RECIEN NACIDO QUIRÚRGICO

Jeaneth De Santiago Carely Pérez

Estenosis hipertrófica del píloro (EHP)

Es la causa máscomún de obstrucción intestinal alta en el neonato, despuésde la segunda semana de vida.

La incidencia promedio es de 1 a 3 casos por cada 1 000nacimientos.

La mortalidad del proceso, si se realiza un diagnóstico

precoz y se instituyen las medidas adecuadas de

manejo médico-quirúrgico, fluctúa entre 0.5 y 1 %.

Predomina el sexo masculino 4:1, primogénitos varones.

EtiologíaNo se conoce la causa de la enfermedad. Herencia multifactorial.

Evidencia de que las células del músculo liso en EHP no están adecuadamente inervadas , con incremento de la síntesis local de los factores de crecimiento por las células del músculo pilórico.

Expresión reducida de la sintetasa del óxido nítrico neuronal (nNOS).

Existe riesgo incrementado de presentar la enfermedad asociado a la administración de Eritromicina y azitromicina oral en neonatos .

El uso de macrólidos por la madre durante

la lactancia incrementa el riesgo de EHP.

Cuadro clínico

Etapa subclínica

Evoluciona asintomática por una o dos Sem. Y alcanza el horizonte clínico en promedio alrededor de la 3a. semana de vida

Existe síntesis local incrementada del TGF-alpha y del factor de crecimiento parecidoa la insulina por las células musculares del

píloro.

• Etapa clínica

Vómito no bilioso ,vanmostrando una evolución

progresiva.

Los nivelesséricos de potasio suelen conservarse, pero puede

haber un déficitde potasio corporal total.

Algunos niños cursan con

ictericia

Detención de la curva ponderal ypérdida de peso.

La pérdida progresiva de

líquido, de iones hidrógeno y de

cloruro

Alcalosis metabólica

hipoclorémica.

Ruptura de la homeostasis que

pone en

peligro la vida del niño.

Diagnóstico

Bases clínicas

• Ondas peristálticas vigorosas, visibles a la inspección de la pared abdominal.(signo de la pelota de golf).

• Palpación del píloro hipertrofiado, semejante a una aceituna, “oliva pilórica”.

• La ecografía pilórica confirma el diagnóstico en la mayoría de los casos y permite un diagnóstico más precoz. Sensibilidad= 95%

Diagnostico diferencial

Inadecuada técnica

de alimentación

Enfermedad de reflujo

gastroesofágicoPiloroespasmo

Dispepsia transitoria del

lactante

Hernia hiatal

Los vómitos de origen central (hipertensión

intracraneana) o metabólicos.

Insuficiencia suprarrenal

TratamientoEl tratamiento preoperatorio está dirigido a la corrección

de las pérdidas hídrica, acido básica y de electrólitos.

La fluidoterapia intravenosa comienza con suero salino al 0,45-0,9% y dextrosaal 5-10%, con la adición de cloruro potásico en concentraciones de30-50 mEq/l.

Procedimiento quirúrgico de elección es la

piloromiotomía de Fredet Ramsted. S.

Atresia esofágica

Incidencia:

• La atresia esofágica se presenta en 1/3.000-4.500 nacidos vivos y alrededor de un tercio de los niños afectados nacen prematuramente.

Etiología

• Defecto de diferenciación del intestino anterior primitivo en tráquea y esófago,

• De un trastorno del crecimiento de las células endodérmicas que origina la atresia,

• Una fusión incompleta de las paredes laterales del intestino anterior durante el proceso de separación de éste de la tráquea, dando lugar a la fístula traqueo esofágica.

• Obstrucción congénita y total en la luz del esófago con separación variable de 2mm a 6cm

• Poli hidramnios

• Fístula distal: neumonitis, insuf. resp. por secreciones.

• Deficiencia de cartílago traqueal y aumento de longitud de músculo transverso en pared post.

• Motilidad esofágica anormal (alt n.vago o desnervación esofágica secundaria)

ClasificaciónTipo A: Atresia esofágica aislada sin fístula (6%)

Tipo B: Atresia proximal con fístula proximal (2%)

Tipo C: Atresia proximal + fístula TE distal (85%)

Tipo D: Atresia con fístula TE proximal y distal (1%)

Tipo E: Fístula TE sin atresia esofágica (6%) tipo H

Síntomas• Incapacidad para deglutir saliva.

• Regurgitación inmediata al comer, atragantamiento, tos y cianosis.

• Al aspirar: tos, taquipnea o cianosis.

• Dificultad respiratoria intensa requiriendo intubación.

• Sialorrea aereada en boca y narinas desp. nacer.

• Imposibilidad para pasar sonda a estomago.

Diagnóstico

Introducir sonda bucofaríngea

Si paso a estomago, descartar Dx (salvo

casos excepcionales)

Radiografía confirmatoria cuello,

tórax y abdomen.

Ausencia de gas en abdomen, atresia

pura.

Presencia de aire: FTE distal.

Contraste en posición vertical.

Imagenología

USG prenatal. Rx tórax.

Tratamiento• Estabilizar paciente, permitir ventilación y prevenir contaminación

pulmonar.

• Ayuno, líquidos IV-

• Antibióticos profilácticos

• Gastrostomía

• Broncoscopía

• Reparación primaria:• No anomalías cardiacas y respiratorias• PO2 mayor a 60mmHg

Tx Qx Suturar fístula.

Anastomosis termino-terminal.

Esofagectomía.

Gastrostomía, colocación de sonda Fogarty con

globo en la fístula.

21/04/2023 24

Complicaciones• Disfagia: perístasis disfuncional

• Reflujo gastroesofágico

• Estenosis de anastomosis

• Fuga o rotura de anastomosis

• Fístula traqueosofagica recurrente 5-10%

• Traqueomalacia: tos en ladrido de foca

• Obstrucción vía aérea

• Compresión vascular

• Apnea refleja

• Dehiscencia de anastomosis.

• Neumotórax.

Hernia Diafragmática

Hernia diafragmática

Se define como una comunicación entre las cavidades abdominal y torácica con o sin contenido abdominal en el tórax.

La etiología puede ser congénita o traumática

Los síntomas y el pronóstico dependen de la localización del defecto y de las anomalías asociadas.

El defecto puede estar en el hiato esofágico (hiatal),

paraesofágica (adyacente al hiato), retroesternal

(Morgagni)

o en la parte posterolateral (Bochdalek) del diafragma.

Hernia diafragmática congénita (Bochdalek)

Una incidencia de aproximadamente 1 en cada 3 000 nacimientos vivos, pero puede ser mayor ya que el 60% fallece antes de nacer.

Consiste en un defecto posterolateral del

diafragma, siendo izquierdoen 80% de los casos y 20%

derecho y menos del 1% bilateral.

Etiología

Su etiología se desconoce y se origina a partir de la falta de cierre del canal pleuroperitoneal en la semana ocho de gestación.

El retorno de intestino medio a la cavidad celómica ocurre en la semana 10 lo que aunado a la falta de cierre origina paso de este a la cavidad del tórax.

Fisiopatología

La herniación visceral en la HDC ocurre habitualmente durante la fase seudoglandular del desarrollo pulmonar, de tal manera que la compresión pulmonar produce hipoplasia pulmonar más severa en el lado afectado.

Se presenta una hipertrofia muscular de las arteriolas

acinares y los vasos pulmonares son más sensibles al estímulode vasoconstricción.

Disfuncióndel surfactante lo que en

conjunto provoca un cortocircuito

de derecha a izquierda.

Círculo vicioso de hipoxemia,

hipercapnia, acidosis e hipertensión

pulmonar identificada en el periodo neonatal.

Clínica

Dificultad respiratoria dentro de las primeras 24 h

Abdomen excavado Tórax asimétrico

Auscultación disminución del

murmullo vesicular

con ruidos peristálticos en el

hemitórax afectado.

Desplazamiento

del precordio al lado opuesto.

Diagnóstico diferencial

Secuestro pulmonarEnfermedad adenomatoida quística.

Tumores neurogénicos Procesos quísticos de mediastino

Diagnostico

Diagnóstico prenatalAntes de la semana 25 de

Gestación, US 46-97%

Revela polihidraminos,ausencia de burbuja gástrica intraabdominal, desviación

de mediastino e hidropesía fetal.

Diagnostico posnatal

Sospechar en un RN condificultad respiratoria, abdomen excavado, aumento de volumendel diámetro anteroposterior del

tórax, desviación deápex y auscultación de perístasis

en hemitórax afectado.Rx del tórax

Tratamiento

• Preoperatorio

Manejo médicode la hipoplasia pulmonar y de la

hipertensión pulmonar persistente.

Al momento de nacer el paciente es intubado, se

introduce una sonda nasogástrica para

descompresión gástrica.

Monitoreo cardiaco continuo, medición de gases arterialestanto pre como posductales

y medición de presión sistémica,

catéter urinario para mantener flujo renal

El manejo ventilatorio convencional es dirigido a mantener una saturación de oxigeno mayor de 90% con una presión ventilatoria baja.

Ventilaciónmecánica de alta

frecuencia oscilatoria

Permitiendo una eliminación rápida de bióxido

de carbono y por lo tanto disminuye el estimulo para vasoconstricción

pulmonar y disminuye la hipertensión pulmonar.

• Tratamiento quirúrgico

24-48 h de nacimiento; sin embargo, lo que determina el momento es la estabilidad ventilatoria del paciente

Factor surfactante

oxido nítrico

Objetivos:

Restituir al abdomen las vísceras herniadas.

Cierre del defecto herniano.

Corrección de la malrotacion intestinal.

• Tratamiento posoperatorioLa ventilación

mecánica continua

Se retira cuando secomprueba la ausencia de

hipertensión pulmonar mediante

un ecocardiograma.

Soporte nutricional endovenosomientras esté en ayuno y

alimentación enteral al retirar tuboendotraqueal.

Gastrosquisis

Gastrosquisis

• Definición:

• Termino griego que significa ¨ hendidura abdominal¨

• Es un defecto de la pared abdominal lateral al cordón umbilical.

• Cantidades variables de intestino y otros órganos abdominales se hernian sin saco ni cobertura membranosa

Gastrosquisis

Epidemiologia

0.4 a 3 por 10.000

nacimientos

Relación con edad materna

joven

Exposición materna al humo

del cigarrillo y droga

Anomalías asociadas

• La incidencia de anomalías asociadas es del 10% al 20%

• El 10% de los RN tienen estenosis o atresia de intestino

• Otras menos frecuentes incluyen criptorquidia y Divertículo de meckel

Diagnostico prenatal

Los defectos de pared abdominal se Dx con frecuencia

con USG

Datos en el USGPeso bajo para edad gestacional (60 a 70%)

Oligohidramnios (25%)

Polihidraminos (83%)

Peritonitis

Atresias intestinales (dilatación intestinal)

Evitar perdida de calor

Proteger vísceras expuestas

Descompresión gástrica

Líquidos Intravenosos

Antibióticos de amplio espectro

Atención

Tratamiento quirúrgico

• Objetivos.

• Reducir vísceras herniadas

• Crear una pared abdominal solida

• Minimizar riesgos

Tx Qx Gastrosquisis

Resolución de la pared intestinal Cierre primario

El intestino se reduce al abdomen

Presión intagastrica menor a 20 mmHg buen

pronostico

Gastrosquisis

Pronostico

• Supervivencia de 90% al 95% para Gastrosquisis.

• La mayoría de los fallecimientos ocurren por complicaciones, como ser sepsis e intestino corto.

Onfalocele

OnfaloceleDefecto de la pared abdominal anterior en donde el intestino medio sufre una falla en el retorno a la cavidad, alrededor de las Sem. 10 – 12 de la gestación.

El contenido intestinal se queda fuera de la cavidad y es cubierto por el peritoneo y la membrana amniótica, dejando el cordón umbilical inserto en este saco que cubre el defecto.

Tiene una incidencia de 1 en 5 000 nacidos vivos.

Alta asociación con otras malformaciones (entre 40 y 70%), especialmente alteraciones del tubo neural y cardiacas.

Forma parte de un síndrome de múltiples malformaciones en más de 50% de los casos (cardiopatías, trisomías 13 , 15,18 y 21, principalmente).

Es un defecto central de la pared abdominal,

usualmente de más de 4 cm de diámetro.

Siempre está cubierto por un saco translúcido provenientede una extensión del cordón

umbilical.

Normalmente son de término

El contenidodel saco usualmente contiene el

hígado y el intestinopero puede llegar a observarse

el bazo y las gónadas.

Diagnostico

Prenatal Ultrasonido

Tratamiento• Manejo preoperatorio

Incubadora.

Cubrir defecto con gasa estéril húmeda y apósito transparente en caso de ruptura.

Colocación de sonda nasogástrica.

Colocación de catéter venoso central.

Antibioticoterapia.

Requerimientos de líquidos intravenosos a l00 mL/kg/día.

Reanimación en caso necesario.

Solicitar preoperatorios.

• Tratamiento quirúrgico

Cierre primario: defecto menor de 5 cm de diámetro y que la presión intraabdominal, sea menor de 20 cm de H2O.

Cierre diferido. Si el defecto es integro (> 5 cm), el manejo es vendaje compresivo (midiendo presión intraabdominal) o aplicación de talco mineral estéril.

Cierre cutáneo. Defecto es grande y está roto (> 5 cm),cierre cutáneo (con o sin prótesis Goretex); cierre primarioafrontando únicamente piel o aplicación de malla

• Tratamiento posoperatorio

Traslado a la Unidad de Terapia Intensiva Neonatal.

Ventilación asistida

Ayuno hasta que el paciente recupere su tránsito intestinal (parenteral total por vía central)

Sonda naso gástrica abierta a gravedad .

Reposición de gasto de la sonda orogástrica (SOG) volumen a volumen con solución Hartman por turno.

Administración de analgésicos y relajantes musculares.

Venoclisis con bomba de infusión continua para medición estricta del volumen a pasar.

Mantener antibióticoterapia.

Manejo del RN con técnica estéril.

Si se aplicó un silo, se deberá sostener éste a la incubadora con una liga elástica

Cuidado con la compresión de vena cava.

Observar presión intraabdominal

Medir gasto urinario.

Observar signos de alteración a nivel abdominal.

Observar signos de infección, en la zona de “silo”.

Información diaria a los padres sobre estado del paciente

Pronostico

Dependerá de las malformaciones asociadas, queen la mayoría son severas

Malformaciones Ano Rectales

Malformaciones ano rectalesResultado de la división anormal de la cloaca por el septum uro rectal que la divide en recto y canal anal en su parte posterior, vejiga urinaria y uretra en su parte anterior.

Desarrollo que se presenta

antes de los 49 días de gestación

Incidencia ha sido reportado entre1:1 000 a 1: 5 000 nacidos vivos.

Componente genético lo queinducirá a futuras investigaciones

Las malformaciones ano rectales (MAR) pueden

estaracompañadas de otro tipo

de malformaciones.

Diagnóstico

Inspeccionarse el periné y, de existir ano, evaluar su tamaño

e introducir 2 a 3 cm de un termómetro rectal; buscar fístulas

a periné o a vestíbulo vaginal

Se efectuará, inmediatamente después del parto.

Cuando no existe ano o fístula visible, flexionar los muslos del niño sobre su abdomen, hacer presión moderada con los mismos, observando y palpando “abombamiento” en el periné, cuando el fondo de saco rectal se encuentra bajo.

Exploración física inicial

proporciona datos dudosos

Niño cuente con más de 12 h de

vida

Estudio radiográfico de

abdomen

(posición de Wangesteen-

Rice).

US

RM

TC

Tratamiento

• Preoperatorio

Control de temperatura corporal.

Mantener el ayuno.

Colocar al niño en incubadora si su peso o condiciones generales lo requieren.

Vigilar y anotar el sitio y la salida de meconio.

Si el paciente ha nacido fuera de la institución y/o se encuentra potencialmente infectado. Indicar antimicrobiano intravenoso.

Sonda orogástrica para drenaje por gravedad, una vez clasificada la malformación o si existe distensión abdominal

Si el paciente ha nacido fuera de la institución y/o se encuentra potencialmente infectado. Indicar antimicrobiano intravenoso

• Quirúrgico

Desde la simple perforación de una membrana anal que incluso se realiza sin anestesia.

Hasta las diversas técnicas empleadas para lograr la comunicación del recto con el exterior.

Indicación dependerá de la altura a la que se encuentra

el fondo de saco rectal (supra elevadora, intermedia o infra elevadora).

Pronostico

El pronóstico se encuentra supeditado al tipo de

malformación(de acuerdo a la altura en que se encuentre el fondo

de saco rectal) y la asociación de otras

malformaciones congénitas.

ATRESIA INTESTINAL

Generalidades

Ocurre en 1 de cada 1.500 RN vivos

Frecuentemente asociadas con Polihidramnios

La aspiración al nacimiento de 15-

20cc de liquido gastrobiliar sugiere

obstrucción.

Frecuentemente asociado al Sx de

Down.

Comprometen duodeno, yeyuno, íleon y colon. Más

frecuentes en intestino delgado

Actualmente la sobrevida es

cercana al 100%

Atresia: obstrucción parcial.

Estenosis: obstrucción compleja.

OBSTRUCCIONES

INTESTINALES

MECANICAS

INTRALUMINAL

DIAFRAGMAS

TAPON MECONIAL

EXTRALUMINAL

ATRESIAS

VOLVULUS

MALROTACIONES

BRIDAS

FUNCIONALES

ALTA

(Proximal a yeyuno medio)

BAJA

(Distales a yeyuno medio)

• Antecedente Polihidraminos

• Vómitos precoces claros/biliosos

• Aspirado gástrico > 15 ml

• Distensión poco evidente

• Emisión meconio variable

• Vómitos tardíos, biliosos

• Aspirado gástrico normal

• Distensión marcada

• Dificultad o ausencia de

emisión de meconio

Clasificar

Se cree que es un fallo en la recanalización de la luz intestinal.

Sucede durante la 4ta y 5ta semana de gestación.

Incidencia 1 de cada 10 000 nacimientos.

Representa del 25-40% de todas las atresias intestinales.

La mitad de los pacientes son prematuros.

Duodenal

• Atresia tipo I

• Atresia tipo II

• Atresia tipo III

PRE-NATAL POST-NATAL• Polihidraminos

• Peritonitis meconial.

• Defectos de pared.

• Vómitos.

• Distensión abdominal.

• No eliminación de meconio.

DX

• Evidente desde las 12 sem. de gestación.

• Polihidramnios (60-80%)

• Ecografía: estómago y duodeno dilatados (doble burbuja)

• Se deben descartar síndromes y otras malformaciones

• Estudio cromosómico

Prenatal

• Vomito bilioso

• No distención abdominal

• 1er dia de vida.

Posnatal

• Radiología: imagen de

“Doble burbuja”

• Descompresión nasogastrica u orogástrica.

• Reposición de líquidos y NPT intravenosos.

• Realizar Rx de tórax, columna y exploración física detallada en busca de malformaciones asociadas

MEDICO

Tratamiento

Tratamiento

• Duodeno-duodeno anastomosis ”en diamante” para evitar que se estenose.

QUIRURGICO

Se le han atribuido a accidentes vasculares intrauterinos.

La 1º cirugía exitosa data de 1933

Actualmente la sobrevida es cercana al 100%

Yeyuno ileal

• Distención abdominal desde el 1er dia de vida.

• Vómito teñido de bilis o aspiración gástrica.

• 60-75% no pueden pasar meconio

• 20-30% presentan ictericia.

DX

• RX SIMPLE DE PIÉ Y DECÚBITO DORSAL:

Niveles Hidroaéreos

• COLON POR ENEMA:

a) Permite diferenciar nivel de obstrucción

b) Informa sobre presencia de microcolon

c) Diagnostica malrotación intestinal

d) Descarta atresia colónica concomitante

TIPO I

DX

Tratamiento

• Resección más anastomosis T-T con o sin remodelaje • Realización de laparotomía

Taponamiento Meconial

• Es un tipo de obstrucción intestinal que ocurre en el recién nacido y que se debe a la presencia de un meconio espeso en el interior del intestino.

• es la forma de presentación de la fibrosis quística o mucoviscidosis en algunos niños (entre el 10% y el 20%).

Taponamiento meconial

• Abdomen distendido

• No pueden evacuar meconio

• Vomitan material bilioso

DX

• Radiografías de abdomen.

• Estudios de contraste

Obstrucción no complicadaObstrucción no complicadaSx del colon izquierdo hipoplasicoSx del colon izquierdo hipoplasico

DX

MEDICO QUIRURGICO• Estimulación colónica por

examen digital y enemas rectales.

• Es necesaria la biopsia rectal para descartar Enf. De Hirschprung.

• Ileo meconial no complicado: enemas repetidos

Tratamiento

• Peritonitis meconial

complicación

• Soporte nutricional (NPT)

• Profilaxis/tratamiento ATB

• Tratamiento quirúrgico¿

• Cuidados postoperatorios

Atención

Criterios de salida:

No presentar signos de sepsis.

Este ganado peso.

Tolerancia de la vía oral.

Explicación a los padres sobre el problema antes

de egresar

Atresia de coanas

Atresia de coanas.

Es la falta de comunicación congénita, parcial o total de la nariz

a la nasofaringe.

Ocurre en alrededor en uno de 7 000 nacimientos.

Se clasifica en ósea y/o membranosa, 29% ósea pura,

71% mixta, 0% membranosa pura, no hay predominio derecho

o izquierdo

Atresia congénita bilateral produce insuficiencia respiratoria

desde el mismo momento de nacer.

El neonato tendrá una buena coloración de tegumentos mientras llora, por que oxigena bien, pero en el momento que deja de hacerlo cae en insuficiencia.

Diagnostico

Imposibilidad de pasar una sonda de la

nariz hacia

la nasofaringe.

Imagen radiográfica con o sin medio de

contraste de las narinas a la nasofaringe

Tomografía

computarizadaPor medio de una

endoscopia.

Tratamiento

El tratamiento de urgencia , es aplicar un chupón cortado ampliamente en la punta para que respirea través de el.

Cirugía reconstructiva

Caso Clínico

Identificación

• Se trata de una paciente de dos días de nacida

• Fue producto del primer embarazo de una madre de 21 años.

• Nació prematura por parto vaginal, con 34 SDG y sin antecedentes de infecciones.

• Se hizo terapia para maduración pulmonar, y presentó un puntaje de Apgar de 7 al minuto, de 8 a los 5 minutos y de 10 a los 10 minutos

• peso al nacer de 2,155 g

• talla 43 cm.

Examen Fisico

Fue manejada por pediatría con intubación orotraqueal.

• Al ingresar a esta unidad, el examen físico mostró:

• FC 136 LPM

• Temperatura: 36 ºC

• O2 de 96 % con FiO2 de 100 % acoplado a asistencia respiratoria mecánica modo SIMV con PIP de 26, PEEP de 6, frecuencia respiratoria de 50 por minuto y tiempo inspiratorio de 0,38 seg

• Presentaba rasgos dismórficos con implantación baja de los pabellones auriculares, hipertelorismo y clinodactilia, cara triangular y cuello corto.

• La auscultación cardiopulmonar reveló hipoventilación pulmonar izquierda.

• El abdomen estaba excavado, especialmente del lado izquierdo y el hígado se palpaba 3 cm por debajo de reborde costal derecho.

• Los gases arteriales tomados en el cordón umbilical evidenciaron acidosis metabólica e hipoxemia graves.

Los exámenes paraclínicos mostraron:• glucemia de 106 mg/dl,

• calcio sérico de 6,6 mg/dl y

• proteína C reactiva (PCR) de 0,06 mg/L.

Los gases arteriales de sangre umbilical mostraron:

• pH de 7,10,

• pCO2 de 56,2 mmHg

• PO2 de 6,6 mmHg

• HCO3 de 17,2 mEq/litro

• saturación de O2 de 61 % y base exceso de -12,7.

DIAGNOSTICO?

Ingreso

• Fue de recién nacido prematuro, con peso adecuado para las 34 semanas de gestación, con hernia diafragmática izquierda completa e hipoplasia pulmonar izquierda, con cardiopatía congénita tipo comunicación interventricular, alto riesgo de hipertensión pulmonar y riesgo múltiple por prematuridad.

Manejo

Se inició el manejo con asistencia respiratoria mecánica dinámica,

• 7 ml por hora de dextrosa en agua destilada al 10 %,

• 5 μg/kg por minuto de dopamina,

• 0,5 μg/kg por minuto de milrinone,

• 3 μg/kg por hora de fentanilo

• nutrición parenteral.

En el control posterior a la intubación, se encontró:

• pH de 7,26, pCO2 de 40,2 mmHg

• PO2 de 30,1 mmHg HCO3 de 17,7 mEq/litro,

• saturación de O2 de 69,2 % y base exceso de -8,8.

El hemograma reveló:

• leucocitos de 8 000 por mm3;

• 36,6 % de neutrófilos,

• 52,5 % de linfocitos,

• hematocrito de 38,7 %,

• hemoglobina de 13,5 g/dl

• 218 000 plaquetas.

En la química sanguínea se encontró

• bilirrubina total de 9,87 mg/dl,

• con directa de 0,39 mg/dl

• indirecta de 9,48 mg/dl.

En la radiografía de tórax se observaron asas intestinales en el campo pulmonar izquierdo hasta su parte superior, con desviación del mediastino hacia la derecha

• En el ecocardiograma ductus arterioso persistente (DAP) grande, de 2,7 mm, con cortocircuito bidireccional y con predominio de izquierda a derecha. Había un foramen oval amplio.

• En la ecografía renal se encontró ectasia bilateral de los cálices.

• Según el estudio de genética, se debía considerar un síndrome de Frins o un síndrome de Killian-Teschler Nicola.

Diagnóstico final

Diagnóstico

• Hernia diafragmática congénita con hipoplasia pulmonar, comunicación interventricular y polihidramnios.

Tratamiento

• Se valoró a la paciente por cirugía de tórax y se decidió someterla a cirugía para la corrección de la hernia diafragmática.

Tratamiento

• El procedimiento quirúrgico consistió en una herniorrafia diafragmática con malla, mediante abordaje abdominal.

• El hallazgo intraoperatorio fue una hernia diafragmática postero-lateral izquierda de 6 por 3 cm, que contenía intestino delgado, colon, bazo y estómago.

• Se evidenció también hipoplasia pulmonar izquierda del 90 %.

• La paciente presentó dos crisis de hipoxemia, que cedieron con la asistencia respiratoria manual y con 3 mg de efedrina como vasoconstrictor de rescate.

• Requirió tres dosis adicionales de 3 mg de efedrina por hipotensión.

• Se hizo reposición de líquidos con 57 ml de lactato de Ringer y 25 ml de gelofusin.

• Al término del procedimiento la paciente presentaba tensión arterial 60/30 mm Hg,

• frecuencia cardiaca de 160 por minuto,

• 90 % de saturación de O2,

• presión espirada de CO2 de 45 mmHg

• temperatura de 36,4 ºC.

• Se trasladó a la unidad de cuidado intensivo pediátrico, sin eventos

• Después de la cirugía continuó con asistencia respiratoria mecánica y tendencia a la inestabilidad hemodinámica, por lo cual se adicionó 10 μg/kg por minuto de dobutamina al manejo inotrópico.

• Persistió el deterioro clínico con hipoxemia e hipotensión, y falleció 35 horas después de la cirugía.

Bibliografía

Martínez R. (2009) Salud y enfermedad del niño adolescente. México: Editorial El Manual Moderno.

http://www.secipe.org/coldata/upload/revista/2004%3B17.101-3.pdf