PARAGANGLIOMI ADDOMINALI:PARAGANGLIOMI ADDOMINALI:nostra esperienzanostra esperienza

G. Viel, M. Iacobone, F. Ciarleglio, M. Frego, G. Favia

Università degli Studi di Padova

ENDOCRINOCHIRURGIA

Società Triveneta di Chirurgia 12 dicembre 2008

Cresta neurale

Ganglioneuromi

Surrenalici(FEOCROMOCITOMI) EXTRASURRENALICI

PARAGANGLIOMI

Incidenza complessiva 1/300.000

Cresta neurale

• 90% surrene90% surrene

• 5% organo di Zuckerkandl 5% organo di Zuckerkandl

• 3% tronco del simpatico3% tronco del simpatico

• 1% vescica1% vescica

• <1% gangli cervicali superiori<1% gangli cervicali superiori

Localizzazioni più frequenti

PROBLEMI

1. DIAGNOSI (mancata diagnosi!)

2. CARATTERISTICHE CLINICHE

SINTOMATOLOGIA

Ipertensione 90-100%

Cefalea 80%

Sudorazione 71%

Palpitazioni e agitazione 64%

astenia 28%

Dispnea 20%

parestesie 13%

SOSPETTO DIAGNOSTICO• MASSA ADDOMINALE +

IPERTENSIONE ARTERIOSA

INTERVENTO

CARATTERISTICHE CLINICHE

• Multipli

• Si possono associare a feocromocitomi

• Possono essere maligni (30% dei casi)

• Familiarità (Mutazione gene SDHB, SDHC,

SDHD)

LABORATORIO

• U-METANEFRINE • P-METANEFRINE• U-CATECOLAMINE

INDAGINI

• Ecografia addominale

• TC - RMN

• Scintigrafia MIBG – 18F-Dopa PET-TC

PREPARAZIONE

CalcioantagonistiCalcioantagonisti

Selettivi Selettivi -1-1PrazosinaPrazosina

TerazosinaTerazosina

DoxazosinaDoxazosina

FentolaminaFentolamina

FenossibenzaminaFenossibenzamina

Non selettiviNon selettivi

Bloccanti Bloccanti -adrenergici-adrenergici

INTRAOPERATORIO

• Trattamento dell’ipertensione

bloccanti: phenoxybenzamine

• Espansione del volume intravascolare

• Controllo dell’aritmia

bloccanti: propranololo

• Correzione pressoria intraoperatoria

– Fentolamina

515 ADRENALECTOMIES346 Open 169 Laparoscopic

ENDOCRINE SURGERY DEPTUniversity of Padua

1985 - 2007

167

109

86

63

58

8

7

7

0 50 100 150 200

Cushing

Conn

Pheo

Adenoma NS

ACC

Others

Mielolipoma

Metastases

NOSTRA ESPERIENZA

PARAGANGLIOMI EXTRASURRENALICIN=8

INTERVENTO

OPEN– 2 lombotomie

– 1 laparotomia sottocostale

– 5 laparotomie xifo-sottombelicali

VIDEOLAPAROSCOPIA

Epidemiologia

• Sporadici 87,5 % dei casi

• Familiari 12,5 % dei casi

In 2 casi il paziente era già stato sottoposto a surrenectomia bilaterale per feocromocitoma

LOCALIZZAZIONE• Paraortico (posteriormente

all’origine dell’a. renale sx)• Interaortocavale• Tra rene dx e cava• In continuità con il surrene

sx• Anteriormente e a livello

del polo inf del rene di sx

CONCLUSIONI• Rare

• Mancata diagnosi

• Non biopsia

• Complicanze intraoperatorie

• STUDIO GENETICO E FOLLOW-UP

GRAZIE