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GIORN GASTR EPATOL NUTR PED 2018;X:4 207 A CURA DI Teresa Capriati Gestione compensatoria e nutrizionale della disfagia Nutritional Management of dysphagia INTRODUZIONE Con il termine di disfagia vengono definiti tutti i disordini della deglutizione a prescindere dalla causa che li ha generati e dalla sede anatomica dell’alterazione. La disfagia può essere lieve, moderata o severa. Si parla di disfagia funzionale quando siano state escluse come causa della disfagia stessa lesioni strutturali, malattia da reflusso gastroesofageo (MRGE) e disordini motori dell’esofago su base istopatologica. A prescindere dalla causa la più grave complicanza della disfagia è la aspirazione polmonare del bolo alimentare 1 che a sua volta può comportare in età pediatrica altre importanti conseguenze: vere e proprie polmoniti da inalazione, avversione orale con conseguente calo ponderale, malnutrizione e disidratazione. È fondamentale, pertanto, trattare la disfagia. Il trattamento prevede strategie compensatorie (utili nelle fasi iniziali delle forme degenerative o nelle forme leggere) e, quando le strategie compensatorie non sono più sufficienti, l’avvio di un supporto di nutrizione artificiale. NEUROFISIOLOGIA E FENOMENOLOGIA DELLA DISFAGIA Deglutire è un atto che si compie alcune centinaia di volte nell’arco della giornata coinvolgendo diversi organi dell’apparato digerente e respiratorio. Richiede la coordinazione di nervi cranici (trigemino, facciale, glossofaringeo, vago e ipoglosso), tronco cerebrale, corteccia cerebrale e 26 muscoli di bocca, faringe ed esofago. Fisiologicamente l’atto deglutitorio attraversa 3 fasi: orale, faringea ed esofagea. Nella fase orale, il bolo di cibo viene portato in bocca al centro del lingua (nei neonati e nei bambini piccoli questa è la fase della suzione). La chiusura delle labbra e dei cuscinetti adiposi delle guance mantiene il cibo in bocca fino a quando il muscolo buccale non si sviluppa e partecipa alla gestione del bolo. Il bolo è spinto verso la parte posteriore della lingua. Nella fase faringea il riflesso deglutitorio, stimolato dalla presenza di cibo sul terzo posteriore della lingua, fa sì che il velo del palato molle si elevi e chiuda il velo faringeo bloccando il pas- saggio nasale. L'epiglottide si chiude sopra le vie respi- Domenica Elia (Foto), Teresa Capriati, Daniela Giorgio, Francesca Laureti, Vittoria Russo, Antonella Diamanti 1 Dipartimento DPS UOS Nutrizione Artificiale Ospedale Pediatrico Bambino Gesù ABSTRACT Feeding difficulties are frequent in children with oro- pharingeal dysfunction and can be associated with undernutrition, growth failure, micronutrients deficiency and nutritional comorbidities. The early multidisciplinary approach is essential to prevent the consequences of malnutrition and the risk of chronic aspiration for improvement quality of life and nutritional status. Indirizzo per la corrispondenza UOS Nutrizione Artificiale Ospedale Pediatrico Bambino Gesù P.zza S. Onofrio 4 00165 Roma e-mail: [email protected] KEY WORDS Neurological impairment children, dysphagia, nutritional rehabilitation PEDIATRIC NUTRITION & HEALTH AND FOOD SCIENCE

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GIORN GASTR EPATOL NUTR PED 2018;X:4 207

A CURA DI Teresa Capriati

Gestione compensatoria e nutrizionale della disfagia

Nutritional Management of dysphagiaINTRODUZIONE

Con il termine di disfagia vengono definiti tutti i disordinidella deglutizione a prescindere dalla causa che li hagenerati e dalla sede anatomica dell’alterazione. Ladisfagia può essere lieve, moderata o severa. Si parla didisfagia funzionale quando siano state escluse comecausa della disfagia stessa lesioni strutturali, malattiada reflusso gastroesofageo (MRGE) e disordini motoridell’esofago su base istopatologica. A prescindere dalla causa la più grave complicanza delladisfagia è la aspirazione polmonare del bolo alimentare1

che a sua volta può comportare in età pediatrica altreimportanti conseguenze: vere e proprie polmoniti dainalazione, avversione orale con conseguente caloponderale, malnutrizione e disidratazione. Èfondamentale, pertanto, trattare la disfagia. Iltrattamento prevede strategie compensatorie (utili nellefasi iniziali delle forme degenerative o nelle formeleggere) e, quando le strategie compensatorie non sonopiù sufficienti, l’avvio di un supporto di nutrizioneartificiale.

NEUROFISIOLOGIA E FENOMENOLOGIA DELLADISFAGIA

Deglutire è un atto che si compie alcune centinaia divolte nell’arco della giornata coinvolgendo diversi organidell’apparato digerente e respiratorio. Richiede lacoordinazione di nervi cranici (trigemino, facciale,glossofaringeo, vago e ipoglosso), tronco cerebrale,corteccia cerebrale e 26 muscoli di bocca, faringe edesofago. Fisiologicamente l’atto deglutitorio attraversa3 fasi: orale, faringea ed esofagea. Nella fase orale, il bolo di cibo viene portato in bocca alcentro del lingua (nei neonati e nei bambini piccoliquesta è la fase della suzione). La chiusura delle labbrae dei cuscinetti adiposi delle guance mantiene il cibo inbocca fino a quando il muscolo buccale non si sviluppae partecipa alla gestione del bolo. Il bolo è spinto versola parte posteriore della lingua. Nella fase faringea ilriflesso deglutitorio, stimolato dalla presenza di cibo sulterzo posteriore della lingua, fa sì che il velo del palatomolle si elevi e chiuda il velo faringeo bloccando il pas-saggio nasale. L'epiglottide si chiude sopra le vie respi-

Domenica Elia (Foto),Teresa Capriati, Daniela Giorgio,Francesca Laureti, Vittoria Russo,Antonella Diamanti1Dipartimento DPSUOS Nutrizione ArtificialeOspedale Pediatrico Bambino Gesù

ABSTRACT

Feeding difficulties are frequent in children with oro-pharingeal dysfunction and can be associated withundernutrition, growth failure, micronutrients deficiencyand nutritional comorbidities. The early multidisciplinaryapproach is essential to prevent the consequences ofmalnutrition and the risk of chronic aspiration forimprovement quality of life and nutritional status.

Indirizzo per la corrispondenza

UOS Nutrizione ArtificialeOspedale Pediatrico Bambino GesùP.zza S. Onofrio 400165 Romae-mail: [email protected]

KEY WORDS

Neurological impairment children, dysphagia, nutritionalrehabilitation

PEDIATRIC NUTRITION& HEALTH AND FOOD SCIENCE

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ratorie e la respirazione cessa. Il cibo è spinto ulte-riormente dentro la faringe dal gradiente di pressioneverso l’esofago superiore. Durante la fase esofagea,lo sfintere esofageo superiore si apre con il rilassa-mento del muscolo cricofaringeo, e la laringe simuove verso l'alto e in avanti per aprire la parete an-teriore dello sfintere e spostare la cartilagine cricoidelontano dal faringe. Il cibo a questo punto è spintolungo l'esofago da onde peristaltiche. La disfunzionein uno o molti di questi passaggi e funzioni compro-metteranno l'alimentazione e la deglutizione e deter-minano la comparsa dei sintomi della disfagia (tabella1). Anche alcuni farmaci, come i miorilassanti e gliantiepilettici possono incidere sull’atto deglutitorio1.I bambini a rischio di disfagia comprendono quellicon disabilità neurologica (es. paralisi cerebrale in-fantile, trauma cranico, forme gravi di epilessia), pre-maturità, malattie genetiche (sindrome di Down, PierreRobin), ipotonia o patologie neuromuscolari degene-

rative (come miastenia gravis e distrofia muscolaredi Duchenne), alterazioni strutturali del distretto de-glutitorio (labio-palatoschisi, laringomalacia, atresiaesofagea).

VALUTAZIONE DELLA DISFAGIA

La valutazione dei disordini della deglutizione prevedeun intervento multidisciplinare (medico pediatra,neurologo, logopedista, nutrizionista, radiologo,otorinolaringoiatra, chirurgo digestivo) e prevede 2fasi: la valutazione clinica (anamnesi ed esame fisicogenerale e delle strutture orofacciali, valutazione dellostato nutrizionale e degli introiti alimentari giornalieri,modalità e tempi di assunzione del pasto) e lavalutazione strumentale che consente di comprenderee oggettivare meglio i fenomeni funzionali alterati2. Non sempre è facile riconoscere la disfagia in etàpediatrica perché possiamo avere come unico sintomola presenza di infezioni polmonari ricorrenti. Altrisintomi che possono essere suggestivi sono il vomitoche a volte può essere confuso con un semplicereflusso gastroesofageo e la tosse che è unmeccanismo di protezione delle vie aeree ma a voltepuò essere inibita se siamo in presenza di importantedisabilità neurologica (tabella 1). La valutazione clinicadelle abilità orofaringee può avvalersi anche di scalevalidate (Eating and Drinking Ability ClassificationSystem, the Schedule for Oral Motor Assessment,Dysphagia Disorders Survey, the Functional FeedingAssessment)3. Tra queste il SOMA (Schedule for OralMotor Assessment) è una valutazione oggettiva dellefunzioni oro-motorie del bambino con disfagia validataper bambini dagli 8 ai 24 mesi, ma spesso utilizzatanella pratica clinica anche per età successive poichéfacilmente compilabile e sensibile ai cambiamenti. Lavalutazione osservativa è condotta per cinquetipologie di alimenti: semiliquido, semisolido, solido,cracker, liquido con tettarella-tazza-bicchiere. Gliitems di ciascuna categoria sono valutati sotto formadi giudizio (SÌ/NO) esemplificatore di una condottafisiologica/patologica. Il punteggio finale rappresentail grado di funzione/disfunzione motoria e permette diosservare nello specifico i pattern più deficitari perciascuna categoria alimentare. Ciascuna categoriapossiede uno specifico valore a partire dal quale siparla di disfunzione motoria orale4.Tra le indagini strumentali ricordiamo quelle utili persondare le abilità deglutitorie (Videofluoroscopia,indagine fibroendoscopica della deglutizione,salivagramma, ecografia linguale) e quelle mirate allostudio della fisiologia e delle parti anatomiche che, se

D. ELIA, T. CAPRIATI, D. GIORGIO, F. LAURETI, V. RUSSO, A. DIAMANTI

Tabella 1Sintomi del bambino con disfagia

Sintomi di disfagia

Generalizzata Riduzione dell'efficienza dellaalimentazione

Difficoltà di alimentazione

Arresto della crescita

Rifiuto alimentare

Malattia reattiva delle vie aeree

Infezioni respiratorie ricorrenti dellevie aeree superiori

Fase orale Disfunzione oromotoria

Suzione debole

Spinta della lingua

Riflesso del morso tonico

Soffocamento

Conati di vomito

Ipersalivazione

Fase faringea Conati di vomito

Soffocamento

Ipersalivazione

Tosse

Reflusso nasofaringeo

Fase esofagea Suoni gorgoglianti al di fuori dei pastialimentazione

Desaturazione con l'alimentazione

Tosse

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PEDIATRIC NUTRITION & HEALTH AND FOOD SCIENCEGestione compensatoria e nutrizionale della disfagia

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disfunzionali, possono essere causa di sintomidisfagici o di rifiuto del cibo (pH impedenzometria,transito esofageo, scintigrafia gastrica, manometriaesofagea)2 ma soprattutto di inalazione del boloalimentare.

GESTIONE DELLA DISFAGIA

Gli obiettivi principali della gestione della disfagia sono:mantenere una alimentazione e una idratazioneadeguata nonché una buona crescita e prevenirel’aspirazione di cibo nei polmoni. Questo intervento nonpuò prescindere dal coinvolgimento dellafamiglia/caregivers attraverso un’azione di training esupporto continuo con indicazioni mirate su strategiedi alimentazione orale, preparazione dei pasti e utilizzodi dispositivi adatti e misure posturali2.Il trattamento della disfagia si basa su strategiecompensatorie che migliorano la sicurezza el’efficienza dell’atto alimentare. Tra queste strategie lepiù importanti sono: gli adattamenti posizionali, levariazioni di consistenza e di dimensioni del bolo e lemodifiche della tecnica di alimentazione. A volte peròle terapie compensatorie non sono sufficienti ed èquindi necessario un supporto di nutrizione artificialesoprattutto in quei casi in cui ci sia un alto rischio diaspirazione.

1) Strategie compensatorieLe strategie compensatorie per gestire la disfagiaprevedono:

1. normalizzazione della postura e tono, 2. adattamento del cibo e utilizzo di attrezzature

adatte per l'alimentazione, 3. terapia oromotoria 4. gestione dei disturbi associati

Normalizzazione della postura e del tonoIl bambino con disabilità neurologica deve esserepreparato per il pasto. Se il bambino è ipotonico odisinteressato al pasto possiamo utilizzare tecnicheper stimolare la sua attenzione mentre in un bambinoipertonico possiamo usare tecniche di rilassamentoper ridurre il tono e migliorare il controllo durante ilpasto. Una volta che si è pronti per il pasto bisognaposizionare il bambino in modo che sia in grado dimantenere un allineamento corporeo centrale: la testadel bambino dovrebbe essere all’interno della lineamediana con il tronco e il collo leggermente flessi. Ilbambino ipotonico può presentare una sottileestensione del collo (dovuta a scarso tono dei muscolidel collo e del tronco) anche quando si trova in una

posizione mediana corretta. In questi casi può essereutile pertanto un supporto per il controllo dell’occipite,del collo e della cintura superiore della spalla. In unbambino ipertonico, questa posizione dovrà essereintegrata con misure a controllo del tono estensore. Neibambini con paralisi cerebrale grave e problemi dideglutizione, non viene incoraggiata l’estensione delcollo poiché questo potrebbe pregiudicare ilmovimento laringeo e la clearance faringea, esponendoil bambino a rischio di aspirazione5. In alcuni casipossono essere utili i farmaci usati per ridurre laspasticità (ad es. diazepam, o baclofene)Adattamento del cibo e utilizzo di attrezzature appositeper il pasto. Si può facilitare la gestione della disfagiain prima istanza modificando la dimensione, laconsistenza e la temperatura del cibo e in secondaistanza utilizzando gli strumenti adatti. Relativamente alle dimensioni del cibo sonogeneralmente raccomandati bocconi piccoli inpresenza di disfagia orale poiché manca la capacità dispingerlo verso la faringe, tuttavia in alcuni casipossono essere più utili boli più voluminosi perchéaumentano la consapevolezza sensoriale del bambinonella cavità orale e inoltre aiutano la formazione delbolo e riducono il tempo di transito faringeo. Puòessere necessario modificare e personalizzare ladimensione del bolo in base alle diverse consistenzedei cibi e alla capacità del bambino di deglutireefficacemente. In questo senso sono importanti esamiquali la videofluroscopia con bolo radiopaco che puòdeterminare la consistenza più sicura (tabelle 2 e 3) esuggerire in modo personalizzato e specifico qualiconsistenze non usare (non usare le consistenzeaspirate). In merito alla consistenza dei cibisolitamente i liquidi ultrasottili (acqua) e quelli sottili(latte formula) sono più difficili da deglutire senzaaspirazione. Ispessire tali alimenti (1 cucchiaio di farinain 60 ml di liquido ad esempio) è una tecnica comuneche può favorire una ingestione sicura dei liquidi senzaaspirazione. In alcuni casi (ad esempio una disfagiaacuta correlata a infezione respiratoria acuta contachipnea) l’ispessimento dei pasti può essere l'unicamisura necessaria.Esistono molti sistemi per modificare la consistenza diun cibo: alcuni tipi di cottura, il congelamento, l’uso dipolveri addensanti aumentano la consistenza del cibomentre la frullatura e l’omogeneizzazione la fannodiminuire. Tali sistemi possono essere adottati perdonare all’alimento la consistenza desiderata. Quandoparliamo di consistenza non è importante solo laviscosità dell’alimento ma anche la sua omogeneità:

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un budino ad esempio, è un tipico alimento omogeneoin quanto presenta la stessa consistenza in tutte leparti, la pastina in brodo, invece rappresenta unalimento disomogeneo perché presenta parti diconsistenza differente e questo può risultare moltopericoloso per il paziente disfagico poiché la bocca sitrova a gestire contemporaneamente una doppiaconsistenza (liquida e solida). I fluidi addensati e diconsistenza omogenea aiutano a ridurre il rischio diaspirazione. È raccomandato l’uso di addensanti abase di amido poiché quelli contenenti semi di carrubepossono interferire con l’assorbimento dimicronutrienti come ferro, calcio e zinco6. L’aggiunta diamido ai latti di formula o ad altre bevande consente di

ottenere una densità maggiore e più omogenea rispettoall’aggiunta dei biscotti, ma bisogna sempreconsiderare che l’utilizzo è solo funzionale poiché ilcontributo calorico rimane scarso e nella scelta tra lediverse farine è più indicato scegliere cereali diversi dalriso (farina di mais, di miglio o semolino di grano) incaso di stipsi ostinata. Gli amidi consentono un ottimoaddensamento dei liquidi, tuttavia presentanol’inconveniente di formare grumi durante la cottura e dinon essere adatti a tutte le preparazioni. In questo casoesistono in commercio delle polvere addensanti cheovviano a questo svantaggio. Altro aspettofondamentale è l’idratazione che, solo in parte, ègarantita dal contenuto di acqua degli alimenti: la

D. ELIA, T. CAPRIATI, D. GIORGIO, F. LAURETI, V. RUSSO, A. DIAMANTI

Tabella 2Indicazioni dietetiche per disfagia orale

Categorie Alimenti Cibi Raccomandati

Pane e cereali Farine di cereali (frumento, riso, mais e tapioca, miglio, avena), pane in cassetta morbido, panbrioche, pasta molto cotta

Latticini Yogurt, formaggi spalmabili, Robiola

Verdure Verdura passata, purea di patate, purea di legumi

Minestre Minestre cremose, passate o frullate

Frutta Frutta frullata senza semi e bucce, succhi di frutta densi, frutta molto matura, schiacciata

Grassi Panna, salse tipo maionese, olio, burro, margarina

Carne e sostituti Carne frullata, carni tenere in casseruola o pesce inumiditi con sugo o brodo

Uova Affogate, strapazzate

Dolci Creme, budini, gelati, frappè, semifreddi

Bevende Succhi molto densi, acqua e altri liquidi veicolati con polveri addensanti

Tabella 3Indicazioni dietetiche per difetto transito faringeo

Categorie Alimenti Cibi Raccomandati

Pane e cereali Farine di cereali (frumento, riso, mais e tapioca, miglio, avena)

Latticini Yogurt senza frutta a pezzi o con frutta passata, latte addensato

Verdure Verdura passata, purea di patate, purea di legumi opportunamente addensate

Minestre Minestre cremose, passate o frullate

Frutta Frutta frullata senza semi e bucce, succhi di frutta densi, centrifughe di frutta addensate

Grassi Panna, salse tipo maionese, olio, burro, margarina, sughi passati

Carne e sostituti Carne e pesce omogeneizzati

Uova In camicia

Dolci Creme, budini, gelati

Bevende Acqua e altri liquidi veicolati con polveri addensanti

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difficoltà a gestire i liquidi può essere risolta attraversol’utilizzo di acqua gelificata. Un corretto fabbisognoidrico garantisce e migliora le funzionalità intestinale erenale7.Anche la temperatura del cibo ha il suo valore: i bambinipossono variare la loro risposta deglutitoria allatemperatura del cibo. Inoltre è sicuramente importanteche la temperatura del cibo sia maggiore o minorerispetto a quella corporea per permettere al piccolo didiscriminare il boccone nel suo transito durante ladeglutizione. Ovviamente in fase di dentizione ilbambino potrebbe preferire cibi meno caldi.I dispositivi di supporto possono aiutare i bambini condisfagia orale e la famiglia a controllare la dimensionedel bolo e a facilitare l’assunzione del pasto6. Incommercio esistono i seguenti ausili:• Sistema di postura e ausili per aiutare l’allineamento• Tettarelle lunghe, corte, modificate;• Biberon grandi, piccoli, piegati;• Bicchieri larghi, con beccuccio, modificati;• Cucchiai in silicone, plastica dura, in metallo,

da minestra, da tè, da caffè.• Piatti e scodelle con dispositivi di fissaggio,• Forchette e cucchiai con manopole sovrapposteNei bambini allattati e con disfagia, ridurre la portatadella poppata ispessendo il liquido e aumentando larigidità della tettarella può migliorare la funzione eaumentare il consumo alimentare. Al contrario neibambini con suzione debole una tettarella morbidaassociata a un liquido ispessito può rallentare il flusso,diminuire la dimensione del bolo e renderlo più facileda gestire. Nel bambino più grande si possono usareaddensanti commerciali al posto delle classiche farine.Non sono in ogni caso raccomandati biberon a flussolibero che spingono il cibo in bocca per il rischio diaspirazione (non si riesce a controllare correttamentela sequenza suzione-deglutizione-respirazione). Si puòfar bere il bambino da una tazza utilizzando strumentiappositi (tazze sagomate o adatte a inserire il naso).L'alimentazione con il cucchiaio si può realizzaremeglio con un piccolo cucchiaio di plastica ogommato8. Molti bambini che aspirano liquidi tolleranobene i solidi lisci. Terapia oromotoriaL'obiettivo della terapia oromotoria è migliorare il faseorale di manipolazione di cibo e liquidi. Una volta chesi abbia la posizione appropriata il bambino vieneaiutato a migliorare la fase orale della alimentazione.Gli interventi possono essere semplici come adesempio fornire un più corretto controllo della mascella

nei bambini ipotonici che hanno un movimentoeccessivo della mandibola. Questo può essererealizzato mantenendo il dito medio del caregiver sottola mandibola allo scopo di stabilizzare il mento. Si può stimolare l'alimentazione ritirando la tettarelladalla bocca e permettendo al bambino di ingoiare piùvolte senza un flusso continuo di fluido in bocca.Ancora si possono usare tecniche didesensibilizzazione per migliorare la tolleranza adalimenti solidi a consistenza gradualmente più spessa(se ne occupano le figure dei terapisti occupazionali,logopedisti e disfagisti). Esistono anche terapieintraorali: utilizzo di pressione verso il basso sullalingua da parte di un cucchiaio allo scopo di inibire laspinta della lingua e incoraggiare chiusura delle labbra,accarezzare il muscolo buccale, stimolare la lingualaterale. Utilizzando consistenze da morbide a solide siaccompagna il miglioramento della naturale sequenzadi sviluppo. Questi esercizi possono essere ripropostia domicilio dal caregiver. Gestione dei disturbi associatiPer il successo del piano nutrizionale completo èfondamentale anche la gestione dei problemi associatialla disfagia quali il reflusso gastroesofageo (RGE), lamalattia polmonare cronica e la costipazione.Il RGE può determinare avversione orale e sintomirespiratori che complicano il momento del pasto: ilbambino prova dolore e irritabilità. In casi estremiquesto determina mancata assunzione delle calorienecessarie e quindi scarso accrescimento. In questicasi farmaci come ranitidina e omeprazolo in grado diridurre l’acidità gastrica e agenti procinetici (ad es.metoclopramide, eritromicina), aiuteranno il bambino atollerare meglio il pasto. Gli alimenti aciduli stimolanola secrezione salivare e gastrica e pertanto sonocontroindicati in caso di disfagia per i liquidi e in casodi reflusso gastroesofageo.Certamente i bambini con aspirazione mostreranno unmiglioramento dei sintomi respiratori (riduzione dellafrequenza delle infezioni delle alte vie e della reattivitàbronchiale). La stitichezza è un altro problema comune nei bambinicon handicap neuromotorio e disfagia. Una gestionepronta della stitichezza si può realizzare conassunzione di una quota di liquidi adeguata e coneventuale utilizzo di rammolitori fecali. 2) Gestione nutrizionaleI bambini con disfagia frequentemente consumano unvolume inadeguato di alimenti e di liquidi e possonoavere nel complesso una cattiva alimentazione e

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PEDIATRIC NUTRITION & HEALTH AND FOOD SCIENCEGestione compensatoria e nutrizionale della disfagia

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conseguentemente uno stato nutrizionale nonadeguato. La gestione della disfagia, pertanto, deveavere come obiettivo non solo il miglioramento dellecapacità e delle attitudini alimentari ma anche ilmantenimento di un buono stato nutrizionale e di unbuon pattern di crescita. A questo scopo, i membri delteam nutrizionale devono diagnosticare lo stato dipartenza e personalizzare i programmi individuali disupporto alimentare e/o nutrizionale artificiale. Pianificazione di un piano nutrizionale e tecniche dialimentazione. È importante realizzare un pianod’azione innanzitutto. Bisogna partire da uninquadramento auxologico e da una anamnesialimentare accurata (calorie, proteine e liquidi) perindividuare eventuali insufficienze e modifichenecessarie. Effettuare una stima precisa del fabbisognocalorico in bambini con disabilità neurologica non èmai facile. È fondamentale però, per non rischiare disovrastimare i fabbisogni, fare riferimento alle formuleper la valutazione del metabolismo basale per ilbambino disabile, ma anche considerare il trend dicrescita, i suoi parametri di crescita e gli apportispontanei. Una volta stabilite le calorie necessarie e iliquidi necessari si programmeranno i pasti secondo itempi e le consistenze gradite al bambino. Nel caso incui il bambino presenti scarso accrescimento e apportidel 30% inferiori al fabbisogno stimato è consigliabilein prima istanza ricorrere all’utilizzo di supplementicalorici modulari che consentono di aumentare ladensità calorica senza alterare il sapore o il volume delpasto grazie alla loro elevata solubilità (tabella 4).Generalmente l’inserimento di questi integratoriglucidici o gluco-lipidici è in grado di aumentare di circa80-100 calorie la quota energetica giornaliera.Accanto agli integratori modulari esistono anche quellicompleti sotto forma di budino o crema, di consistenzadiversa adatti ai differenti gradi di disfagia e dautilizzare come pasti sostitutivi.In alcuni casi (soprattutto se il bambino non riesce adassumere oltre un tot di volume) si possono utilizzareal posto degli integratori modulari o dei pasti sostitutivianche le formule per nutrizione enterale esclusiva.Esistono formule adatte all’utilizzo sia sotto i 12 mesidi vita che dopo i 12 mesi di vita. Questi prodotti sonoconvenienti in quanto più ricchi di calorie (100 kcal vs69-72 calorie / 100 ml), sebbene siano più costosirispetto a classiche formule per neonati. Non è utileinvece l’uso di formule per adulti in quanto spessoqueste bevande hanno un alto contenuto proteico equindi un eccessivo carico renale di soluto.

Una volta che il piano è fatto, bisogna documentare neltempo sia la compliance al piano stesso sia l’efficaciadell’intervento nutrizionale (verificare l’effettiva crescitadel bambino ed eventualmente analizzare le cause diun eventuale fallimento del piano nutrizionaleimpostato). Lo scopo del monitoraggio è di aiutare a mantenereuna adeguata nutrizione e idratazione. Questo lo si puòfare attraverso: • Diario dietetico con valutazione apporti nutrizionali• Registrazione dell’assunzione e perdita dei liquidi

(compreso il vomito e la scialorrea)• Monitoraggio della durata del tempo del pasto• Valutazione antropometrica e dei parametri di

crescita nel tempo. Dal punto di vista comportamentale è importanteconsiderare che molti bambini con disfagia sonodisinteressati nell'alimentazione e molti hannosviluppato comportamenti che interferiscono conl'assunzione del cibo. È importante allora unavalutazione e un intervento sul comportamento e sullastruttura dei pasti9. I neonati spesso non mangianocon la famiglia, perché hanno bisogno di un ambientetranquillo e di una continua attenzione da parte delgenitore. Tuttavia, quando il bambino inizia losvezzamento sarà utile riorganizzare la routinefamiliare in modo da favorire la socializzazione econsentire l'auto-esplorazione della alimentazione.L’auto-esplorazione del cibo durante l'ora dei pasti puòaiutare il bambino a diminuire un riflesso del vomitoiperattivo o la ipersensibilità a maggiori consistenze. Itempi di alimentazione raccomandati sonoapprossimativamente 30 minuti per un pasto e 20minuti per uno spuntino; questo può variare in base allecapacità e al comportamento del bambino. Migliorarela partecipazione al pasto è l'obiettivo della terapiaalimentare. Tentativi di alimentazione conatteggiamento di rinforzo positivo da parte deicaregiver o di altri presenti possono essere utili nelbambino con handicap neuromotorio che ha difficoltàalimentari. Formulare un programma alimentare chesimuli lo sviluppo normale è parte integrante di unpiano di gestione della disfagia. Per i neonatipretermine o bambini piccoli, 8 poppate o pasti in 24ore sono un programma appropriato. Per i bambini piùgrandi, sei pasti al giorno è una base sufficiente per unaalimentazione e delle assunzioni adeguate. Terapia nutrizionale artificiale Nel caso in cui sia presente malnutrizione con apportialimentari inferiori al 70% del fabbisogno e con un

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D. ELIA, T. CAPRIATI, D. GIORGIO, F. LAURETI, V. RUSSO, A. DIAMANTI

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PEDIATRIC NUTRITION & HEALTH AND FOOD SCIENCEGestione compensatoria e nutrizionale della disfagia

Tabella 4Prodotti Modulari

Prodotto Proteine g/100g Lipidi g/100g Glucidi g/100g Calorie per 100g

Maltodestrine 0 0 95 380

Maltodestrine+lipidi 0 24,2 72,5 508

Integratore proteico 88,5 1,6 <1,5 373

Olio MCT 0 95 0 855

Tabella 5Algoritmo per intervento nutrizionale

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rischio di aspirazione molto alto, bisognerà ricorrere aun supporto di nutrizione artificiale (vedi tabella 5).Se si prevede che tale supporto sia transitorio si avvieràuna nutrizione artificiale tramite sondino nasogastrico.Se pensiamo tale supporto sia necessario a lungotermine si preferirà un accesso più stabile quale unaccesso gastrostomico o digiunostomico (nei casi diassenza di tolleranza alla alimentazione per viagastrica) (tabella 4)10. Ovviamente nella scelta dellamodalità di alimentazione è importante acquisire ilconsenso del genitore/caregiver spiegando lemotivazioni di ogni scelta che presenta di volta in voltauna specifica indicazione. Gli schemi di somministrazione di questo tipo dialimentazione possono essere diversi a seconda dellesituazioni. Si dovrebbe scegliere uno schema quantopiù possibile fisiologico e che non interferisca con laalimentazione spontanea in quei casi in cui gli esamistrumentali abbiano escluso una aspirazione e in cuisia possibile dunque mantenere la alimentazionespontanea. La nutrizione in bolo si può usare a completamentodelle assunzioni orali per aumentare il volume assuntoe simulare un'alimentazione adeguata (che forniscacalorie e liquidi in giusta quantità). La nutrizioneenterale notturna è meno fisiologica (non simula unprogramma di alimentazione orale spontaneo) ma puòessere usata nel bambino che è intollerante al volumedi alimentazione necessario per la crescita durante ilgiorno. Bisogna fare attenzione nel bambino chemangia anche per bocca a che una sovrafornitura dicalorie tramite la nutrizione enterale non ostacoli i pastispontanei diminuendo la fame e la sete di giorno.

L’utilizzo della nutrizione artificiale nel bambino condisfagia da moderata a grave dovuta a disabilitàneurologica si è dimostrato in grado di migliorare lasalute e lo stato nutrizionale del bambino, di ridurrericoveri ospedalieri, e di diminuirne la morbilità11.

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disfagia infantile. Edizioni S.E.Cu.P 20023. ESPGHAN Guidelines on Gastrointestinal and Nutrition

Complications. JPGN 2017; 65: 24. Peruzzini F, Chiappedi M, De Luca S, et Al. L’alimentazione nel

bambino con patologie neuropsichiatriche: una proposta diriabilitazione integrata. Boll Soc Med Chir Pavia 2013;126 (1):43-50

5. J Briggs. Identification and management of dysphagia inchildren. Best Practice: evidence based information sheets forhealth professionals 2000; 4: 1-6

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8. Siktberg L, Bantz D: Management of children with swallowingdisorders. J Pediatr Health Care 13:223-229, 1999

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10. Binetti P, Marcelli M, Baisi R. Manuale di Nutrizione Clinica eScienze dietetiche Applicate. Società Editrice Universo 2005

11. Schwarz S, Corredor J, Fisher-Medina J, et al: Diagnosis andtreatment of feeding disorders in children with developmentaldisabilities. Pediatrics 108:671-676, 2001.

214 GIORN GASTR EPATOL NUTR PED 2018;X:4

Tabella 6Indicazioni al supporto nutrizionale (adattata da JPGN 2010)

Criteri clinici: Insufficiente apporto orale

• Incapacità ad assumere tra il 60-80 % degli apporto richiesto per > 10 giorni• Tempo richiesto per l’assunzione del pasto orale > 4-6 ore nei pazienti disabili

Criteri antropometrici

• Crescita inadeguata o incremento ponderale inadeguato per > 1 mese nel bambino < 2 anni• Calo ponderale o mancato incremento ponderale per > 3 mesi nel bambino > 2 anni• Perdita di 2 curve percentili nella tabella peso/età• Plica tricipitale costantemente < 5° percentile per età• Diminuzione della velocità di crescita staturale > 0,3 deviazioni standard/anno• Diminuzione della velocità di crescita staturale > 2 cm anno rispetto all’anno precedentein epoca prepuberale

D. ELIA, T. CAPRIATI, D. GIORGIO, F. LAURETI, V. RUSSO, A. DIAMANTI

Page 9: Gestione compensatoria e nutrizionale della disfagia...fasi: la valutazione clinica (anamnesi ed esame fisico generale e delle strutture orofacciali, valutazione dello stato nutrizionale

GIORN GASTR EPATOL NUTR PED 2018;X:4 215

PEDIATRIC NUTRITION & HEALTH AND FOOD SCIENCEGestione compensatoria e nutrizionale della disfagia

KEY POINTS► Children with oro-pharingeal dysfunction have feeding and swallowing problems

► The spectrum of the clinical conditions associated includes insufficient caloric and fluid intakes andrespiratory infections as a consequence of chronic aspiration

► The goals of management are to improve the Quality of life for both the child and family