enfermedades quisticas del riÑon
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Mas frecuente de las glomerulopatias primarias o secundarias.
Se debe a un aumento de permeabilidad del capilar glomerular alas proteinas plasmaticas.
SINDROME NEFROTICO
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SIGNOS CARACTERISTICOS
Proteinuria mayor de 3,5 g/24horas (denominada de rango nefrotico)
Hipoalbuminemia (albumina menor de 3g/dl.) Edema Hiperlipidemia
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ETIOLOGIA
70% de los pacientes adultos con sindromes nefroticos tiene una glomerulopatia primaria de etiologia no determinada y el 30% restante una enfermedad sistemica
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DMLESAMILOIDOSISINFECCION POR VIHLINFOMASCARCIOMAS FARMACOS INFECCIONES
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MANIFESTACIONES CLINICAS
El edema periferico es blando, deja fovea y no es inflamatorio.
Inicialmente empieza en los miembros inferiores, pero cuando progresa puede aparecer facies abogatada.(edema facial sobre todo en parpados)
Anasarca (Edema generalizado con derrame en las serosas pericardica, pleural y peritoneal) genera dsnea y sensacion de distension abdominal.
Signos de muchrckle (lineas blanquecinas transversales debida a hipoalbuminemia)
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COMPLICACIONES
Hipercoagulabilidad(trombosis venosas) Balance nitrogenado negativo(disminucion
de la masa muscular) Aterogenesis (hiperlipidemia,
hipercolesterolemia, hipertriglicerinemia) Infeccion: peritonitis primaria causada por
neumococos en niños Peritonitis causada por estreptococos
hemoliticos y gram(-) en adultos IRA IRC
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TRATAMIENTO
Mientras el paciente presente proteinuria debe recomendarse dieta sin sal, restricción moderada de líquidos, según el grado de oliguria y edema, y reposo relativo que implicará la no realización de ejercicios físicos intensos
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El uso de diuréticos, habitualmente furosemida, a dosis
aproximadas de 1 mg/kg, debe reservarse para aquellas
situaciones en las que en ausencia de signos clínicos de contracción
del volumen vascular existe importante oliguria sin
apenas eliminación de sodio urinario
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la albuminemia es inferior a 1 g/dl, es a veces preciso
combatir el edema y la oliguria con la administración de
infusiones de seroalbúmina al 20%, 1 g/kg por vía intravenosa
de forma lenta durante 4-6 horas.
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Los corticoides constituyen el medicamento de elección
para inducir la negativización de la proteinuria El régimen habitual de corticoterapia al
diagnóstico de la enfermedad consiste en la
administración de prednisona a 60 mg/m2/día en dosis única o
dividida, equivalente a 2 mg/kg/día y con una dosis máxima diaria
de 80 mg, por vía oral durante 4 semana
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ENFERMEDADES QUISTICAS DEL RIÑON
GOMEZ LAZO KARLA YASMIN
3C
MAYO 2011
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CLASIFICACION 1.- DISPLASIA QUISTICA RENAL
2.-ENFERMEDAD POLIQUISTICA RENAL A.- ENF POLIQUISTICA AUTOSOMICA
DOMINANTE (ADULTO) B.-ENF POLIQUISTICA AUTOSOMICA RECESIVA
(NIÑO)
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3. ENF QUISTA MEDULAR A.- RIÑON EN ESPONJA MEDULAR
(MEDULOESPONGIOSIS) B. COMPLEJO NEFRONOPTISIS- ENF QUISTICA
MEDULAR UREMICA 4.- ENF QUISTIA ADQUIRIDA (ASOCIADA A
DIALISIS) 5.- QUISTES RENALES LOCALIZADOS
(SIMPLES)
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CLASIFICACION:
6.-QUISTES RENALES EN LOS SX DE MALFORMACIONES HEREDITARIAS (P. EJEMP. ESCLEROSIS TUBEROSA)
7.- ENF QUISTICA GLOMERULAR
8.-QUISTES RENALES EXTRAPARENQUIMATOSOS ( QUISTES PIELOCALICIALES, QUISTES LINFANGIECTASICOS DEL HILIO)
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DISPLASIA QUISTICA RENAL
ALTERACION EN LADIFERENCIACION DE LOS METANEFROS
PERSISTENCIA EN EL RIÑON DE ESTRUCTURAS ANORMALES (CARTILAGO, MESENQUIMA INDIFERENCIADO, Y CONDUCTILLOS COLECTORES INMADUROS) Y POR UNA ORGANIZACION LOBULAR ANORMAL
>ASOCIADAS A OBSTRUCCION PIELOURETERAL, AGENESIA O ATRESIA URETERAL, Y AOTRAS ANOMALIAS DEL TUI.
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ESPORADICO SIN AGRUPACION FAMILIAR
DISPLASIA UNILATERAL APARICION EN UN FLANCO ABDOMINAL DE UNA MASA QUE LLEVA ALA EXPLORACION QX Y NEFRECTOMIA, LA FUNCION DEL OTRO RIÑON ES NORMAL EL PRONOSTICO ES BUENO
DISPLASIA RENAL BILATERAL CAUSAN IR
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ENF POLIQUIST DEL RIÑON AUTOSOMICO DOMINANTE (ADULTO)
PROCESO HEREDITARIO DESARROLLO PROGRESIVO DE QUISTES EN
AMBOS RIÑONES QUE DESTRUYEN EL PARENQUIMA RENAL
FREC DE 1 DE CADA 400 A 1000 NIÑOS NACIDOS VIVOS (10% DE IRC)
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AL PRINCIPIO AFECTAN SOLO UNA PARTE DE LAS NEFRONAS Y LA FUNCION SE CONSERVA HASTA LOS 40 O 50 AÑOS DE VIDA ( IRC <2% <40% Y >50 ES DE 25%, 40% LOS DE 60A Y 70A 75%)
DA LUGAR A QUISTES EN OTROS ORGANOS
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MANIFESTACIONES CLINICAS
NO HAY SINTOMAS HASTA LOS DE IR. OTRAS VECES HEMORRAGIA O DILATACION
PROGRESIVAS DE LOS QUISTES PUEDEN PROVOCAR DOLOR.
COLICOS RENALES POR EXPULSION DE COAGULOS RENALES
MUY GRANDES SE PUEDEN PALPARSE Y PRODUCIR SENSACION DE PESADEZ O DE OCUPACION
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COMIENZA CON DATOS DE PROTEINURIA (>2GRS/DIA) HEMATURIA, DESPUES SIGNOS DE NEFROPATIA CRONICA PROGRESIVA POLIURIA, HAS
EMPEORA EN PACIENTES DE RAZA NEGRA, HOMBRES Y HAS
SUELEN TENER QUISTES EN HIGADO ASINTOMATICOS, MENOS FREC BAZO, PANCREAS Y PULMONES. PROLAPSO DE LA VALVULA MITRAL, ANEURISMAS SACULARES INTRACRANEALES( HERRAGIAS SUBARACNOIDEAS)
DX TAC Y ECOGRAFIA (CONFIRMACION)
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ENF POLIQUISTC RECESIVA
FORMAS: PERINATALES, NEONATALES( MAS FREC MUERTE POR IR), INFANTILES Y JUVENILES.( SEGUN SU APARICION Y DAÑO HEPATICO)
RIÑOES GRANDES SUPERFICIE EXTERNA LISA ASPECTO DE ESPONJA ( QUISTES PEQUEÑOS EN LA MEDULA Y MEDULA), CONDUCTOS DILATADOS QUE FORMAN UN ANGULO RECTO CON LA SUPERFICIE CORTICAL Y QUE SSTIYEN POR COMPLETO A LA MEDULA Y A LA CORTEZA
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ENF BILATERAL, QUISTES RECUBIERTO DEL EPITELIO DEL HIGADO Y PROLIFERACION DE CONDUCTS BILIARES EN LOS ESPACIOS DE LA PORTA.
PACIENTES QUE SUPERAN LA ETAPA DE LACTANCIA (INF Y JUV) PADECEN DE FIBROSIS HEPATICA CXS POR PROLIFERACION PERIPORTAL DE TEJIDO FIBROSO LAXO Y DE CONDUCTILLOS BILIARES BIEN DIFERENCIADOS (FIBROSIS HEPATICA CONGENITA) SUELEN TENER HIPERTENSION PORATL CON ESPLENOMEGALIA
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ENF QUISTICA DE LA MEDULA RENAL
RIÑON EN ESPONJA MEDULAR LESIONES CXS DE LA DILATACION QUISTICAS DE
LOS TUBULOS COLECTORES DE LA MEDULA. APARECE EN ADULTOS Y SUELE DESCRIBIRSE
CON RX COMPLICACIONES
SECUNDARIAS:CALCIFICACIONES DE CONDUCTOS DILATADOS, HEMATURIA, INFECCIONES Y CALCULOS URINARIOS.
FUNCION RENAL NORMAL, NO HAY CICATRICES EN LA CORTEZA SALVO QUE EXISTA PIELONEFRITIS AÑADIDA.
SE DESCONOCE LA PATOGENIA.
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COMPLEJO NEFROPTISIS- ENF QUISTICA MEDULAR UREMICA SUELE INICIARSE EN LA INFANCIA EXISTENCIA DE NUMEROS VARIABLES DE QUISTES EN
LA MEDULA QUE SE ACOMPAÑA DE ATROFIA DE LOS TUBULOS CORTICALES Y FIBROSIS INTERSTICIAL
LESION TUBULO INTERSTICIAL PROVOCA IR "NEFRITIS TUBULOINTERSTICIAL HEREDITARIA"
VARIEDADES: ESPORADICA, NO FAMILIAR NEFROPTISIS JUVENIL FAMILIAR (AUTOSOMICA
RECESIVA) DISPLASIA RENAL-RETINIANA (HERENCIA RECESIVA
ASOCIADA A RETINITIS PIGMENTARIA) ENF QUISTICA MEDULAR DE COMIENZO EN EL
ADULTO( HERENCIA DOMINANTE)
![Page 27: ENFERMEDADES QUISTICAS DEL RIÑON](https://reader034.vdocuments.net/reader034/viewer/2022051515/550251004a7959362a8b476d/html5/thumbnails/27.jpg)
NIÑOS CONSULTAN POR POLIURIA Y POLIDIPSIA, PERDIDA DE SODIO Y ACIDOSIS TUBULAR
IR A PLAZO DE 5 A 10 AÑOS MORFOLOGIA: LOS RIÑONES PEQUEÑOS DE
SUPERFICIE GRANULOSA Y DEPRIMIDA, QUISTE MEDULAR EN LA UNION CORTICOMEDULAR TAMBIEN SE VEN QUISTES PEQUEÑOS EN L CORTEZA. LA CORTEZA HAY ATROFIA DIFUSA Y ENGROSAMIENTO DE LAS MEMBRANAS BASALES DE LOS TUBULOS PROX Y DIST JUNTO CON FIBROSIS INTERSTICIAL.
![Page 28: ENFERMEDADES QUISTICAS DEL RIÑON](https://reader034.vdocuments.net/reader034/viewer/2022051515/550251004a7959362a8b476d/html5/thumbnails/28.jpg)
ENF QUISTICA ADQUIRIDA (ASOCIADA A DIALISIS)
PACIENTES EN IRT SOMETIDOS A DIALISIS TIENEN QUISTES CORTICALES Y MEDULARES MIDEN DE 0.5 A 2CM DE DIAMETRO. OCUPADOS POR LIQUIDO CLARO, TAPIZADOS POR UN EPITELIO TUBULAR HIPERPLASICO O APLANADO CONTIENEN OXALATO CALCICO.
ASINTOMATICOS PERO CON FREC LOS QUISTES SANGRAN Y PRODUCEN HEMATURIA.
LA COMPLICACION ES UN ADENOCARCINOMA EN LAS PAREDES DE LOS QUISTE SE PRESENTA EN PACIENTES CON 10 AÑOS DE DIALISIS
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QUISTES RENALES SIMPLES:
SE DESARROLLAN COMO ESPACIOS QUISTICOS CORTICALES, UNICOS O MULTIPLES Y DE TAMAÑO MUY VARIABLES, QUER EN GENERAL MIDEN 5CM PERO NO > DE 10CM.
SON TRANSLUCIDOS CONTIENEN LIQUIDOS CLAROS, RODEADOS POR UNA MEMBRANA GRISACEO, LISA Y BRILLANTE.
HEMORRAGIA Y DOLOR DEBE DIFERENCIARSE DE TUMORES RENALES.
LOS QUISTES TIENEN SONTORNOS LISOS, SON CASI SIEMPRE AVASCULARES, Y POR ECOGRAFIA NO SON MASAS SOLIDAS, SI NO LLENAS DE LIQUIDOS.
![Page 30: ENFERMEDADES QUISTICAS DEL RIÑON](https://reader034.vdocuments.net/reader034/viewer/2022051515/550251004a7959362a8b476d/html5/thumbnails/30.jpg)
GRACIAS….