Malformaciones Arteriovenosas del Cerebro

Una malformación arteriovenosa (AVM) consiste en una maraña de vasos dilatados que establecen una comunicación anormal entre los sistemas arterial y venoso.

Las malformaciones venosas que comprenden únicamente venas distendidas en plano profundo de la sustancia blanca, pueden ser la causa de convulsiones y cefaleas, pero rara vez de hemorragias.

Las malformaciones aparecen en cualquier parte del cerebro, tallo encefálico y cerebelo (y la médula espinal), pero las de mayor tamaño suelen aparecer en la zona central de un hemisferio cerebral y suelen formar una lesión cuneiforme que va de la corteza al ventrículo cerebral

Afecta por igual a varones y mujeres

Las manifestaciones iniciales suelen ser hemorragia o convulsiones

Muchas AVM son asintomáticas por largo tiempo. La lesión existe desde el nacimiento, pero los síntomas más a

menudo se manifiestan entre los 10 y los 30 años de vida; a veces aparecen a los 50 años o después.

Prácticamente en la mitad de los enfermos la primera manifestación clínica es una hemorragia cerebral subaracnoidea;

en 30% de los casos una convulsión es la primera y única manifestación

en 20% el único síntoma es la cefalea. En 10%, en promedio, de los enfermos se advierte hemiparesia

progresiva u otro déficit neurológico focal.

Cuadro clínico

A, Malformación arteriovenosa temporal izquierda, demostrada por resonancia magnética. La paciente tenía 59 años y desde hacía mucho se quejaba de cefalea. B, Arteriograma en que se observan grandes vasos nutricios y de drenaje, y la hiperemia característica de la malformación.

La estrategia preferida en muchos centros es la extirpación quirúrgica

Se sabe que entre 20 y 40% de las AVM pueden ser tratadas con disección y bloqueo con una mortalidad operatoria de 2 a 5% y morbilidad de 5 a 10%

Tratamiento

Imágenes superiores, Angiograma de una gran malformación arteriovenosa parietooccipital antes de tratarla y con venas muy ingurgitadas. Imágenes inferiores, Obliteración de la malformación, dos años después de la aplicación de un haz de protones.

Aparece en la duramadre craneal y la espinal, muestra cuadros iniciales diferentes en cada sitio.

La forma espinal, que es más frecuente El tipo craneal se ha detectado con frecuencia cada vez

mayor conforme se han sucedido refinamientos en las técnicas imagenológicas de los vasos cerebrales, aunque no se conoce con exactitud su incidencia y su patogenia.

Los signos definitorios son radiológicos: un nido de arterias y venas anormales con derivaciones arteriovenosas contenidas totalmente dentro de las capas de la duramadre.

No se ha definido el origen de estas lesiones vasculares

Fístula arteriovenosa dural

En algunos casos ha surgido una fístula dural después de una lesión craneoencefálica muy intensa, a menudo en una región muy alejada del sitio del impacto

Son muy poco comunes las convulsiones; sin embargo, el otro síndrome particular que acompaña a las AVM durales es el de cefalea, vómitos y papiledema, llamado hipertensión intracraneal

Angiograma de una malformación arteriovenosa en la duramadre cerebral. El nido está situado en la convexidad cerebral (flecha); se advierte llenado rápido del sistema venoso cerebral después de inyectar medio de contraste en una arteria carótida interna.

El tratamiento incluye la extirpación quirúrgica o la embolización endovascular, que a veces es un método lento y difícil, por la multiplicidad de posibles vasos nutricios.

Las malformaciones vasculares compuestas más bien de cúmulos de venas de pared fina sin arterias nutricias importantes y con escaso o nulo tejido nervioso intercalado comprenden un grupo importante que explica 7 a 8% de las malformaciones arteriovenosas.

Su tendencia a sangrar quizá sea similar a las de las AVM más comunes, aunque más a menudo las hemorragias son insignificantes y asintomáticas.

En promedio, la mitad de todos los angiomas cavernosos se localizan en el tallo encefálico, y en el pasado (antes de que se contara con la MRI) en muchos se hizo el diagnóstico equivocado de esclerosis múltiple, por la acumulación gradual de déficit neurológicos con cada hemorragia

Marchuk et al. han localizado un gen anormal en otros grupos familiares, en el brazo largo del cromosoma 7.

Malformaciones cavernosas

Orlando Razo Rodriguez

Gran malformación vascular cavernosa. En la resonancia magnética en su plano sagital (superior) y axial (inferior) se observa una lesión frontal izquierda medial, con un borde notable de macrófagos con hemosiderina y sin edema acompañante. Muchos de los angiomas cavernosos son menores y a veces múltiples, pero sus señales en la resonancia son las mismas

Los angiomas cavernosos en la superficie del cerebro, dentro del alcance del neurocirujano, incluso los localizados en el tallo encefálico, pueden ser arrancados como cualquier frutilla, con morbilidad y mortalidad pequeñas

Tratamiento