual deambas entidades (SOT y EM).En los meses recientes hemos tenido la oportunidad de evaluar desde elpunto de vista vascular a 85 pacientes con EM de diversos tipos y grados decompromiso del SNC. Todos fueron estudiados clnicamente y sometidosluego a un completo estudio de laboratorio vascular. Encontramos que todostenan un SOT severo unilateral o bilateral no diagnosticado ypredominantemente venoso.

    El segundo hecho sorprendente fue que los pacientes con EM, sin excepcin,tenan un SOT complicado ya que todos ellos tenan un reflujo venosoyugular unilateral o bilateral con una inversin retrgrada del flujosanguneo. Este reflujo venoso poda ser desde una magnitud moderadahasta muy significativo lo que hasta donde alcanza nuestro conocimientoparece ser una situacin anormal y definitivamente patolgica.

    Es destacable puesto que nunca habamos encontrado un reflujo en lasvenas yugulares en los SOT de los pacientes que no sufran de EM. Luego, yal sospechar que los pacientes con EM pudieran tener un SOT procedimos asometerlos a estudios vasculares completos que nos permitieron confirmarun flujo anormal retrgrado en sus venas yugulares.

    En reportes reciente de la literatura (38,39) algunos autores han sugeridoque un flujo venoso anormal principalmente yugular como en ocasiones atravs de la vena cigos crea una hipertensin venosa cerebral y de lamdula cervical.

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    Esta es una condicin que altera la permeabilidad capilar provocando laliberacin de radicales libres que pueden modificar el metabolismo del hierroy ha sido asociada a la EM ya que parece responsable de la desmielinizaciny la formacin de placas tanto en el cerebro como en los niveles altos de lamdula (40-42).Esta es una teora atractiva, novedosa y original, aunque contraria a lateora inmunolgica habitual de las EM.

    Un hecho anatmico adicional del sistema venoso cerebrovascular es laverdadera "ausencia" de vlvulas venosas en la porcin ms alta de lasvenas yugulares. Aunque el bulbo inferior de la yugular interna tienevlvulas a menudo stas son anatmica o funcionalmente incompetentes.Estos hechos permiten la libre transmisin retrgrada de las variaciones delas presiones venosas proximales hacia los segmentos craneocervicales.As una hipertensin venosa yugular intermitente o continua provocada poruna compresin intermitente o continua de la vena yugular distal o lasubclavia es transmitida directamente al lecho capilar del cerebro y lamdula espinal.

    Todos los hechos que se mencionan y las recientes y ms interesantespublicaciones del Dr. Paolo Zamboni quin usando diversos mtodos pudoconfirmar que el flujo cerebrovascular retrgrado anmalo era un hallazgoconstante en los pacientes con EM.Este importante hallazgo de lo que hasta el momento era considerado slocomo una posibilidad terica parece ahora una realidad demostrable.Basado en sus hallazgos, el seal claramente que el reflujo venoso eracausado por la presencia constante de estenosis venosas yugularesunilaterales o bilaterales.

    Despus de estudiar 65 pacientes con EM mostr que todos ellos tenanreflujo yugular debido en alguna manera a estenosis venosas que denomincomo estenosis venosas yugulares de causa no precisada y las hizoresponsables de una condicin que llam insuficiencia venosacerebroespinal crnica, denominacin que pensamos que no esenteramente apropiada puesto que lo que las estenosis realmente provocanes una verdadera hipertensin venosa cerebrovascular.La denominacin original ha prevalecido y es conocida como CCSVI (chroniccerebrospinal venous insufficiency).

    En su notable comunicacin original el Dr. Zamboni describe haberestudiado sus pacientes de EM con Eco Doppler angio RMN venosas,flebografas convencionales y registros de presiones venosas seriadas a lolargo de las yugulares (43) lo que le permiti concluir que la mayora de lasestenosis venosas afectaban a las yugulares y slo unas pocas a las venascigos.

    Sugiri que deben ser tratadas por angioplastias venosas a travs de la venafemoral. As, el expuso una nueva teora vascular contrapuesta a lainmunolgica exclusiva.Seal que este procedimiento pareca modificar favorablemente el cursoclnico de muchas EM intermitentes recurrentes, aunque era menos efectivoen las EM progresivas tanto primarias como secundarias. Adems y comopudo observar que casi la mitad de los pacientes desarrollaban unareestenosis venosa en el rea de la angioplastia sugiri como alternativalgica intentar evitarlas instalndoles un stent.

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    sta experiencia est siendo replicada en otros centros los que han podidoverificar en el 84-90% de los estudios (y slo el 7-24% de los controles)(44, 45), la existencia de reflujos venosos yugulares y han confirmado lapresencia de una hipertensin venosa cerebrovascular que tambindenominan CCSVI en el 94 % de los pacientes con EM.Es un hecho digno de destacarse que en muchos de stos centros hanocurrido algunos efectos no deseados en relacin con los stents, tales comosu desplazamiento, el que puede causar serias complicaciones.

    Nuestros sorprendentes hallazgos

    Meses atrs revisando lo que haba sido nuestra antigua experienciautilizando las flebografas venosas dinmicas para estudiar los SOT (46)pudimos observar en ellas como el medio de contraste inyectado se detenaexactamente a nivel de la unin del msculo escaleno anterior y la primeracostilla.

    Nuestro inters primario en esos momentos era confirmar el diagnstico decompresin venosa a nivel del oprculo torcico, pero adicionalmentepodamos ver un reflujo venoso importante a travs de la circulacinsuperficial del miembro superior hacia la mano, aunque no hacia la yugular.Adems, habamos utilizado incluso flebografas dinmicas con radioistoposque mostraban bsicamente los mismos hechos, aunque en forma no tanclara como lo hacan los estudios con contraste antes descritos.

    La idea del Dr. Zamboni era que la circulacin de la vena yugular estabaclaramente bloqueada en la porcin inferior de la vena, pero l no identificque ste bloqueo ocurra precisamente a nivel del oprculo torcico.

    Uno de los autores (R.P.S.) uni stos hallazgos a lo que haba sido suexperiencia previa con las diversas metodologas diagnsticas del SOT(flebografa con contraste y otras) y sus dcadas de experiencia quirrgicacon stos, concluyendo que aqullas estenosis venosas descritas hastaahora en las EM como de origen desconocido eran causados en muchospacientes por un SOT severo no diagnosticado que era predominantementevenoso. Este tambin afectaba al resto del paquete neurovascular endiferentes grados.

    Encontr estos SOT severos siempre presentes en los pacientes que sufrande una EM cuando fueron examinados y estudiados en forma tan completacomo fuera posible, con lo que se demostr que tenan adems un reflujoyugular retrogrado considerable.Este hallazgo le hizo pensar que los pacientes con SOT y reflujo yugulardeban ser considerados como casos de SOT complicados, y por ello fueradel alcance del tratamiento conservador que haba sido tan eficaz en los SOTsin EM.

    Partiendo de stos hechos comenzamos a considerar la idea que unadescompresin quirrgica podra hacer desaparecer no slo los sntomas delSOT sino que adems pudiera adicionalmente revertir lentamente losreflujos venosos yugulares ya que al eliminar la compresin de la las venasyugulares y subclavias debera corregirse la hipertensin de los territoriosvenosos ceflicos y cervicales incluyendo el lecho venoso cerebral.

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    El abordaje quirrgico era el mismo propuesto por Roos, esto es por la vaaxilar y disecando hacia arriba para realizar una escalenotoma anterior eidentificando y resecando el arco anterior de la primera costilla. Preferamossta va ya que en nuestra larga experiencia ofrece excelentes resultados yes la misma operacin que hacemos habitualmente en los SOT sin EM.Pensamos que en los casos de SOT con EM sta operacin resuelve a travsde una sola intervencin tanto los sntomas del SOT como las anomalas delflujo venoso.

    Aspectos clnicos del SOT y sus peculiaridades en presencia de EM

    Hemos reexaminado todos los sntomas, y sus variaciones en las diversasformas clnicas de SOT que controlamos a lo largo de los aos y los hemoscomparado con aqullos sntomas observados en los diferentes pacientescon EM cuyos diagnsticos estaban confirmados clnicamente y apoyados porRNM.

    Lo que constituy un hecho interesante y sorprendente fue el hecho que unbuen nmero de sntomas de la EM se sobreponen con los del SOT. Deacuerdo a nuestra experiencia tanto el SOT y la EM tienen sus propioshechos distintivos pero stos mismos hechos pueden hacer del diagnsticode SOT una tarea difcil para los examinadores no bien informados.

    Aunque sin tener la misma experiencia en EM hemos concluido que tanto elSOT como la EM comparten un importante nmero de sntomas en especiallos que involucran extremidades superiores, cuello, cabeza y trax. Hemosencontrado que los sntomas de EM y SOT pueden coexistir y hay unatendencia a atribuir todos estos sntomas a la EM pero hasta donde sabemosstos han sido desde siempre sntomas caractersticos de los pacientes conSOT libres de EM.

    Hay varias condiciones bastante constantes en la EM que pueden llevar aerrores diagnsticos.

    Es clnicamente til recordar que la EM hace que los pacientes tengan unumbral del dolor alto generalizado, lo que a veces hace muy difcil eldiagnstico del SOT. Se sospecha una EM cuando los sntomas de debilidadmuscular y fatigabilidad fcil se hacen presentes en las extremidadesinferiores y se les suelen asociar trastornos vesicales, todos hechos que nose ven en los SOT.

    Ciertos temblores similares a los sndromes extrapiramidales, as comocoreas, hipertonicidades y ataxias se pueden ver aunque slo muyocasionalmente en pacientes con SOT sin EM. Los temblores leves de lasextremidades superiores desaparecen rpidamente despus de seroperados.Los desequilibrios, el vrtigo posicional, los sntomas visuales y la posturatpica del SOT son problemas que estn presentes tanto en la EM como en elSOT, aunque tienden a ser mas graves en las EM cuyo compromiso neuralpuede conducir a importantes complicaciones. Estas serias consecuencianeurales no ocurren en los SOT sin EM.

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    La debilidad del quinto dedo es un hallazgo esencial presente en todos losSOT de tipo neurolgico y ha sido tambin un hallazgo comn en todos lospacientes con EM que hemos tratado, pero no porque sea una caractersticade las EM sino porque todos stos han tenido simultneamente un SOTsubyacente que les ha provocado una compresin del plexo braquial.La caracterstica del SOT de provocar sntomas atribuibles al compromiso delas races C8-T1 ayuda a distinguirlo de las otras neuropatas poratrapamiento como tambin de otras enfermedades neurales ms difusas ydegenerativas.

    Un Sndrome de Raynaud muy evidente y severo ha sido un hallazgoconstante en todos los pacientes de EM con SOT los que tambin han sidoconfirmados despus con fotopletismografa digital por el LaboratorioVascular.Las venas de los SOT con EM muestran hechos bien definidos. Pese a laexistencia de un reflujo venoso yugular importante, las venas superficialesde los miembros superiores, aunque usualmente delgadas, rara vez se verndilatadas.

    Ciruga del SOT

    Durante los ltimos aos hemos visto amplia gama de alternativasquirrgicas tratando de corregir sta condicin incluso antes que sus causas,formas clnicas y complicaciones estuvieran bien establecidas.

    Escalenotoma anterior.

    Inicialmente se sugiri liberar el paquete neurovascular en la base del cuellocon una escalenotoma anterior con diferentes grados de xito. Algunostodava utilizan sta abordaje aunque no en forma exclusiva y como prontose not que era posible una reinsercin postoperatoria del escaleno en laprimera costilla, se propuso adems de seccionarlo resecar un segmento desta para evitar la reaparicin de sntomas.

    Acceso supraclavicular.

    Despus que se sospech que algunas costillas cervicales y algunas bandasfibrosas anmalas que se insertaban en el tubrculo del escaleno de laprimera costilla pudieran tener algo que ver con la gnesis de los SOT, sesugirieron diversos abordajes transversos cervicales para corregirlos.

    Originalmente se sugiri utilizar la va supraclavicular para seccionar elescaleno en su sitio de insercin en el tubrculo, aunque despus de laspublicaciones de Roos tambin para seccionar las bandas fibromuscularesanmalas que podan producir un SOT. En forma ms reciente se hautilizado ampliamente para resecar las primeras costillas cuando estnanormalmente ensanchadas o tienen una posicin anmala.La escalenotoma anterior es perfectamente realizable a travs de un accesosupraclavicular, pero es muy difcil, riesgoso y laborioso realizar unareseccin costal en un procedimiento que en parte es a ciegas, con riesgo

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    para las estructuras cervicales costoclaviculares. El trauma al plexo braquialpuede ser ms frecuente con ste acceso.

    Sin embargo, los abordajes supraclaviculares permitieron un buen accesopara aqullos casos en que, adems de corregir un SOT, era necesarioresecar algunos segmentos distales aneurismticos de la arteria subclavia,con o sin interposicin de prtesis, como era necesario hacer en casos delarga data o complicados (47-50).

    Accesos subclaviculares.

    Posteriormente se propuso realizar un acceso transversal ms bajo a laaltura del segundo espacio intercostal. Aunque necesariamente deba abrirseel trax, ofreca una excelente vista de las diversas estructuras del espaciocostoclavicular permitiendo descomprimir, resecar o reemplazar segmentosarteriales o venosos. Es tambin la va ms adecuada para controlardiversas emergencias quirrgicas vasculares tanto derivadas de la cirugadel SOT como de traumas complejos del rea costoclavicular.

    Accesos posteriores.

    Se ha sugerido tambin un acceso posterior (51) el que aunque requiere deuna incisin arciforme que rodea la escpula ofrece una excelente visin delarco posterior de la primera costilla. Pero adems deja una cicatriz muyvisible y algunas secuelas escapulares casi imposibles de corregir.Hemos utilizado sta va slo para resecar tumores costales altos aunqueadems se ha indicado en reintervenciones en casos de SOT particularmentedifciles.

    Acceso axilar.

    Finalmente Roos introdujo la va axilar para la ciruga del SOT (52) con el finde acceder directamente a la insercin del escaleno anterior en la primeracostilla intentando obtener un control visual de las diversas estructurasneurovasculares del rea.

    Pensamos que ste acceso es particularmente adecuado para obtenerresultados duraderos en el largo plazo por varias razones (53). Permiterealizar, teniendo una visin directa de las estructuras neurovasculares laseccin del escaleno su punto de insercin en la primera costilla y continuarcon la reseccin extraperistica del arco anterior de la primera costilla conlas mismas ventajas.

    Al realizar en forma conjunta ambas acciones se termina definitivamentecon el crculo vicioso de cualquier SOT ya que se elimina por completo tantoel componente compresivo transversal provocado por el escaleno sobre elpaquete neurovascular como tambin el componente compresivo costal queaplasta el paquete neurovascular hacia arriba.La reseccin del arco anterior de la costilla previene una potencialreinsercin del escaleno anterior y elimina definitivamente la compresinarterial y venosa y erradica la compresin neural inferior del plexo braquial.

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    Nuestra experiencia en relacin con ste propsito sugiere que no sonnecesarias otras maniobras quirrgicas posteriores e incluso algunas sonpoco aconsejables por peligrosas: ampliar demasiado la reseccin costal,realizar una escalenotoma media o posterior, extender la liberacin vascularen uno u otro sentido, la exposicin del plexo braquial o realizar neurolisisde las races C8-T1.Despus de dcadas de prctica con sta tcnica no hemos observadorecurrencias seas al haber removido el periostio del arco anterior de laprimera costilla, y hemos podido comprobar cmo el proceso inflamatoriocrnico que involucraba el componente vascular va regresando lentamentedespus de la ciruga.

    Simpatectoma.

    La simpatectomia crvico torcica no lo utilizamos en forma rutinaria, salvoen muy raras ocasiones, como en casos de gangrenas distales. Requiereabrir la pared torcica a travs del segundo o tercer espacio a travs de laincisin axilar. Utilizando esptulas y ganchos de simpatectoma lumbar yahora el instrumental toracoscpico, disecamos y resecamos el segundo ytercer ganglio simptico y sus ramos comunicantes respetando la mitadsuperior del ganglio estrellado para evitar un Sndrome de Horner.Los resultados de sta ciruga adicional son difciles de evaluar, aunque nofueron necesarias amputaciones mayores en los casos que se utiliz.

    El rol de las angioplastias venosas.

    Como la mayora de los SOT habituales son predominantemente neurales oarteriales las angioplastias venosas no tienen ningn uso en ellas.Algunos autores han comunicado haber realizado excepcionalmenteangioplastias venosas en algunos SOT predominantemente venososcomplicados por extensas trombosis venosas profundas del miembrosuperior. Aunque las han utilizado para tratar algunas estenosis tardas delas venas subclavias o axilares refieren que han sido efectivas a pesar que lamayora ha requerido de parches venosos o stents.

    Hoy y luego de conocida la experiencia de Zamboni parece que lasangioplastias venosas pudieran ser tiles tambin en el manejo de lasestenosis con reflujo yugular e incluso las de las venas cigos. No objetamosste mtodo por s mismo nuestra objecin terica a la angioplastia es queno trata en forma adecuada el SOT cuando existe, sino aparentemente y enel corto plazo la hipertensin venosa crnica.

    Presumimos que la fibrosis crnica de los oprculos torcicos es causada poruna compresin severa de larga data, la que es principalmente venosa enlas EM.Esto significa que tanto la presencia de la compresin como del SOT no hansido diagnosticados durante largo tiempo por lo que han llegado a causarcambios patolgicos crnicos. Estos son principalmente alteraciones difusasfibrticas alrededor de la zona del oprculo torcico que contribuyen a lacompresin venosa exgena.

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    As la mejor angioplastia venosa con o sin stent pudiera reducir el flujovenoso yugular retrgrado y reducir la hipertensin venosa cerebral cuandoexisten lo que pudiera modificar el curso de la EM, pero en principio noparece que sean capaces de corregir en forma suficiente el fenmenocompresivo propio del SOT.

    No podemos recomendar una angioplastia venosa yugular primaria paratodos los pacientes con SOT-EM sino para los pocos con un deterioro generaltan importante que incluya una insuficiencia respiratoria grave que los hagade riesgo quirrgico. En casos como stos es natural intentar un tratamientoal menos paliativo con angioplastia.Tambin cabe la posibilidad de pensar en una angioplastia yugular en losSOT correctamente operados y demostradamente descomprimidos, cuandoa pesar de ello persiste algn grado importante de reflujo yugular en formasostenida. Claro que una angioplastia realizada en un operado de SOTcuando ya no hay un elemento compresivo, es imaginable que no requerirde stent para ser duradera.

    Resultados de la ciruga del SOT.

    Como regla general todos los pacientes con SOT deben recibir terapia fsicay ejercicios posturales (54) mas la ayuda adicional de relajantes muscularescomo ciclobenzaprina y en los SOT neurales con sntomas intensos tambinpregabalina en la noche.

    Con ste tratamiento alrededor del 80% de los pacientes sintomticos conenfermedad leve o moderados y algunos casos graves pueden ser aliviados.Los pacientes con SOT que finalmente terminan operados son aqullos quedesde el comienzo tienen sntomas intensos y aqullos en los que eltratamiento conservador no fue exitoso.

    Nuestra serie de 250 pacientes operados ha tenido sorprendentementebuenos resultados. Ellos experimentan la sensacin de sentirse bien y vendesaparecer algunos de sus sntomas tan precozmente como a las 24 horasy los restantes despus en forma progresiva.

    Recin terminada la operacin los pacientes refieren ausencia de dolorcervical, la cefalea, las molestias visuales menores y de las parestesias delas manos. Hay una evidente mejora de la capacidad de rotar la cabeza y dela amplitud de sus movimientos, el Fenmeno de Raynaud desaparece ytanto la motilidad como la fuerza de las manos comienzan a aumentar.Los sntomas residuales en los pacientes con SOT sin EM disminuyen con eltiempo y con la ayuda de una terapia kinsica adecuada. Luego de dosmeses, la gran mayora de los pacientes operados de SOT llegan a estarenteramente asintomticos.

    En el grupo de pacientes de SOT complicados con EM que hemos operadohasta ahora (tenemos ya 45 pacientes) todos recientes y con seguimientosbreves, la evolucin post operatoria inmediata no ha diferido de la deaqullos operados por SOT sin EM que estbamos acostumbrados a observara lo largo de nuestra prctica quirrgica con los SOT.

    As pudimos observar en la mayora de ellos una rpida y progresivadesaparicin de los diversos sntomas que presentaban y que parecan

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    causados por el SOT ms que por la EM misma. La mayor diferencia con losSOT puros es que en los con EM operados hemos podido observar en ellosincluso en forma precoz una sensacin de bienestar que contrastaba con lasensacin de fatiga y cansancio generalizado que haban experimentadodurante aos. lo que jams habamos encontrado antes en los SOThabituales.

    Una lenta aunque progresiva recuperacin de la sensibilidad de losmiembros superiores en la parte alta de los miembros inferiores y de lacapacidad para separar los dedos de las manos entre s y de extenderdorsalmente los ortejos, la disminucin progresiva de los desequilibrios y lamejora lenta pero perceptible de la capacidad de marcha. En algunos casosla recuperacin neural hasta ha modificado progresivamente en formafavorable la motilidad alterada de la vejiga.

    Hemos operado los pacientes con SOT y EM al azar, sin siquieraseleccionarlos de acuerdo a sus formas clnicas de SOT o EM. En formaexcepcional algunos pacientes con enfermedad respiratoria avanzada odeterioro motor demasiado grave y de larga data, no fueron consideradospara tratamiento quirrgico, aunque algunos con deterioro neuromuscularavanzado fueron operados en forma excepcional.

    Estos ltimos pacientes de larga data han presentado una recuperacininicial digna de destacarse por lo menos en su capacidad cognitiva y paracomunicarse, una recuperacin inicial de la fuerza de los miembrossuperiores especialmente en las manos que sienten mejor y de la capacidadpara realizar la flexin dorsal de los ortejos, los que da a da parecenperfeccionarse con la ayuda de un buen apoyo kinsico.

    La inestabilidad y la capacidad de marcha han experimentan alguna mejoraaunque todava algunos pacientes siguen confinados a una silla de ruedas,especialmente los de larga data, o comienzan a desplazarse por distanciascada vez mayores con apoyo. Algunos temblores moderados o menores handesaparecido, mientras que algunos mayores y ciertos movimientosinvoluntarios similares a coreas todava no han llegado a desaparecer porcompleto.

    Cuanto ms puedan recuperarse en el futuro estos pacientes es difcil deprever, y lo nico que podemos asegurar es que por lo menos en todos suevolucin inmediata ha sido buena y han continuado recuperndose con laayuda constante de terapia fsica.

    Resumen y conclusiones.

    Esta es una puesta al da acerca de nuestro conocimiento actual y de lo queha sido nuestra experiencia con el tratamiento quirrgico del SOT.Hemos querido destacar los bastante ignorados aspectos clnicos, patologay complicaciones de sta enfermedad que afecta principalmente lasextremidades superiores donde se presenta con dolor, fenmenosisqumicos y congestin venosa, los cuales pueden presentarse en formaaislada o conjunta provocando confusin diagnstica todos debido a lacompresin del paquete neurovascular en el rea del tringulocostoclavicular en el borde superior de la primera costilla.

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    Por lo general sta enfermedad es bilateral pero siempre es ms evidente enun lado. El SOT tambin puede presentarse con sntomas atpicos comocefaleas, trastornos visuales menores, tinnitus de origen inexplicable o dolortorcico, del cuello y hombros. Hemos hecho una descripcin detallada delas facilidades que ofrecen los laboratorios vasculares que permitenconfirmarlos, en forma especial las diversas evaluaciones pletismogrficas ylos Eco Doppler que pueden poner en evidencia los reflujos venososyugulares.

    Entre las diferentes alternativas quirrgicas disponibles la va transaxilar deRoos ha sido de nuestra eleccin durante muchos aos por su seguridad.Una incisin transversa en la parte baja de la axila abre el camino para unaposterior diseccin hacia arriba que conducir al arco anterior de la primeracostilla, el que despus de seccionar el escaleno anterior es extirpadoparcialmente liberando la presin existente sobre las estructurasneurovasculares.

    La investigacin y experiencia clnica del Dr. Paolo Zamboni nos ha llevado adeterminar la existencia de un reflujo venoso yugular en casi todos lospacientes con SOT complicado con EM lo que lgicamente hace presumir lapresencia de una estenosis venosa proximal.El trat sus pacientes slo con angioplastia venosa obteniendo favorablesresultados que confirmaban su teora que la hipertensin venosa poda serun importante factor en la gnesis de la EM, ya que estaba presente en casiel 100% de stas.La importancia de su investigacin y experiencia clnica han marcado un hitoen la investigacin y tratamiento del SOT y la EM y de la futura investigacinclnica y cientfica acerca de ste aparentemente confuso tema de lahipertensin venosa cerebral crnica.

    SOT y EM

    Finalmente y para terminar sta extensa puesta al da es necesariomencionar la conexin entre SOT y EM establecida por el Dr. Ral Pobletecuando, uniendo las investigaciones del Dr Zamboni con su propiaexperiencia con el estudio y manejo de los SOT que inclua decenas deflebografas venosas y cientos de pacientes operados, lleg a la conclusinque la compresin venosa yugular pareca ocurrir en el tringulo deloprculo torcico formado por el msculo escaleno hipertrofiado, la primeracostilla ensanchada y bandas fibromusculares anmalas, colocando alSndrome del Oprculo Torcico como un factor altamente prominente eimportante en la gnesis de las Esclerosis Mltiples.

    REFERENCIAS

    1.- Selmonosky C, Poblete R.El diagnstico del sndrome del oprculo torcico. Mitos y realidades.Rev Chil Cir 2008; 60(3): 255-261.2.- Poblete R.

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