med lez 15 fruttosio, galattosio ect
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Metabolismo del Galattosio, del Fruttosio
e del Mannosio
Alessandra Bulbarelli
Glucosio
Mannosio
Galattosio
Fruttosio
MONOSACCARIDI COME VENGONO UTILIZZATI? ENTRANO IN GLICOLISI?
FEGATO
TX MUSCOLARE
GALATTOSIOIl GALATTOSIO è un epimero del glucosio, da cui differisce a livello
del C4.
Gal + Glu --> disaccaride --> lattosio
È sintetizzato dall’organismo, presente nei glicolipidi e nelle glicoproteine
È meno dolce e meno solubile del Glu
D(+)-galattosioD(+)-glucosio
H
H
H O H
O H
O H
C H 2O H
C
C
C
C
C
O HH
HO
H
H O
H O H
H
O H
C H 2O H
C
C
C
C
C
O HH
HO
GALATTOSIO
1
METABOLISMO DEL GALATTOSIO
PATOLOGIE DEL METABOLISMO del GALATTOSIO
PATOLOGIE DEL METABOLISMO del GALATTOSIO:
ACCUMULO DI GALATTOSIO-1P
GALATTOSEMIA CLASSICA : intolleranza al galattosiodovuta alla carenza di Gal1P uridil transferasi����incapacità di smaltire il galattosio-1P (patologiaautosomica recessiva).
L’accumulo di galattosio-1P nel cristallino, fegato , nervi e tessutorenale provoca cataratta, danni epatici, ritardo me ntale
����importante diagnosi veloce (screening neonatale met abolico)
Intolleranza al Lattosio
L’ingestione di latte o cibi contenenti lattosio causa cram pi addominali e diarrea, dovuta allascomparsa di parte o di tutta l’attività della lattasi delle cellule intestinali, durante la crescitadell’individuo
Il lattosio non digerito viene metabolizzato da batteri nel l’intestino crasso --> metaboliti tossiciresponsabili della malattia
Esclusione completa dei derivati dal latte, o utilizzo di de rivati del latte trattati con lattasi.
Sintesi del latte nella ghiandola Mammaria
Biosintesi del lattosio: esclusiva nella ghiandola mammar ia, durante la lattazione.
Normalmente la galattosil transferasi , è presente in tutti i tessuti dell’organismo, ovecatalizza la sintesi di porzioni saccaridiche di glicoprot eine contenenti galattosio
DURANTE LA LATTAZIONE :la galattosil transferasi catalizza velocemente la sintesi del lattosio, tras ferendo le
unità di galattosio dell’UDP-galattosio, forma atti va, al glucosio producendo LATTOSIO:
UDP-D-galattosio + D-glucosio → D-lattosio + UDP
Il cambio di specificità della galattosio tranferasi è dete rminatodalla sintesi di α-lattalbumina, indotta dalla PROLATTINA nellaghiandola mammaria che porta alla formazione del complesso
α-lattalbumina-galattosil transferasi.
La lattalbumina restringe la specificità della galattosil transferasi alsolo glucosio = inizio della sintesi del glucosio
la prolattina stimola la sintesi di apparato di Golgi perassemblaggio dei componenti del latte che avviene tra RE e Go lgi
METABOLISMO del FRUTTOSIO
Il metabolismo del glucosio e del fruttosio sono identici: ATP prodotta identica.
fruttosio e saccarosio uguali calorie.
potere dolcificante fruttosio > saccarosio--> se ne usa meno
saccarosiosaccarosiosaccarosiosaccarosio
fruttosiofruttosiofruttosiofruttosio
il fruttosio entra in cellula senza stimolo insulinico oltre a NON indurre rilascio di insulina
METABOLISMO DEL FRUTTOSIOMUSCOLO FEGATO
PATOLOGIE DEL METABOLISMO DEL FRUTTOSIO
Cosa accade in caso di scorretto metabolismo del fr uttosio
Sintesi del latte nella ghiandola Mammaria
Biosintesi del lattosio: esclusiva nella ghiandola mammar ia, durante la lattazione.
Normalmente una galattosil transferasi , presente in tutti i tessuti dell’organismo,catalizza la sintesi di porzioni saccaridiche di glicoprot eine contenenti galattosio
DURANTE LA LATTAZIONE :la galattosil transferasi catalizza velocemente la sintesi del lattosio, tras ferendo le
unità di galattosio dell’UDP-galattosio, forma atti va, al glucosio producendo LATTOSIO:
UDP-D-galattosio + D-glucosio → D-lattosio + UDP
Il cambio di specificità della galattosio tranferasi è dete rminatodalla sintesi di α-lattalbumina, indotta dalla PROLATTINA nellaghiandola mammaria che porta alla formazione del complesso
α-lattalbumina-galattosil transferasi.
La lattalbumina restringe la specificità della galattosil transferasi alsolo glucosio = inizio della sintesi del glucosio
la prolattina stimola la sintesi di apparato di Golgi perassemblaggio dei componenti del latte che avviene tra RE e Go lgi
Fruttosio e Glicolisi
� Il fruttosio bypassa la regolazione del PFK1
� quindi ……???
Fruttosio e Salute ???
MANNOSIOIl nome deriva dalla manna, una secrezione vegetale
Il MANNOSIO è un epimero del Glu, differisce sul C2.
partecipa alla glicolisi ed è trasformato in fruttosio 6-fosfato
D(+)-glucosio D(+)-mannosio
H
H
HO H
OH
OH
CH2OH
C
C
C
C
C
OHH
HO
H
H
HO H
OH
OH
CH2OH
C
C
C
C
C
HHO
HO
MANNOSIO
GLUCIDI MODIFICATI e
GLICOPROTEINE
GLUCIDI MODIFICATIUnità monosaccaridiche che comprendono amminozucche ri e zuccheri acidi che derivano da glucidi semplici.
Utilizzate spesso nella costituzione di complessi d i grandi dimensioni costituiti da catene eteropolisaccarid iche chiamati glicosamminoglicani (GAG)
La sintesi degli amminozuccheriGli amminozuccheri sono componenti essenziali dei GAG, del le glicoproteine,dei glicolipidi e di certi oligosaccaridi
la via di sintesi è molto attiva nei tessuti connettivi
Sono:N-acetilglucosammina (GlcNAc) e N-acetilgalattosammina (GalNAc)
acido N-acetilneuramminico(NANA) --> componente della fa miglia degli acidisialici
Precursore di tutti è il fruttosio-6-fosfato in cui uno dei gruppi ossidrilici èsostituito da un gruppo amminico donato dalla glutammina
Può derivare:dalla dieta (in piccola parte)
dalla degradazione lisosomiale di GAG
la forma attiva è l’UDP-acido glucuronico deriva dalla ossidazione dell’UDP-glucosio e dona lo
zucchero nella sintesi dei GAG o per coniugazioni con composti tossici
una epimerasi catalizza la sintesi dell’acido L-iduronico a partire dall’acido D-glucuronico
ACIDO GLUCURONICO
GLICOPROTEINE
Oligosaccaridi sono legati alla porzione proteica a ttraverso legami N- glicosidici (….-NH2)oppure O- glicosidici (….-OH)
N-Acetil glucosammina mannosio glucosio
OLIGOSACCARIDI COMPLESISI E OLIGOSACCARIDI RICCHI DI MANNOSIO
SINTESI DI GLICOPROTEINE CONTENENTIOLIGOSACCARIDI UNITI DA LEGAMI N-GLICOSIDICI
•Nel caso di legami O-glicosidici il residuo
saccaridico associato alla proteina è
normalmente una N-acetilgalattosammina
•Possono essere presenti anche mannosio,
galattosio e xilosio
•Si trovano spesso nelle glicoproteine della
superficie cellulare e nelle mucine (grandi
glicoproteine che rivestono le membrane delle mucose del tratto
respiratorio e digerente)
DESTINO DELLE
GLICOPROTEINE
PROTEINE di SECREZIONE
PROTEINE di MEMBRANA
ENZIMI LISOSOMIALI
DESTINO DELLE
GLICOPROTEINE
PROTEINE di SECREZIONE
PROTEINE di MEMBRANA
ENZIMI LISOSOMIALI
ENZIMI (idrolasi acide) destinate ai lisosomi e asp etti clinici
DEGRADAZIONE LISOSOMIALE� Gli enzimi lisosomiali idrolitici
SONO specifici per la rimozione dei componenti delle glicoproteine.
� L’azione rimuove 1 componente alla volta per cui il malfunzionamento di un solo enzima blocca tutta la catena degradativa.
� OLIGOSACCARIDOSI malattie da accumulo di glicoproteine