Dr. D. Vicente Garca AymerichJefe Seccin de Rehabilitacin InfantilHospital Universitario "La Fe". Valencia

INTRODUCCIN

Este captulo tiene como finalidad ayudar a su hija o a cualquier persona afectada por el Sndrome deRett. El programa teraputico de estas pacientes siempre debe ser establecido por un especialista o equi-po hospitalario, pero ser mucho ms fcil de aplicar si usted conoce cules son los problemas a tratar y elporqu del tratamiento. Por tanto, la finalidad de esta introduccin es ayudar a comprender o reforzar lainformacin que usted ha recibido por parte de los mdicos.

Qu le ocurre al aparato locomotor y a sus funciones en el Sndrome de Rett

En el Sndrome de Rett (SR), a partir de un momento determinado del desarrollo, la nia deja deadquirir las funciones propias de una nia de su edad, experimentando primero un estancamiento, y poste-riormente, un retroceso tanto en el lenguaje, como del resto de aprendizajes -entre ellos el de la capacidadde desplazamiento-.

Si ha alcanzado la marcha de pie o solo se desplaza arrastrndose, puede detenerse en esta formade desplazamiento o, progresivamente, deteriorarse, siendo cada vez ms torpe hasta perder porcompleto esta capacidad.

La manipulacin pierde su propsito funcional, pasando a realizar movimientos intiles (e s t ereo -tipias).

El tono de los msculos (que es el estado de tensin muscular en situacin de reposo) puede variaren distinto sentido: unos msculos aumentan su tono, apareciendo espasticidad, mientras queotros lo pierden por falta de uso. La distribucin de estas alteraciones en los grupos musculares esanrquica, lo que llevar a anomalas posturales no deseadas, as como a la limitacin de los movi-mientos en las articulaciones de algunos segmentos corporales.

Por esta misma razn, junto con la alteracin del control neurolgico central, algunas funciones seven alteradas. Con ejercicios fsicos podemos intervenir sobre la respiracin, la digestin y la circu-lacin.

La alteracin muscular y, su consecuencia, la de la postura, a la larga causan deformidades esque-lticas, de las cuales las ms preocupantes son las desviaciones de la columna vertebral y las delos pies.

El objetivo de esta gua es complementar las intervenciones teraputicas que la nia reciba con unaserie de actividades que los padres pueden llevar a cabo a lo largo de da -y cada da- de manera que faci-lite la accin de los especialistas, con el inters comn de paliar los sntomas y retrasar la aparicin de pre-visibles complicaciones.

Aqu vamos a referirnos esencialmente a funciones que pueden mejorar con la fisioterapia, y las nor-mas y ejercicios que se van a indicar son aquellos que pueden llevarse a cabo con facilidad en el hogar ypara los que no se requieren aparatos ni conocimientos exhaustivos, pero que, naturalmente, no sustituyenen modo alguno a una atencin especializada.

317

Ejercicios fsicos

GUA PARA PADRES DE NIAS CON SNDROME DE RETT.

EJERCICIOS FSICOS

El desarrollo funcional

En la nia Rett, los sntomas se inician casi siempre alrededor de la poca en que debera comenzar acaminar independientemente. Por eso algunas pierden esta capacidad si ya la haban adquirido, otras ni siquie-ra haban conseguido desplazarse arrastrndose, y algunas tendrn dificultades para conseguirla.

Las manos que ya agarraban y soltaban y los dedos que ya sealaban pierden su propsito funcional ylimitan sus movimientos a gestos intiles (estereotipias), casi siempre dirigidos hacia la lnea media corporal.

El tronco puede perder estabilidad estando sentada y, en conjunto, disminuye la movilidad espontneaque en otros nios constituir la base del aprendizaje de habilidades motoras.

Los miembros superiores

Al perder la habilidad manipulativa, los brazos tienden a la aproximacin al cuerpo y a la flexin de codos,muecas y dedos. En algunos casos pueden darse deformidades difciles de eliminar, las cuales hay que pre-venir estimulando otros movimientos funcionales que tengan como objetivo procurar evitar los movimientosrepetitivos referidos.

El tronco

Tanto si permanece sentada como si camina, el control del tronco es vacilante, pudiendo inclinarse pre-dominantemente hacia un lado u otro, lo que a la larga ser una de las causas de las desviaciones laterales decolumna (escoliosis). La falta generalizada de tono la lleva a una postura en flexin del tronco que puede lle-var a la columna a permanecer en inclinacin anterior (cifosis) -aunque no siempre-.

Los miembros inferiores

Durante la marcha tiende a predominar la flexin en caderas y rodillas y, si tardan en hacerlo, puedehaber deformidades leves en las caderas. Ms frecuentes son, tanto en las nias que andan como en las queno, las deformidades en pies, debidas estas a alteraciones musculares y a defectos circulatorios.

Funciones corporales automticas

Las alteraciones respiratorias y de la deglucin suelen llevar a un aumento de las secreciones, con difi-cultad para su expulsin debida a la movilidad arrtmica (retencin y detencin por intervalos de la respiracin,aceleracin de la misma) y, a veces, la incapacidad de toser y expectorar. Si hay escasa movilidad respiratoriay las secreciones estn retenidas, los pulmones se convierten en terreno abonado para las infecciones respi-ratorias.

La digestin es lenta y esto hace probable -y frecuente- el estreimiento.

Igualmente, la circulacin venosa de retorno en las piernas es lenta y la regulacin de los pequeosvasos de pies y manos esta alterada, lo que explica la frialdad y los cambios de coloracin.

Qu se puede hacer?

Sabemos que los sntomas son progresivos; pero de la misma forma que la investigacin ha encontradorecientemente la razn de la enfermedad, es posible que en algn momento se encuentre la forma de detenero variar la evolucin. Por otro lado, se ha comprobado que el aplazamiento del deterioro mediante el trata-miento lleva siempre a una mejor "calidad de vida" dentro de un pronstico de madurez y envejecimiento cadavez ms largo. Por todo ello, hay que tratar de retrasar la aparicin de deformidades, as como paliar las alte-raciones funcionales manteniendo los msculos flexibles y fuertes, y los huesos bien alineados tanto tiempocomo sea posible.

318

Gua para padres de nias con sndrome de Rett

FISIOTERAPIA

La fisioterapia consiste en el tratamiento de una enfermedad por medio de ejercicios fsicos. Sus princi-pales objetivos son:

1) El mantenimiento de la funcin.2) El mantenimiento de la postura.3) Ayudar a las funciones orgnicas enlentecidas.4) Evitar o retrasar las deformidades esquelticas.

Para hacer un tratamiento de fisioterapia correcto es necesario la ayuda, la intervencin, el apoyo y laopinin de los especialistas. Sin embargo, hay muchas cosas que pueden hacerse en casa: ejercicios sencilloso posturas correctas, as como todo aquello que est ligado a las funciones fisiolgicas.

Para obtener los mejores resultados es necesario hacer los ejercicios con regularidad y formando partede la vida normal de la nia, aprovechando las situaciones de juego o domsticas, como el bao y las comi-das.

Describimos aqu sencillas medidas que los familiares o personas que las ayudan pueden llevar a caboen casa, procurando mantener la continuidad y ajustndose a los mejores momentos de la nia. Tambin insis-timos en que debe evitarse una sobrecarga de responsabilidad en su aplicacin por parte de la familia, acu-diendo a los mdicos y a los terapeutas expertos siempre que sea necesario.

EJERCICIOS DE ESTIMULACIN DE LA SENSIBILIDAD Y LOS SENTIDOS

La forma de percibir los estmulos procedentes del mundo que las rodea es diferente en las nias conSR. Pueden tomar cualquier sonido, cambio de color o tacto extrao como una agresin. Esta dificultad paracomprender su entorno se agrava con la dificultad de entender la situacin de su propio cuerpo en el espacioy la de sus miembros respecto a su tronco y cabeza.

Se han diseado terapias de integracin sensorial especficas para paliar esta situacin, y en ellas secontienen ejercicios fciles de realizar dentro de las actividades diarias domiciliarias (juego, bao, higiene, ali-mentacin) que se pueden aplicar de una forma sistemtica y progresiva o bien de una forma informal dentrode estas actividades.

El objetivo es aprender a discernir los estmulos -cuales son buenos y cuales malos- dentro de un pro c e s ogeneral de aprendizaje. En principio, la nia tendr dificultad para integrar la percepcin de un estmulo con otro ,p rocedentes ambos del mismo objeto. Por ejemplo: la visin, el tacto y el sonido de un sonajero. Solo la identifi-cacin de las tres cualidades y posteriormente la suma de las mismas, permiten el conocimiento del objeto y desu uso. Cuando la nia percibe algo nuevo que desconoce puede tomarlo como una agresin (por ejemplo, anteuna lnea en el suelo puede detener el paso) y nuestro trabajo ser convertirlo en algo conocido y familiar.

Con su propio cuerpo le pasa algo parecido. Cualquiera de nosotros puede saber y decir con los ojoscerrados cul es la posicin de una de nuestras manos respecto al cuerpo. Esto es as porque tenemos unosinformadores colocados en nuestros msculos, en las articulaciones y en la piel. La nia tambin los tiene,pero es incapaz de entender y procesar la informacin que los receptores suministran -a no ser que se le ense-e a base de entrenamiento-.

A continuacin desarrollamos algunos de los ejercicios incluidos en el captulo 5 relacionados con situa-ciones de reposo o de estmulo. Como norma, hay que recordar que, a veces, usar dos sentidos a la vez puedeser una sobrecarga excesiva, por lo que los ejercicios deben aplicarse separadamente, con tiempo de reposoentre ellos y procurando comenzar por los que ms le diviertan y aplazando los que menos le gusten.

El bao

La hora del bao puede convertirse en el momento perfecto para, a travs de ejercicios simples, inten-sificar los estmulos sensoriales tanto en grado como en calidad. La atmsfera de relajacin y juego contribu-ye adems a facilitar la relacin con la nia.

319

Ejercicios fsicos

La temperatura del cuarto de bao debe ser unos dos grados ms alta de lo que usted deseara (entre28 y 30), y la del agua prxima a 40, procurando que permanezca constante.

Para romper con la situacin anterior (cena, juego), se recomienda relajar a la nia abrazndola fuerte-mente y balancendola hacia delante y hacia atrs. La podemos tener sentada en nuestro regazo o bien delan-te de nosotros, abrazndola envolventemente desde atrs. Debemos emplear en esta maniobra entre 3 y 5minutos. Estar ms relajada si se le anima a fijar la mirada en algn objeto brillante situado enfrente (el espe-jo o la luz del bao) y nos ayudamos de algn artilugio que aumente la sensacin de peso exterior: manta ochaleco lastrado.

A continuacin y en reposo sobre una mesa segura, es recomendable darle suaves masajes que debencomenzar por pies o manos, y suavemente ascender hasta el hombro o la cadera. Deben utilizarse aceites ocremas de diferentes consistencias, y no debemos olvidar incluir el torso y la espalda en este masaje. Hay queejercer una suave presin sobre la piel de la nia tumbada, mientras los aceites facilitan el deslizamiento denuestras manos. Podemos mantenernos en este juego teraputico entre 10 y 15 minutos.

Ahora nos centraremos en los fines higinicos del bao. Introducida en el agua y en una postura segu-ra, le frotaremos siempre los brazos y las piernas (y tambin el tronco), en sentido de lejos a cerca, con espon-jas (naturales, sintticas), paos suaves o de textura ms ruda. Tambin pueden variar las texturas de las toa-llas que vamos a utilizar para secarla.

Este bao teraputico puede acabar secndola con una toalla pesada, que luego puede ser sustituidapor una manta para que la nia experimente sensacin de presin total.

El sueo

Habitualmente, el bao precede al sueo nocturno, y llevado a cabo de la forma anterior puede ser unabuena forma de facilitarlo. Si a pesar de todo no se duerme, recuerde que el refuerzo con melodas simples detonos bajos y el uso de colores pastel en la habitacin y para la ropa de cama, as como luces tenues, ayudanal sueo.

Todas las maniobras de relajacin relacionadas con el bao pueden repetirse en el contexto del sueo,sustituyendo las presiones por las caricias amplias por todo el cuerpo.

Las comidas

Podemos reforzar el aprendizaje del uso de cubiertos y vaso usando aquellos que llamen ms su aten-cin. Por ejemplo, los fabricados en plstico rojo o amarillo. Igualmente se puede marcar el ritmo de manipu-lacin e ingestin con canciones lentas, sencillas y pegadizas, de ritmo recortado que subrayen la funcin quenos interesa enfatizar: la deglucin, el hecho de cortar con el cuchillo, etc ...

Es preferible que, por lo menos al principio, la comida sea un acto ntimo carente de estmulos que dis-persen su atencin, facilitando as la concentracin en los aprendizajes. Esto no excluye las comidas familia-res, que pueden ser ms divertidas para ella y que pueden posponerse para el fin de semana.

El juego

Las nias Rett juegan, pero no hay que olvidar que pasan gran tiempo de su jornada recibiendo ense-anzas programadas. Sin embargo, en algn momento deben gozar del privilegio del ocio, de aburrirse, de nohacer nada. Por lo tanto, las propuestas que haremos a continuacin contemplan las siguientes premisas:

Podemos aceptar un tiempo limitado de ensimismamiento, pues tal vez el aburrimiento sea lo que msle relaje.

Sin embargo, sabemos que despus del reposo, quiz le falte iniciativa para comenzar. Por lo tanto,despus de darle su tiempo, habr que animarla con nuestra participacin.

Es mejor que elija el tipo de juego que obligarla a uno de ellos. As pues, hay que tener preparadas unaserie de opciones y ofertrselas para que ejercite su capacidad de elegir.

Debe tomarse un tiempo de descanso cada vez que cambie de juego, y no variar ni distraer el curso de

320

Gua para padres de nias con sndrome de Rett

cualquiera de ellos, interrumpiendo u ofertando otra opcin, si la nia no se ha aburrido de la actividadque est realizando.

Una serie de juegos deben ir encaminados a entrenar el equilibrio y el control postural, y como su apli-cacin implica cierta rudeza, solo deben llevarse a cabo con nias mayorcitas o con cierto grado de resisten-cia fsica. Si los realizamos con nias pequeas, su aplicacin debe ser suave y progresiva.

Colgarla boca abajo.

Acostada, hacerla girar sobre s misma. Por ejemplo, dentro de un cilindro hueco.

Sentada, hacerla girar sobre s misma (en un taburete de piano o silln giratorio).

Balancearla en un columpio o, sentada en el mismo, soltarla despus de haber trenzado las dos cuer-das (girando el asiento) al mximo.

Balancearla en un balancn o en una cuna.

Saltar en una cama elstica.

Hacerle descender rampas o escalones.

Mantenerla de pie en equilibrio sobre tacos o taburetes cada vez ms estrechos y altos (dentro de loque la prudencia y el sentido comn aconseje).

Y en general actividades que impliquen movimientos rpidos y sacudidas que supongan cambios dedireccin. Los ms excitantes son los imprevisibles con cambios bruscos de sentido.

Otra serie estarn encaminados a entrenar la coordinacin culo-manual y facilitar la discriminacin sen-sitiva. Consistir en el alcance de objetos con cualidades contrastadas:

Fro / caliente.

Liso / rugoso.

Objetos simples con contornos redondeados / irregulares y bordes angulares.

Melodas suaves / msicas altas con ritmos rpidos.

Diseos de negro sobre blanco o al revs / imgenes poco contrastadas.

Fotografas familiares.

Todos los olores y algunos sabores.

EJERCICIOS PASIVOS

Una tcnica sencilla, usada para estirar msculos tensos y/o acortados y para mantener la movilidad delas articulaciones en toda su amplitud, consiste en mover las articulaciones lentamente hasta conseguir sumxima extensin, mantenindose en esta posicin unos 30 segundos. El objetivo es retrasar las deformida-des previsibles dada la tendencia a la flexin de las nias Rett.

La nia debe estar relajada, procurando hacerlo en el momento adecuado para que no haya resistenciaal ejercicio. Si el movimiento se lleva a cabo demasiado rpidamente, puede que la nia ofrezca resistencia ose asuste. El ejercicio de estiramiento no debe llegar a producir dolor, aunque s una sensacin de tirantezsuave y sostenida.

Si las instrucciones se siguen cuidadosamente y el ejercicio se realiza de manera firme pero no agresi-va, ni la articulacin ni el msculo pueden daarse. Hay que ser constante para evitar que se desarrollen con-tracturas, pues al final causaran molestias mucho peores que las producidas por los ejercicios. Por ello esimportante, en beneficio de la nia, la continuidad, teniendo en cuenta en estas situaciones que tanto la fir-meza como el cario son esenciales.

A pesar de que no importa a que hora se hagan los ejercicios, es necesario fijarse una rutina para no olvi-darlos. Los movimientos deben hacerse cada da, y una buena idea es hacerlos despus de un bao caliente,que es cuando la nia est ms relajada. Aunque algunas nias, al principio, protestan un poco, una vez se haestablecido la rutina y van ganando confianza, generalmente dejan de protestar.

321

Ejercicios fsicos

Los tobillos

La nia debe estar acostada de espaldas, procurando que se relaje. Usted o la persona que realice losejercicios debe situarse a su lado.

Coloque una mano sobre la planta del pie, con los dedos dirigidos hacia el taln, el cual debe sujetar fir-memente (aunque sin hacer dao) entre el pulgar y los otros dedos. Mientras tanto, con la otra mano debe man-tenerle estirada la rodilla.

Luego, suave pero firmemente, empuje el pie hasta lograr un ngulo recto (90) o lo ms cercano almismo, pero no deje que se doble la rodilla. Cuando encuentre alguna resistencia o tirantez, debe mantener lapresin unos momentos y luego, gradualmente, vaya aumentando el movimiento del pie hasta ganar unos gra-dos ms, manteniendo esta nueva posicin durante unos treinta segundos. (Fig.1)

Fig.1

El movimiento debe repetirse al menos 20 veces en cada pie. Asegrese de que cuando se realiza estemovimiento es todo el pie el que se mueve y no slo los dedos o el empeine.

Las rodillas

Generalmente, en estas articulaciones nicamente se desarrollan contracturas ligeras antes de que lania llegue a estar en la silla de ruedas. Sin embargo, es importante evitarlas, puesto que su aparicin dificul-tar la marcha.

Para estirar las rodillas, la nia debe colocarse en la misma posicin que para los ejercicios con los tobi-llos. Una mano coge firmemente el taln, como en el ejercicio anterior, pero la otra mano ejerce ahora una pre-sin sobre el muslo, justo encima de la rodilla (Fig. 2).

Fig.2

El pie se mueve, como en el ejercicio anterior, hacia arriba, levantando el taln para conseguir estirar larodilla. Este movimiento debe realizarse 20 veces en cada rodilla.

Otra manera de estirar las rodillas es cambiando la posicin de la nia de tal manera que quede bocaabajo, y ponindole un cojn debajo del muslo (no de la rodilla). Esto permitir que el peso de la extremidadinferior y del pie, estire la articulacin de la rodilla. An es ms fcil de realizar si la nia est estirado bocaabajo en una cama o camilla con los pies colgando fuera del borde de la misma (Fig. 3).

322

Gua para padres de nias con sndrome de Rett

Fig.3

Esta posicin es, a menudo, ms fcil de mantener si la nia est distrada con alguno de sus juguetespreferidos o viendo la televisin.

Las caderas

La articulacin de la cadera est controlada por alguno de los msculos mayores del cuerpo. Los dosgrupos musculares con ms tendencia a contracturarse son los que elevan o flexionan los muslos, y los quemueven la cadera hacia afuera o lateralmente. Hay tres formas de estirar los msculos flexores de la cadera(estos ejercicios deben repetirse unas 10 veces en cada lado).

a) La nia est echada sobre un costado con las piernas estiradas. La persona que haga el ejercicio debecolocarse detrs. Ponga una mano sobre el hueso de la cadera para que sta no se mueva y deslice la otramano hasta el borde del muslo de la misma pierna. Lleve entonces la pierna hacia atrs, hacia usted, de formaque se estire la cadera (Fig. 4).

Fig.4

Si elige este mtodo, debe asegurarse de que la pelvis est fija. Usted puede aplicar su rodilla contra laparte ms baja de la espalda de la nia, de forma que su muslo acte como un cojn. Luego repita el estira-miento en el otro lado.

b) La nia estar acostada boca abajo. Apoye una mano firmemente sobre las nalgas y deslice la otramano por debajo del muslo hasta cerca de la rodilla, luego levntele el muslo hacia arriba manteniendo toda lapierna en extensin. Reptalo en el otro lado (Fig.5).

Fig.5

323

Ejercicios fsicos

c) La nia est acostada boca arriba. La pierna opuesta (aquella que no va ser estirada) se dobla haciael pecho y se mantiene contra el mismo firmemente. A ser posible, la misma nia debe mantenerla as. La manose coloca entonces sobre el muslo -justo encima de la rodilla- de la pierna que se va a estirar, y se empuja haciaabajo. Reptalo con la otra pierna.

Algunos msculos de la cadera que unen la parte inferior de la espalda con las piernas, ayudan a con-trolar el ngulo de la pelvis, y pueden afectar a la curvatura de la columna vertebral. La tensin de estos ms-culos puede notarse si, al andar, la nia gira la pierna hacia adentro. Tambin se puede observar si cuando estde pie se apoya ms en una pierna que sobre la otra.

Para estirar estos msculos (Fig.6), la paciente debe estar echada boca arriba y la persona que hace losejercicios a sus pies, ligeramente hacia un lado. Se levanta la pierna que no va a ser estirada, para que no obs-taculice los movimientos de la otra. La pierna que va a ser trabajada se lleva por debajo de la otra hacia la lneamedia del cuerpo. Debe mantener la rodilla estirada. Los ejercicios deben repetirse 10 veces con cada pierna.

Fig.6

Codos, muecas y dedos

Durante los primeros estadios del SR, es raro que estas articulaciones presenten problemas a pesar dela tendencia a la flexin secundaria a los movimientos manipulativos repetitivos y sin funcin. Sin embargo, silas estereotipias se mantienen y, sobre todo, cuando la nia debe permanecer en silla de ruedas, se haceimportante iniciar los ejercicios de estiramiento de estas articulaciones para prevenir la aparicin de contrac-turas. Todos los ejercicios de codo y mueca deben repetirse unas 10 veces en cada lado.

Fig.7

a) El brazo se coge firmemente con una mano mientras que la otra mano mantiene la mano de la niacon la palma hacia arriba. Luego se estira el codo hacia abajo muy suavemente (Fig.7).

b) Los movimientos de giro de rotacin a nivel del antebrazo, aunque no son grandes movimientos, sonimportantes, porque permiten que la nia se lleve la mano a la boca o coja con ms facilidad los obje-tos. Para preservar estos movimientos siga sosteniendo el brazo como en la (Fig. 7), pero ahora, consu otra mano coja la mano de la nia como si fuera a darle la mano con los dedos extendidos. Luego,gire la palma de la mano de la nia hasta ponerla mirando hacia arriba y despus hacia abajo mante-niendo el hombro fijo.

324

Gua para padres de nias con sndrome de Rett

c) La mueca se estira sujetando el antebrazo de la nia con una mano. Coloque la palma de la otramano de usted contra la palma de la mano de la nia, y empuje la mueca de la nia hacia atrs. Debeprocurar mantenerle los dedos estirados, pues si el puo est cerrado, desaparece la accin de esti-ramiento sobre estos tendones.

EJERCICIOS PARA LAS ALTERACIONES CIRCULATORIAS

Los ejercicios para tratar las alteraciones de la circulacin de retorno en pies y piernas de las nias Rett,son una combinacin de tratamiento postural y movilizaciones pasivas. Pueden efectuarse alrededor de la horadel bao y deben de cumplimentarse siguiendo el siguiente orden:

Tratamiento postural: Permanecer sentada o acostada 20 minutos con los pies elevados (apoyados enalmohadas o taburete) por encima de la altura de la pelvis (Fig. 8).

Fig.8

En la misma posicin pueden realizarse los ejercicios pasivos indicados para tobillos y pies.

A continuacin, disponiendo de dos palanganas, una de ellas conteniendo agua entre 45 y 50 y otracon agua a 5-10, mantener alternativamente los pies 3 minutos en cada palangana (al principio sepuede cambiar ligeramente las temperaturas y el tiempo, hasta que la nia se acostumbre). Esta ope-racin se repetir hasta cinco veces. El objetivo es entrenar la regulacin vaso-motora, procurandoalternar la vaso-dilatacin con la vaso-constriccin de los capilares de los miembros inferiores. Esto,a largo plazo, puede mejorar el estado de los pies, reduciendo la frialdad y el amoratamiento que sue-len presentar las nia Rett.

Pueden finalizar los ejercicios con un suave masaje (como exprimiendo un colador), partiendo de lospies hacia las ingles.

325

Ejercicios fsicos

EJERCICIOS ACTIVOS

La participacin activa de la nia Rett en la realizacin de un ejercicio est sujeta a la disponibilidad desu nimo. Por ello, ms que unos ejercicios sistemticos, enunciaremos unos objetivos y estrategias generalesque, con seguridad, sern complementados por la experiencia de los padres y el conocimiento que tienen estosde las particularidades de sus hijas.

1.- Mantenimiento de la marcha y el mantenimiento de pie

En el caso de que la nia haya aprendido a caminar, es primordial que mantenga esta capacidad duran-te el mximo tiempo posible. Por ello, y de una forma sistemtica, debe realizar paseos programados diaria-mente sujetos a las condiciones de cada nia.

Si anda sin ninguna ayuda, la duracin del paseo debe ser conocida y constante, anotando el momen-to en que comienza a cansarse y analizando, ante cada disminucin, las posibles circunstancias quepudieran interferir: calzado diferente, estado de nimo, variaciones del territorio. Si la marcha es firme,debe aprender a pararse cuando se lo digamos, y entonces podemos entorpecer los itinerarios cam-biando su direccin o colocando obstculos (lneas de tiza que crucen su camino, hojas de papel decolores fuertes, rampas). Si la marcha es frgil, tendremos que incitarla con su juguete preferido, man-tenindolo fuera de su alcance para que se esfuerce.

Ocasionalmente, tras el transcurso de alguna convalecencia o incluso como rechazo a nuevas situa-ciones, puede llegar a perder la marcha. En este momento hay que reconsiderar de nuevo las cir-cunstancias: quiz ande independiente descalza y con ayuda con plantillas correctoras, o quiz ocu-rra a la inversa o quiz lo haga en un terreno y en otro no. En todo caso, es un momento que convie-ne ser considerado por los especialistas, porque puede que con alguna intervencin teraputica sim-ple recupere la marcha perdida.

Un truco simple en estas circunstancia es verificar si es capaz de marchar con falsos apoyos. Paraesta comprobacin sirven dos palitos (o dos cubiertos, o dos lpices) a los que se agarra la nia porun extremo, mientras nosotros dirigimos la marcha por el otro. Cuando gane seguridad se suelta alter-nativamente uno de los palitos y es bastante probable que siga marchando sin ninguna ayuda real conlos palitos en sus manos. Si esto ocurre, hay que incorporarlo a la pauta de ejercicios de manteni-miento de la marcha.

Para reforzar la postura de pie independiente -sin apoyos-, mientras la tenga firme conviene colocar-la unos minutos sobre balancines de equilibracin (con poco ngulo de movimiento) con el fin depotenciar las reacciones de enderezamiento.

Si la nia camina agarrada de una mano puede hacer los mismos ejercicios con nuestra ayuda. A ellosaadiremos el mantenimiento de pie el mximo tiempo posible cogida a barras o apoyada en mesas con losantebrazos.

Incluso si la nia ya est en fase de uso habitual de silla de ruedas, conviene intentar cualquiera de losejercicios referidos slo el tiempo que soporte, y utilizar el balancn para entrenar las reacciones de endereza-miento sentada.

2.- Entrenamiento de la coordinacin y el equilibrio

En los miembros superiores de la nia Rett existen dos posibilidades:

a) Que tenga un uso intencional de los mismos. En este caso habr que reforzar el trabajo de los espe-cialistas proporcionndole, por un lado, juegos manipulativos que ofrezcan de menor a mayor dificultad parapinzarlos o agarrarlos; y por otro, juegos que exijan la actividad de las dos manos a la vez.

b) Que no tenga un uso propositivo, manteniendo estereotipias. En este caso deben continuarse las pautas ins-tauradas en el Colegio en cuanto al tiempo y alternancia del uso de ortesis y en cuanto a las actividades deseables.

326

Gua para padres de nias con sndrome de Rett

Para los miembros inferiores ya hemos expuesto los ejercicios correspondientes cuando entrenba-mos reacciones de enderezamiento de pie y sentada.

3- Potenciacin de los erectores dorsales

Uno de los mayores riesgos para la salud de la nia Rett es la estructuracin a largo plazo de las des-viaciones de columna. Sera deseable poder preparar muscularmente a la nia para evitar -o re t r a s a r- la apa-ricin de la escoliosis. Pero no es factible el ejercicio activo y la natacin (que sera un ejercicio ptimo). Porlo tanto, tenemos que buscar la respuesta de los msculos ere c t o res y equilibradores de columna de form are f l e j a :

Recomendamos la realizacin de dos veces al da de los siguientes ejercicios:

Equilibracin sentada en un balancn: inclinndola suavemente hacia un lado, hacerle perder la esta-bilidad hasta el punto en que ella misma, ante el peligro de cada, recupere la alineacin de la colum-na. Si no lo consigue por s misma, el ejercicio es intil y podemos desecharlo. Debe intentarse en ladireccin de los 4 puntos cardinales y no superar 5 minutos en total.

Sobre un baln teraputico, colocar a la nia y llevarla hacia adelante (buscando el apoyo frontal delas manos en el suelo, pero sin llegar a ello) y hacia atrs. En ambas situaciones lo que se busca es larespuesta de extensin de columna (Fig. 9).

Fig.9

El mismo trabajo sobre un cilindro de goma espuma. Sin sobrepasar los 5 minutos (Fig. 9). En el caso de que ya haya adquirido la marcha a cuatro patas coordinada (gateo), potenciarla al mxi-

mo siempre que no presente un peligro para la independencia de la marcha erecta.

La actitud profilctica de la escoliosis se complementa con un adecuado tratamiento postural.

CORRECCIN POSTURAL

La nia afecta de SR tiene la desventaja de que, debido a la debilidad muscular, adopta posturas poco

327

Ejercicios fsicos

correctas. Por ello son muy importantes todos los esfuerzos que se hagan para, cuando est sentada, corregirlas posturas anormales (Fig. 10).

Fig.10

Sentada

Los pies deben estar doblados en un ngulo de 90, las rodillas dirigidas hacia delante y las caderas nodeben estar dobladas ms de 90. El asiento debe ser firme y recto, o, como mximo, inclinado 10 haciaatrs. Los reposabrazos deben estar a una altura que permita a la nia descansar sus codos sin que tengaque encoger los hombros hacia arriba. A menudo son tiles cojines o cuas de espuma para adaptar una sillao un silln de casa a las necesidades de la nia. Estando sentada, el peso debe estar distribuido entre las dosnalgas (Fig. 11).

A veces es necesario colocar una cua entre las rodillas para mantener esta posicin. La eleccin de unasilla correcta es absolutamente esencial para el bienestar de la nia. Si prestamos atencin a estas cosas deuna manera constante, se ayudar a prevenir las deformidades de columna y otras contracturas.

328

Gua para padres de nias con sndrome de Rett

Fig.11

Echada boca abajo

Anime a la nia a que permanezca boca abajo una hora al da. Ayudados por una cua con poca incli-nacin puede ser la postura de los juegos manipulativos. Esta postura contribuir a evitar que aparezcan con-tracturas o posiciones viciosas a nivel de las piernas, as como que aparezca la escoliosis. El propio peso delas piernas estirar las rodillas, pero es muy importante que los pies estn libres y cados fuera del plano detrabajo con el fin de evitar la deformidad en equino (Fig.12).

Fig.12

EJERCICIOS RESPIRATORIOS

Respiracin profunda

La nia debe estar cmodamente semisentada, con dos o tres cojines detrs de la cabeza y de los hom-bros. Las rodillas deben estar dobladas (Fig. 13).

Fig.13

El familiar debe colocar sus manos de tal forma que los dedos estn dirigidos hacia la espalda. Y suavepero firmemente, apretar sobre la parte ms baja de la caja torcica (el pecho) ayudndola en la inspiracin.Repetirlo 10 veces.

329

Ejercicios fsicos

Drenaje postural

Algunas nias tienen dificultad en expectorar flemas, especialmente cuando estn resfriadas. El drenajepostural es, a menudo, beneficioso.

Se hace una cua con cojines duros o bien con un montn de peridicos cubiertos con una manta.La nia se coloca boca abajo sobre esta cua de modo que el trax quede inclinado hacia abajo unos 45(Fig. 14).

Fig.14

La nia debe permanecer en esta postura entre 10 y 20 minutos incitndola a respirar profundamentedejando pausas.

Tos provocada

Esto sirve tambin para limpiar los pulmones. Puede hacerse mientras se efecta el drenaje posturaltal y como se ha indicado antes o tambin con la nia sentada, inclinada hacia delante.

Aprovechando la inspiracin ms profunda, comprimimos la pared abdominal para desplazar las secre-ciones espesas desde la parte ms baja de los pulmones hacia los bronquios. Si, por fortuna, conseguimosque tosa, la debemos dejar descansar reintentndolo al poco tiempo.

Si el padre sujeta fuertemente con sus manos las costillas y el estmago, ayudar al esfuerzo de la nia.

330

Gua para padres de nias con sndrome de Rett