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Componentes de Defensa
Tejidos: Piel y mucosas Órganos: 1º):Timo, 2º): ganglios linfáticos, bazo Células: Macrófagos, Monocitos, Leucocitos, Eosinófilos, Linfocitos (T-B-K-NK), Proteínas: Anticuerpos, Interleucinas, Interferones Proteína c, Complemento, etc.
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Célula madre Stem cell
CFU-GM CFU-Eo CFU-Baso CFU-Mas CFU-meg CFU-E
MONOCITOS NEUTROFILOS EOSINOFILOS BASOFILOS MASTOCITOS MEGACARIOCITOS ERITROCITOS
C. D. Plasmocitoides Células dendríticas Macrófagos
L.B C. Plasmática
L.T. Célula NK
Célula NK-T Célula madre Linfoide
Precursor C.Dendríticas
Origen células sistema inmune. Células hematopoyéticas
Célula madre Mieloide
Igs
Linfocinas
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Célula madre Linfoide
Pre-timocito CD3-,TCR- CD4-CD8-
T I M O Zona subcapsular Zona Cortical Zona Medular
TCR αβ + CD3 + CD4 + CD8 + Doble +
Selección clonal Positiva. No afinidad
Ag HLA propios
APOPTOSIS
TCR αβ + CD3 + CD4 + CD8 - Simple +
TCR αβ + CD3 + CD4 - CD8 + Simple +
Selección clonal Negativa. Excesiva Afinidad péptidos y
Ag HLA propios
APOPTOSIS
TCR αβ + CD3 + CD4 + CD8 -
L.T Cooperadores
TCR αβ + CD3 + CD4 - CD8 +
L.T Citotóxicos
Linfocito γδ
TCR γδ + CD3 + CD4 - CD8 -
Células epiteliales Células epiteliales y dendriticas
Diferenciación y Maduración de linfocitos T
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Diferenciación y desarrollo de linfocitos B
Célula Madre linfoide
µ µ µ
IgM
IgM
IgD
IgM
Célula Pre-pre B VHDHJH
Célula Pre B VDJµ
L. B. Inmaduro
VDJµδ
L. B. Maduro
Independiente de antígeno Dependiente de antígeno
Activación Ag Cambio Isotipo
Linfocito B Memoria
Célula Plasmática
CD19-CD45 CD19-CD45 CD19-CD45 CD19-CD45
CD19-CD45 sIgM
sIgG
sIgA
sIgA
IgM
IgG
IgA
IgE
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Complemento sérico
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Componentes celulares del Sistema Inmune
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I. ESPECIFICA I. INESPECIFICA C E L U L A R
H U M O R A L
COMPLEMENTO INTERLEUCINAS L.B
INMUNOGLOBULINAS
L.T MACROFAGOS K-NK
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Inmunodeficiencias
Primarias: -Congénitas Secundarias: -Enf. Neoplásicas -Trat. Inmunosupresores -Infecciones VIH -Malnutrición -Esplenectomía -Síndrome nefrótico -Infecciones víricas y bacterianas -Otras causas
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Inmunodeficiencia de la Inmadurez
•I. Inespecífica humoral: Deficiente
•I. Inespecífica Celular: Deficiente
•I. Específica Celular: LB LT
•I. Especifica Humoral:
• IgG: normal, IgA e IgM: disminuidas
• Anticuerpos: Solo maternos
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Paso placentario de anticuerpos Maternos al Feto
• Antitoxinas DF y T • Aglutininas Pertusis • Antiestreptolisinas • Antiestafilolisinas • Poliomielitis • Saramp/Rubeola/parotiditis • Herpes Simple • Estreptococo B • Salmonella H
– Rh incompleto – Insohemaglutininas anti A y
B – VDRL – Antitiroideos – Antinucleares
Antiinfecciosos Otros anticuerpos
Muy elevado
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Paso placentario de anticuerpos Maternos al Feto
• H. Influenzae • B. Pertusis • Shigela • Estreptococo • Estafilococo PC(-)
• Salmonella • E. Coli • Heterofilos • Wasserman • Reagians IgE
Deficiente Nulo
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Clasificación de las I.D. Primarias 2011
• I.D. Combinadas T y B: 33 cuadros
• I.D. Predominantemente Ac:26 Cuadros
• Síndromes bien definidos con I.D.: 22 cuadros
• Cuadros de Disregulación inmune: 19 cuadros
• Defectos de Fagocitos: 32 Cuadros
• Defectos en Inmunidad innata: 14 cuadros
• Desórdenes autoinflamatorios: 11 cuadros
• Defectos de complemento: 24 cuadros
181 cuadros
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ESID, Marzo2012 www.esid.com Clin Exp Immunol. 2012 Apr;168(1):58-9
• Predominantly antibody disorders: 56.14% (n=8,660)
• Predominantly T-Cell deficiencies : 7.64% (n=1168)
• Phagocytic disorders: 8.66% (n=1,336)
• Complement deficiencies : 4.19% (n=647)
> 15.000 casos registrados
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ESID, Marzo2012 www.esid.com Clin Exp Immunol. 2012 Apr;168(1):58-9
• Other well defined PIDs: 15.16% (n=2,338)
• Autoimmune & immunedysregulation syndromes 3.75% (n=579)
• Autoinflammatory syndromes: 1.94% (n=300)
• Defects Innate Immunity: 0.97% (n=149)
• Unclassified PIDs: 1.54% (n=238)
Francia, Marzo 2011: 5,3/ 100.000
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I.D. PRIMARIAS EDAD DE DIAGNOSTICO
5%
15%
40%
40% > 1 Año< 5 Años< 16 AñosAdultos
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Bases del diagnóstico de las Inmunodeficiencias
1. Diagnostico Clínico
2. Diagnóstico Inmunofenotípico
3. Diagnóstico Molecular y Genético
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Puntos clave en Inmuno-Deficiencias
-Por lo general cursan con infecciones de repetición
-Pueden presentar además diversas características
-Es vital la sospecha temprana y tratamiento precoz
-Existen signos clínicos relevantes en diferentes órganos
-Ante sospecha derivar a servicio de Inmunología
-Diagnostico definitivo y tratamiento por especialista
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Bases del diagnóstico de I.D. Datos de sospecha (Jeffrey Modell)
1. Ocho o más infecciones óticas en un año
2. Dos o mas sinusitis serias en un año
3. Dos o mas meses de antibioticoterapia
sin resultados
4. Dos o más neumonías en un año
5. Muguet persistente en boca o Candidiasis en la piel
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Bases del diagnóstico de I.D. Datos de sospecha (Jeffrey Modell)
5. Abscesos profundos o en órganos
7. Dos o mas infecciones severas como meningitis,
osteomielitis, sépsis
8. Necesidad de antibióticos intravenosos en infecciones
9. Fallo en el crecimiento ponderoestatural
10. Historia familiar de Inmunodeficiencias primarias.
Sensibilidad 63 %; Especificidad 23%
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Sospecha de ID en Neonatos
1. Diarrea crónica refractaria/falta de medro
2. Candidiasis oral
3. Infecciones por gérmenes persistentes
4. Neumonitis persistente
5. Lesiones cutáneas (eritrodermia, eczema)
6. Retraso caída de cordón (mas de 30 días)
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Sospecha de ID en Neonatos
7. Hepato-esplenomegalia
8. Defectos congénitos corazón (anomalías conotruncales)
9. Historia familiar de ID o fallecimientos tempranos
10.Ausencia de sombra del timo en radiografía.
11. Hallazgo en laboratorio de: -Linfopenias (< 3000 linfocitos) -Citopenias -Leucocitosis sin infección -IgM < de 20 mg/dl; IgA < 5 mg/dl -Hipocalcemia
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Sospecha de ID en niño < 6 meses
1. Retraso ponderoestatural
2. Diarrea crónica refractaria y/o mala absorción
3. Muguet persistente
4. Infecciones por gérmenes persistentes
5. Neumonías antes de los 3 meses de vida
6. Infecciones que no se resuelven con antibióticos I.V.
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Sospecha de ID en niño menor de 6 meses
7. Escaso efecto con Antibióticos mas de 2 meses
8. Historia familiar de ID primaria
9. Reacciones sistémicas ante vacunas con gérmenes vivos
10. Ausencia de sombra tímica en RX torax
11. Hipoplasia tejido linfoide (amigdalas, ganglios)
Por edad debe sospecharse una ID celular o combinada
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Sospecha de ID en niño mayor de 6 meses
1. Ocho o mas episodios de otitis media en 1 año (sobre todo si
se cronifica o se asocia a infecciones broncopulmonares o sinusitis )
2. Dos o mas episodios de sinusitis severa en 1 año
3. Dos o mas episodios de neumonía en un año
4. Dos o mas infecciones invasivas (meningitis, celulitis, mastoiditis,
osteomielitis o sépsis)
5. Infecciones que no se resuelven con antibióticos I.V.
6. Escaso efecto con antibióticos durante mas de 2 meses
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Sospecha de ID en niño mayor de 6 meses
8. Enfermedades alérgicas, autoinmunes o síndromes
asociados a inmunodeficiencias
9.Neoplasias de origen linfático
10. Historia familiar de inmunodeficiencia primaria
11. Reacciones sistemicas ante vacunas de gérmenes vivos
Por la edad la 1ª opción será una ID por déficit de AC
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Sospecha de ID en niño a cualquier edad
-Déficit de Complemento: Dos o más infecciones invasivas como
meningitis o sepsis por Neisseria.
-Defecto de Fagocitosis: -Abscesos recurrentes cutáneos, pulmonares o en órganos
profundos (bazo, hígado, etc) -Caída retrasada del cordón umbilical -Dificultad cicatrización heridas -Periodontitis/estomatítis persistente -Fiebre mantenida -Infecciones que no se resuelven con antibioticos IV -Historia familiar de Inmunodeficiencias primarias
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MANIFESTACION CLÍNICA SOSPECHA DIAGNÓSTICA
Def. de Anticuerpos Neumonias repetidas con buena Respuesta a antibióticos habituales
Neumonias lobares repetidas Def. de Anticuerpos
Neumonia persistente sin Respuesta a antibióticos habituales
Deficiencia de Celulas T IDCS
Defecto de Fagocitos SIDA
Neumonias con derrame pleural Defecto Fagocitos Def de anticuerpos
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MANIFESTACIÓN CLÍNICA SOSPECHA DIAGÓSTICA
Infecciones Fúngicas Def. de Células T
SCID Defecto de Fagocitos
Aislamiento de S. aureus en paciente con infecciones recurrentes / grave / persistente
Defecto de Fagocitos Def. de Anticuerpos
Aislamiento de S. pneumoniae en paciente com infecciones de repetición
Def. de Anticuerpos Def. de Complemento
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BCG itis diseminada Def. de Células T SCID
Pneumatoceles y/o abcessos (con o sin abcessos viscerales o cutâneos)
Defecto de Fagocitos
Infección sinopulmonar crônica Def. de Anticuerpos
Enfermedad Autoinmune Def. de Complemento
Asma grave com infeccioness recurrentes
Deficiencia de IgA
MANIFESTACION CLÍNICA SOSPECHA DIAGÓSTICA
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SINTOMATOLOGIA CLINICA
• INFECCIONES • ALTERACIONES DIGESTIVAS • ALTERACIONES CUTANEAS • DETERIORO CRECIMIENTO Y
DESARROLLO • OTRAS MANIFESTACIONES
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I.D. PRIMARIAS ENFERMEDADES ASOCIADAS
• NEOPLASIA • ENFERMADES AUTOINMUNES • ENFERMEDADES ALERGICAS
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CARACTERISTICAS DE LAS INFECCIONES
• FRECUENTES • PROLONGADAS • REITERATIVAS • CON MALA EVOLUCION • RESISTENTES • GRAVES
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I.D. PRIMARIAS LOCALIZACION INFECCIONES
• RESPIRATORIAS • DIGESTIVAS • CUTANEAS • GENERALIZADAS
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Señales de alerta Respiratorias
- Neumatocele
- Neumonitis
- Bronquiectasias
- Rinosinusitis crónica
- Faringoamigdalitis de repetición
- Otitis de repetición
- Sinusitis de repetición
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I.D. PRIMARIAS MANIFESTACIONES CLINICAS
• OTITIS • SINUSITIS • NEUMONIAS • GASTROENTERITIS • MENINGITIS • HEPATITIS • ENCEFALITIS • DERMATOMIOSITIS
• CITOMEGALOVIRUS • SARAMPION • VARICELA • CANDIDIASIS CRONICA • DIARREAS VIRICAS • GENERALIZACION
VACUNAL
D. ANTICUERPOS D. CELULARES
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I.D. PRIMARIAS MANIFESTACIONES CLINICAS
• MENINGITIS • GONOCOCIAS • INFECCIONES PIOGENAS
(PIEL)
• HIPERGAMMAGLOBULINEMIA.
• INFECCIONES REPETIDAS DE PIEL Y MUCOSAS
• ABCESOS CUTANEOS • NEUMONIAS ENCAPSULADAS • ECZEMAS
• HIPERGAMMAGLOBULINEMIA
D. COMPLEMENTO D. FAGOCITOSIS
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I.D. PRIMARIAS BACTERIAS INFECTANTES
• STAFILOCOCCUS • STREPTOCOCCUS • H. INFLUENZAE • SALMONELA • MENINCOCOCCUS • CAMPILOBACTER
• SALMONELLAS • PSEUDOMONAS • MYCOBACTERIAS • LISTERIA • SERRATIA
D. ANTICUERPOS D. CELULARES
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I.D. PRIMARIAS VIRUS INFECTANTES
• ECHO • POLIO • ROTAVIRUS • HEPATITIS B • HEPATITIS no A no B
• VACCINIA • HERPES SIMPLE • VARICELA ZOSTER • CITOMEGALOVIRUS • ROTAVIRUS • V.S.R. • ADENOVIRUS • ENTEROVIRUS
D. ANTICUERPOS D. CELULARES
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I.D. PRIMARIAS OTROS MICROORGANISMO
• LAMBLIAS • CRIPTOSPORIDIOS • PNEUMOCISTIS CARINII
• MICOPLASMA • UREAPLASMA
• NEUMOCISTIS CARINII • TOXOPLASMA
• CANDIDA • ASPERGILLUS
D. ANTICUERPOS D. CELULARES
Protozoos: Protozoos:
Hongos Otros:
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I.D. PRIMARIAS AGENTES INFECTANTES
• NEISERIAS • STREPTOCOCCUS • H. INFLUENZAE • E. COLI • BRUCELA • S. AUREUS
• S. AUREUS • STREPTOCOCCUS • E. COLI • KLEBSIELLA • SERRATIA • PSEUDOMONA • MYCOBACTERIAS • CANDIDA • ASPERGILLUS • NOCARDIA
D. COMPLEMENTO D. FAGOCITOS
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Señales de alerta Digestivas
- Diarreas agudas
- Diarrea crónica con o sin malabsorción
- Enfermad inflamatoria intestinal
- Abscesos hepáticos, esplénicos
- Enteropatías
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Señales de alerta dermatológicas (1/3)
- Infecciones bacterianas de piel
- Candidiasis mucocutánea
- Moluscum contagioso
- Verrugas
- Eczema
- Eritrodermia generalizada
- Alopecia
- Acné quístico
- Pioderma gangrenoso
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I.D. PRIMARIAS ALTERACIONES HEMATICAS
• LINFOPENIA • NEUTROPENIA • TROMOBOCITOPENIA • ANEMIAS • ALTERACIONES MORFOLOGICAS
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I.D. PRIMARIAS OTRAS MANIFESTACIONES
• ENDOCRINOLOGICAS • NEUROLOGICAS • METABOLICAS • ESQUELETICAS • CROMOSOMICAS
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Estudios de Imagen en I. Deficiencias
Presencia de tejido Linfoide: Timo, Adenoides Signos pulmonares: (Variable): -I.D anticuerpos: -Bronquitis -Bronquiectasias -Atelectasias -I.D. Celulares: Neumonías -Patrón reticular (Neumocistis jrovenci) -Patrón milliar (Tb, Becegeitis) -Imágenes abigarradas y difusas (en EGC)
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Estudios de Imagen en I. Deficiencias
Hallazgos digestivos: -Adenopatías abdominales (Def IgA) -Hiperplasia nodular linfoide (SVC, Def IgA, def Ac) -Lesiones hepáticas, granulomas (EGC) -Abscesos subfrénicos, perianales (EGC)
Alteraciones esqueléticas:
-Osteomielitis infecciosa (EGC) -Artritis cronica (Def. anticuerpos) -Acortamiento diafisario de extremidades (Hipoplasia C.Pelo) -Ensanchamientos metafisarios (Deficit ADA)
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Coronel Bruton
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P t i
![Page 51: Sin título de diapositiva - campus.usal.escampus.usal.es/~ogyp/Clases teoricas 2013 2014/Inmunidad/Inmunida… · Inmunodeficiencia de la Inmadurez ... Ocho o mas episodios de otitis](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022022607/5b81fe587f8b9a32738d9f71/html5/thumbnails/51.jpg)
Inmunoelectroforesis
![Page 52: Sin título de diapositiva - campus.usal.escampus.usal.es/~ogyp/Clases teoricas 2013 2014/Inmunidad/Inmunida… · Inmunodeficiencia de la Inmadurez ... Ocho o mas episodios de otitis](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022022607/5b81fe587f8b9a32738d9f71/html5/thumbnails/52.jpg)
Bases del diagnóstico de las Inmunodeficiencias
1. Diagnostico Clínico
2. Diagnóstico Inmunofenotípico
3. Diagnóstico Molecular y Genético
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Componentes celulares del Sistema Inmune
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Características de las I.D. Deficiencias de anticuerpos
* Infecciones por bacterias encapsuladas
* Localización respiratoria > digestivo > Oseo >
piel, S.N.C > Sepsis.
* No mayor incidencia de infecciones víricas
* Escasa infección por hongos.
* Comienzo > 9 meses.
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Características de las I.D. Deficiencias de anticuerpos
•Otras manifestaciones: •Cuadros malabsortivos
•Poliartitris (Ureaplasma o micoplasma)
•Autoinmunidad (Citopenias, tiroiditis, conectivopatías)
•Tumores (linfomas, carcinoma gástrico)
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Evaluación de los linfocitos B
Pruebas de cribado:
-Cuantificación de inmunoglobulinas IgG, A, M y E
-Síntesis de anticuerpos específicos Ag proteicos y polisacáridos
-Anticuerpos naturales (Isohemaglutininas anti A o anti B)
-En niños pequeños sin inmunizar (Batería amplia de Ags)
-Neoantígenos-Bacteriófago (si recibió Igs)
-Determinación IgA secretora
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Evaluación de los linfocitos B
Pruebas especiales:
-Subclases de Inmunoglobulinas
-Cuantificación de linfocitos B (CD19, CD20)
-Cuantificación linfocitos B “vírgenes” y de “memoria”
-Células formadoras de anticuerpos
-Linfocitos T y células NK
-Biopsia ganglionar
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Evaluación de la Inmunidad mediada por anticuerpos
1. Fenotipo: * Niveles de Inmunoglobulinas séricas * Anticuerpos específicos: - Antiproteinas: Toxoides tetanico-difterico - Antipolisacaridos: Antineumococo - Antibacteriofago * Subclases de IgG * Cuantificacion de linfocitos B * Evaluacion de linfocitos T y celulas NK
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Infecciones recurrentes respiratorias o digestivas
Cuantificación de IgG, IgA, IgM
IgG < 400 mg/dl
Proteinograma (Albúmina)
Normal Baja
Producción IgG Vida media IgG
Inmunodeficiencia con disminución IgG
Disminuida
Deficiencia IgG Por perdida
IgG > 400
Subclases IgG
Titulo de Ac postinmunización
Anormales
Deficiencia de Ac con o sin deficiencia de subclases de IgG o IgA
Normales
Otro diagnostico
Normal
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Evaluación de la Inmunidad mediada por anticuerpos
Cuantificación de linfocitos B: * Anticuerpos anti CD19-CD20 * Antisueros anticadenas κ y λ Estudios funcionales de linfocitos B: * Mitógeno PWM
![Page 61: Sin título de diapositiva - campus.usal.escampus.usal.es/~ogyp/Clases teoricas 2013 2014/Inmunidad/Inmunida… · Inmunodeficiencia de la Inmadurez ... Ocho o mas episodios de otitis](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022022607/5b81fe587f8b9a32738d9f71/html5/thumbnails/61.jpg)
Evaluación de la Inmunidad mediada por anticuerpos
Cuantificación de linfocitos T: * Anticuerpo anti CD3 Cuantificación de Células NK: * Anticuerpos anti CD16 y CD 56
![Page 62: Sin título de diapositiva - campus.usal.escampus.usal.es/~ogyp/Clases teoricas 2013 2014/Inmunidad/Inmunida… · Inmunodeficiencia de la Inmadurez ... Ocho o mas episodios de otitis](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022022607/5b81fe587f8b9a32738d9f71/html5/thumbnails/62.jpg)
Evaluación de la Inmunidad mediada por anticuerpos
2. Estudio molecular y genético: * Detección del defecto molecular en linfocitos T y B * Identificación de la anomalía genética.
![Page 63: Sin título de diapositiva - campus.usal.escampus.usal.es/~ogyp/Clases teoricas 2013 2014/Inmunidad/Inmunida… · Inmunodeficiencia de la Inmadurez ... Ocho o mas episodios de otitis](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022022607/5b81fe587f8b9a32738d9f71/html5/thumbnails/63.jpg)
Diagnóstico de Agammaglobulinemia ligada al sexo
Probable: * Linfocitos B CD19+ menores de 2 % y positivas todas las siguientes circunstancias: - Infecciones bacterianas repetidas en los 5 primeros años - IgG, IgA e IgM 2 DS inferiores a lo normal - Ausencia de isohemaglutininas o - Pobre respuesta de Ac a vacunaciones - Excluidas otras causas de Hipogammaglobulinemia
![Page 64: Sin título de diapositiva - campus.usal.escampus.usal.es/~ogyp/Clases teoricas 2013 2014/Inmunidad/Inmunida… · Inmunodeficiencia de la Inmadurez ... Ocho o mas episodios de otitis](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022022607/5b81fe587f8b9a32738d9f71/html5/thumbnails/64.jpg)
Diagnóstico de Agammaglobulinemia ligada al sexo
Definitivo: * Linfocitos B CD19+ menores de 2 % y al menos una de las siguientes circunstancias: - Mutación en BTK - Ausencia de BTK mRNA en C. Mononucleadas o neutrófilos - Historia materna de angammaglobulinemuia y L. B. bajos
![Page 65: Sin título de diapositiva - campus.usal.escampus.usal.es/~ogyp/Clases teoricas 2013 2014/Inmunidad/Inmunida… · Inmunodeficiencia de la Inmadurez ... Ocho o mas episodios de otitis](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022022607/5b81fe587f8b9a32738d9f71/html5/thumbnails/65.jpg)
Shock séptico por ps. aeruginosa
Lesiones puntuales, afectación del estado general y fiebre alta 2 días antes, catalogadas de “virasis”
Ausencia de cel´s B en sangre periférica por defecto en una molécula (Btk) necesaria para su maduración
![Page 66: Sin título de diapositiva - campus.usal.escampus.usal.es/~ogyp/Clases teoricas 2013 2014/Inmunidad/Inmunida… · Inmunodeficiencia de la Inmadurez ... Ocho o mas episodios de otitis](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022022607/5b81fe587f8b9a32738d9f71/html5/thumbnails/66.jpg)
Diagnóstico de Hipogammaglobulinemia con hiper IgM ligada al sexo
Probable: * Varón con IgG sérica inferiores en 2 DS de lo normal y todas las siguientes circunstancias: - Numero y proliferación de L.T. normales. - Numero de LB normales o elevados pero anormal Ac. IgG - Una de las siguientes infecciones o complicaciones: * Infecciones bacterias recurrentes en el 1º año de vida * Infección por Neumocitis carinii en el 1º año de vida * Neutropenia - Ausencia del CD40 en Linfocitos CD4+
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Diagnóstico de Hipogammaglobulinemia con hiper IgM ligada al sexo
Definitivo: * Varón con IgG sérica inferiores en 2 DS de lo normal y al menos una de las siguientes circunstancias: - Mutación en el gen CD40 - Historia materna de primos o tíos con diagnostico confirmado de hiper IgM ligado al sexo.
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Otras IDP por déficit de Anticuerpos de interés
Déficit aislado de IgA Hipogamaglobulinemia transitoria:
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Componentes celulares del Sistema Inmune
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Inmunodeficiencias Combinadas
Grupo de enfermedades heterogéneas Cuadros muy variados: Defecto en el metabolismo de las purinas (adenosin deaminasa), maduración anómala de los linfocitos, deficiencia de la cadena gamma del receptor de IL-12 Se caracterizan por la alteración de la Inmunidad celular y humoral (LT y LB)
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Características de las I.D. Combinadas
* Cuadro clínico muy grave * Predominio de infecciones víricas y fúngicas y de bacterias intracelulares. * Frecuente debut por neumonía intersticial o por infecciones cutáneas por Cándida * Comienzo muy temprano (anterior a los 6 meses) * Detección de desarrollo póndero-estatural
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Evaluación de los linfocitos T
Pruebas de cribado: -Recuento de linfocitos (linfopenia en ID celulares) -Pruebas cutáneas Hipersensibilidad retardada
Pruebas especiales: -Recuento de linfocitos T y subpoblaciones -Pruebas Funcionales con PHA, Con A y PWM -Pruebas funcionales con Ac contra TCR o Ags -Producción de citocinas -Activación de moléculas TLR -Determinación de enzimas (ADA, PNP) -Biopsia
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Evaluación de las Inmunodeficiencias combinadas
1. Hemograma (Linfopenia < 2.500/mm3) 2. Inmunoglobulinas séricas 3. Poblaciones linfocitarias T (CD3, CD4, CD8) B (CD19,CD20) y NK (CD56, CD16) 4. Inmunofenotipo células - Receptores células T: TCR α/β; TCR γ / δ CD7, CD2, CD45RA, CD45 RO, Cd28,CD3 g CD3 e; CD57. -Ag. de activación: HLA-DR, CD25
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Evaluación de las Inmunodeficiencias combinadas
5. Función de linfocitos T: 1- Pruebas cutáneas hipersensibilidad retardada
2- Estudios funcionales “ex vivo” en respuesta a distintos estímulos: * Lectinas (PHA, Con-A, PWM) * Ac. Monoclonales (Anti CD3, CD28) * Antígenos (Toxoide tetánico, candidina) * Fármacos (Ionomicina, ésteres forbol)
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Evaluación de las Inmunodeficiencias combinadas
5. Función de linfocitos T: 3-Producción de mediadores: citoquinas
4-Citotoxicidad (CD8+)
5-Citotoxicidad NK.
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Evaluación de las Inmunodeficiencias combinadas
6. Estudios especiales: 1-Niveles enzimáticos de ADA
2. Niveles enzimáticos de PNP
3. α fetoproteina
4. Quimerismo
5. Estudios cromosomicos
6. Proteinas (ZAP-70; Jak 3, TAP 2, WASP…)
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Inmunodeficiencia variable comun
Diagnóstico frecuentemente en adultos Afectación de I. Celular y Humoral Deterioro progresivo de la Inmunidad En ocasiones precedida de: -Déficit de IgA -PTI
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Síndromes de Bien definidos
Síndromes de Inmunodeficiencia asociados a otros defectos mayores: -Síndrome de Wiskott-Aldrich
-Ataxia Telangiectasia
-Anomalía de Di George
-Síndrome de Duncam
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Síndrome de Wiskott-Aldrich
Clínica:
- Eczema
- Infecciones de repetición
- Diátesis hemorragica
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Síndrome de Wiskott-Aldrich Datos de laboratorio
* Plaquetopenia
* Disminución de IgM; IgA e IgE elevadas
* Titulo de Isohemaglutininas bajo
* Degradación inmunológica progresiva:
Disminución de CD4+
Los linfocitos carecen de microvilli
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Ataxia Telangiectasia
Clínica:
-Ataxia cerebelosa
-Telangiectasias
-Infecciones de repetición
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Ataxia Telangiectasia Datos de laboratorio
* 80 % de casos se asocia a Inmunodeficiencia:
- Ausencia de IgA e IgG2
* Deterioro progresivo del Sistema Inmune:
- Linfopenia
- Elevación de linfocitos T TCR-g/d
* Frecuentes roturas cromosomicas y translocaciones
* Elevación de a fetoproteina
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Anomalía de Di George
Clinica:
- Tetania hipocalcémica
- Malformaciones congénitas
* Paratiroides
* Timo
* Otras
- Infecciones de I.D Celular
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Anomalía de Di George Datos de laboratorio
Frecuentes delecciones de Cromosoma 22
1. Anomalía total:
* Ausencia de linfocitos T
* Normalidad de linfocitos B y células NK
* Deficiente formación de anticuerpos
2. Anomalía parcial: Linfocitos T en número normal
o con diferente grado de linfopenia.
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Síndrome de Duncam
Enfermedad linfoproliferativa ligada a X
Incapacidad respuesta a virus de Epstein-Barr
Sucumben a la infección por este virus o
desarrollan Neoplasia secundaria
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Componentes celulares del Sistema Inmune
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Defectos de Fagocitos
•Defectos de la función leucocitaria
-Adherencia
-Movilidad
•Defectos de la función fagocítica bacteriana
-Defecto del metabolismo oxidativo
-Deficiencias de enzimas proteolíticos
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Características de las I.D. Por defectos de Fagocitos
* Infecciones por bacterias de crecimiento
intracelular y hongos. (50 % Stafilococcus aureus)
* Comienzo en el primer año de vida.
* Abscesos, linfadenitis, granulomas y neumonías
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Enfermedad Granulomatosa Crónica Infantil
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Enfermedad Granulomatosa Cronica (CGD)
![Page 92: Sin título de diapositiva - campus.usal.escampus.usal.es/~ogyp/Clases teoricas 2013 2014/Inmunidad/Inmunida… · Inmunodeficiencia de la Inmadurez ... Ocho o mas episodios de otitis](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022022607/5b81fe587f8b9a32738d9f71/html5/thumbnails/92.jpg)
Evaluación de la Fagocitosis
Pruebas de cribado: -Cuantificación celular (recuento y fórmula) -Morfología celular -Cribado de EGC (Test de NBT, citometría)
Pruebas especiales: -Valoración de la Quimotaxis (Rebuck, Boyden) -Estudios de moléculas de adhesividad (CD11, CD18,CD15) -Estudios de fagocitosis y opsonización -Capacidad bactericida -Estudio metabolismo oxidativo -Anticuerpos anti neutrofilos
![Page 93: Sin título de diapositiva - campus.usal.escampus.usal.es/~ogyp/Clases teoricas 2013 2014/Inmunidad/Inmunida… · Inmunodeficiencia de la Inmadurez ... Ocho o mas episodios de otitis](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022022607/5b81fe587f8b9a32738d9f71/html5/thumbnails/93.jpg)
Síndrome de Chediak Higashi
![Page 94: Sin título de diapositiva - campus.usal.escampus.usal.es/~ogyp/Clases teoricas 2013 2014/Inmunidad/Inmunida… · Inmunodeficiencia de la Inmadurez ... Ocho o mas episodios de otitis](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022022607/5b81fe587f8b9a32738d9f71/html5/thumbnails/94.jpg)
Test de oxidación : DHR y citometría de flujo
Diagnostico de EGC - XL
E
Algunas portadoras tienen menos del 50% de neutrófilos funcionantes (presenta lupus cutáneo)
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Deficiencias del Complemento Características Generales
* Enfermedades autoinmunes (primeros componentes)
* Infecciones por bacterias piógenas (C3)
* Infecciones por Neisserias (Ultimos componentes)
* Edema angioneuroticos familiar (C1INH)
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Deficiencia de C1 INH Edema angioneurotico
Clínica:
* Comienzo segunda década
* Angioedema
* Urticaria
* Abdominalgias
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Edema Angioneurótico Familiar
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Evaluación del Complemento
Capacidad Hemolítica: -CH50 -AP50 -Vías lectinas
Cuantificación Factores complemento: -C3 y C4 -Otros Factores
Inhibidor del C1: Niveles, función, Ac contra inhibidor C1
Estudios especiales: Estudios función del complemento
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Deficiencia de C1 INH Edema angioneurotico
Laboratorio:
* Deficiencia de C1 INH
* C4 Disminuido
* C3 Normal
* 20 % C1 INH no funcionante.
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Bases del diagnóstico de las Inmunodeficiencias
1. Diagnostico Clínico
2. Diagnóstico Inmunofenotípico
3. Diagnóstico Molecular y Genético
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Utilidad de las tecnicas de Genetica en Inmunodeficiencias
1. Confirmación diagnostica
2. Diagnóstico de Portadores
3. Diagnóstico Prenatal
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Utilización del diagnóstico prenatal en Inmunodeficiencias
* IDCS LX o AR con mutación conocida ( cg del IL-R2, ZAP-70, Jak 3). * Desconomiento de mutación pero con hermano con fenotipo de IDCS LX * Agammaglobulinemia LX (Btk) * Sindrome de Hiper IgM LX (CD154) * EGC Lx y AR * Otras ID ( Cd11/CD18; HLA, Complemento)
![Page 103: Sin título de diapositiva - campus.usal.escampus.usal.es/~ogyp/Clases teoricas 2013 2014/Inmunidad/Inmunida… · Inmunodeficiencia de la Inmadurez ... Ocho o mas episodios de otitis](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022022607/5b81fe587f8b9a32738d9f71/html5/thumbnails/103.jpg)
Localización de mutantes de proteínas en linfocitos T y B Responsables de Inmunodeficiencias primarias.
![Page 104: Sin título de diapositiva - campus.usal.escampus.usal.es/~ogyp/Clases teoricas 2013 2014/Inmunidad/Inmunida… · Inmunodeficiencia de la Inmadurez ... Ocho o mas episodios de otitis](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022022607/5b81fe587f8b9a32738d9f71/html5/thumbnails/104.jpg)
Inmunodeficiencias primarias LX Defecto Molecular
Enfermedad Gen responsable
Agammaglobulinemia LX Btk IDCS LX Cadena g R-IL-2 S. De Wiskkot-Aldrich WASP S. De Hiper IgM CD40 ligando CGD-LX Gp91/phox Síndrome Proliferativo LX SAP Deficiencia de Properdina Properdina
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Inmunodeficiencias primarias A.R. Defecto Molecular (I)
Enfermedad Gen responsable
•Agammaglobulinemia AR: Cadena m, l 5/14 Vpre B •IDCS por defecto recombinación: RAG1 y RAG2 •Deficiencia ADA: Adenosina desaminasa •Deficiencia PNP: Purin nucleotido fosforilasa •Deficiencia en Jak 3: Jak 3 •Deficiencia en receptor IL-7: Cadena a R-IL-7 •Deficiencia en receptor L.T: CD3g/CD3e •Deficiencia en Zap 70: Zap 70 •CGD AR: p47/phox,p67/phox,p22/phox
![Page 106: Sin título de diapositiva - campus.usal.escampus.usal.es/~ogyp/Clases teoricas 2013 2014/Inmunidad/Inmunida… · Inmunodeficiencia de la Inmadurez ... Ocho o mas episodios de otitis](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022022607/5b81fe587f8b9a32738d9f71/html5/thumbnails/106.jpg)
Inmunodeficiencias primarias A.R. Defecto Molecular (II)
Enfermedad Gen responsable Deficiencia moléculas adhesión: CD11/CD18 Síndrome de Chediak-Higashi: LYST Ataxia Telangiectasia: ATM Deficiencia de MHC-II: MHC2TA,RFXANK,RFX5 Deficiencia de MHC-I: TAP 1, TAP 2 IDCS con anomalía CD45: CD45 Síndrome linfopr. Autoinmune: Fas Susceptibilidad aumentada a micobacterias: T-INF-g, b1_IL-12; IL- 12,STAT 1 Deficiencia de C1 INH: C1 INH
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Evitar Infecciones Gammmaglobulina Cuidad nutrición Transplante médula Antibioticoterapia Otras fuentes de selectiva. Células madre Evitar transfusiones Terapéutica génica No vacunas con Interferon gamma gérmenes vivos. C1 INH
Consejo genético Diagnóstico prenatal Diagnóstico precoz
Inmunodeficiencias Primarias TRATAMIENTO
MEDIDAS PROFILACTICAS
MEDIDAS GENERALES
TERAPUTICA SUSTITUTIVA
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Cuando TRATAR
ESID Educational Symposium 2002
Cada día se sintetizan 25-40 mg/Kg de Ig´s. En una respuesta anti-infecciosa pueden
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Indicaciones del uso de gammaglobulinas
• Indicada: • Agammaglobulinemia ligada al sexo • Agammaglobulinemia con hiper IgM • Síndrome variable común de I.D. • Niños con infecciones de repetición y
portadores de: – Defecto de cadenas pesadas – Deficiencia de subclases de de IgG – Ataxia Telangiectasia
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Indicaciones del uso de gammaglobulinas
• Util::
• No aconsejada:
• Contraindicada:
I.D. Combinada Severa Déficit de ADA y PNP Deficiencias subclases de IgG. Síndrome de Di George Síndrome de Wiskot-Aldrich
• Hipogammaglobulinemia transitoria
• Déficit selectivo de IgA
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Comparación Gammaglobulina IV y SC
IGIV * Intervalos más largos (3-4 semanas) * Inmediata subida de la IgG sérica * No contraindicación en pacientes hemorrágicos * Procedimiento mas habitual para los sanitarios IGSC * No precisa acceso venoso * Tasas séricas de IgG más estables y sin “valles” * Sin reacciones secundarias sistémicas * Flexibilidad de la aplicación * Mayor facilidad para uso domiciliario * Sin ausencia escolar
Ventajas
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Comparación Gammaglobulina IV y SC
IGIV * Precisa acceso venoso * Inmovilización del enfermo durante 3-5 h * Dependencia hospitalaria * Posibles reacciones sistémicas graves
IGSC * Intervalos cortos (administración semanal) * Riesgo de peor cumplimiento * Necesidad de una bomba de perfusión * Más reacciones locales leves * Dificultad para infundir grandes cantidades * Menor biodisponibilidad de la IgG
Desventajas
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Administración mas “fisiológica” Buena tolerancia y menor cantidad de Ig necesaria y a domicilio. Brit J Hosp Med 2007
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Evitar Infecciones Gammmaglobulina Cuidad nutrición Transplante médula Antibioticoterapia Otras fuentes de selectiva. Células madre Evitar transfusiones Terapéutica génica No vacunas con Interferon gamma gérmenes vivos. C1 INH
Consejo genético Diagnóstico prenatal Diagnóstico precoz
Inmunodeficiencias Primarias TRATAMIENTO
MEDIDAS PROFILACTICAS
MEDIDAS GENERALES
TERAPUTICA SUSTITUTIVA
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Evitar Infecciones Gammmaglobulina Cuidad nutrición Transplante médula Antibioticoterapia Otras fuentes de selectiva. Células madre Evitar transfusiones Terapéutica génica No vacunas con Interferon gamma gérmenes vivos. C1 INH
Consejo genético Diagnóstico prenatal Diagnóstico precoz
Inmunodeficiencias Primarias TRATAMIENTO
MEDIDAS PROFILACTICAS
MEDIDAS GENERALES
TERAPUTICA SUSTITUTIVA
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Tipos de trasplante de células madre
• En función del donante: -Autólogo -Homologo
-Alogénico (Idéntico, haploidéntico, no idéntico)
-Xenogénico • Según procedencia: -Células médula ósea
-Células periféricas -Células sangre de cordón -Células madre propias corregidas
• Contraindicada: Acondicionamiento previo trasplante
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Indicaciones trasplante de células madres hematopoyéticas en I.D.
• Inmunodeficiencia combinada y severa • Inmunodeficiencias combinadas:
-Síndrome de Wiskott –Aldrich -Síndrome de Di George -Síndrome de Hiper IgM -Deficiencia ligando de CD40 (CD40L) -Deficiencia de antígenos HLA (Clase I y II) -Hipoplasia cartílago pelo -Enfermedad linfoproliferativa ligada al X -Candidiasis mucocutánea crónica
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Indicaciones trasplante de células madres hematopoyéticas en I.D.
• Alteraciones de polimorfonuclares: -Enfermedad Granulomatosa Crónica -Deficiencia de moleculas de adhesion leucocitaria -Síndrome de Chediak-Higashi -Sindrome de Grscelli -Sindrome de Schwachmann-Diamon
• Otras enfermedades: -Enfermedades metabólicas -Fallos medulares -Neoplasias hematopoyéticas -Tumores
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Evitar Infecciones Gammmaglobulina Cuidad nutrición Transplante médula Antibioticoterapia Otras fuentes de selectiva. Células madre Evitar transfusiones Terapéutica génica No vacunas con Interferon gamma gérmenes vivos. C1 INH
Consejo genético Diagnóstico prenatal Diagnóstico precoz
Inmunodeficiencias Primarias TRATAMIENTO
MEDIDAS PROFILACTICAS
MEDIDAS GENERALES
TERAPUTICA SUSTITUTIVA
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Células Hematopoyéticas
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Desarrollo y Diferenciación de linfocitos B
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Diferenciación y maduración de Células T en el Timo
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I.D. PRIMARIAS MANIFESTACIONES DIGESTIVAS
• DIARREAS • PARASITOSIS • S. DE MALABSORCION • S. CELIACO • HIPERPLASIA NODULAR LINFOIDE
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I.D. PRIMARIAS ALTERACIONES CUTANEAS
• INFECCIONES • DERMATITIS ATOPICA • ECZEMA SEBORREICO • EXANTEMAS • COLAGENOSIS • ALTERACIONES VASCULARES • ALTERACIONES ANEJOS CUTANEOS
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Otras Señales de Alerta de I.Deficiencias
- Poliendocrinopatías
- Procesos autoinmunes
- Procesos alérgicos
- Procesos neoplásicos
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Jerarquización pruebas diagnosticas en I.D. (Historia clínica, A. Familiares Exploración. Hemograma)
Clínica Linfadenitis Abscesos Infecciones bacterias y hongos
Meningitis Autoinmunidad
Screening N º y morfología Neutrofilos NBT
C3 y C4 CH50 ; ApP50
Nivel 1 Anion superóxido Expresión CD18 E. Enzimáticos
Medición de componentes
Nivel 2
Quimiotaxis Muerte intracelular Adherencia Fagocitosis Actividad NK
Estudios funcionales de componentes individuales
D. Fagocitos D. Complemento
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Jerarquización pruebas diagnosticas en I.D. (Historia clínica, A. Familiares Exploración. Hemograma)
Clínica Linfadenitis Abscesos Infecciones bacterias y hongos
Meningitis Autoinmunidad
Screening N º y morfología Neutrofilos NBT
C3 y C4 CH50 ; ApP50
Nivel 1 Anion superóxido Expresión CD18 E. Enzimáticos
Medición de componentes
Nivel 2
Quimiotaxis Muerte intracelular Adherencia Fagocitosis Actividad NK
Estudios funcionales de componentes individuales
D. Fagocitos D. Complemento
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DISTRIBUCION INMUNODEFICIENCIAS
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Otras evaluaciones en ID
Cribado Neonatal: -Recuento linfocitos (poco util)
-Niveles Igs (poco util)
-Partículas de ADN (TREC) en talón Estudios genéticos:
-La Mayoría patrón autosómico recesivo
-Algunas con patrones variables
-Diagnóstico prenatal
-Hibridación “in vitro” (diagnostico deleción 22q11)
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Faringitis
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Amigdalitis
![Page 133: Sin título de diapositiva - campus.usal.escampus.usal.es/~ogyp/Clases teoricas 2013 2014/Inmunidad/Inmunida… · Inmunodeficiencia de la Inmadurez ... Ocho o mas episodios de otitis](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022022607/5b81fe587f8b9a32738d9f71/html5/thumbnails/133.jpg)
Sinusitis
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Sinusitis
![Page 135: Sin título de diapositiva - campus.usal.escampus.usal.es/~ogyp/Clases teoricas 2013 2014/Inmunidad/Inmunida… · Inmunodeficiencia de la Inmadurez ... Ocho o mas episodios de otitis](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022022607/5b81fe587f8b9a32738d9f71/html5/thumbnails/135.jpg)
Otitis
![Page 136: Sin título de diapositiva - campus.usal.escampus.usal.es/~ogyp/Clases teoricas 2013 2014/Inmunidad/Inmunida… · Inmunodeficiencia de la Inmadurez ... Ocho o mas episodios de otitis](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022022607/5b81fe587f8b9a32738d9f71/html5/thumbnails/136.jpg)
Otitis media
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Mastoiditis
![Page 138: Sin título de diapositiva - campus.usal.escampus.usal.es/~ogyp/Clases teoricas 2013 2014/Inmunidad/Inmunida… · Inmunodeficiencia de la Inmadurez ... Ocho o mas episodios de otitis](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022022607/5b81fe587f8b9a32738d9f71/html5/thumbnails/138.jpg)
Mastoiditis
![Page 139: Sin título de diapositiva - campus.usal.escampus.usal.es/~ogyp/Clases teoricas 2013 2014/Inmunidad/Inmunida… · Inmunodeficiencia de la Inmadurez ... Ocho o mas episodios de otitis](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022022607/5b81fe587f8b9a32738d9f71/html5/thumbnails/139.jpg)
Neumonía
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Neumonía
![Page 141: Sin título de diapositiva - campus.usal.escampus.usal.es/~ogyp/Clases teoricas 2013 2014/Inmunidad/Inmunida… · Inmunodeficiencia de la Inmadurez ... Ocho o mas episodios de otitis](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022022607/5b81fe587f8b9a32738d9f71/html5/thumbnails/141.jpg)
Neumonía
![Page 142: Sin título de diapositiva - campus.usal.escampus.usal.es/~ogyp/Clases teoricas 2013 2014/Inmunidad/Inmunida… · Inmunodeficiencia de la Inmadurez ... Ocho o mas episodios de otitis](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022022607/5b81fe587f8b9a32738d9f71/html5/thumbnails/142.jpg)
Neumonía por Pneumocystis
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Pneumocystis Carynii
![Page 144: Sin título de diapositiva - campus.usal.escampus.usal.es/~ogyp/Clases teoricas 2013 2014/Inmunidad/Inmunida… · Inmunodeficiencia de la Inmadurez ... Ocho o mas episodios de otitis](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022022607/5b81fe587f8b9a32738d9f71/html5/thumbnails/144.jpg)
PNEUMOCYSTIS CARINII
![Page 145: Sin título de diapositiva - campus.usal.escampus.usal.es/~ogyp/Clases teoricas 2013 2014/Inmunidad/Inmunida… · Inmunodeficiencia de la Inmadurez ... Ocho o mas episodios de otitis](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022022607/5b81fe587f8b9a32738d9f71/html5/thumbnails/145.jpg)
Neumonia por cytomegalovirus
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Neumonia por Legionella
![Page 147: Sin título de diapositiva - campus.usal.escampus.usal.es/~ogyp/Clases teoricas 2013 2014/Inmunidad/Inmunida… · Inmunodeficiencia de la Inmadurez ... Ocho o mas episodios de otitis](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022022607/5b81fe587f8b9a32738d9f71/html5/thumbnails/147.jpg)
Neumonía por Cándidas
![Page 148: Sin título de diapositiva - campus.usal.escampus.usal.es/~ogyp/Clases teoricas 2013 2014/Inmunidad/Inmunida… · Inmunodeficiencia de la Inmadurez ... Ocho o mas episodios de otitis](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022022607/5b81fe587f8b9a32738d9f71/html5/thumbnails/148.jpg)
Furunculosis
![Page 149: Sin título de diapositiva - campus.usal.escampus.usal.es/~ogyp/Clases teoricas 2013 2014/Inmunidad/Inmunida… · Inmunodeficiencia de la Inmadurez ... Ocho o mas episodios de otitis](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022022607/5b81fe587f8b9a32738d9f71/html5/thumbnails/149.jpg)
Gingivitis
![Page 150: Sin título de diapositiva - campus.usal.escampus.usal.es/~ogyp/Clases teoricas 2013 2014/Inmunidad/Inmunida… · Inmunodeficiencia de la Inmadurez ... Ocho o mas episodios de otitis](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022022607/5b81fe587f8b9a32738d9f71/html5/thumbnails/150.jpg)
Gingivitis
![Page 151: Sin título de diapositiva - campus.usal.escampus.usal.es/~ogyp/Clases teoricas 2013 2014/Inmunidad/Inmunida… · Inmunodeficiencia de la Inmadurez ... Ocho o mas episodios de otitis](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022022607/5b81fe587f8b9a32738d9f71/html5/thumbnails/151.jpg)
Gingivitis
![Page 152: Sin título de diapositiva - campus.usal.escampus.usal.es/~ogyp/Clases teoricas 2013 2014/Inmunidad/Inmunida… · Inmunodeficiencia de la Inmadurez ... Ocho o mas episodios de otitis](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022022607/5b81fe587f8b9a32738d9f71/html5/thumbnails/152.jpg)
Candidiasis oral-Muguet
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Muguet
![Page 154: Sin título de diapositiva - campus.usal.escampus.usal.es/~ogyp/Clases teoricas 2013 2014/Inmunidad/Inmunida… · Inmunodeficiencia de la Inmadurez ... Ocho o mas episodios de otitis](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022022607/5b81fe587f8b9a32738d9f71/html5/thumbnails/154.jpg)
Candidiasis genital
![Page 155: Sin título de diapositiva - campus.usal.escampus.usal.es/~ogyp/Clases teoricas 2013 2014/Inmunidad/Inmunida… · Inmunodeficiencia de la Inmadurez ... Ocho o mas episodios de otitis](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022022607/5b81fe587f8b9a32738d9f71/html5/thumbnails/155.jpg)
Onicomicosis
![Page 156: Sin título de diapositiva - campus.usal.escampus.usal.es/~ogyp/Clases teoricas 2013 2014/Inmunidad/Inmunida… · Inmunodeficiencia de la Inmadurez ... Ocho o mas episodios de otitis](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022022607/5b81fe587f8b9a32738d9f71/html5/thumbnails/156.jpg)
Dermatitis atópica
![Page 157: Sin título de diapositiva - campus.usal.escampus.usal.es/~ogyp/Clases teoricas 2013 2014/Inmunidad/Inmunida… · Inmunodeficiencia de la Inmadurez ... Ocho o mas episodios de otitis](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022022607/5b81fe587f8b9a32738d9f71/html5/thumbnails/157.jpg)
Dermatitis
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Dermatitis seborreica
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Exantema
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Lupus eritematoso
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Síndrome de Di George
![Page 162: Sin título de diapositiva - campus.usal.escampus.usal.es/~ogyp/Clases teoricas 2013 2014/Inmunidad/Inmunida… · Inmunodeficiencia de la Inmadurez ... Ocho o mas episodios de otitis](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022022607/5b81fe587f8b9a32738d9f71/html5/thumbnails/162.jpg)
Síndrome de Di George
![Page 163: Sin título de diapositiva - campus.usal.escampus.usal.es/~ogyp/Clases teoricas 2013 2014/Inmunidad/Inmunida… · Inmunodeficiencia de la Inmadurez ... Ocho o mas episodios de otitis](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022022607/5b81fe587f8b9a32738d9f71/html5/thumbnails/163.jpg)
Osteomielitis
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Osteomielitis
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Meningitis meningocócica
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Meningitis