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- 1 - 中華民國心臟學會 101 年度專科醫師甄試考題 【小兒心臟科】 1. 下列有關 long QT syndrome 敘述何者錯誤? (A) 為一種遺傳疾病,主要表現為心電圖上有 QT 過長及容易有 Torsades de Pointe 心室 心律不整,預防性藥物以β-blocker 為首選。 (B) 基因型表現 (genotype) 與病人臨床症狀(如誘發因子)及發生危及生命事件機率有 很大相關,帶有 KVLQT1 基因型變異者常在熟睡時發作。 (C) 基因型表現也會影響藥物效果,以 KVLQT1 對於β-blocker 反應最佳。 (D) 有些病人平常心電圖 QT 間距正常,但在接觸到一些藥物時(如 erythromycin),可 能會產生 Torsades de Pointe 心室心律不整,這些病人屬於後天性 long QT syndrome 檢驗這些病人基因型,許多也帶有 QT 過長症候群基因變異。 (E) 若是帶有一個以上基因型變異者(或稱 compound mutation),臨床表現常較嚴重, 且會影響對於β-blocker 藥物反應。 2. 下列有關各種先天性心臟病,其房室結 (AV node) 位置之敘述,何者不正確? (A) 左心室雙入口 (double inlet left ventricle) ,房室結位於右房室瓣膜與心室中膈的肌肉 端接觸之後面。 (B) 房室內墊缺損 (atrioventricular septal defect),房室結位於房室瓣膜與心室中膈接觸 之後面。 (C) 跨位三尖瓣膜 (straddling tricuspid valve) ,房室結位於右房室環與心室中膈接觸之後 面。 (D) 三尖瓣膜閉鎖 (tricuspid atresia),房室結位於右心房閉塞的底部。 (E) 矯正型大血管轉位 (corrected TGA),其房室結位於心房中膈沿著房室環的前面。 3. 心臟各部位傳導特性,與其細胞間 gap junction protein (connexin) 表現有關。人類房室 ((AV node) 細胞主要表現為那一種 connexin isoform(A) Connexin 32 (B) Connexin 34 (C) Connexin 40 (D) Connexin 43 (E) Connexin 45 4. 肺動脈管壁之養分,主要由支氣管動脈 (bronchial arteries) 供應。其最常見之分佈為? (A) 一條由左邊,二條由右邊源出。 (B) 二條由左邊,二條由右邊源出。 (C) 一條由左邊,一條由右邊源出。 (D) 二條由左邊,一條由右邊源出。 (E) 三條由左邊,二條由右邊源出。 5. 請問下列有關 static exercise 之敘述何者有誤? (A) stroke volume 無顯著改變 (B) 血壓之收縮壓變高

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中華民國心臟學會 101年度專科醫師甄試考題

【小兒心臟科】

1. 下列有關 long QT syndrome敘述何者錯誤?

(A) 為一種遺傳疾病,主要表現為心電圖上有 QT過長及容易有 Torsades de Pointe心室

心律不整,預防性藥物以β-blocker為首選。

(B) 基因型表現 (genotype) 與病人臨床症狀(如誘發因子)及發生危及生命事件機率有

很大相關,帶有 KVLQT1基因型變異者常在熟睡時發作。

(C) 基因型表現也會影響藥物效果,以 KVLQT1對於β-blocker反應最佳。

(D) 有些病人平常心電圖 QT間距正常,但在接觸到一些藥物時(如 erythromycin),可

能會產生 Torsades de Pointe心室心律不整,這些病人屬於後天性 long QT syndrome,

檢驗這些病人基因型,許多也帶有 QT過長症候群基因變異。

(E) 若是帶有一個以上基因型變異者(或稱 compound mutation),臨床表現常較嚴重,

且會影響對於β-blocker藥物反應。

2. 下列有關各種先天性心臟病,其房室結 (AV node) 位置之敘述,何者不正確?

(A) 左心室雙入口 (double inlet left ventricle),房室結位於右房室瓣膜與心室中膈的肌肉

端接觸之後面。

(B) 房室內墊缺損 (atrioventricular septal defect),房室結位於房室瓣膜與心室中膈接觸

之後面。

(C) 跨位三尖瓣膜 (straddling tricuspid valve),房室結位於右房室環與心室中膈接觸之後

面。

(D) 三尖瓣膜閉鎖 (tricuspid atresia),房室結位於右心房閉塞的底部。

(E) 矯正型大血管轉位 (corrected TGA),其房室結位於心房中膈沿著房室環的前面。

3. 心臟各部位傳導特性,與其細胞間 gap junction protein (connexin) 表現有關。人類房室結 ((AV node) 細胞主要表現為那一種 connexin isoform?

(A) Connexin 32

(B) Connexin 34

(C) Connexin 40

(D) Connexin 43

(E) Connexin 45

4. 肺動脈管壁之養分,主要由支氣管動脈 (bronchial arteries) 供應。其最常見之分佈為?

(A) 一條由左邊,二條由右邊源出。

(B) 二條由左邊,二條由右邊源出。

(C) 一條由左邊,一條由右邊源出。

(D) 二條由左邊,一條由右邊源出。

(E) 三條由左邊,二條由右邊源出。

5. 請問下列有關 static exercise之敘述何者有誤?

(A) stroke volume無顯著改變

(B) 血壓之收縮壓變高

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(C) 血壓之舒張壓變低

(D) Oxygen consumption稍增加

(E) 對左心室的影響以 pressure overload為主

6. 有關 Conotruncal Defect的描述何者最不適當?

(A) 常與 chromosone 22q11 deletion有關

(B) Persistent truncus arteriosus為一種 conotruncal defect

(C) Tetralogy of Fallot為一種 conotruncal defect

(D) Heterotaxy syndrome為一種 conotruncal defect

(E) 常合併於 shprintzen syndrome

7. 下列何者狀況最不可能在縮窄性心包膜炎 (Constrictive pericarditis) 病人看到?

(A) Protein losing enteropathy

(B) Square root signs of ventricular pressure tracing

(C) CT看到增厚的心包膜

(D) 左心室舒張期末壓 (left ventricular end-diastolic pressve) 比右心室的高 10 mmHg

(E) 肝腫大與腹水

8. 有關三尖瓣的敘述,以下何者錯誤?

(A) 從心室端往上看,三尖瓣像一個左右顛倒的”D”字形。

(B) 前葉的活動性最好〈(可動的幅度最大)。

(C) 由於中膈葉 (septal leaflet) 最短小,使得它成為活動性最差的一個 leaflet。

(D) 在心內膜墊缺損時,commissure gap 是介於前葉和中膈葉之間。

(E) 三尖瓣環 (annulus) 的大小隨 cardiac cycle而有所變化。

9. 射出性卡嗒聲 (ejection click) 在以下情況可以聽到,除了?

(A) 主動脈瓣狹窄

(B) 肺動脈擴張

(C) 二尖瓣脫垂

(D) 肺動脈瓣狹窄

(E) 大的心房中膈缺損

10. 有關心導管心房壓力波形的敘述何者錯誤?

(A) a 波代表心房收縮,緊接在心電圖的 P 波之後。

(B) c 波代表右心室填充。

(C) 正常情況下,a波比 v波來得高一些。

(D) 三尖瓣關閉不全時,v波增高。

(E) 正常的肺動脈壓力不高於 30 mmHg。

11. 有關放射線劑量的敘述何者錯誤?

(A) 每秒 60 frames的血管攝影劑量相當於 10秒的 fluoroscopy劑量。

(B) 導管操作人員主要是暴露於散射 (scatter) 而非直接暴露。

(C) 操作者可以自行經由調節球管電流和暴露時間來調控放射劑量,但無法經由電壓設

定調控放射劑量。

(D) 經由 Collimation〈遮蓋瞄準〉的操作可以減少暴露劑量。

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(E) 新型的鉛衣並不是由鉛做成的,而是多層織料縫合,可吸收不同波長的放射線,同

樣有保護作用。

12. 左側主動脈弓合併食道後右鎖骨下動脈的胚胎學演化,主要是因為:

(A) 兩邊的第三主動弓皆消失

(B) 左邊第三主動脈弓消失

(C) 右邊第三主動脈弓消失

(D) 左邊第四主動脈弓消失

(E) 右邊第四主動脈弓消失

13. Each of the following statements regarding cardiovascular disease in patients with

Marfan syndrome is true, EXCEPT:

(A) Sixty to 80 percent of patients with Marfan syndrome have mitral valve prolapsed on

echocardiography.

(B) The development of aortic regurgitation correlates with the aortic root diameter.

(C) Marfan syndrome is frequently caused by mutations in the gene that encodes fibrillin-1

(FBN-1), that changes the activity of TNF-α.

(D) Beta-blockers should be administered to all patients with Marfan syndrome unless a

contraindication exists.

(E) The risk of aortic dissection during pregnancy in patients with Marfan syndrome is

increased if the diameter of the aortic root exceeds 4 cm.

14. 有關心房解剖結構的敘述,下列何者錯誤?

(A) Small finger like appedage in right atrium

(B) Limb of fossa ovalis in right atrium

(C) Crista terminalis and pectinate muscles in right atrium

(D) Inferior Vena Cava almost invariably join morphologic right atrium

(E) Coronary sinus empties into right atrium

15. “SAM”sign (systolic anterior motion) 可見於下列何種疾病的超音波檢查結果?

(A) Dilated cordiomyopathy

(B) Hypertrophic cordiomyopathy

(C) Ventricular septal detect

(D) Patent ductus arteriosus

(E) Rheumatic heart disease

16. 關於心臟舒張的生理機制之描述,何者有誤?

(A) 心肌的舒張是一個主動 (active) 的過程,包括 isovolumic relaxation及 rapid filling

(B) 舒張的發生決定在如何把鈣離子由 troponin I上移除。

(C) 對於成熟的心臟而言,心肌的舒張會透過 sarcoplasmic reticulum上的鈣離子幫浦

(calcium pump ATPase, SERCA2a) 把鈣離子送回 sarcoplasmic reticulum。

(D) 鈣離子也可透過細胞膜上的 Na-Ca exchanger移出細胞。

(E) 左右心室的交互影響在舒張期特別明顯,因此右心室容積或壓力的增加會阻礙到左

心室舒張期的血液充填 (left ventricular filling)。

17. 下列有關各種症候群與相關基因突變之敘述,何者為錯?

(A) Alagille症候群為 JAG1基因突變

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(B) LEOPARD症候群為 PTPN11基因突變

(C) Noonan症候群為 PTPN11基因突變

(D) CHARGE症候群為 TBX5基因突變

(E) Holt-Oram症候群為 TBX5基因突變

18. 下列心臟傳導系統,何者的傳導速度 (conduction velocity) 最慢?

(A) 竇房結 (SA node)

(B) 心房 (atrial myocytes)

(C) 房室結 (AV node)

(D) 希氏傳導束 (His bundle)

(E) 心室 (ventricular myocytes)

19. 下列何者錯誤?

(A) Atrial natriuretic peptide (ANPs) 形成及儲存於特定心房細胞,由心房擴張刺激而釋

放。

(B) Brain natriuretic peptide (BNPs) 大部分由心室分泌。

(C) 心臟衰竭時 BNP及 ANP的釋放會增加。

(D) BNP及 ANP具有 natriuresis 及 diuertic 的作用。

(E) BNP及 ANP產生 natriuresis經由腎臟作用及 BNP也會減少 aldosterone、Renin及

AVP的產生。

20. 下列心臟疾病都有較高的風險發生感染性心內膜炎 (Infective endocarditis ),何者除外?

(A) 換人工瓣膜 (Prosthetic cardiac valve)

(B) 心室中膈缺損 (Ventricular Septal Defect)

(C) 心房中膈缺損 (Atrial Septal Defect)

(D) 曾有過感染性心內膜炎的病史

(E) 主動脈弓狹窄 (Coarctation of Aorta)

21. Long QT syndrome (LQTS) 的慢性控制以何種藥物為主?

(A) 乙型阻斷劑 (β-blocker)

(B) Amiodarone

(C) Verapamil

(D) Quinidine

(E) Digoxin

22. 有關臟器位側 (Sideness),針對肺臟位側 (Pulmonary Situs) 的決定,下列哪項憑藉是最準確且具臨床意義?

(A) 肺葉數目

(B) 肺動脈與附近支氣管之相對位置

(C) 肺泡數目

(D) 支氣管血液分佈

(E) 與動脈導管之相對位置

23. 動脈導管 (ductus arteriosus ),在胚胎學觀點源自於?

(A) 右側第 5動脈弓 (aortic arch)

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(B) 左側第 6動脈弓

(C) 右側第 4動脈弓

(D) 左側第 4動脈弓

(E) 左側第 7動脈弓

24. 最常見的心臟內腫瘤是?

(A) 黏液瘤 (Myxoma)

(B) 纖維瘤 (Fibroma)

(C) 橫紋肌瘤 (Rhabdomyoma)

(D) 心包膜畸胎瘤 (Pericardial teratoma)

(E) 血管肉瘤 (Angiosarcoma)

25. 下列何者不是左心室的結構特徵?

(A) Muscular-valvular outflow tract

(B) Septal and parietal bands

(C) Small apical trabeculations

(D) Smooth upper septal surface

(E) Circular in cross section

26. 下列何者不是右心房的結構特徵?

(A) Limbus of fossa ovalis

(B) Ostium secundum

(C) Large pyramidal appendage

(D) Crista terminalis

(E) Pectinate muscles

27. DiGeorge syndrome的病人有 cardiac and craniofacial disorder,主要是因為chromosome22q11上的哪個 gene出了問題所造成?

(A) TBX5

(B) TBX1

(C) NKX2-5

(D) JAG1

(E) PTPN11

28. 常在嬰幼兒、兒童心臟衰竭時用來增強心臟收縮功能及減少後負擔 (afterload) 的藥物Milrinone,其藥理機制是:

(A) α受器的阻斷 (Block α-receptor)

(B) 刺激β-receptor

(C) 抑制 phosphodiesterase typeⅢ

(D) 抑制 phosphodiesterase typeⅤ

(E) 作用在 Dopamine receptor

29. 心室細胞動作電位第二期的高原期主要是由於何種離子的流動?

(A) 鈉離子流入

(B) 鈉離子流出

(C) 鈣離子流入

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(D) 鈣離子流出

(E) 鉀離子流出

30. 下列何種蛋白質在心衰竭時不會逆轉回胎兒期的的顯型 (fetal phenotype)?

(A) Myosin heavy chain

(B) Myosin light chain

(C) Troponin I

(D) Troponin T

(E) Troponin C

31. 藥物引起的 QT延長症候群 (drug induced long QT syndrome) 最常和下列的哪一種離子通道 (ion channel) 被藥物抑制有關?

(A) IKs (slow delayed rectifier) channel

(B) IKr (rapid delayed rectifier) channel

(C) IK1 (inward rectifier) channel

(D) Ito (transient outward current) channel

32. 心包 (pericardium) 具有下列功能,除了:

(A) 限制心臟擴張

(B) 維持左心室之幾何構型

(C) 潤滑心臟以減少磨擦

(D) 提供用藥的管道

(E) 毫無生理作用

33. 下列有關 hemodynamic的陳述何者不正確?

Qp: pulmonary blood flow Rp: pulmonary arterial resistance

Qep: effective pulmonary blood flow PA: pulmonary artery

Qs: systemic blood flow LA: left atrial

(A) QL-R (volume of left-to-right shunt) = Qp-Qep

(B) 當有 L R shunt時,Qp > Qep。

(C) 當有 R L shunt時,QR-L (volume of right to left shunt)= Qs-Qep。

(D) RP = (PA mean pressure- LA mean pressure)

Qp

(E) RP= Qp

( PA mean pressure – LA mean pressure)

34. 正常情況下,出生嬰兒的肺動脈壓需要多久的時間,可以達到和成人的肺動脈壓相近?

(A) 二週後

(B) 3-6週

(C) 3-6月

(D) 6-12月

(E) 1-2歲

35. 收縮型心肌細胞之隙連結 (Gap Junction) 最主要由那一個隙連結素 (Connexin) 組成?

(A) connexin 37

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(B) connexin 40

(C) connexin 43

(D) connexin 45

(E) connexin 36

36. 下列有關“Blotting techniques (墨點轉漬技術)”之意義何者為非?

(A) 墨點轉漬技術用來分析細胞內微小分子如 DNA、RNA和蛋白質之技術。

(B) 西方點墨法 (Western blotting) 分析蛋白質

(C) 北方點墨法 (Northern blotting) 用來作 RNA鑑定和分離

(D) 東方點墨法 (Eastern blotting) 可用來分析 DNA

(E) 所用的原理主要是互補法 (complementary technique) 和雜交 (hybridization)

37. 有關在人體血液中循環之幹細胞或起源細胞的描述,以下何者為非?

(A) 主要是從骨髓中釋出

(B) 與組織器官受損後之修補有密切關聯

(C) 其數目會因年老而減少

(D) 其修補功能在年老時會代償性的提升

(E) 可用特殊培養液在體外培養

38. 以下結構何者不屬於房室結 (Atrioventricular Junction) 之一部份?

(A) transitional tissue

(B) inferior nodal extension

(C) compact node portion

(D) penetrating bundle

(E) Purkinje cells

39. 以下何者非冠心病的危險因子?

(A) 高血壓

(B) 糖尿病

(C) 年紀

(D) 病人的爺爺有早發性心肌梗塞

(E) 高膽固醇血症

40. 在 2010年,中華民國心臟學會高血壓治療指引中之生活調適 (therapeutic life style

modification) 中強調 S-ABCDE,其中 S代表何意?

(A) Subject feeling

(B) Standard therapy

(C) Symptoms of hypertension

(D) Salt restriction

(E) Sensitive personality

41. 關於心衰竭與左心室重塑 (left ventricular remodeling) 的描述何者為不正確?

(A) 在容積超負荷 (volume overload) 時,心肌肌原纖維節 (sarcomere) 呈平行 (parallel)

的增加,導致左心室離心性的肥厚 (eccentric hypertrophy)。

(B) 心肌細胞肥厚時心肌細胞的胎兒基因會被活化 (reactivation of fetal gene)。

(C) 心衰竭時心細胞α肌凝蛋白重鏈 (alfa-myosin heavy chain) 基因表現減少。

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(D) 心衰竭時心細胞的肌微纖維絲 (myofilament) 逐漸減少。

(E) 心衰竭時心細胞的β1-交感神經接受體減少。

42. 有關二尖瓣回流的嚴重程度,下面何者正確?

(A) ERO小於 0.4平方公分為輕度

(B) 回流容積大於 40毫升為重度

(C) 回流分率小於 50% 為輕度

(D) vena contracta 寬度大於或等於 7mm為重度

(E) 肺動脈收縮反流 (systolic flow reversals) 存在時為重度

43. 下列有關肥厚性心肌病變 (hypertrophic cardiomyopathy)的描述何者為非?

(A) 肌原纖維 (sarcomere) 收縮蛋白 (contractile protein) 的突變是造成肥厚性心肌病變

最常見原因。

(B) 代謝性基因突變約佔不明原因左心室肥厚的 10%。

(C) 心臟法布瑞氏症 (Fabry disease) 及心臟佳能症 (Danon disease) 是屬於代謝性心肌

病變。

(D) 心臟法布瑞氏症 (Fabry disease) 的基因位於 X染色體,是一種性聯遺傳。

(E) 心臟法布瑞氏症 (Fabry disease) 是因β-半乳糖苷酶缺乏或活性不足所造成的一種

溶酶體儲積疾病(lysosomal storage disease)。

44. 心臟傳導激動波 (impulse) 於下列那一組織中傳佈最慢?

(A) 心室肌

(B) 心房肌

(C) Kent bundle

(D) 結節組織 (AV nodal tissue)

(E) 蒲金氏纖維 (Purkinje fiber)

45. 下列何種 beta-blocker具有 intrinsic sympathomimetic activity?

(A) Atenolol

(B) Bisoprolol

(C) Carvedilol

(D) Pindolol

(E) Metoprolol

46. 下列有關於心臟衰竭的病患何者錯誤?

(A) TNF-α會上升

(B) 血清中醛固酮 (aldosterone) 的濃度會上升

(C) β腎上腺素受體的密度會上升

(D) 腦利鈉尿胜肽 (BNP) 上升

(E) 正腎上腺素 (norepinephrine) 的濃度升高

47. 下列 radiocontrast agents哪一個 osmolality最低?

(A) Iodixanol (Vispaque)

(B) Ioversol (Optiray)

(C) Iohexol (Omnipaque)

(D) Ioxaglate (Hexabrix)

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(E) Iopamidol (Isovue)

48. 心臟能自動跳動乃是因為心臟細胞有所謂的自動節律細胞 (Pacemaker cells),而這些節律細胞會自動放電乃是因為本身有節律電流 (Pacemaker current, If),即俗稱”funny

current”,因此當負責這個電流的基因出問題時就可能造成先天性竇性心搏過慢

(familial sinus bradycardia),請問目前已知造成這類缺陷的基因主要是?

(A) potassium inwardly-rectifying channel, subfamily J, member 5 (KCNJ5)

(B) potassium voltage-gated channel, KQT-like subfamily, member 1 (KCNQ1)

(C) potassium voltage-gated channel, subfamily H, member 2 (KCNH2)

(D) hyperpolarization-activated, cyclic nucleotide-gated potassium channel 4 (HCN4)

(E) The gene of voltage-gated potassium channel-interacting protein 2 (KCNIP2)

49. 關於心肌細胞 ion current的敘述,下列何者為非?

(A) IKATP 是 time-independent K+ current

(B) Glibenclamide會抑制 IKATP

(C) ICa.L is responsble for phase 0 depolarization in sinoatrial nodal cells

(D) IKur is expressed in ventricular myocytes

(E) INa/Ca causes net Na+ outward current and Ca2+

inward current or net Na+ inward current

and Ca2+

outward current

50. 針對脂蛋白特性之敘述何者為正確?

(A) IDL的來源由肝及腸產生

(B) HDL顆粒最大

(C) 乳糜顆粒由腸道產生

(D) HDL由 VLDL衍生

(E) Lipoprotein(a)的蛋白質含量最低

51. 6 French管子的外部直徑是多少 mm?

(A) 1

(B) 1.33

(C) 1.67

(D) 2

(E) 2.33

52. 紅斑性狼瘡 (systemic lupus erythematosus) 的女性病人,懷孕時其胎兒較可能會有異常。請問下列何者最少可能發生?

(A) Intrauterine growth retardation

(B) Stillbirth

(C) Fetal complete AV block

(D) Neonatal lupus

(E) Congenital heart disease

53. Ebstein’s anomaly的診斷,下列何者最能直接測得 atrialized ventricle的存在?

(A) RA pressure recording

(B) Right atrial electrogram by deflectable electrode

(C) Simultanoous recording of intraventricular pressure and electrogram

(D) PA angiogram

(E) Simutaneous right and left ventricle pressure recording

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54. 下列何種心室中隔缺損最易合併主動脈瓣脫垂 (aortic valve prolapse)?

(A) Perimembranous type

(B) Subarterial type

(C) Muscular trabecular type

(D) Atrioventricular type

(E) Swiss-chesse type

55. 1938年,全世界第一台動脈導管結紮手術是由誰執行?

(A) Gross

(B) Gibbon

(C) Blalock

(D) Rashkind

(E) Lillehei

56. 以下疾病在心臟超音波檢查時,可能有主動脈根部擴張 (dilated aortic root) 現象,除了:

(A) 雙葉的主動脈瓣 (bicuspid aortic valve)

(B) 法洛式四合症

(C) 主動脈窄縮經主動脈成形術後 (aortoplasty) 術後

(D) 結締組織疾病

(E) 大動脈轉位血管交換術後

57. 以下何者不是離子化 (ionic) 心血管顯影劑 (contrast media) 的缺點?

(A) 滲透壓高

(B) 容易與血鉀結合

(C) 增加肺動脈與左心房壓力

(D) 促使心跳加快

(E) 容易增加血管內容量

58. 以下何者不會產生連續性雜音?

(A) 主動脈與肺動脈分流術

(B) 肺動靜脈瘻管

(C) 主動脈弓窄縮

(D) 深部靜脈栓塞

(E) Venous hum

59. 以下何者不是 single chamber mode之心跳節律器?

(A) AAI

(B) AOO

(C) VDD

(D) DDD

(E) VVIR

60. 一位 34歲女性病患,在 2歲大時被診斷為心室中隔缺損,當時家屬並未遵循醫師建議接受修補手術且未持續追蹤治療,目前可正常工作,可承受中等程度運動,無法從事重度運動,無頭痛、頭暈、感覺異常等症狀,動脈血氧濃度 88%,血紅素 18 g/dl,血比容

(hematocrit) 67%,心電圖顯示竇性心律 (normal sinus rhythm) 及右心室肥大,心臟超音波可見一 2.5 cm之膜邊型(perimembranou trabecular) 心室中隔缺損及右至左分流

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(right to left shunt),中度三尖瓣閉鎖不全,並且可測到 110 mmHg的收縮期壓力差,無肺動脈狹窄。下列哪一項建議及處置是必要且適當的?

(A) 建議不可懷孕,並且使用含女性素 (estrogen) 的口服避孕藥方式來有效避免懷孕。

(B) 手術修補心室中隔缺損。

(C) 建議靜脈放血 (phlebotomy),抽出 250-500ml血液並由靜脈輸入 750-1000 ml之等張

生理食鹽溶液。

(D) 檢驗是否有鐵缺乏 (iron deficiency),並於缺乏時補充鐵劑。

61. Common cardiac findings in patients with hypothyroidism include all of the following

EXCEPT:

(A) Hypotension

(B) Decreased heart rate

(C) Pericardial effusion

(D) Decreased cardiac output

(E) Prolonged QT interval on the ECG

62. 關於心房中隔缺損 (atrial septal detect, ASD) 若依其解剖位置分類,下列何者最多?

(A) primum type

(B) secundum type

(C) sinus venosus type

(D) unroof coronary sinus type

(E) 一樣多

63. 關於慢性心臟衰竭(chronic congestive heart failure)的治療何者正確?

(A) 大規模研究已證實,適度的使用 furosemide可以增加患者的存活率。

(B) 大規模研究已證實,digoxin的使用,特別是將劑量提高至較高的血中濃度,有助減

低患者的死亡率。

(C) 大規模研究已證實,使用 angiotensin-converting enzyme (ACE) inhibitors或

angiotensin receptor blockers (ARB)均可增加患者的存活率。

(D) 若患者沒有合併高血壓,一般並不建議使用乙型阻斷劑 (beta-adrenergic receptor

blockers)做為慢性心臟衰竭的常規治療藥物,以免減低心臟的收縮力。

(E) 以雙心室同步節律器 (cardiac resynchronization therapy) 治療心臟衰竭,目前僅適用

於成人,因為兒童患者較少發生缺氧性心肌病變 (ischemic cardiomyopathy) 引致的

心臟衰竭,所以治療效果普遍都比成人差。

64. 這是一個 12歲大男生,因昏倒送到急診,心電圖顯示如下,請問下列何者正確:

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(A) 這是心房心搏過速 (Atrial tachycardia),可考慮給予 Verapamil靜脈注射 0.1mg/kg。

(B) 這是上心室心搏過速 (Supraventricular tachycardia),可考慮給予靜脈快速注射

adenosine 0.1mg/kg。

(C) 這是心室心搏過速 (Ventricular tachycardia),可考慮給予 amiodarone (5mg/kg)靜脈注

射。

(D) 這是心房顫動併有 accessory pathway造成心室顫動 (Ventricular fibrillation),可考慮

給予 cardioversion 0.2 J/kg。

(E) 這是心房撲動(Atrial flutter),可考慮給予 synchronize cardioversion 0.5-1 J/kg。

65. 下列何者較少影響心電圖之 QT間距?

(A) 服用 type Ia之抗心律不整藥物

(B) 服用 type Ib之抗心律不整藥物

(C) 服用 type Ic之抗心律不整藥物

(D) 服用 type III之抗心律不整藥物

(E) 服用Macrolid類抗生素藥物

66. 下列何處,為孩童異位性心房頻脈 (ectopic atrial tachycardia) 最常發生病灶?

(A) 右心房近冠狀靜脈竇地區

(B) 右心房近附屬物 (appendage) 地區

(C) 右心房近上腔靜脈地區

(D) 左心房近附屬物 (appendage) 地區

(E) 左心房近肺靜脈地區

67. 下列何種心臟病較少合併染色體 22q11 缺失症 (chromosome 22q11 deletion

syndrome)?

(A) 殘存動脈幹 (persistent truncus arteriosus)

(B) 法洛氏四合症 (tetralogy of Fallot)

(C) A型主動脈弓中斷 (interrupted aortic arch type A)

(D) 肺動脈瓣膜缺失症 (absence of pulmonary valve syndrome)

(E) 右心室雙出口 (double outlet of right ventricle)

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68. 下列何者,於聽診時較不會有固定、寬的第二心音分開 (wide fixed S2 split) ?

(A) 肺動脈狹窄 (pulmonary stenosis)

(B) 心房中膈缺損 (atrial septal defect)

(C) 右傳導束阻斷 (right bundle branch block) 三尖瓣膜閉鎖 (tricuspid atresia)

(D) 肺靜脈回流異常 (anomalous pulmonary venous connection)

(E) 主動脈狹窄 (aortic stenosis)

69. 以下情況可聽到連續性心雜音 (Continuous murmur),除了?

(A) Pulmonary AV fistula

(B) Coarctation of Aorta

(C) Patent Ductus Arteriosus

(D) Peripheral Pulmonary Arterial Stenosis

(E) Pulmonary Valve Stenosis

70. 有關心音 (Heart Sound) 的敘述,下列何者錯誤?

(A) 第一心音 (S1) 來自二尖瓣及三尖瓣的關閉

(B) 第一心音 (S1) 在嬰兒時期通常是單一音

(C) 第二心音 (S2) 來自主動脈瓣及肺動脈瓣的關閉

(D) 當呼氣 (Expiration) 時 S2分裂音 (Split) 會加重

(E) ASD可聽到 wide and fixed split S2心音

71. 下列何者不是孩童置放永久心律調節器之 Class I適應症?

(A) 完全房室阻斷 (Complete AV block) 合併逃脫性 (escape) 寬的 QRS波。

(B) 有症狀的竇房結 (Sinus node) 功能失常。

(C) 嬰兒先天性 3度房室阻斷,其心跳每分鐘<50次。

(D) 嬰兒先天性 3度房室阻斷,合併先天性心臟病,其心跳每分鐘<70次。

(E) Long QT syndrome合併 2:1或 3度房室阻斷。

72. 下列何種先天性心臟病,比較常合併心臟傳導異常?

(A) Ostium secundum ASD

(B) Ostium primum ASD

(C) Sinus venosus ASD

(D) Perimembranous VSD

(E) Coronary sinus ASD

73. 下列何種症候群與主動脈瓣上狹窄 (Supravalvar Aortic Stenosis) 最有關係?

(A) Turner syndrome

(B) William’s syndrome

(C) Down’s syndrome

(D) WPW syndrome

(E) Marfan’s syndrome

74. 最常見造成 congenital stenosis of the aortic valve的原因是:

(A) The right and noncoronary cusps are conjoined

(B) The left and noncoronary cusps are conjoined

(C) The right and left cusps are conjoined

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(D) Unicuspid valve

(E) None of the above

75. 在 Complex coarctation的病人中,最常見的 associated intra cardiac lesions是?

(A) Atrial septal defect

(B) Ventricular septal defect

(C) Valvar aortic stenosis

(D) Subaortic stenosis

(E) Double outlet right ventricle

76. Turner XO syndrome的病人中有多少比例會合併有主動脈窄縮 (Coarctation of

aorta)?

(A) 5 %

(B) 15 %

(C) 35 %

(D) 50 %

(E) 75 %

77. 下列何者不是診斷川崎症 (Kawasaki disease) 的準則 (criteria)?

(A) 頸部淋巴節腫大 (≧1.5cm)。

(B) 口腔、嘴唇潰爛。

(C) 全身性多樣性皮疹 (Polymorphous exanthema)。

(D) 非化膿性結膜炎。

(E) 白血球增多,C-反應蛋白質上升。

78. 不論是否在兒童期接受治療,下列哪一種不是主動脈窄縮 (Coarctation of aorta) 的病人到成年後容易發生的併發症 (complication)?

(A) Systemic hypertension

(B) Pulmonary hypertension

(C) Recoarctation

(D) Aortic aneurysm and dissection

(E) Sudden cardiac death

79. 下列何者較不會造成單一第二心音?

(A) 法洛氏四合症

(B) 肺動脈高壓

(C) 大動脈轉位

(D) 二尖瓣閉鎖不全

(E) 嚴重主動脈瓣狹窄

80. 下列何者較不會造成固定第二心音分裂 (Fixed splitting)?

(A) 心房中膈缺損

(B) 右支束傳導阻礙

(C) 心室中膈缺損

(D) 肺靜脈迴流異常

(E) 存開性動脈導管

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81. 關於擴張性心肌病變 (dilated cardiomyopathy),以下何者為非?

(A) Duchenne’s muscular dystrophy的病人因 Dystrophin異常,會罹患此病。

(B) milrinone既有 inotropic的效果,也兼具有 vasodilator的作用。

(C) 長期使用 furosemide會有低血鉀的副作用。

(D) β-receptor blocker會減低心輸出,不可使用。

(E) 補充 carnitine對於某些病人是有助益的。

82. 看到較肥厚心室壁有以下何者發現較 favor是 athelet’s heart而非 hypertrophic

cardiomyopathy (HCM)?

(A) Bizzare ECG patterns

(B) decreased thickness with deconditioning

(C) LV cavity less than 45 mm

(D) LA enlargement

(E) Abnormal LV filling

83. 下列有關Marfan’s syndrome的敘述,何者為非?

(A) 病患外表高、瘦,胸膛異常,有 arachnodactyly。

(B) 30-60%病患有心臟血管合併症。

(C) 主動脈弓 (aortic root and arch) 病發症是主要的致死原因。

(D) 孩童最常見有主動脈瓣閉鎖不全。

(E) 屬 autosomal dominant遺傳,造成 fibrillin 1突變。

84. 下列關於第二型心房中隔缺損之敘述,下列哪一項正確?

(A) 是收縮期心雜音,且呼吸時 S2是 fixed splitted。

(B) 典型的心電圖呈示心軸極度偏右,且左心室肥厚。

(C) 典型的胸部 X-光有”snowman” sign。

(D) 典型的左心室攝影為”goose neck sign”。

(E) 典型的胸部 X-光在肺動脈幹 (pulmonary trunk) 常是 flat。

85. 以下何者不包含在 TIMI risk score for unstable angina and NSTEMI:

(A) diabetes mellitus

(B) increase cardiac marker

(C) age > 65 years

(D) prior aspirin

(E) known CAD (>50% stenosis)

86. 下列何種特徵不屬於頸動脈脈搏檢查特徵?

(A) 單一搏動

(B) 隨呼吸會有變化

(C) 不隨體質改變

(D) 無法壓平

(E) 可由觸診檢查

87. 下列對 Beta blocker之敍述何者錯誤:

(A) Carvedilol及 Labetalel可拮抗α- adrenergic receptor (α腎上腺素接受器) 具血管舒

張之效果。

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(B) Nadolol, Propanolol及 Satolol為 non-selective之 Beta blocker。

(C) Pindolol及 Acebutolol不具 intrinsic sympathomimetic activity。

(D) Atenolol及 Nadolol為水溶性,而Metoprolol及 Propanolol為脂溶性。

(E) Nebivolol可增加內皮細胞之一氧化氮 (Nitric oxide) 產生與釋放。

88. 下列何者非造成次發性高血脂症 (Secondary hyperlipoproteinemia) 的原因?

(A) Diabetes mellitus

(B) Nephrotic syndrome

(C) Hypothyroidism

(D) Neurofibromatosis

(E) Liver cirrhosis

89. 根據 2010中華民國心臟學會高血壓治療指引,下列有關降高血壓藥物之敘述,何者為正確?

(A) 心衰竭合併高血壓患者,首選之降血壓藥為甲型阻斷劑 (alpha-blocker)。

(B) 懷孕期可以使用 angiotensin receptor blocker (ARB)。

(C) 懷孕期可以使用 angiotensin converting enzyme (ACEI)。

(D) 氣喘病 (asthma) 為鈣離子阻斷劑 (calcium channel blocker) 之禁忌症

(contraindication)。

(E) 雙側腎動脈狹窄為使用 ACEI之禁忌症 (contraindication)。

90. 何者非頑固性高血壓 (resistant hypertension) 的原因?

(A) 酗酒

(B) 不正確的血壓測量

(C) 呼吸中止症候群

(D) 不當利尿劑使用

(E) 以上皆是

91. 心導管室工作人員每年容許最大輻射暴露劑量為何?

(A) 5 mSv

(B) 10 mSv

(C) 50 mSv

(D) 100 mSv

(E) 500 mSv

92. 關於心室中隔缺損的描述,下列何者錯誤?

(A) 急性心肌梗塞後,前心室中隔缺損 (anteroseptal VSD) 比下心室中隔缺損

(inferoseptal VSD) 預後差。

(B) 心室中隔缺損有可能自動關閉。

(C) 心室中隔缺損有可能會產生主動脈瓣逆流。

(D) 有症狀的病人,Qp/Qs > 1.5 可考慮手術治療。

(E) 在第 3或 4肋間可以聽到高頻 pansystolic雜音。

93. 有關無症狀主動脈狹窄,由無症狀進展到有症狀主動脈狹窄,心臟超音波最強烈的評估參數 (predictor) 為?

(A) 平均壓力差

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(B) 主動脈瓣開口面積

(C) E/e’

(D) Doppler peak aortic jet velocity (Vmax)

(E) 左心室收縮末期體積

94. 下列動脈脈搏 (arterial pressure pulse) 與疾病的組合,何者錯誤?

(A) Pulsus parvus:主動脈瓣閉鎖不全

(B) Pulsus alternans:左心室功能低下

(C) Pulsus tardus:主動脈瓣狹窄

(D) Pulsus paradoxus:心包膜填塞 (cardiac tamponade)

(E) Pulsus bisferiens:肥厚性心肌症 (Hypertrophic obstructive cardiomyopathy)

95. 下列哪項不是心電圖呈現明顯 T波倒置 (Promonent T wave inversion) 的原因?

(A) 心肌缺血 (Myocardial ischemia)

(B) 腦中風 (CVA)

(C) 心肌病 (Cardiomyopathy包括 Apical hypertrophic cardiomyopathy)

(D) 續發性 T波變化 (Secondary T wave alteration)

(E) 體溫過低 (Hypothermia)

96. 奇反第 2心音分裂 (paradoxical splitting of second heart sound) 見於下述哪一項病人?

(A) 僧帽瓣狹窄

(B) 僧帽瓣閉鎖不全

(C) 主動脈瓣狹窄

(D) 主動脈瓣閉鎖不全

(E) 心房中隔缺損

97. Mark根據 Dukey資料庫設計由患者運動心電圖結果簡易推算患者預後,稱為 Duke

Treadmill Score。現在你的患者以 Bruce protocol接受運動心電圖檢查,他跑了 5分鐘,因為胸悶冒冷汗停止跑,當時心電圖胸前導 ST節下降 1mV。所以他的 Duke Treadmill

Score為:

(A) 正 11

(B) 正 5

(C) 負 5

(D) 負 8

(E) 負 11

98. 下列的情況,都可能在心電圖上的胸前 V1 lead 看到非常明顯的 R波 (prominent, large

R wave),但何者除外?

(A) Right ventricular hypertrophy

(B) Posterior wall myocardial infarction

(C) Right bundle branch block

(D) Misplaced precordial leads

(E) Ventricular preexcitation with right anteroseptal accessory pathway

99. 下列何者不是心室頻脈 (Ventricular tachycardia,VT) 的心電圖或臨床特徵?

(A) AV彼此不相關 (AV dissociation)。

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(B) 心電圖上有 fusion beats。

(C) QRS寬度大於 140ms。

(D) QRS-axis偏左,介於-90到 180度之間。

(E) Vagal maneuver或 carotid sinus massage可改變速度或終止。

100. 心肌梗塞的再灌注 (Reperfusion) 可能對患者有害,下列所敍述何者不包括?

(A) Vascular reperfusion injury

(B) Stunned myocardium

(C) Reperfusion arrhythmia

(D) 源自氧氣的自由基引起的毒性

(E) Hibernating myocardium

101. 下列有關殘存動脈幹 (truncus arteriosus,簡稱 TA) 與主動脈-肺動脈窗(aorto-pulmonary window,簡稱 APW) 之敘述,何者錯誤?

(A) TA只有一個動脈瓣膜,而 APW則有分開兩個動脈瓣膜。

(B) TA常合併心室中膈缺損,而 APW則少見。

(C) TA常合併染色體 22q11缺失症,而 APW則不會。

(D) 兩者可合併主動脈弓中斷,IAA type B於 TA常見,而 IAA type A則於 APW常見。

(E) TA偶爾亦會合併單側肺動脈缺失,其缺失側之肺動脈通常是在其主動脈弓之對側。

102. 下列有關左心室形成不良症 (hypoplastic left heart syndrome) 之敘述,何者錯誤?

(A) 男性居多。

(B) 大多數病患沒有 Eustachian valve或明顯形成不良。

(C) 多數合併主動脈弓狹窄或中斷。

(D) 為避免肺部血流增加太多,最好控制血氧 PaO2於 80 mmHg左右。

(E) 日後可接受階段性手術矯正。

103. 下列有關 Ebstein’s三尖瓣膜異常的敘述,何者錯誤?

(A) 三尖瓣膜向下位移,以 septal leaflet最常見。

(B) 常合併W-P-W,以左側最常見。

(C) 心房中膈缺損為最常見之合併異常 。

(D) 心電圖常可見 peak P,small R in V1-2,and RBBB。

(E) 傳統心導管檢查,於 atrialized RV處可見 voltage-pressure dissociation。

104. 下列敘述有關法洛氏四合症 (TOF) 之敘述,何者錯誤?

(A) 主要因胚胎發育時,其漏斗體中膈 (infundibular septum) 向上,向前及左偏

(anteriosuperior & left deviation) 所造成。

(B) 常合併心房中膈缺損 (ASD) 及右主動脈弓。

(C) 其心室中隔缺損通常為 perimembranous型,且破洞往往很大。

(D) 其穿入的 His傳導束通常在 perimembranous型心室中膈破洞之後下緣。

(E) 偶合併單側肺動脈缺失,其發生通常與主動脈弓同側。

105. 下列有關血管環及血管吊帶之敘述,何者錯誤?

(A) 雙主動脈弓中,通常右邊動脈弓位置較高。

(B) 雙主動脈弓中,有時一側動脈弓會形成不良 (hypoplasia),通常以左邊常見。

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(C) 左主動脈弓併迷走右鎖骨動脈(right aberrant subclavian artery) 常會造成氣管壓迫。

(D) 持續存在第五動脈弓 (persistent 5th

arch),通常不會壓迫氣管。

(E) 肺動脈吊帶(PA sling)常合併 O型氣管軟骨。

106. 下列有關肺動脈閉鎖合併完整心室中膈 (pulmonary atresia with intact ventricular

septum) 之敘述,何者錯誤?

(A) 胚胎時期造成此心臟異常的時間,較造成肺動脈閉鎖合併心室中膈 (pulmonary atresia

with VSD) 更早期。

(B) 常合併三尖瓣膜異常及右心室形成不良。

(C) 若三尖瓣膜之 Z值大於 2.5,術後預後較好。

(D) 若合併依賴右心室之冠狀動脈循環 (RV-dependent coronary circulation),最後手術矯

正目標為一心室循環。

(E) 高周波燒灼 (RF ablation) 合併氣球瓣膜擴張術,為外科手術外的另一種處理方式。

107. 下列有關先天矯正型大血管轉位 (corrected TGA簡稱 CTGA) 之敘述,下列何者錯誤?

(A) 60~70%合併有心室中膈缺損 (VSD),其破洞位置以主動脈下 (subaortic VSD) 為

多。

(B) 解剖時其形態三尖瓣膜 (tricuspid valve),90%有異常。

(C) 心電圖常可見 QS波於右胸前極,大 Q波於 III,aVf極以及 QRS波軸左偏現象。

(D) 其房室結位於心房中膈沿著房室環的前面,故容易自然發生心臟傳導阻斷。

(E) 臟器反位 (inversus) 之 CTGA較臟器正位 (solitus) 之 CTGA不易發生心臟傳導阻

斷。

108. 一天大男嬰因呼吸急促及發紺現象求診。其胸部 X光如下,病患給予腎前列腺素(PGE 1)

後,發現胸凹及呼吸變得更急促,但發紺改善不明顯。下列何者為最可能之診斷?

(A) 大血管轉位(TGA)

(B) 主動脈弓中斷合併心室中膈缺損

(C) 三尖瓣膜閉鎖 (tricuspid atresia)

(D) 兩側右心房症 (right isomerism)

(E) 兩側左心房症 (left isomerism)

109. 下列哪一種發紺性先天性心臟病,使用 Prostaglandin E1幾乎不會改善新生兒病情?

(A) Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum

(B) Tetralogy of Fallot, extremic form

(C) Hypoplastic Left Heart Syndrome

(D) Total Anomalous Pulmonary Veuous Return

(E) Transposition of the Great Arteries

110. 下列哪一條血管為全肺靜脈回流異常 (Total Anomalous Pulmonary Veuous Return)最常連接的位置?

(A) Lt Vertical vein/ Lt Superior vena Cava

(B) Coronary sinus

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(C) Right antrium

(D) Right Superior Vena Cava

(E) Portal system

111. 有關開放性動脈導管 (Patent Ductus Arteriosus) 的敘述,下列何者錯誤?

(A) 最常發生於主動脈弓離左鎖骨下動脈 5至 10mm處

(B) PDA的典型心雜音為 Continuous murmur

(C) 低海拔地區的嬰兒較常發生

(D) LA: Ao Ratio > 1.2 表示有左心房擴大

(E) 治療上可以使用利尿劑及 indomethacin

112. 有關川崎氏症 (Kawasaki disease) 下列主要的臨床症狀,何者錯誤?

(A) 發燒持續 5天以上

(B) Erythema and Edema of four extremities

(C) Polymorphous exanthema

(D) Bilateral exudate conjunctivis

(E) Cervical lymphadenopathy

113. 在法洛氏四合症 (Tetralogy of Fallot) 的病人,冠狀動脈異常最常發生於?

(A) RCA from PA

(B) RCA from Left aortic sinus

(C) LMCA from PA

(D) LAD from Right aortic sinus

(E) LAD from RCA

114. 有關房室內墊缺損 (Endocardial cushion defect) 的敘述,下列何者錯誤?

(A) Rastelli A型常見於唐氏症兒童。

(B) Rastelli C型常合併 ToF或 DORV。

(C) 左心室攝影會顯示左心室出口呈 goose neck deformation的特徵。

(D) 心電圖常看到 QRS軸偏向左上方 (left superior deviation)。

(E) 其房室辦膜至左心室頂端 Apex之距離長度,較正常心臟更長。

115. 有關 Shone syndrome下列何者非其特徵?

(A) Supravalvar mitral ring

(B) Parachute mitral valve

(C) Left ventricular outflow obstruction

(D) Patent ductus arteriosus

(E) Coarctation of Aorta

116. 有關三心房心 (Cor triatriatum) 的敘述,下列何者錯誤?

(A) 大部分病人在嬰幼兒時期就會有症狀

(B) 病人會出現喘及反覆呼吸道感染

(C) 不會出現肺高壓 (Pulmonary hypertension) 的現象

(D) 可用 2-D及 Doppler心臟超音波做診斷

(E) 在心電圖上可發現 Peaked P wave

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117. 下列哪一型心室中膈缺損 (Ventricular septal defect) 在東方人發生率高於西方人?

(A) Subaortic (Perimembranous) VSD

(B) Subpulmonary(Subarterial) VSD

(C) Muscular trabecular VSD

(D) Subtricuspid VSD

(E) Atrioventricular septal defect

118. 下列有關 Fontan operation的併發症何者不正確?

(A) 肝臟損傷 (liver injury) 和肝靜脈壓力上升,心室輸出功能下降及心跳速率過快有

關。

(B) Protein-losing enteropathy 診斷可由血液中白蛋白 (albumin) 濃度下降及糞便中的

α1- antitrypsin上升來確定。

(C) 術後若出現心房心律不整 (atrial arrhythmia)、血栓形成或必須置放經靜脈的心律調

整器時,須考慮使用口服抗凝血劑。

(D) Extracardiac conduit比 lateral tunnel的方式較不易產生心房心律不整 (atrial

arrhythmia)。

119. 下列哪一項不是先天性心臟病患者懷孕生產的禁忌症 (contraindication)?

(A) 嚴重肺動脈高壓 (severe pulmonary hypertension)

(B) 單一心室病患曾接受 Fontan operation

(C) 嚴重心衰竭達到紐約心臟學會第三級 (New York Heart Association functional class III)

以上

(D) 嚴重左心室出口阻塞 (severe left heart outflow tract obstruction)

120. 關於肥厚性心肌病變 (Hypertrophic cardiomyopathy, HCM),下列何者不是與猝死(Sudden death) 相關的重要危險因子?

(A) Prior cardiac arrest or sustained ventricular tachycardia

(B) Family history of HCM-related deaths

(C) Syncope

(D) Maximum wall thickness≧15mm

(E) Blood pressure drops during exercise

121. 與擴張性心肌病變 (Dilated cardiomyopathy) 相關的基因根據在心肌細胞內的功能可被分為數類,下列何種功能分類並未被涵蓋?

(A) Disrupted cytoskeletal integrity

(B) Impaired force transmission

(C) Dysregulated ion reflux

(D) Impaired force generation

(E) Cilia movement

122. 關於川崎病 (Kawasaki disease) cardiovascular pathology的分期 (stage),下列何者正確?

(A) Stage 1 (0-9 days):冠狀動脈 (coronary artery )的變化以 endoarteritis及 perivasculitis

為主。

(B) Stage 1 (0-9 days):致死原因常是 heart failure或是 dysrhythmia。

(C) Stage 2 (12-25 days):冠狀動脈 (coronary artery) 的變化進展到 panvasculitis,部分

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病人有 aneurysm或 thrombus的形成。 (D) Stage 4 (40 days-4 years):冠狀動脈 (coronary artery) 的變化以 scarring、stenosis、

calcification為主,myocardium有 fibrosis的現象,致死原因常是myocardial infarction。

(E) 以上皆對。

123. 關於 Janeway lesions,下列敘述何者正確?

(A) 是 Takayasu arteries的一種表現

(B) Small (1-to 4-mm diameter), irregular, erythematous, nontender macules present on the

thenar and hypothenar eminences of the hands

(C) Small, raised red (or purple) tender lesions present in the pulp spaces of the terminal

phalanges of the fingers

(D) Collections of lymphocytes in the nerve layer of the retina

(E) Linear or flame-shaped streaks

124. 下列有關先天性心臟病與小兒心律不整敘述何者錯誤?

(A) 最常合併Wolff-Parkinson-White (WPW)症候群之先天性心臟病為 Ebstein’s anomaly

及 l-TGA。

(B) 心電圖上顯示心軸上偏 superior axis常見有 ECD及 tricuspid atresia,主要與 AV node

往後下位移有關。

(C) 左心房同位症 (Left atrial isomerism) 比起右心房同位症 (right atrial isomerism) 有

較多上心室心搏過速 (PSVT),較少 AV block。

(D) 在大血管轉位 (transposition of great artery) 接受心房轉位手術 (atrial switch

operation),或是複雜性心臟病接受 Fontan operation者長期追蹤,容易有 sick sinus

syndrome。

(E) 在心房中隔缺損病人,若未接受手術治療,長期追蹤容易有心房顫動等心律不整。

125. 三天大的新生兒心搏過緩,心電圖顯示如下,以下何者正確?

(A) 為 congenital complete atrioventricular block,可能是媽媽有 anti-Ro、anti-La抗體,

經過胎盤影響到胎兒,通常需裝置心律調節器。

(B) 為 long QT syndrome with 2:1 atrioventricular block,有些是電解質異常造成,有些則

為 congenital long QT syndrome,需以β-blocker治療。

(C) 為 sinus bradycardia,通常是一些其他原因,如缺氧等因素造成。

(D) 為 non-conductive atrial premature contraction (APC),通常是 atrial tachycardia前驅表

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現,需要積極以電擊方式治療。

(E) 為 sick sinus syndrome,需要心律調節器治療。

126. 有關先天性心臟病術後長期追蹤發生猝死的原因下列何者錯誤?

(A) 法洛氏四重症術後病人可能因為右心出口疤痕及再極化異常造成心室心搏過速

(ventricular tachycardia) 而導致猝死。

(B) 在大血管轉位 (transposition of great artery) 接受心房轉位手術 (atrial switch

operation) 病人猝死原因仍不明,可能與心房內迴旋過速 (intra-atrial reentrant

tachycardia),sick sinus syndrome,或是上述原因造成心肌缺氧而誘發心室心律不整

有關。

(C) 在複雜性先天性心臟病接受 Fontan operation者,猝死主要原因與心房心律不整,肺

壓增高導致 Fontan failure及心室功能不良都有相關。

(D) 在主動脈狹窄病人心因性猝死中,心室心律不整可能扮演重要角色。

(E) 術後 complete heart block不會增加之後猝死的比率,所以不一定需要裝置心律調節

器。

127. 下列有關小兒心電圖敘述何者正確?

(A) QTc interval除了在出生前三天外,之後的數值隨年紀差別不大。

(B) 新生兒在剛出生前幾天時心軸通常為左偏,之後才慢慢變成右偏。

(C) 通常 6-7歲以前在 V1-V3不應該有 T wave inversion,若有的話需考慮心肌缺氧。

(D) 若病人有心房中隔缺損,心電圖上常顯示 incomplete left bundle branch block型式,

可以做為診斷參考。

(E) 在 Pompe disease(第二型肝醣貯積症)病人心電圖常可見 Biventricular hypertrophy

及 PR prolong。

128. 對於小兒心律不整治療何者錯誤?

(A) 小於三個月病人平常心電圖正常,但有上心室心律不整 (Paroxysmal supraventricular

tachycardia) 發作病史,可考慮給予β-blocker治療,而 Ca blocker則不能使用。

(B) 若病人心電圖上顯示有Wolff-Parkinson-White (WPW) 症候群,且有過心律不整發

作,可給予β-blocker治療。

(C) 若病人心電圖上顯示有Wolff-Parkinson-White (WPW) 症候群,且有過心律不整發

作,但病人有氣喘病史不能使用β-blocker,可給予 Ca blocker或 Digoxin治療。

(D) 若病人心電圖上顯示有Wolff-Parkinson-White (WPW) 症候群,且有過心律不整發

作,但病人有氣喘病史不能使用β-blocker,可給予 amiodarone治療。

(E) 對於藥物反應不良且發作頻率頻繁的上心室心律不整,可考慮給予心導管燒灼術

(Radiofrequency catheter ablation)。

129. 關於第二型心房中膈缺損 (secundum type atrial septal defect) 的自然病史,何者錯誤?

(A) 此缺損有可能自然完全癒合。

(B) 此缺損很少在嬰兒時期即造成嚴重的心臟衰竭。

(C) 未經治療的患者可能會併發心律不整,其中又以因右心室擴大而引起的心室頻脈

(ventricular tachycardia) 最常見。

(D) 未經治療的患者中,約 5-10%的患者可能會併發肺動脈血管病變 (pulmonary

vascular disease)。

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(E) 肺動脈高壓 (pulmonary hypertension) 的發生,不全然決定於因缺損引起的左向右分

流量 (left to right shunt) 之大小。

130. 關於心室中膈缺損 (ventricular septal defect) 的治療,何者錯誤?

(A) 並非所有心室中膈缺損都需要治療,決定因素之一就是是否發生心臟衰竭。

(B) 若病童發生心臟衰竭,因為心室中膈缺損會造成左心室收縮功能減退,所以給予

digoxin應可以改善臨床症狀。

(C) 若病童發生心臟衰竭,因為心室中膈缺損會造成肺部血流過多,所以給予 furosemide

應可以改善臨床症狀。

(D) 若藥物控制心臟衰竭的效果不佳,或是合併有肺高壓時,就應該考慮進行手術治療。

(E) 使用心導管關閉心室中膈缺損是可行的治療方式,唯其臨床上使用經驗不多,需要

更多的研究與更長期的追蹤。

131. 關於動脈導管 (ductus arteriosus) 的描述,何者正確?

(A) 出生後,最早引發動脈導管關閉的機制是血管內膜 (endothelium) 的向內包覆

(infolding) 及增生。

(B) 由動脈導管分泌的 PGE2和 PGI2可以作用在局部的肌肉造成血管擴張,其中又以

PGI2的作用效果 (potency) 較強。

(C) 動物實驗證實,PGE2和 PGI2對於動脈導管擴張的效果在成熟的動物中較未成熟者

來的差。

(D) 正常動脈導管的關閉通常是先由主動脈端開始。

(E) 因為剛出生時血中的 B型排鈉利尿肽 (B-type natriuretic peptide, BNP) 本來就會有

生理上的升高現象,所以早產兒動脈導管的關閉與否並不會造成血中 B型排鈉利尿

肽濃度的變化。

132. 一個 10天大、體重 3300公克的足月新生兒因為被聽到心雜音而來就診。病童呼吸次數達每分鐘 80下且四肢的灌流看起來很不好,肝臟也明顯腫大。緊急收住院做心臟超音波

檢查後,初步發現有一個量起來最大 1.8 mm的膜邊型心室中膈缺損(perimembranous

ventricular septal defect)。此時,身為心臟科醫師的你,怎麼思考後續診療處置才是最洽當的?

(A) 因為 1.8 mm的心室中膈缺損對一個新生兒而言是一個很大的破洞,足以造成嚴重

的心臟衰竭,所以必須立刻給予藥物治療,甚至考慮直接開刀修補心室中膈缺損。

(B) 因為病童體重太輕,所以即使已發生心臟衰竭,仍不建議開刀。

(C) 因為膜邊型心室中膈缺損有很高的機會會自行縮小,甚至癒合,所以可以告訴家屬

先使用藥物治療即可,日後再慢慢觀察其變化,就算最後沒有閉合,也可以用心導

管進行關閉。

(D) 因為病童很早就發生心臟衰竭,所以必須排除其他的可能,包括主動脈窄縮或斷裂

(coarctation of the aorta or interrupted aortic arch) 或身上其他位置的大型廔管

(fistula)。

(E) 因為病童並沒有發燒的現象,所以不需考慮是否同時合併有全身性感染的情形,當

然也不需要給予抗生素治療。

133. 關於肺動脈瓣狹窄 (valvular pulmonary stenosis) 的敘述何者正確?

(A) 典型常見的肺動脈瓣狹窄之病理變化是三片增厚的瓣膜,而其肺動脈環 (pulmonary

annulus) 常是發育不全 (hypoplastic) 的。

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(B) 肺動脈瓣狹窄常會合併有主肺動脈的擴張 (poststenotic main pulmonary artery

dilatation),且狹窄越嚴重,擴張的程度越明顯,尤其以肺動脈瓣發育不全 (dysplastic

pulmonary valve) 合併之主肺動脈擴張最為嚴重。

(C) 以心臟杜卜勒超音波所測得的肺動脈瓣狹窄之壓力差往往比心導管測得的數值來的

低,因此在決定是否要進行治療時必須把此因素考慮進去,以免誤判治療的時機。

(D) 採用心導管氣球擴張肺動脈瓣狹窄時,所選用的氣球導管大小一般是採用比肺動脈

環 (pulmonary annulus) 大約 20-40%的尺寸進行治療。

(E) 根據目前對於感染性心內膜炎預防的準則,有肺動脈瓣狹窄的病人建議要進行心內

膜炎的預防,除非經治療後肺動脈瓣已經完全沒有殘餘的狹窄。

134. 下列有關症候群與染色體基因異常關係之敘述,何者錯誤?

(A) 第 1型 QT延長症候群 (LQTS 1) 為 KCNQ1基因突變,位在第 11對染色體上。

(B) Brugada症候群為 SCN5A基因突變,位在第 3對染色體上。

(C) Marfan症候群為 fibrillin-1或 fibrillin-2基因突變,位在第 15或 5對染色體上。

(D) 第 1型心律不整性之右心室心肌病 (ARVC-1) 之病灶,位在第 14對染色體上。

(E) William-Beurens症候群為 elastin基因突變,位在第 9對染色體上。

135. 下列有關兩側右心房症 (簡稱 RAI) 與兩側左心房症 (簡稱 LAI) 之敘述,何者錯誤?

(A) RAI常合併無脾症,而 LAI常合併多脾症。

(B) 兩者常伴隨有胃腸不正常旋轉 (GI malrotation)。

(C) RAI常可見房室傳導阻斷,而 LAI常可見陣發性上心室頻脈。

(D) RAI常可見肺靜脈回流異常,而 LAI常可見下腔靜脈中斷 。

(E) RAI常併合肺動脈狹窄,而 LAI則伴随主動脈狹窄。

136. 下列有關房室內墊缺損 (endocardial cushion defect, atrioventricular septal defect) 之敘述,何者錯誤?

(A) Rastelli A型常見於唐氏症;Rastelli C型常見於兩側右心房症 (RA isomerism )。

(B) Rastelli C型較常合併左心室出口 (LVOT )阻塞現象。

(C) 手術後不完全型比完全型房室內墊缺損,較常發生主動脈下狹窄。

(D) 其房室瓣膜至左心室頂端之距離長度 (LV inlet),較正常心臟為短。

(E) 不論完全型或不完全型,其左心室血管攝影圖,均可見”鵝頸”(goose-neck) 現象。

137. 八歲女孩因突然心悸合併胸悶而求診。其心電圖如下,其最可能的診斷為?

(A) 竇性頻脈 (sinus tachycardia)

(B) 心房頻脈 (atrial tachycardia)

(C) 房室間頻脈 (junctional

tachycardia)

(D) 房室間迴旋頻脈

(atrioventricular reciprocating

tachycardia)

(E) 心房顫動(atrial fibrillation)

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138. 關於 Right aortic arch合併 Kommerell's diverticulum之敘述何者錯誤?

(A) 會有左側開放動脈導管或動脈導管韌帶

(B) 有可能造成 vascular ring

(C) Aberrant left subclavian artery近端血管直徑比遠端大很多

(D) 表示有左側 sixth aortic arch的存在

(E) 主動脈弓的第一個分支是 left innominate artery

139. 有關早產兒 PDA之敘述何者錯誤?

(A) 動脈導管中之內膜層及肌肉解剖構造異常。

(B) 心臟超音波能在肺動脈看到異常血流。

(C) 心臟超音波若 LA/AO >1.3表示 large shunt。

(D) 藥物可用 indomethacin使其關閉。

(E) 大的 PDA若藥物治療無效,則需外科手術結紮。

140. 下列哪一項已不再是 Fontan手術的禁忌症?

(A) 二尖瓣閉鎖不全

(B) 左心室 ejection fraction <60%

(C) 年齡小於四歲

(D) 平均肺動脈壓 >15 mmHg

(E) 肺血管阻力 >4 Woods units‧m2

141. 下列何者最可能造成心臟猝死?

(A) 輕度肺動脈瓣狹窄

(B) 心電圖 PR延長合併 IRBBB

(C) 單純心室中膈缺損合併輕微肺高壓

(D) 肥厚性心肌病變

(E) 川崎病合併冠狀動脈擴張 (3.2 mm)

142. 上肢血氧濃度較下肢低,稱為 reverse differential cyanosis,最可能出現於下列何種心臟病?

(A) coarctation of aorta

(B) d-transposition of great arteries

(C) pulmonary hypertension

(D) l-transposition of great arteries

(E) double outlet of right ventricle

143. WPW syndrome最常與下列何種 CHD並存?

(A) Transposition of great arteries

(B) Coarctation of aorta

(C) Tetralogy of Fallot

(D) Tricuspid atresia

(E) Ebstein anomaly

144. 胎兒 sustained SVT之第一線用藥為何?

(A) 給予母體 adenosine

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(B) 給予母體 digoxin

(C) 給予母體 soltalol

(D) 給予母體電擊治療

(E) 終止妊娠

145. Konno procedure適用於下列何種先天性心臟病?

(A) Transposition of great arteries

(B) Supravalvular pulmonary stenosis

(C) Supravalvular aortic stenosis

(D) Subaortic stenosis

(E) Pulmonary atresia with intact ventricular septum

146. Polysplenia的病人下列何者發生率較高?

(A) TGA

(B) Pulmonary stenosis or atresia

(C) ASD, common atrium

(D) Single ventricle

(E) Dextrocardia

147. Ebstein anomaly中三尖瓣之何種構造常為正常?

(A) Anterior leaflet

(B) Posterior leaflet

(C) Septal leaflet

(D) Cordae tendinae

(E) Papillary muscle

148. 根據美國心臟學會 2007年有關預防心內膜炎的新指引,下列何者不需給予預防性抗生素?

(A) 植入人工瓣膜。

(B) 發紺性先天性心臟病。

(C) 中度肺動脈瓣狹窄。

(D) 曾罹患過心內膜炎。

(E) 心室中膈缺損術後,補片旁有小的殘餘分流。

149. Pulmonary atresia with intact ventricular septum若存在 ventricular coronary

connection,下列敘述何者正確?

(A) 會降低 coronary artery stenosis and interruption。

(B) 右心室壓力降低時,易造成心肌缺氧。

(C) 屬於 RV independent。

(D) 要維持 above-systemic RV systolic pressure才可預防 coronary arterial distortion。

(E) 以上皆非。

150. 三個月大男嬰,因 stridor合併呼吸窘迫住院,其食道攝影發現前面有壓跡,氣管鏡檢查有氣管狹窄,下列何者為最可能之診斷?

(A) Double aortic arch

(B) Pulmonary artery sling

(C) Persistent fifth aortic arch

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(D) Left aortic arch with right descending aorta and right ductus

(E) Right aortic arch with retroesophageal left subclavian artery

151. 下列何者不屬於 Kartagener syndrome?

(A) Situs ambiguus

(B) Bronchiectasis

(C) Chronic sinusitis

(D) Nasal polyps

(E) Infertility

152. Right atrial isomerism常合併下列異常除了:

(A) TAPVR

(B) Single ventricle

(C) Pulmonary stenosis

(D) Bilateral bi-lobe lung

(E) Malrotation of intestine

153. Peripheral pulmonary stenosis常與下列何種 CHD並存?

(A) Tetralogy of Fallot

(B) Transposition of great arteries

(C) Ventricular septal defect

(D) Single ventricle

(E) Tricuspid atresia

154 下列何者非 VSD之開刀適應症﹖

(A) Qp/Qs >1.5

(B) 藥物無法控制之心臟衰竭

(C) 合併左心室擴大

(D) 第一型 VSD合併 aortic cusp prolapse

(E) 較大缺損合併肺動脈高壓

155. 有關 Hypertrophic cardiomyopathy之治療何者錯誤?

(A) 藥物治療可用 beta-blocker

(B) 藥物治療可用 digoxin

(C) 藥物治療可用 verapamil

(D) 有症狀病人安排 surgical septal myectomy

(E) permanent dual chamber pacemaker亦可用於治療

156. 下列哪一項手術不適合用於治療右心室雙出口 (double-outlet right ventricle) 合併肺動

脈下心室中隔缺損 (subpulmonary VSD) 及嚴重肺動脈狹窄 (pulmonary stenosis) 的患者?

(A) Rastelli operation

(B) Direct VSD repair

(C) REV procedure

(D) Nikaidoh operation

157. 下列那一項有關大血管轉位 (transposition of the great arteries) 接受心房轉換 (atrial

switch) 手術的敘述是錯誤的?

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(A) Senning operation不需要使用心包膜或人工材質。

(B) 竇房結功能異常(sinus nodal dysfunction) 及心房內迴旋頻脈 (intra-atrial reentry

tachycardia) 都是術後長期追蹤時常見的心律不整。

(C) 成年病患若發生嚴重右心室衰竭,重作大動脈轉換手術 (arterial switch conversion)

是有效的治療方式。

(D) 核磁共振檢查 (magnetic resonance imaging) 是評估心室功能的最佳診斷工具。

158. 在急性風濕熱的病人中,以下何者為非?

(A) 三分之一病人只有經歷輕微的咽喉炎 (pharyngitis)。

(B) 關節痛在 modified Jones criteria屬於 major manifestations。

(C) 預防性 (arthralgia) 抗生素對於高危險群如軍人、醫護人員建議終身施打。

(D) 對於盤尼西林過敏者可以紅黴素替代之。

(E) 病人通常於咽喉受 group A 鏈球菌感染後三週發病。

159. 關於感染性心內膜炎,以下何者為非?

(A) 最常見的病原為α-hemolytic streptococci。

(B) 對於有風險的病患,通常拔牙前一小時給予預防性抗生素。

(C) 若是細菌的MIC值大於 0.1 ug/mL,應用 vancomycin治療。

(D) 約有一半的病人 Rheumatoid factor會上升。

(E) 最好收集二至三套血液細菌培養為診斷依據。

160. 關於川崎病的描述,以下何者為非?

(A) 亞洲人發生率約為白人之 6倍。

(B) 大於 5 mm的動脈瘤定義為 giant aneurysm。

(C) 手指脫皮經常在亞急性期才出現。

(D) γ-globulin的劑量為 2 g/kg。

(E) 如果冠狀動脈異常持續存在,建議持續給予低劑量 Aspirin。

161. 關於心肌炎,以下何者為非?

(A) 最常引起嬰兒室流行 (epidemics) 是腸病毒

(B) 心電圖常可見 QRS low-voltage

(C) 若是心室收縮功能不良可以快速 loading digitalis

(D) 未有良好證據支持使用類固醇來治療急性心肌炎

(E) 以上皆是

162. 以下關於法洛氏四合症,何者為非?

(A) 8~23%的病人合併有染色体 21q11的基因缺損。

(B) 大約 5%的病人合併有冠狀動脈異常。

(C) 25%的病人為右主動脈弓。

(D) 如果血容比 (hematocrit) 大於 65%,就會考慮進行 partial exchange。

(E) 長期追蹤顯示心電圖 QRS duration超過 180 msec者有較高風險猝死。

163. 關於三尖瓣的描述,以下何者為非?

(A) 在三尖瓣閉鎖的病人,心電圖的 QRS軸度經常是向上向左的。

(B) Ebstein異常的病人有 20~30%合併有WPW症候群。

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(C) Ebstein異常的心電圖會呈現高的 p波。

(D) Ebstein異常病人其三尖瓣的前葉往心尖位移最多。

(E) 可能與懷孕時接受鋰鹽治療有相關。

164. 以下何者為非?

(A) 正常形成之冠狀竇 (coronary sinus) 開口一定在解剖之右心房

(B) 左側上腔靜脈 (left side SVC) 一定與冠狀竇相連

(C) 唯有在無覆蓋 (unroofed) 冠狀竇的情況下才有可能左上腔靜脈與左心房相通

(D) 在下腔靜脈注入右心房開口之胚胎遺跡為 thebesian瓣

(E) 下腔靜脈是人体最大的靜脈

165. 下列有關主動脈弓異常,何者為非?

(A) 最常見的主動脈弓異常是右鎖骨下動脈異源自降主動脈

(B) 右鎖骨下動脈異源自降主動脈大多會影響生長發育需開刀治療

(C) DiGeorge症候群合併之主動脈弓中斷通常為 B型

(D) 雙主動脈弓若有一側發育不良通常為左側

(E) 人類胚胎發育過程中第五鰓弓沒有留下遺跡

166. 以下關於肺動靜脈畸型 (pulmonary arteriovenous malformation),下列何者為非?

(A) 會造成鬱血性心衰竭。

(B) 病人可能會有的神經學表現包括頭痛、暫時性腦缺血、腦膿瘍。

(C) 病人臨床上可看到杵狀指、發紺、紅血球增多。

(D) 嬰幼兒期大多無症狀。

(E) 3 mm以上肺動靜脈畸型,可考慮用心導管栓塞。

167. 房室中膈缺損病人的左心室出口發生以下種變化導致其狀似鵝頸?

(A) 向前位移

(B) 向後位移

(C) 向右位移

(D) 向左位移

(E) 沒有位移

168. 下列何者不是部分房室中膈缺損 (partial atrioventricular septal defect) 的特徵?

(A) primum型心房中膈缺損

(B) inlet型心室中膈缺損

(C) 二尖瓣後小葉隙裂 (cleft posterior mitral leaflet)

(D) widened anterioseptal tricuspid commisure

(E) frontal QRS aixs -30 ~ -120 degree

169. 下列何者較少發生於第二型心房中膈缺損 (ASD secundum type) 的心電圖?

(A) prolonged PR interval

(B) rsR’ in V1 lead

(C) first degree atrioventricular block

(D) wide P wave

(E) frontal QRS axis 95~170 degree

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170. 左心發育不全的術前處理,何者最不恰當?

(A) 使用吐氣末端正壓 (PEEP)

(B) 利尿劑

(C) prostaglandin E1以維持動脈導管開放

(D) 吸 18%氧氣

(E) 吸一氧化氮以降肺壓

171. 五歲 20公斤的小孩突發心悸,呼吸及循環正常,心電圖(如下),最適當的處理是?

(A) epinephrine 0.1 mg iv

(B) defibrillation 40 焦耳

(C) 同步電擊 20 焦耳

(D) 頸動脈按摩

(E) amiodarone 100 mg iv

172. 十公斤小孩開完心臟手術在加護病房,心電圖突然顯示〈如下〉,病人變得躁動、呼吸急促,接下來應如何處理?

(A) 氣管插管

(B) epinephrine 0.1 mg iv

(C) defibrillation 20 焦耳

(D) 同步電擊 20 焦耳

(E) adenosine 1 mg iv

173. 一公斤早產兒在新生兒加護病房的保溫箱內,心跳突然變慢〈如下〉,緊接應先如何處理?

(A) 氣管插管

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(B) epinephrine

(C) atropine

(D) 給氧、刺激呼吸

(E) 胸部按摩

174. 十公斤嬰兒因全身發黑被送到急診室,摸不到脈搏立刻給予 CPR,心電圖〈如下〉,接下來應先如何處理?

(A) 氣管插管

(B) epinephrine 0.1 mg iv

(C) defibrillation 20 焦耳

(D) defibrillation 40 焦耳

(E) 同步電擊 20 焦耳

175. 依據 Collett and Edwards的分類哪種型態的主動脈幹 (Truncus arteriosus) 最常見?

(A) Type I

(B) Type II

(C) Type III

(D) Type IV

(E) 各種 Type的 incidence相似

176. 一位足月剛出生的新生兒,因紫紺 (cyanosis) 及心雜音而被轉送到醫院接受檢查,上、下肢均被接上 pulse oximeter其數值顯示上肢血氧飽和度為 65%,下肢血氧飽和度為 95

%;上肢血壓為 65/39 mmHg,下肢血壓為 60/35 mmHg。請問您的初步診斷是下列哪一項?

(A) 法洛氏四重症 (Tetralogy of Fallot)

(B) 大血管轉位 (Transposition of great arteries)

(C) 主動脈窄縮 (Coarctation of aorta) 合併動脈導管未關閉 (Patent ductus arteriosus)

(D) 大血管轉位 (Transposition of great arteries) 及主動脈窄縮 (Coarctation of aorta) 併

動脈導管未關閉 (Patent ductus arteriosus)

(E) 法洛氏四重症 (Tetralogy of Fallot) 及主動脈窄縮 (Coarctation of aorta) 併動脈導管

未關閉 (Patent ductus arteriosus)

177. 有關肺動脈瓣狹窄 (Pulmonary valvular stenosis),下列何者錯誤?

(A) 以心導管氣球瓣膜整型術 (Balloon valvuloplasty) 是治療首選。

(B) 右心室和肺動脈的壓力出在 35-40 mmHg以下,不需治療。

(C) 右心室和肺動脈的壓力差大於 60-70 mmHg以上,則是要治療。

(D) 病患需要心內膜炎預防措施 (Endocarditis prophylaxis)。

(E) 治療時機並無年齡上的考量。

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178. 下列哪一個不是嬰兒期需要修補心室中膈缺損 (Ventricular septal defect) 的適應症?

(A) 無法控制的心臟衰竭

(B) 生長遲滯 (Growth failure)

(C) 反覆性的呼吸道感染

(D) 身材矮小 (Short stature)

(E) Pulmonary-to-systemic flow ratio>2:1

179. 先天性矯正型大血管轉位 (Congenital corrected transposition of great arteries) 最常合併下列哪種心臟異常?

(A) 心房中膈缺損 (Atrial septal defect)

(B) 心室中膈缺損 (Ventricular septal defect)

(C) 動脈導管未關閉 (Patent ductus arteriosus)

(D) 主動脈窄縮 (Coarctation of aorta)

(E) 肺靜脈回流異常 (Anomalous pulmonary venous connection)

180. 法洛氏四重症 (Tetralogy of Fallot) 和下列哪種症候群 (syndrome) 的關連性最高?

(A) Turner syndrome

(B) Williams symdrome

(C) DiGorge syndrome

(D) Down syndrome

(E) Noonan syndrome

181. 五歲的女孩,因心雜音接受心臟超音波檢查,結果顯示有 10 mm大的第二型心房中膈缺損 (Atrial septal defect,secundum type),請問下列何者是需要置放關閉器 (Septal

occluder) 必要的適應症?

(A) 體重小於 3rd percentile

(B) QP/QS > 1.5

(C) 有心雜音

(D) 預防心內膜炎的發生

(E) 經常性上呼吸道感染

182. 根據美國心臟協會 (AHA) 2007年的指導準則 (guideline),下列哪一項疾病的病患要給予預防性的抗生素以避免心內膜炎 (Infective endocarditis) 的發生?

(A) 心房中膈缺損 (Atrial septal defect)

(B) 心室中膈缺損 (Ventricular septal defect

(C) 二尖瓣膜脫垂 (Mitral valve prolape)

(D) 尚未接受治療的發紺型先天性心臟病 (unrepaired cyanotic CHD)

(E) 動脈導管未關閉 (Patent ductus arteriosus)

183. 下列何者組合是錯的?

(A) Char syndrome / 常見的先天性心臟病:PDA,muscular VSD。

(B) CHARGE syndrome / 常見的先天性心臟病:Conotruncal CHDs。

(C) LEOPARD syndrome / 常見的先天性心臟病:Hypertrophic cardiomyopathy。

(D) Noonan syndrome / 常見的先天性心臟病:Pulmonary stenosis, coarctation of aorta。

(E) Keutel syndrome / 常見的先天性心臟病:PDA。

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184. 在左心室造影時,鵝頸徵兆 (Goose-neck sign) 是哪一類先天性心臟病的特徵?

(A) 法洛氏四重症

(B) 膜周部心室中膈缺損 (VSD, perimembranous type)

(C) 第二型心房中膈缺損 (ASD, secundum type)

(D) 房室中膈缺損 (Atrioventricular septal defect, AVSD)

(E) 大血管轉位 (Transposition of great arteries)

185. 一位足月剛出生的新生兒,因紫紺 (cyanosis) 及心雜音而接受心臟超音波檢查,檢查結果如下:三尖瓣膜閉鎖,心室中膈缺損,卵圓孔明顯右到左分流,肺動脈閉鎖,動脈導管未關閉,大血管轉位,請問您的診斷是下列哪一項?

(A) 三尖瓣閉鎖 type Ia

(B) 三尖瓣閉鎖 type IIa

(C) 三尖瓣閉鎖 type Ib

(D) 三尖瓣閉鎖 type IIc

(E) 三尖瓣閉鎖 type III

186. 大血管轉位 (Transposition of great arteries) 最常和下列何種心臟缺陷並存?

(A) 心內膜墊缺損 (Endocardial cushing defect)

(B) 主動脈瓣狹窄 (Aortic valvular stenosis)

(C) 肺動脈瓣狹宰 (Pulmonary valvular stenosis)

(D) 心室中膈缺損 (Ventricular septal defect)

(E) 主動脈弓窄縮 (Coarctation of aorta)

187. 在法洛氏四重症 (Tetralogy of Fallot) 的病童中,膝胸姿式 (knee-to-chest position) 或蹲姿 (squatting position),可以改善紫紺現象 (cyanosis) 的主要機制為:

(A) 提高肺動脈血管阻力

(B) 降低肺動脈血管阻力

(C) 提高體循環的血管阻力

(D) 降低體循環的血管阻力

(E) 降低氧氣的消耗量

188. 法洛氏四重症 (Tetralogy of Fallot) 的病人中,右位主動脈弓 (right sided aortic arch)

的百分比約為:

(A) 50 %

(B) 25 %

(C) 10 %

(D) 60 %

(E) 5 %

189. 靜脈竇型 (sinus venosus type) 的心房中膈缺損經常合併下列哪種異常?

(A) 動脈導管未關閉 (Patent ductus arteriosus)

(B) 右肺靜脈回流異常 (Anomalous connection of the right pulmonary vein)

(C) 大血管轉位 (Transposition of great arteries)

(D) 右心室雙出口 (Double outlet right ventricle)

(E) 主動脈弓窄縮 (Coarctation of aorta)

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190. 有關嬰兒期心室中膈缺損 (Ventricular septal defect),的初步治療下列何者錯誤?

(A) Fluid restriction

(B) Furosemide

(C) Enalapril

(D) Digoxin

(E) Propranolol

191. 下列何者不是感染性心內膜炎 (Infective endocarditis) 的 major criteria?

(A) 兩組血液培養長出同一種細菌

(B) 發燒 1天 (超過 38℃)。

(C) Abscess 或 New partial dehiscence of prosthetic valve

(D) New Valvular regurgitation

(E) Oscillatory mass on a valve

192. 有關兒童感染性心內膜炎 (Infective endocarditis) 最常見的細菌為?

(A) β-Hemolytic Sterptococcus

(B) α- Hemolytic Sterptococcus

(C) Staphylococcus Aureus

(D) Enterococcus

(E) E. Coli

193. 下列何種先天性缺損目前較不適合用經心導管置入關閉器治療?

(A) Ostium Primum type ASD

(B) Ostium Secondary type ASD

(C) Patent Ductus arteriosus

(D) Patent Foramen ovale

(E) Pulmonary AV fistula

194. 有關左冠狀動脈異常出口於肺動脈 (Anomalous origin of the left coronary artery from

the pulmonary artery) 的敘述,下列何者錯誤?

(A) 超過 80%的病人嬰兒時期就出現症狀。

(B) 左心室是最常受影響的部位。

(C) 絕大部分都會有Mitral regurgitation。

(D) 除心臟超音波外,每個病人都要接受心導管檢查做為診斷依據。

(E) 治療以外科手術為主。

195. 有關WPW (Wolff-Parkinson-White) 症候群的敘述,下列何者錯誤?

(A) 病患心臟結構大部分為正常。

(B) 在先天性心臟病患會增加其發生率,尤其 Ebstein’s anomaly的病患。

(C) Digoxin可以有效降低突發性死亡的危險。

(D) 當發生嚴重不適時可考慮 Cardioversion。

(E) 心電圖可以看到 P-R間距縮短,QRS延長。

196. 有關法洛氏四合症 (Tetralogy of Fallot) 缺氧性發紺發作 (Hypercyanotic spell) 的敘述,下列何者錯誤?

(A) 常因為肺循環的血流阻斷而造成

(B) 在缺鐵性貧血的嬰兒更容易發生

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(C) 發作時心雜音變小或聽不到

(D) 在肺動脈閉鎖合併心室中膈缺損的病人不會發生

(E) 發作時常有過度喘氣的情形

197. 有關川崎氏症 (Kawasaki disease) 的敘述,下列何者錯誤?

(A) 冠狀動脈瘤 (coronary artery aneurysm) 通常在 12~25天時發生。

(B) 大於 5mm之冠狀動脈瘤稱為巨大冠狀動脈瘤 (giant coronary artery aneurysm)。

(C) 嚴重的冠狀動脈阻塞可導致缺氧性心肌病變。

(D) 急性期治療可使用 IVIG。

(E) 超音波發現有明顯冠狀動脈瘤時,可安排心導管做診斷及治療。

198. Continuous Wave Doppler心臟超音波檢查的使用原則為?

Range resolution

不受 Nyquist limit影響

Dual crystal

Single crystal

(A) +

(B) +

(C) +

(D) +

(E) +

199. 下列何者狀況最不可能在縮窄性心包膜炎 (Constrictive pericarditis) 病人看到?

(A) Protein losing enteropathy

(B) Square root signs of ventricular pressure tracing

(C) Computerized tomography看到增厚的心包膜

(D) 肝腫大與腹水

(E) 左心室舒張期末壓 (left ventricular end-diastolic pressure) 比右心室的高 15 mmHg

200. 一位四個月大男嬰,經轉診來接受開心手術其診斷為 (ventricular septal defect),心導管資料顯示其 Qp/Qs值為 3,Pp/Ps值為 0.45,病兒理學檢查時最不可能出現的為﹖

(A) Apical impulse增加

(B) grade III/VI收縮期雜音

(C) grade II/VI舒張期雜音

(D) Fixed split S2

(E) Failure to thrive