Universidad Técnica de MachalaFacultad de Ciencias Químicas y de la Salud

Escuela de MedicinaPatología Humana

Tema: El RiñónIntegrantes:

Astudillo MartínAyala IngridCabanilla AlejandraCalozuma PaulCórdova AnyaDelgado DiegoFreire JhonnyGonzales AlexandraGuerra Ángel Jiménez JulissaJuca KerlyMendoza GenésisMorán BryanMorocho Andrés

MALFORMACIONES CONGENITAS

• AGENESIA RENAL• HIPOPLASIA• RIÑONES ECTOPICOS • RIÑONES DE HERRADURA

Angenesia renalNo se desarrollaIncompatible con la vida se asocia con muchos trastornos congénitos (extremidades o pulmones) Pero la angenesia unilateral es una anomalía que es compatible con la vida si no hay alteraciones pero como consecuencia de una hipertrofia compensatoria puede llevar a una nefropatía crónica

HIPOPLASIA RenalEs el fracaso del desarrollo de los riñones a su tamaño normalNo muestra cicatrización y tiene un numero menor de lóbulos renales seis o menos Si es bilateral da lugar a la IRC

Riñones ectópicos Están los riñones ubicados a niveles bajos en el borde de la pelvis o incluso a nivel de ella lo que va a llevar a una obstrucción al flujo urinario y a sufrir infecciones bacterianas

Riñones de hendidura Es la fusión de los polos superior e inferior tiene forma de herradura que pasa por delante de los grandes vasos.

DISPLASIA RENAL MULTIQUISTICA

Es la persistencia del riñón de estructuras anormales (cartílago, mesénquima indiferenciado y túbulos colectores inmaduros)

Produce obtruccion ureteropelvica, agenesia ureteral o atresia y otras anomalías de las vías urinarias

Extirpación del riñón afectado

*NEFROPATIAS QUISTICAS

NEFROPATIAS QUISTICAS

• TRANSTORNOS HEREDITARIOS • ADQUIRIDOS • DESARROLLO

1.- FRECUENTES Y PLANTEAN PROBLEMAS DE DIAGNOSTICO2.- ALGUNAS NEFROPATIAS POLIQUISTICAS CAUSAN NEFROPATIAS CRONICAS 3.- SE CONFUNDEN CON TUMORES MALIGNOS

CLASIFICACION DE LOS QUISTES RENALES

1. DISPLASIA RENAL MULTIQUISTICA 2. NEFROPATIA POLIQUISTICA • E.P.AUTOSOMICA

DOMINANTE(ADULTOS)• E.P.AUTOSOMICA RECESIVA (INFANCIA)3. ENFERMEDAD QUISTICA MEDULAR • RIÑON ESPONJOSO MEDULAR • NEFRONOPTIS 4. ENFERMEDAD QUISTICA ADQUIRIDA(DIALISIS)5. QUISTES RENALES LOCALIZADOS 6. QUISTES RENALES EN SINDROMES DE MALFORMACIONES HERDITARIAS 7. ENFERMEDAD GLOMERULOQUISTICA 8. QUISTES RENALES EXTRAPAREQUIMATOSOS

NEFROPATIA POLIQUISTICA AUTOSOMICA DOMINANTE ADULTOS

MULTIPLES QUISTES EN AMBOS RIÑONES

FINAL DESTRUYEN EL PARENQUIMA Y CAUSA INSUFICIENCIA RENAL

TRANSPLANTE O DIALISIS

AFECTAN INICIALMENTE A LAS NEFRONAS

FUNCION RENAL CONSERVADA

AFECTA 4 Y 5 DECADA DE VIDA

MUTACION ALELOS GENES PKD

MUTACIONES PKD1 85% CASOS(MORTAL)

PKD2 15% CASOS

GENETICA Y PATOGENIA

GEN PKD1 codifica proteína integral policistina1

GEN PKD2 proteína integral de membrana policistina 2

Localizado en células epiteliales tubulares que revisten las nefronas distal

Localizado en todos los segmentos de los túbulos renales y tejidos extrarrenales

• Cada célula del riñón contiene un cilio primario no móvil• Se proyecta hacia la luz tubular y estos cilios vigilan el

cambio de flujo del liquido • Los cilios pueden inducir el flujo de Ca+ que realizan la

formación de quistes

MORFOLOGIA

MACROSCOPICAMENTE= Aumento de tamaño bilateral, superficie externa parece estar formado por quistes desde 3 a 4 cm.

MICROSCOPICAMENTE= Nefronas funcionantes distantes quistes, los quistes están llenos de líquidos turbios rojo o marrón, los quistes aumentan hasta englobar los cálices

CARACTERISTICAS CLINICAS

Son asintomáticos hasta que la insuficiencia renal anuncia la presencia de la enfermedad

Las hemorragias y dilatación de los quistes causan dolor La excreción de coágulos de sangre causan cólico renal Los riñones aumentan de tamaño y son evidentes a la palpación

e inducen sensación de peso Debuta con hematuria y proteinuria progresiva

NEFROPATÍA POLIQUÍSTICA AUTOSÓMICA RECESIVA DE LA INFANCIA

Variantes:• Perinatal • Neonatal• Del lactante • Juvenil

Etiología: mutación del gen PKHD1, codifica a

fibrocistina

Fibrosis hepática congénita: fibrosis

periportal y proliferación de

conductillos biliares

Niños mayores desarrollan: hipertensión portal con

esplenomegalia

ENFERMEDADES QUÍSTICAS DE LA MEDULA RENAL

Riñones en esponja

medular

Complicaciones: Calcificaciones

Hematuria Cálculos

Nefronoptisis y enfermedad

quística medular de inicio en el

adulto

Variantes: Esporádica no familiarNefronoptisis juvenil familiar Displasia renal-retiniana

Etiología: mutación genes NPH1

NPH2 NPH3

Enfermedad quística adquirida(asociada a diálisis)

• Frecuente en pacientes con diálisis prolongada.• se muestran quistes corticales y medulares.• A consecuencia de una obstrucción en los túbulos• 0.5 – 2cm diámetro, liquido claro, revestidos por

epitelio tubular hiperplasico o aplanado.• Contienen cristales de oxalato y calcio.• Asintomáticos. pueden sangrar hematuria

complicación: carcinona de células renales.

Quistes simples.

• Normalmente corticales.• 1 -5 cm 10 cm• Translucidos, rodeados por membrana lisa, gris

brillante, llenos de liquido claro.• La hemorragia interna puede causar distensión con

dolor. Observables en radiografía

• Radiografia: Contornos lisos, generalmente avasculares y generan señales mas a líquidos

Obstrucción de vías urinarias(uropatia obstructiva)

• Mayor sucebtibilidad a la infeccion y calculos,• Atrofia renal permanente en forma de

hidronefrosis o uropatía obstructiva.• Puede ser brusca o insidiosa, parcial o completa• En cualquier nivel de las vías urinarias.• Por lesiones intrínsecas o extrínsecas.

Características clínicas.

• Obstrucción aguda provoca dolor por distensión del sistema colector o de la capsula.

• Hidronefrosis unilateral parcial o completa puede mantenerse silente por mucho tiempo.

• En obstrucción bilateral parcial presenta:

Incapacidad para concentrar la orina poliurianicturia

• Obstrucción bilateral completa:Oliguria y anuria, incompatible con la supervivencia.

UROLOTIASIS(CALCULOS RENALES,

PIEDRAS)

Unilaterales Se forman en los

cálices, pelvis renal y vejiga

2-3 mm de diámetro Silentes en el interior

de la pelvis renal (hematuria)

Los mas pequeños obstruyen uréteres, y producen cólicos.

CALCULOS DE CALCIO: oxalato cálcico y fosfato cálcico. Asociados a hipercalcemia e hipercalciuria o idiopática.

CALCULOS DE FOSFATO AMÓNICO MAGNÉSICO: Infecciones Bacterianas, la orina alcalina precipita sales de fosfato amónico magnésico. Son grandes y obstruyen riñón, uréter, vejiga.

CALCULOS DE ÁCIDO ÚRICO: Gota, Leucemia. Orina con ph menos de 5,5.

CALCULOS DE CISTINA: defectos geneticos de la reabsorcion renal de aminoácidos (cistina)

TUMORES RENALES TUMORES BENIGNOS

ADENOMA PAPILAR RENAL Tumores pequeños menos de 0,5 cm. Bien delimitado, se

origina del epitelio tubular. Están en la corteza. Nódulos separados bien definidos de color amarillo grisáceo pálido. Las células son cúbicos con núcleos centrales pequeños y regulares, citoplasma escaso y sin atipias.

ANGIOMIOLIPOMA Compuestos por diferentes porciones de

musculo liso, vasos sanguíneos, y grasa. Esclerosis tuberosa 25-50% Su importancia clínica es la tendencia a

la hemorragia espontanea.

ONCOCITOMA Son tumores

compuestos por células de amplio citoplasma eosinofilas.

Macroscópicamente son tumores bien delimitados, no encapsulados, de color marrón claro.

Células eosinofilas con numerosas mitocondrias.

Tamaño de hasta 12 cm.

TUMORES MALIGNOS

CARCINOMA DE CELULAS RENALES(Adenocarcinoma Renal)

• Factores de Riesgo:– Tabaco.– Obesidad ♀.– HTA.– Tto. Con estrógenos no neutralizados.– Exposición a asbesto, metales pesados.

CARCINOMA DE CELULAS RENALES(Adenocarcinoma Renal)

IRC

ENFERMEDAD QUÍSTICA

ADQUIRIDA

ESCLEROSIS TUBEROSA

• Sd. De von Hippel – Lindau: hemangioblastomas en cerebelo y retina, quistes renales y CCR.

• Carcinoma hereditario de células claras:• Carcinoma papilar hereditario: tumores

bilaterales múltiples papilares.

Clasificación del CCR:

• Carcinoma de células claras.• Carcinoma papilar.• Carcinoma renal cromófobo.• Carcinoma de los conductos colectores.

Carcinoma de Células Claras

• 70-80 % de Ca renales.• Citoplasma claro o granular (no papilares).• En cromosoma 3 (VHL).• Gen HVL actúa como supresor tumoral.• Célula diana: factor-1 inductor de hipoxia.

Carcinoma Papilar

• 70-80% de Ca renales.• No se asocia a deleción de 3p.• Forma esporádica (1,PRCC) y familiar

(7,MET).• MET: receptor tirosin cinasa de FCH.

Carcinoma Renal Cromófobo

• 5% de Ca renales.• Células de membrana prominente y

citoplasma eosinófilo pálido. Con halo perinuclear.

• Crece de células intercalares de conductos colectores.

• Parecido a oncocitoma benigno.

Carcinoma de Conductos Colectores (Conductos de Bellini)• 1% de neoplasias epiteliales renales.• Origen: células de conductos colectores.• Característica: Nidos de células malignas

inmersas en estroma fibrótica.

MORFOLOGÍA

MORFOLOGÍA

• Neoplasias de células claras:– En epitelio tubular proximal.– Masas esféricas amarillo-grisáceas, blanco-

grisáceas, hemorrágicas.• Tumores papilares:

– Túbulo contorneado distal.– Hemorrágicos.– Quísticos.– Invade vena renal.

MORFOLOGÍA

• Carcinoma de células claras:– Crecimiento trabecular o tubular.– Células redondas con abundante citoplasma.– Irrigado por finas ramificaciones.

• Carcinoma papilar:– Células cúbica o columnares bajas.– Suele haber células intersticiales espumosas.– Muy vascularizada.

MORFOLOGÍA

• Carcinoma renal cromófobo:– Células eosinofílicas pálidas.– Halo perinuclear.– Grupos de masas sólidas.

• Carcinoma de conductos colectores:– Conductos irregulares de aspecto de

tachuela.

CARCINOMAS DE LA PELVIS RENAL• 5 – 10 - tumores renales primarios • Evidentes en corto tiempo• en el flanco Sintomatología: Hidronefritis – dolor en el flanco• Tumores uroteliales multiples afectan:

Características histológicas.o focos con atipia en urotelioo Macroscópicamente normales

↑ incidencia: nefropatías por analgésicos –balcanes

CAPITULO 21

VIAS URINARIAS BAJASY

APARATO GENITAL MASCULINO

VIAS URINARIAS BAJAS

Uréteres: trayecto retroperitoneal.

• Tumores o fibrosis retroperitoneal obstrucción

• Daños en cirugías por localización (arterias uterinas)

Estrechamientos:• unión útero pélvica• Entrada a la vejiga• Cruce con vasos iliacos

Trayecto oblicuo sirve como esfínter Defectos en los esfínteres (reflujo vesiculoureteral)

Vejiga – aparato genital femenino + diseminación ↨

VIAS URINARIAS BAJASY

APARATO GENITAL MASCULINO

URETERES

MALFORMACIONES CONGENITAS DE LOS URETERES

URETERES DOBLES Y BIFIDO

Se asocian casi invariablemente a una pelvis renal doble totalmente diferenciada o a un desarrollo anómalo con un riñón grande que tiene una pelvis parcialmente bífida que termina en uréteres independientes.

Normalmente se unen dentro de la pared vesical y drenan atravez de un único orificio ureteral.

Son unilaterales Carece de significado

clínico.

LA OBSTRUCCIONDE LA UNION

UTEROPELVICA(UUP)

Es un trastorno congénito Da lugar a una hidronefrosis. Se presenta en lactante, niños y

es mas frecuente en varones. Es bilateral en el 20% de los

casos . Se asocia a otras

malformaciones congénitas. En los adultos la UUP es mas

frecuente en mujeres y en la mujeres suele ser unilateral.

Este problema se ha atribuido a una anomalía de la organización de los haces de musculo liso en la UUP.

Deposito excesivo de estroma colágeno entre las haces de musculo liso.

Compresión congénita de uno de los vasos renales.

LOS DIVERTICULOS

Excrecencias saculares de la pared ureteral

Son lesiones poco frecuentes y habitualmente asintomáticas.

Se detectan en estudio radiológico.

Aparecen como defectos congénitos o adquiridos.

Son importantes por que permite la estasis de la orina e infecciones secundarias.

Puede verse dilatación (hidroureter), elongación y tortuosidad de los uréteres con anomalías congénitas o como defectos adquiridos.

INFLAMACION - URETERITISMORFOLOGIA:

La acumulación o agregación de linfocitos formando centro germinales de la región subepitelial puede causar una pequeña elevación de la mucosa y producir una superficie mucosa granular fina (URETERITIS FOLICULAR).

En otros casos, la mucosa puede verse salpicada por finos quistes de diámetro variable entre 1 y 5 mm recubiertos por urotelio aplanado (URETERITIS QUISTICA).

8 y 10 pulgadas (20 y 26 cm)

TUMORES O LESIONES SEUDOTUMORALES

LOS TUMORES PRIMARIOS SON RAROS

LOS TUMORES BENIGNOS PEQUEÑOS DEL URÉTER Son de origen

mesenquimatosos en general

EL POLIPO FIBROEPITELIAL

Es una lesión tumoral que se presenta macroscópicamente como una pequeña masa que se proyecta ala luz a menudo en niños.

Es mas frecuente en uréteres, puede aparecer en vejiga , pelvis renal y uretra.

LOS TUMORES MALIGNOS PRIMARIOS DEL URÉTER

Se parecen a los originados en la pelvis renal, cálices y vejiga.

La mayoría son carcinomas uroteliales.

Son mas frecuentes durante la sexta y séptima década de la vida ,

Causan obstrucción de la luz ureteral.

LESIONES OBSTRUCTIVAS HIDROURETER HODRONEFROSIS PIELONEFROSIS

En estos casos lo significativo no es la dilatación sino la

afección consiguiente de los riñones.

LA OBSTRUCCION UNILATERAL ES CONSECUENCIA DE CAUSAS

PROXIMALES

LA OBSTRUCCION BILATERAL SE RELACIONA CON CAUSAS

DFISTALES COMO LA HIPERPLASIA NODULAR DE LA

PROSTATA.

Fibrosis retroperitoneal esclerosante - causa poco frecuente de estrechamiento u obstrucción.

Formas especiales de cistitis

Cistitis Intersticial

Malacoplaquia

Metaplasia escamosa

Metaplasia nefrogenica

Cistitis Intersticial

Se caracteriza clínicamente por:

Dolor suprapubico intermitentePolaquiuriaNecesidad imperiosaHematuriaNo infección bacterianaHemorragias puntiformes

Malacoplaquia

Macrófagos

Cistitis glandular

Células caliciformes

Cistitis quística

Quistes de 0,1-1cm

Metaplasia escamosa

• Urotelio escamoso

Glucógeno

• Urotelio cubico

Metaplasia nefrogenica

NEOPLASIAS

Tumores Uroteliales

Neoplasia Urotelial no

invasiva

Tumores papilares no

invasivos

Carcinoma urotelial plano

no invasivo

Neoplasia urotelial invasiva

Invasión de lamina propia

Invasión de la muscular

propia

Tumores uroteliales (transicionales)Papiloma exocíticoPapiloma invertidoNeoplasias uroteliales papilares de bajo potencial malignoCánceres uroteliales papilares de bano y alto gradoCarcinoma in situ (Cis, o carcinoma urotelial plano no invasivo)

Tumores de la Vejiga Urinaria

Carcinoma mixtoAdenocarcinomaCarcinoma microcíticoSarcomas

MORFOLOGIA PATRÓN

MORFOLÓGICOPapilar

Nodular o planaVaria / forma

LESIONES PAPILARES

• Exorecencias rojas elevadas

• Tamaño variable (1 – 5 cm)

• Surgen de las paredes laterales o posterior (base de la vejiga)

PAPILOMAS: - Pacientes Jóvenes

- Papiloma ExofiticoPapilomas aislados como estructuras pequeñas delicadas unidas supef a la mucosa por un Tallo,Constituido por tejido fibrovascular laxo cubierto por epitelio (urotelio normal)

- Papiloma InvertidoLesiones benignasCuran mediante resecciónCordones anastomosados entre siConstituido por urotelio anodino se extiende (lamina propia)

MORFOLOGIA

Neoplasias uroteliales papilares de bajo potencial

maligno

• Urotelio Mas grueso• Aumento del tamaño

difuso del núcleo• No se asocian a

invasión

Carcinomas Papilares Uroteliales de bajo grado

• Células Mantienen polaridad

• Indicios mínimos de atipia nuclear

Carcinomas Papilares Uroteliales de alto grado

• Células (uniones imperfectas)

• Núcleos hipercromaticos grandes

• Anaplasia• Perdida de polaridad• Mayor invasión (capa

muscular)

MORFOLOGIA

Los tumores agresivos (no solo se extienden a la pared

vesical)

Mas avanzados- Próstata- Vesícula seminales- Uréteres- Retroperitoneo

Algunos producen comunicaciones fistulosas

Vagina o el recto

Metastatizan (Ganglios Linfático Regionales)

Diseminación hematógena (hígado, pulmón y medula ósea)

MORFOLOGIACARCINOMA IN SITU

(Carcinoma Uroterial plano)

Células malignas (urotelio plano)

Diseminación pagetoide

Macroscópicamente• Área de enrojecimiento,

granularidad o engrosamiento de la mucosa

• Es multifocal• Afecta mayor parte la

superficie de la vejiga y extenderse hacia los uréteres y uretra

• Invadir la muscular

CANCER UROTELIAL INVASIVO

La extensión de la diseminación en el momento del diagnostico inicial es el factor mas importante que condiciona la evolución

OTROS TUMORES EPITELIALESCARCINOMAS EPIDERMOIDES PUROS

Representan del 3-7% de canceres en EE.UU y son asociados a irritacion e infeccionCronica de la vejiga

Carcinomas uroteliales mixtos con áreas de

carcinomas epidermoides

Mas frecuentes

Su grado diferenciacion varia

Invasivos fungoides

ulcerados

ADENOCARCINOMA

Son raros e histológicamente parecidos a los del aparato digestivo

Se originan sobre restos de uraco o

Se asocian a una metaplasia intestinal extensa

CARCINOMAS MICROCÍTICOS

Son indistinguibles de los carcinomas microciticos del pulmon

Surgen asociados a carcinoma urotelial, epidermoide o adenocarcinoma

Estadificacion patologica T

del carcinoma de vejiga

Profundida de la invasion

AJCC/UICC

Ta No invasivo, papilar

Tis Carcinoma in situ

T1 Invasion lamina propia

T2 Invasion muscular propia

T3a Invasion extravesical microscopica

T3b Invasion extravesical macroscopicamente evidente

T4 Invasion de estructuras adyacentes

EPIDEMIOLOGIA Y PATOGENIA

Consumo de cigarrillo (50-80%)

Exposicion industrial a arilaminas

Infecciones por schistosoma haematobium

Analgesicos a largo plazo

Exposicion a largo plazo a ciclosfosfamida

Exposcion a radiacion

MODELO DE CARCINOGENIA DE VEGIJA

Dos vias:

Inicia por delecciones en genes supresores

tumorales9p y 9q

Dan origen a tumores papilares

superficales

Despues pueden adquirir mutaciones

del p53

Evulocionan a invasionIniciada por

mutaciones del p53

Conduce al CIS y perdida del

cromosoma 9

CURSO CLINICO DEL CANCER DE VEJIGA

Producen hematuria indolora acompañado de polaquiuria, tenesmo y disuria

Pielonefritis o hidronefritis (cuando existe afectacion del orificio ureteral)

El pronostico depende el grado histologico del tumor papilar

50% de los canceres se presentan con invasion a la muscular