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TRAITEMENT DE LA NÉPHROPATHIE À IGA
Bibliographie
AVRIL 2018
FERICOT Marion
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INTRODUCTION
Clinique = variable -> hématurie microscopique isolée -> syndrome de glomerulonephrite rapidement progressive Diagnostic = PBR -> dépôts mesangiaux IgA dominants généralisés et diffus
La + fréquente des glomérulonéphrites 25 / millions habitants / an Adulte jeune 🚹
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INTRODUCTION
Pronostic : variable, progression très lente, 9 à 43 % IRCt à 10 ans
Récidive sur greffon 30 % à 10 ans
Facteurs de mauvais pronostic :
Stade IR lors du diagnostic, sévérité de HTA, protéinurie
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PHYSIOPATHOLOGIE
Kidney Int. 2015 Nov;88(5):974-89. Magistroni and al
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GÉNÉTIQUE
Étude génétiques à partir de cas familiaux :
2 régions. - 6q22-23 gène IGAN1
-2q36. ( gène COL4A3 Et COL4A4 )
Études génétiques sur des cas sporadiques :
GWAS = forte association région complexe majeur histocompatibilité et région cluster du gène facteur H
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Current therapy for IgA nephropathyJ Am Soc Nephrol. 2011 Oct;22(10):1785-94.
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PROTOCOLE POZZI
J Am Soc Nephrol. 2004 Jan;15(1):157-63
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N Engl J Med. 2015 Dec 3;373(23):2225-36. STOP IGAN
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STOP-IGAN = STOP CORTICOÏDES ?
Limites de STOP IgAN :
- puissance insuffisante pour évaluer le deuxième critère principal
- durée de suivi courte
- sélection de patient dont le diagnostic est ancien
- pas de cohérence externe
Nephrol Ther. 2016 Dec;12(7):493-495.
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J Am Soc Nephrol. 2015 Sep;26(9):2248-58. Retrospective analysis from VALIGA study
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Lancet. 2017 May 27;389(10084) NEFIGAN
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J Am Soc Nephrol. 2013 Dec;24(12):2118-25. Prédiction of outcomes in cresentic IgA nephropathy
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Transpl Int. 2018 Feb;31(2):175-186. Récurrence of igA nephropathy after kidney transplantation
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DISCUSSION - résultats de STOP IGAN contradictoires
- intérêt d’une étude randomisée corticoïdes orale VS TRF budesonide : tolérance ?
-difficultés d’une prise en charge unique : # entités
-maladie évolutive
- le cœur de la décision thérapeutique = SCORE PRONOSTIC
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DISCUSSION -> recherche de biomarqueurs
CureGN Study
Etude prospective large
Multicentrique
600 patients atteints néphropathie à IgA
5 ans ( fin 2019)
physiopathologie
étude prospective du sang, urine et des tissus.
-> thérapie ciblée ?
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FUTUR
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MERCI !