La gestione territoriale del paziente pediatrico con patologia complessa

Maria Giovanna Paglietti U.O.C. Broncopneumologia

Dipartimento Medicina Pediatrica (Prof. A.G. Ugazio)

Ospedale Pediatrico Bambino Gesù IRCCS

La salute del cittadino al centro della governance

Le reti integrate territorio - ospedale

Roma, 13 Giugno 2015

Agenzia del U.S. Departement of

Health Services- Maryland: prima

agenzia federale per il miglioramento

dell’accesso alle cure mediche per le

persone senza assicurazione, isolate e

con vulnerabilità medica.

“Maternal and Child Health Bureau (MCHB)” gestisce programmi di assistenza per più di 34

milioni di donne e bambini ogni anno, tra questi ci sono anche bambini con “necessità

assistenziali speciali”

MCHB (1998) definisce: bambini con particolari necessità di cure assistenziali

(children with special health care needs - CSHCN) come quelli che: “ sono affetti o

sono a rischio di sviluppare una malattia, alterazione dello sviluppo

neurologico, problematiche comportametali o emotive CRONICHE e che

richiedono ASSISTENZA SANITARIA DIVERSIFICATA E MAGGIORE

rispetto a quella richiesta della popolazione generale pediatrica”.

McPherson M, Arango P, Fox H, et al. A new definition of children with special health care needs. Pediatrics.

1998;102 (1 pt 1): 137–140

Children with Medical Complexity Curr Probl Pediatr Adolesc Health Care 2012;42:113-119 Pediatrics 2011;127;529

- Malattia Multisistemica Congenita o Acquisita

- Grave Compromissione Neurologica con Deficit Funzionali

- Pazienti Oncologici o Sopravvissuti al Cancro con Deficit Funzionali

Multisistemici

- Dipendenza da Presidi Medici/Tecnologici per le Attività Quotidiane

CSHCN

CMC “Children with

Medical Complexity”

CSHCN vs CMC • fragilità clinica

• necessità di cure

intensive

CMC- Prevalenza

Bethell CD, Read D, Blumberg SJ, Newacheck PW. What is the prevalence of children with special health

care needs? Toward an understanding of variations in findings and methods across three national surveys.

Matern Child Health J. 2008;12(1): 1–14

Italia (0-17 anni) stimata: circa 10 per mille per le disabilità gravi e intorno al 30-35

per mille per le disabilità lievi o moderate.

Nord America: 13%- 18% della popolazione pediatrica presenta speciali necessità

assistenziali

Prevalenza in AUMENTO per incremento della sopravvivenza di bambini:

- nati prematuri,

- nati con malformazioni congenite,

- affetti da malattie croniche,

- miglioramento dell’assistenza in terapia intensiva pediatrica e oncologia

Aumento della sopravvivenza di questi pazienti ha determinato un aumento

delle complicanze e della disabilità infantili con conseguente aumento dell'

accesso alle:

Identificare questi pazienti è una priorità per:

- le amministrazioni statali ed assistenziali locali

- per i fornitori di cure domiciliari

al fine di comprendere ed assicurare le molteplici necessità dei pazienti e

fornire un’alta qualità delle cure

- Cure intensive ospedaliere e/o territoriali

- Nuove tecnologie, polifarmacoterapie, cure mediche ed infermieristiche

- Approccio assistenziale multidisciplinare (sociale, sanitario,

riabilitativo)

- Approccio partecipato (con la famiglia)

- Approccio integrato e coordinato delle risorse assistenziali territoriali-

domiciliari

Blumberg SJ, Welch EM, Chowdhury SR, Upchurch HL, Parker EK, Skalland BJ.

Design and operation of the National Survey of Children With Special Health Care

Needs, 2005–2006. Vital Health Stat 1. 2008; (45): 1–188

Chi sono esattamente questi pazienti?- Definizione

- Comorbidità, elementi di complessità, cronicità, ricorrenza e gravità che si

aggiungono alla condizione clinica di base

- Elementi di limitazione funzionale: dipendenza da presidi

medici/tecnologici per attività quotidiane e ricorso a cure intensive

Feudtner C, Christakis DA, Connell FA. Pediatric deaths attributable to complex

chronic conditions: a population-based study of Washington State, 1980 –1997.

Pediatrics. 2000;106 (1 pt 2): 205–209

- Pazienti ad alta complessità e necessità di cure che non hanno una

codifica

- Pazienti che hanno una codifica ma che sono asintomatici durante parte

della loro vita e che quindi che necessitano di poca assistenza

World Health Organization’s framework per classificare i deficit, le disabilità e gli

handicaps.

Bambini con molteplici deficit, tecnologie-dipendenti, fragili da un punto di vista

medico, con bisogni complessi.

Neff JM, Sharp VL, Muldoon J, Graham J, Myers K. Profile of medical charges for

chil-dren by health status group and severity level in a Washington State Health Plan.

Health Serv Res. 2004;39(1):73–89

Neff JM, Sharp VL, Muldoon J, Graham J, Popalisky J, Gay JC. Identifying and

classify-ing children with chronic conditions using administrative data with the clinical

risk group classification system. Ambul Pediatr. 2002;2(1):71–79

Pazienti "catastrofici": pazienti affetti da malattie croniche potenzialmente

irreversibili e progressive che richiedono un'assistenza importante.

Curr Probl Pediatr Adolesc Health Care 2012;42:113-119 Pediatrics 2011;127;529

Nuovi Criteri di definizione dei pazienti CMC

CMC

NECESSITA’

ASSISTENZIALI

CONCRETE

- Individuate dalla

famiglia

- Con impatto

concreto sul nucleo

familiare

LIMITAZIONI

FUNZIONALI

- Severe

- Associate a

dipendenza dalle

tecnologie

CONDIZIONE/I

CRONICA/E

- Diagnosticate o

sconosciute ma

sospettate

- Gravi e/o associate

a fragilità medica

ELEVATO

ACCESSO ALLA

CURE

- Elevato utilizzo delle risorse

- Coinvolgimento di fornitori

diversificati di assistenza

Ospedalizzazioni prolungate e frequenti

Utilizzo di polifarmacoterapie

Mancanza di figure professionali di

educazione per la famiglia e/o il paziente

Mancanza di figure di riferimento a domicilio

Utilizzo di notevoli risorse economiche

Pazienti CMC: Quali problemi?

Migliorare la QUALITA' della VITA dei pazienti CMC. Costruire percorsi condivisi

territorio-ospedale di domiciliarizzazione, educazione alle famiglie, individuazione di

figure specializzate ed esperte per la presa in carico del paziente a domicilio

Ridurre i COSTI sanitari con modelli di piani terapeutici, strategie di rimborso

economico adeguato e diversificato in base alle disabilità specifiche del paziente e non

esclusivamente alla patologia di base

Pazienti CMC: quali necessità?

La terapia semi-intensiva (TSI)

Pazienti: affetti da patologie respiratorie, cardiovascolari, onco-

ematologiche, endocrino-metaboliche, gastrointestinali, renali,

chirurgiche, multisistemiche di grado moderato che richiedono:

- interventi multidisciplinari

- monitoraggio continuo 24/24h

I vantaggi associati all’utilizzazione di un’unità di cure intermedie sono : - diminuzione dei costi - migliore utilizzazione dei posti letto di terapia intensiva - riduzione delle riammissioni dei pazienti nei reparti di terapia intensiva - riduzione della mortalità nei reparti di degenza ordinaria.

UTSI Respiratoria

L'Unità di Terapia Semintensiva Respiratoria

(UTSIR) è finalizzata al trattamento della grave

insufficienza respiratoria ipossiemica o ipossiemico-

ipercapnica con un trattamento farmacologico e con

ventilazione meccanica non-invasiva garantendo nel

contempo al paziente un monitoraggio strumentale

continuo dei parametri vitali fino al superamento

della fase critica.

Scopo della UTSI Respiratoria

monitoraggio intensivo non-invasivo di pazienti con

funzioni vitali a rischio per un improvviso e rapido

aggravamento

assistenza intensiva d'organo utilizzando la ventilazione

meccanica non-invasiva in pazienti con grave insufficienza

respiratoria acuta, cronica o cronica riacutizzata

"svezzamento" dalla ventilazione meccanica invasiva e

ripristino della ventilazione spontanea in pazienti

recentemente estubati o portatori di cannula tracheale,

provenienti dalla Rianimazione

trattamento dell'insufficienza respiratoria secondaria a

patologie respiratorie del sonno

Per quali pazienti?

Pazienti in insufficienza respiratoria acuta:

asma, bronchite asmatica, bronchiolite, polmonite,

ALTE grave, presenza di comorbilità (cardiopatie, CLD)

Pazienti cronici:

Riacutizzazione di patologia respiratoria primitiva:

discinesia ciliare, bronchiectasie, patologia

malformativa

Malattie neuromuscolari: Atrofia Muscolare Spinale,

distrofie muscolari,

Paralisi cerebrale infantile/ malattie metaboliche

Portatori di tracheostomia

Dipendenti da VMI stabile

Gravi disturbi respiratori nel sonno

Admission and Discharge Guidelines for the Pediatric Patient Requiring Intermediate Care

David G. Jaimovich and Committee on Hospital Care, and Section on Critical Care

Pediatrics 2004;113;1430-1433 Patients with moderate pulmonary or airway disease requiring multidisciplinary intervention

and frequent monitoring, including but not limited to the following, may be admitted:

A. Patients with the potential need for endotracheal intubation.

B. Patients requiring minimal support with mechanical ventilation delivered by mature and stable tracheostomy. This would apply primarily to children with chronic respiratory insufficiency.

C. Patients with progressive pulmonary (lower or upper airway) disease of moderate severity with risk of progression to respiratory failure or with obstruction potential.

D. Patients acutely requiring supplemental oxygen (fraction of inspired oxygen 0.5), regardless of cause.

E. Stable tracheotomy patients.

F. Patients requiring frequent (at intervals 2 hours), intermittent, or continuous nebulized medications (according to institutional guidelines).

G. Patients requiring apnea work-up and cardiorespiratory monitoring.

16

• 21 posti letto monitorati in

stanza singola con bagno,

letto tecnico

• Zona filtro dotata di lavandino

e sistema di pressione

• Due stanze per la

conservazione e

preparazione dei farmaci

Il nostro modello

17

Frequenza cardiaca

(FC)

Frequenza respiratoria

(FR)

Saturazione periferica

O2 nel sangue

(SaO2)

Pressione arteriosa (PA)

Temperatura corporea

(TC)

EndTidal CO2 (TcCO2)

Il nostro modello

Due stanze infermieri

ciascuna con una

centralina

dotata di allarmi sonori

e visivi.

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Il nostro modello

• 3 stanze per studi

polisonnografici con

videocamera

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Barra attrezzata

Presidi tecnici

• 2 prese per ossigeno

• 1 presa a vuoto per aspirazione

• 1 presa ad aria compressa

• 6 prese di corrente con sistema di

continuità

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Il nostro modello

Assistenza d’organo intensiva

Ogni letto: unità di ventilazione con

maschera o raccordo cannula e

pallone di dimensioni appropriate

Verifica ad ogni turno della presenza

e funzionalità di tutti i dispositivi con

tracciabilità nel diario infermieristico

Carrello di emergenza

Con apposita check

21

In reparto:

Di cosa ha bisogno un bambino con malattia cronica

- A casa, quando stabile

- In ospedale, in corso di riacutizzazioni

- Saturazione di O2 - FC - FR - PA - Tc - TCO2

Monitoraggio dei parametri vitali In ospedale A domicilio

Aspirazione delle secrezioni In ospedale A domicilio

Esame colturale, sia in ospedale che a domicilio, e terapia antibiotica mirata:

- secrezioni maleodoranti, dense, gialloverdastre +/- - febbre +/- - Desaturazioni +/- - Carica batterica > 1000000

Fisioterapia respiratoria per la disostruzione bronchiale

• Drenaggio posturale

• Mobilizzazione delle secrezioni con la tracheoaspirazione

• Aerosolterapia con antinfiammatori e broncodilatatori, utilizzo di umidificatori

• Esercizi di ginnastica motoria per il mantenimento della muscolatura

• Pep - mask

• Tosse assistita e provocata

Mima la tosse fisiologica, applicando

gradualmente una pressione positiva e

successiva immediata pressione negativa alle

vie aeree

- Rimuove secrezioni polmonari profonde

- Riduce il ripetersi di infezioni respiratorie

ed atelettasie polmonari

- Facile da usare

ATTENZIONE AD EPILESSIA!!

Rx torace prima e dopo 7 gg di macchina della tosse

Macchina della tosse

Parere medico

In condizioni acute

• PaO2 < 60 mmHg

• SaO2 < 90%

In condizioni croniche

• PaO2 < 55 mmHg in età scolare

• Periodi di desaturazione nel sonno (SaO2 < 90%) per più

del 20% del periodo di studio notturno

• Ipertensione polmonare e/o ipertrofia ventricolare destra

Somministrazione di O2

QUANDO

Somministrazione di O2 COME

- Stato nutrizionale

Scarso

accrescimento (SNG → PEG) Eccesso ponderale

- Scoliosi - Lesioni da

decubito

• Rx Digerente I tratto con tubo a bandiera ± scintigrafia gastrica

- Distanza dalla parete addominale - MRGE - Svuotamento gastrico

PEG

+ Nissen se grave MRGE

+ piloromiotomia se

svuotamento gastrico rallentato

- Rx deglutidogramma

- Salivogramma

• Valutazione disfagia

PEJ

In alcune occasioni è necessario alimentare il bambino direttamente

per via intestinale:

- Impossibilità ad effettuare Nissen (intervento rischioso, vomiti)

- grave MRGE con alto rischio polmoniti ab-ingestis

Sonda gastrostomica

Bottone (presidio a basso profilo)

- Latti speciali

- Enterale continua

Problemi neurologici

Problematiche ortopediche

Disfagia MRGE

Complicanze respiratorie Riabilitazione motoria e respiratoria

PAZIENTE PORTATORE DI TRACHEOSTOMIA: ADEGUATA EDUCAZIONE SANITARIA PER UNA

ASSISTENZA SICURA • METODI • Utilizzo di un protocollo

ospedaliero che uniformi i comportamenti limitando le variabili

• Idonee dimostrazioni teorico- pratiche, indirizzate al care-giver durante il ricovero, delle tecniche assistenziali attraverso modalità verbali, pratiche, scritte

• Brochure informativa approvata dalla Direzione Sanitaria

• Utilizzo di una modulistica idonea a garantire e documentare l’apprendimento, da parte del Care-giver, degli steps assistenziali necessari ad ottenere un outcame adeguato nella gestione domiciliare autonoma del paziente portatore di tracheostomia

• Questionario di soddisfazione e verifica relativo alla educazione Modulo check-list presidi richiesti e consegnati al paziente in dimissione

ADEGUATA EDUCAZIONE SANITARIA

Scheda educazionale specifica per paziente tracheostomizzato

Assistenza domiciliare respiratoria (ADR) V

MI e

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om

icili

o

Assistenza domiciliare integrata (ADI)

Assistenza domiciliare respiratoria (ADR)

Presidi terapeutici Risorse umane

O2LT VMD

Centro prescrittore Equipe territoriale

Assistenza domiciliare respiratoria (ADR) V

MI e

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Centro Prescrittore

Progetto assistenziale

Dirigente distretto socio - sanitario

PLS

Informato Formato

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Assistenza domiciliare respiratoria (ADR)

Verifica adeguatezza abitazione paziente prima della dimissione

Addestramento e coordinazione del team c/o il centro prescrittore

Consenso Informato alla VMD

Situazioni di emergenza paziente -> 118

4 fasce di gravità:

- Fascia A: ventilazione domiciliare non invasiva < 12 h/die - Fascia B: ventilazione domiciliare non invasiva > 12 h/die

- Fascia C: ventilazione domiciliare non invasiva > 20 h/die o ventilazione invasiva per via tracheostomica < 18 h/die

- Fascia D: ventilazione invasiva per via tracheostomica con totale dipendenza dal ventilatore.

I pazienti di fascia A non necessitano di essere inseriti in un programma di ADR;

I pazienti di fascia C e D devono essere inseriti in un programma di ADR

I pazienti di Fascia B il centro prescittore valuta caso per caso l'inserimento in

un programma di ADR

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Assistenza domiciliare respiratoria (ADR)

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o

Apertura della ADR

La data della dimissione concordata con il PLS ed il servizio di cure domiciliari. Il piano di dimissione deve essere riportato nella scheda di dimissione protetta, dove dovranno essere descritti in particolare: - regolazione del ventilatore e la cadenza di connessione-deconnessione - esami effettuati per documentare adattamento al ventilatore - piano di gestione dell'apparecchiatura fornita - piano per le emergenze a domicilio - il follow-up sia da parte dell'equipe territoriale (follow-up domiciliare) che il follow-up in ospedale.

Scelta del servizio di assistenza tecnica

Al servizio di assistenza tecnica spetta: - la fornitura, - il controllo,

- la manutenzione - l'assistenza 24 ore/die delle apparecchiature impiegate per la VMD.

Il servizio di assistenza tecnica deve assicurare per contratto:

- visite domiciliari con frequenza stabilita dal prescrittore; - interventi rapidi di urgenza in caso di malfunzionamento del ventilatore

con cambio immediato dello stesso in caso di guasto non riparabile rapidamente.

In caso di guasto tecnico il ventilatore deve essere riparato o sostituito in

tempi tali da non mettere a rischio la vita del paziente.

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Piano educazionale per il care giver V

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Gestione della tracheostomia

Gestione dell’interfaccia non invasiva

Gestione del ventilatore

Monitoraggio clinico e strumentale del paziente a domicilio

Riconoscimento di segni di infezione delle vie aeree

Gestione non invasiva delle secrezioni bronchiali

Gestione delle Urgenze

Gestione delle Emergenze

Nutrizione per via orale

Nutrizione per via enterale

Gestione del CVC a permanenza

Nursing (integrità cutanea, mobilizzazione, nursing cavo orale, gestione catetere vescicale e sacca diuresi, controllo alvo)

118

Al 118 spetta: - Emergenza sanitaria domiciliare nelle condizioni di emergenza

- Trasferimento in ospedale ogni volta che sia necessario,

Al momento della dimissione vengono forniti al 118 gli elementi necessari per la gestione nell’emergenza del bambino (nominativo,

storia clinica, tipo di ventilazione).

L'ente erogatore di energia elettrica deve essere informato che presso quella sua utenza risiede un soggetto in ventilazione domiciliare.

Ente erogatore di energia elettrica

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Importanza del follow up V

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Follow up

Protocollo OPBG NIV/VMI Dimissione Controllo ad 1 mese Controllo a 3 mesi Controllo a 6 – 9 mesi Controllo annuale per i pazienti più stabili e grandi

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Teague WG. Non-invasive positive pressure ventilation: current status in paediatric patients. PAEDIATRIC RESPIRATORY REVIEWS (2005) 6, 52–60

- Scambi gassosi diurni - Funzionalità respiratoria,

- Pressione arteriosa, accrescimento, soddisfazione - Performance scolastica, e salute in generale

- Ecocardiogramma annuale (right ventricular performance e spessore del ventricolo destro, stima della pressione in arterioa polmonare)

- Sleep study annuale - Lo staff tecnico dovrebbe essere idealmente formato in polisonnografia

oltre che sulla respiratory care.

Follow up V

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