PATOLOGI A DEL RION 2DRA PAULINA NOBOA M.

ALTERACIONES CONGENITAS DEL RION Displasia, hipoplasia, Enf. Poliqustica: 10 20 % insuficiencia renal. Congnitas por alteraciones genticas. Defectos del desarrollo y enzimticos (Cistinuria) Agenesia renal bilateral: Incompatible con la vida Hipoplasia renal: Congnita rara, procesos vasculares , infecciosos. Rin con no mas de 6 lbulos Rin ectpico. Metanefros ectpico, ms bajo, incurvacin ureteral Rin en Herradura, fusin de los polos superior o inferiores (90 %), frecuencia, 1 en 1000 autopsias.

ENFERMEDADES QUISTICAS DEL RION Hereditarias, del desarrollo o adquiridas Frecuentes, causa de insuficiencia renal, se confunden con tumores. Se clasifican en: Displasia qustica renal, Enf. poliqustica, Enf. qustica medular, Enf. qustica adquirida, Quistes renales simples, Quistes renales en Sndromes de malformaciones hereditarias, Enf. qustica glomerular, Quistes pielocaliciales

ENFERMEDADES QUISTICAS DEL RION DISPLASIA QUISTICA RENAL: Alteracin en la diferenciacin del metanefros, con persistencia de estructuras anormales, cartlago, mesnquima, conductillos colectores inmaduros. Uni o bilateral, rin qustico ENFERMEDAD POLIQUSTICA: Desarrollo de quistes que destruyen el parnquima normal. 1 de cada 1000 nacidos vivos, autosmico dominante, bilateral. Mutaciones genticas: Gen PKD1, PKD2, (policistina 1 y 2), pueden haber quistes en otros rganos (Hgado), aneurismas ENFERMEDAD POLIQUISTICA INFANTIL: Autosmica recesiva, rin con aspecto de esponja

ENFERMEDADES QUISTICAS DEL RION ENFERMEDADES QUISTICAS DE LA MEDULA RENAL: Meduloespongiosis ( calcificaciones, hematuria, infecciones) y Enfermedad qustica medular urmica (quistes medulares con fibrosis intersticial. Variedades: Espordica no familiar, Nefronoptisis juvenil, Displasia renal-retiniana, Enfermedad qustica medular del adulto ENFERMEDAD QUISTICA ADQUIRIDA: Asociada a dilisis (quistes con cristales de oxalato) QUISTES RENALES SIMPLES: Quistes nicos u mltiples de tamao variable, hallazgos de necropsia, tienen contornos lisos y son avasculares

ENFERMEDADES QUISTICAS DEL RION

MANIFESTACIONES CLINICAS HIPERAZOHEMIA SINDROME NEFRITICO AGUDO (Hematuria) SINDROME NEFROTICO (Proteinuria, hipoalbuminemia, edemas, hiperlipidemia, lipiduria) HEMATURIA ASINTOMATICA INSUFICIENCIA RENAL AGUDA (Oliguria, anuria, hiperazohemia) INSUFICIENCIA RENAL CRONICA (Uremia de larga duracin) DEFECTOS TUBULARES (Poliuria, nicturia) INFECCIONES DE VIAS URINARIAS (Bacteriuria, Piuria) NEFROLITIASIS - TUMORES

MANIFESTACIONES CLINICASINSUFICIENCIA RENAL DISMINUCION DE LA RESERVA RENAL: La funcin glomerular baja al 50 %, el (BUN) nitrgeno ureico y creatinina son normales INSUFICIENCIA RENAL: Funcin glomerular del 20 al 50 %, hiperazohemia, anemia, hipertensin, poliuria, nicturia FRACASO RENAL: Funcin glomerular menor al 20 %. Edema, acidosis metablica, hipocalcemia, uremia INSUFICIENCIA RENAL TERMINAL: Funcin glomerular menor al 5 %, uremia final - muerte

TIPO DE CELULARIDAD Mesangial: Las clulas que proliferan estn ubicadas en el mesangio, con nada o poca disminucin de las luces capilares. Los ncleos suelen tener un aspecto relativamente homogneo. Endocapilar: en este tipo de lesin la proliferacin no es slo de clulas endocapilares, sino, de cualquier tipo de clulas glomerulares y de clulas inflamatorias (polimorfos, monocitos o linfocitos) La proliferacin no se limita al mesangio. Puede ser global o segmentaria. Extracapilar: Proliferacin de clulas en el espacio de Bowman, con al menos dos capas de clulas tapizando la cpsula de Bowman. Las clulas que proliferan son las epiteliales parietales y clulas inflamatorias, principalmente monocitos. A este tipo de proliferacin se le conoce tambin como: semilunas (o en ingls: "crescent"). Puede ser circunscrita o circunferencial. Cuando hay proliferacin endo y/o extracapilar se suele decir que hay una "verdadera glomerulonefritis".

ENFERMEDADES GLOMERULARES

SINDROMES GLOMERULARES

ALTERACIONES HISTOLOGICAS HIPERCELULARIDAD: Endotelial, epitelial, mesangial, infiltracin leucocitaria, formacin de semilunas ENGROSAMIENTO DE LA MEMBRANA BASAL: Aumento de espesor, depsitos de material amorfo o depsitos densos HIALINIZACIN Y ESCLEROSIS: Depsitos de material amorfo eosinfilo, fibrosis Lesiones: DIFUSAS, FOCALES, SEGMENTARIAS, MESANGIALES

Trminos importantes : Global: Que compromete todo el glomrulo. Segmentario: Compromete slo una parte del glomrulo. Difuso: Que compromete todos, o casi todos, los glomrulos. Focal: Que compromete slo algunos glomrulos. No est definido un nmero (o porcentaje) exacto y aceptado por todos. Para algunos es de menos del 80% de glomrulos. En algunas clasificaciones, como la de nefritis lpica, se llama difuso cuando hay 50% o ms de glomrulos comprometidos y segmentario si menos del 50%. Hialinosis: depsitos glomerulares homogneos, amorfos, compuestos principalmente de material proteinceo. Se observa de color rojizo, o a veces verde o azul, de acuerdo a la tcnica, con la coloracin de tricrmico, y son positivos con la tincin de PAS (periodic acid of Schiff). Lesiones similares se pueden observar en arteriolas: arterioloesclerosis hialina. Debe diferenciarse de la necrosis fibrinoide, que presenta similares caractersticas tintoriales, pero, es un material ms granular, menos homogneo y se acompaa de detritus celulares y/o clulas inflamatorias. Esclerosis: lesin glomerular cicatricial producida con proliferacin de colgeno tipo IV (colgeno glomerular). Fibrosis: cicatrizacin producida, principalmente, con colgeno tipo I (colgeno de tipo intersticial).

MECANISMOS INMUNITARIOS DE LAS LESIONES GLOMERULARES

MEDIADORES DE LA LESION GLOMERULAR CELULAS: Neutrfilos, macrfagos, linfocitos, clulas NK, plaquetas, clulas glomerulares (Mesangio) MEDIADORES SOLUBLES: Factores quimiotcticos del complemento, eicosanoides, oxido ntrico , endotelina, citoquinas, factor de necrosis tumoral, protena quimiotctica, factor de crecimiento plaquetario, sistema de la coagulacin, fibringeno

Mecanismos de progresin de las enfermedades glomerulares Intensidad del dao renal, naturaleza y persistencia de los antgenos, estado inmunitario del husped (Primaria) Glomeruloesclerosis focal y segmentaria, Inflamacin y fibrosis intersticial (Secundaria)

MECANISMOS SECUNDARIOS DE LA PROGRESION DE LAS ENF. GLOMERULARES GLOMERULOESCLEROSIS FOCAL Y SEGMENTARIA: Proteinuria, lesin compensadora en glomrulos conservados de un rin enfermo, dando alteraciones hemodinmicas con hipertensin capilar con lesin de clulas endoteliales, epiteliales, acumulacin de protenas en el mesangio, depsitos de fibrina , proliferacin celular y desarrollo de esclerosis LESION TUBULO INTERSTICIAL: Lesin de clulas tubulares, accin de citoquinas y factores de crecimiento

ALTERACIONES DE LA PERMEABILIDAD DE LA MEMBRANA BASAL