VICENZA 19/10/2009

Sindromi alfabetiche:

quando intervenire

S.C. di Oftalmologia PediatricaA.O. Ospedale Niguarda Ca’ Granda - Milano

E. Piozzi

VICENZA 19/10/2009

Sindromi alfabetiche

Strabismo orizzontale con incomitanza verticale: eso ed exodeviazioni che presentano un angolo diverso nello sguardo in alto, in posizione primaria e nello sguardo in basso.

Urrets-Zavalia (1948), Urist (1951) pubblicarono i primi lavori sulle incomitanze verticali dello strabismo. Dan G. Albert (1957) diede il termine

“A e V” oggi condiviso dalla maggioranza degli AA.

epidemiologia

• Sindrome alfabetica si riscontra nel 20-25% degli strabismi orizzontali essenziali infantili e si evidenzia per lo più nel corso del 2° anno di vita

• Forme più frequenti

Esotropia con sindrome in VEsotropia con sindrome in AExotropia con sindrome in VExotropia con sindrome in A

Le forme X, Y e λ sono forme rare, non sono entità distinte ma rappresentano variazioni delle classiche forme A e V (Von Noorden)

Varie ipotesi

teoria orizzontale teoria verticale teoria degli obliqui teoria anatomica

La sola disfunzione dei muscoli retti orizzontali sarebbe sufficiente a spiegare il comportamento alfabetico.

Il retto mediale agisce come adduttore specie nello sguardo verso il basso e da vicino; il retto laterale come abduttore, specie nello sguardo in alto e da lontano

Teoria orizzontale

Teoria orizzontale

• Exotropia in A deficit dei retti mediali

• Esotropia in A deficit dei retti laterali

• Esotropia V iperfunzione retti mediali

• Exotropia in V iperfunzione retti laterali

Questa tesi sembra avvalorata dai buoni risultati della chirurgia dei soli orizzontali (resezione dei muscoli ipofunzionanti, recessione dei muscoli iperfunzionanti).La diminuzione dell’apparente iperfunzione degli obliqui dopo chirurgia orizzontale semmbra avvalorare l’ipotesi di Urist.

Teoria orizzontale

Brown attribuiva la genesi delle anomalie alfabetiche ad una disfunzione primitiva dei retti verticali: la cui azione terziaria è l’ adduzione.

Teoria verticale

Teoria verticale

R.S. ipofunzionanti

Iperfunzione secondaria retti inferiori

O.I. iperfunzione secondaria

O.S. ipofunzione secondaria

Sindrome V

Questa teoria è suffragata dal fatto che, spesso, le incomitanze alfabetiche si accompagnano a disfunzione dei muscoli obliqui.Si basa sulla considerazione che l’Abduzione è azione terziaria degli obliqui.

Teoria degli obliqui

Teoria degli obliquisindrome a V

Obliquo superiore ipofunzionante:• maggior convergenza o minor divergenza nello sguardo

in basso

Obliquo inferiore iperfunzionante:• Minor convergenza o maggior divergenza nello sguardo

in alto

Il principio opposto si applica nella sindrome in A

Tale tesi è avvalorata dall’effetto positivo della chirurgia degli obliqui

Urrets-Zavalia (1961) notò che, in una popolazione di soggetti indigeni, tutti di razza caucasica dell’area boliviana, che la deviazione in A e V si accompagnano a rime palpebrali mongoloide o anti mongoloide.Le forme di esotropia in A erano associate a fessure mongoloidi.

Teoria anatomica

Nell’idrocefalia, ad esempio, prevale un atteggiamento ad “A”, perché il tetto dell’orbita è più lungo, con conseguente spostamento in avanti della troclea e sagittalizzazione del grande obliquo

Teoria anatomica

Al contrario, nella plagiocefalia, a causa della precoce sinostosi delle suture, il tetto è più corto, con spostamento all’indietro della troclea e desagittalizzazione del grande obliquo e “V” pattern

L’emifaccia destra è girata intorno all’emifaccia sinistra, per cui l’orbita viene a trovarsi più in alto.Ne consegue exo-ipertropia

Teoria anatomica

I pazienti con sindrome A-V possono presentare diplopia transitoria* fenomeni astenopeici PAC (elevazione/abbassamento del mento)

ASPETTI CLINICI

*Il mantenimento della fusione può essere difficoltoso in attività prolungate per vicino (VDT e lettura)

ASPETTI CLINICI

Le S. Alfabetiche non differiscono dalle altre forme di strabismo per presenza di:

ambliopia disturbi sensoriali possibile CRA in tal caso l’angolo di anomalia varia con l’angolo di

deviazione (covariazione dell’angolo di anomalia)

Sindrome A differenza tra lo sguardo in alto e quello in basso > 10Δ

Sindrome V differenza tra lo sguardo in alto e quello in basso deve essere > 15Δ

DIAGNOSI

Le misurazioni della deviazione orizzontale devono essere effettuate in posizione primaria e nello sguardo diretto in alto e in basso di almeno 25°.cover-test alternato prismatico per lontano e per vicino -> le differenze tra i due tests possono essere utili per approntare un adeguato piano chirurgico

DIAGNOSI

Indispensabile mettere in evidenza la presenza di depressioni o elevazioni in adduzione, che ci indicano una disfunzione degli obliqui: esame delle versioni cover-test nelle direzioni cardinali misurazione deviazione nelle 9 posizioni di sguardo head-tilting di Bielschowsky osservazione della posizione reciproca fovea/papilla

DIAGNOSI

Exotropia in V con iperfunzione degli obliqui inferiori

-18 ∆

-25 ∆

-10 ∆

DIAGNOSI

• Esame ortottico deve essere eseguito con la correzione ottica adeguata

• Utilizzo di mira strutturata• Nella misurazione dell’angolo per vicino fare attenzione a non

utilizzare lo sguardo in basso

Valutazione preoperatoria

• misurare accuratamente la deviazione• stabilire i muscoli iper e ipofunzionanti

Il fine della chirurgia è simile alle altre forme di strabismo:

eliminazione degli ostacoli motori

per mantenere o migliorare la VBS

per correggere la PAC

SCOPO DEL TRATTAMENTO CHIRURGICO

SCOPO DEL TRATTAMENTO CHIRURGICO

raggiungere la comitanza nella posizione primaria e nello sguardo in basso

Quando operare

• Posizione anomala della testa• Entità deviazione in posizione primaria• Disturbi astenopeici o diplopia• Motilità oculare esteticamente inaccettabile

Quando non operare

• Assenza di posizione anomala del capo• Deviazione orizzontale di modesta entità in posizione primaria o esteticamente accettabile

• Incomitanza verticale poco evidente

Chirurgia orizzontale

• quando non è evidente la disfunzione degli obliqui

• quando l’incomitanza verticale è modesta o presente solo nelle estreme posizioni di abbassamento e di elevazione

Chirurgia obliqua

• è da scegliere quando è presente l’iperfunzione o l’ipofunzione degli obliqui

• si preferiscono interventi di indebolimento rispetto a quelli di rafforzamento

• Se iperfunzione bilaterale asimmetrica indebolire entrambi i muscoli obliqui (per evitare iperfunzione del muscolo non operato)

Exotropia in V con iperfunzione degli obliqui inferiori

Approccio combinato o separato?

• Alcuni autori preferiscono un approccio chirurgico separato per meglio valutare l’efficacia del primo intervento

• L’approccio combinato sui retti orizzontali+obliqui è condiviso dalla maggioranza degli autori

• Non modificare la quantità di chirurgia orizzontale in caso di chirurgia degli obliqui