enfermedad hemorragica aguda del lactante (variante de purpura henoch schölein)
DESCRIPTION
Presentación de un caso clínico sobre "Enfermedad hemorrágica aguda del lactante", variante clínica del "Síndrome de Henoch Schölein" con desarrollo nosológico final realizado por el Residente de Pediatría, Dr. Roberto Ajalcrina durante su rotación en el Servicio de Medicina "D" del Instituto de Salud del Niño de Lima-Perú, 2008.TRANSCRIPT
Caso clínico
Nombre: MNR
Edad: 9 meses
Sexo: femenino
Natural de Chile
Procedente de SMP
Fecha de ingreso: 04/8/07
Paciente que acude con un tiempo de enfermedad 10días caracterizado por tos seca, rinorrea trasparente enpoca cantidad, 7 dai presenta deposiciones liquidas conmoco y con sangre 4 cámaras por dia y fiebre de 38.4acudiendo a Consult. Ext INSN le indican tratamientocon Paracetamol y ciprofloxacino (no le da la madre),auto limitándose espontáneamente a los 3 dias. 3 daipresento 39.5 de temperatura a predominio nocturnopor lo que administro paracetamol, además notainyección conjuntival sin secreción. 2dai agregairritabilidad, hiporexia, tendencia al sueño. 1dai notaaumento de volumen de miembros inferiores y lesionesequimoticas maculares en zona posterior de musloderecho de 1 a 2 cm. de diametro. . El día que es traídaa emergencia las lesiones aumenta de tamaño de 3.5 –5 cm de diametro decidiendo su hospitalización.
Funciones biológica:
Apetito; disminuido
Sed: disminuida
Heces: deposiciones liquidas con moco y con sangre que se autolimitan.
Sueño: aumentado
ANTECEDENTES:
Fisiológicos
Prenatales: producto de primera gestación,11 CPN. ITU en el segundo trimestre con tratamiento completo con ampollas.
Natales: distocico por podálico Peso al nacer: 2550. Llanto inmediato. Alta al 4 días por RNBP
Postnatales: LME por 6 meses. Ablactancia a los 6 meses. Alimentación complementaria
Inmunizaciones: completas hasta los 8 meses: BCG POLIO HIB HEPATITIS DPT
Patologicos No contributorios
EXAMEN FÍSICO al ingreso en clínicaFC 102 x´, FR 35 x´, T 36.8, peso 8.100 kg, talla: 71
Despierto lloroso, reactivo a estímulos, ventila espontáneamente Piel: lesiones purpúricas en mano derecha de 2 cm de diámetro y en
miembros inferiores zona posterior del muslo (4) no palpables de 3.5 a 5 cm. de diámetro edema doloroso a la palpación, con aumento de temperatura y zona equimótica en el dorso del pie. Llenado capilar menos de 2 segundos.
Cabeza: normo céfalo, ojos con inyección conjuntival discreta, sin secreción pabellón aurícular izquierdo con aumento de volumen en trago y antitrago características equimoticas
Aparato respiratorio: murmullo vesicular pasa bien en ambos campos pulmonares, no estertores
Aparato cardiovascular: ruidos cardiacos rítmicos, buena intensidad, no soplos
Abdomen: blando depresible, no doloroso. RHA (+) no viscero megalia. Spam hepático 7 cm
Locomotor: moviliza 4 extremidades SNC: despierto activo, no déficit motor o de focalización
04/08/2007
Hcto 32
Leucocitos 7 800 (S: 75% L:25%)
Plaquetas 300 000
PCR 0.2
Proteinas totales 7.2
Albúmina 5.0
Globulina 2.2
Glucosa 130
Urea 10
Creatinina 0.7
Sodio 143
Potasio 3.72
Cloro 110
20/07/2007
Coprocultivo Campylobacter Leu: 20 -25
Glóbulos de grasa: ++
Cultivo: Negativo
Coprocultivo Salm - Shigel Ex. Parasit: Negativo
Cultivo: Ausencia de flora
coliforme
Celulosa: +
Disminución de flora
Hemocultivo aerobio Negativo
Rx Tórax: 13/08/07
Disminución del engrosamientoperibronquial. Impresiona atelectasiaparacardiaca derecha. Senoscostodiafragmáticos libres. ICTnormal
08/08/2007
Hcto 26
Leucocitos 21 100 (E: 9% B:1% S: 49% L:41%)
Plaquetas 395 000
Reticulocitos 0.5
VSG 56
Aglutinaciones Negativo
Batería de Brucella Negativo
Hemocultivoaerobio Negativo
Parasitológico No se encuentra parásitos
Almidón ++
Celulosa ++
13/08/2007
Coprofuncional y
Parasitológico
Color: amarillo
Consist: blanda
Moco: positivo
Sangre: positivo
Thevenon: positivo +++
Sust. Reductoras: negativo
Leucocit: 0 x campo
pH: neutro
Parásitos: negativo
Sudan III: +++
Examen de orina 15/08/2007
pH 7.0
Color: Amarillo claro
Aspecto: Transparente
Densidad 1 002
Bioqímica Negativo
Sedimento: Leuc: 0 – 1/campo
Cel epiteliales: 0 - 1/campo
15/08/2007
Proteinas totales 6.0
Albúmina 3.8
Globulina 2.2
Hipocromía ++
DHL 376
Comp C3 121
Células LE Negativo
ASO 4
16/08/2007
Hemocultivo Negativo
V.I.H. No reactivo
F.R. Prueba cuantitativa: 32
Colonoscopía 16/08/07:
Se introduce videocolonoscopio hastaángulo hepático donde se observamúltiples lesiones nodulares pequeñas deaprox. 5 mm y otras de aspecto maculareritematosas con apariencia vascularmúltiples. Se toman 6 biopsias, además seaprecia edema marcado de mucosa
17/08/2007
Parasitológico Amebas: Negativo
Color. Vago: escasos bacilos curvados
para Campilobacter
Parásitos: negativo
Strongyloides: negativo
20/08/2007
Coprocultivo Salm - Shig Tinción para campylobacter:
Negativo
Cultivo Salm - Shig: negativo
Cultivo Campilobacter: negativo
Flora alterada a predominio de
cocos
Ecografía abdominal 21/08/07:Hígado de 7.68 cm. de longitud, adecuadaestructura parenquimalVesícula y VB sin alteracionesPresencia de adenomegalia mesentéricas de1.18 cm de longitudBazo de 6.19 cm de longitud, homogéneoPáncreas normalNo ascitis
Conclusión: signos en relación con levehepatoesplenomegalia homogénea, adenopatíasmesentérica
Biopsia de colon 24/08/07
Colitis crónica activa con presencia de eosinófilos 10-20 por campo
Campylobacter sp. escasos
No se observan parásitos
Biopsia de piel:
infiltrado superficial y profundo a nivel intersticial y perivascular a predomino neutrófilos con depósitos de fibrina a nivel de vasos sanguíneos compatible con vasculitis lucocitoclastica
Enfermedad hemorrágica aguda del lactante
DEFINICION
Vasculitis leucocitoclástica de pequeños
vasos, caracterizada por fiebre, lesiones
cutáneas purpúricas grandes y edema, que
afecta a lactantes menores de 2 años con
historia reciente de cuadro respiratorio de
vías respiratorias altas.
Epidemiología
Pocos casos descritos desde 1913 (Snow)
En el 1° y 2° año de vida
Predominio invernal
Discreto predominio del sexo masculino
Etiopatogenia
Desconocida
Variante de la Púrpura de Henoch Schönlein
Posibles agentes causales: Mycoplasma pneumoniae, Herpes virus, Adenovirus, VSR, estreptococo, campylobacter
Medicamentos y vacunas como la triple vírica, DPT y Hib
Clínicamente el EHAL se caracteriza por
una púrpura equimótica con frecuencia “en
escarapela” que afecta principalmente a la
cara, las orejas y las extremidades,
acompañada de un marcado edema en
estas
localizaciones.
Es infrecuente la afectación visceral.
Criterios clínicos
Edad de presentación de menos de 2 años
Lesiones purpúricas o equimóticas con edema en cara o pabellones, extremidades y/o tronco con o sin afectación de mucosas
Excepcional su afectación visceral
Recuperación en pocos días o semanas
EAHL PHS
EDAD 3 meses - 2 años 2 – 11 años
LESIONES CUTANEAS Petequias púrpura
palpable o no, edema
distal de extremidades,
palpebral y escrotal.
Lesiones hemorrágicas en
escarapela
Habones, petequias,
púrpura palpable y
edema en superficie
extensora
SINTOMAS
ACOMPAÑANTES
Febrícula Artralgias, hematuria,
dolor abdominal,
hemorragia GI,
Nefropatía
BIOPSIA CUTANEA Vasculitis leucocitoclástica Vasculitis
leucocitoclástica
INMUNOFLUORESC. Depósito de C3, IgM, Ig A
y/o Fibrina
Depósito de C3, Ig A
y/o Fibrina
HALLAZGOS
HISTOPATOLOGICOS
Son los típicos de las vasculitis
leucocitoclásticas ligados patogénicamente
al depósito de inmunocomplejos,
activación del complemento, quimiotaxis
de neutrófilos, con daño secundario de la
pared vascular debido a la liberación de
enzimas por parte de los neutrófilos
activados.
Gracias…