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132 Medicina Infantil Vol. XIII N° 2 Junio 2006

INTRODUCCION Los tumores primitivos de pulmón (TPP) son

extremadamente raros en los niños.A causa de su poca frecuencia pocas veces

se los incluye dentro de los diagnósticos diferen-ciales, lo que suele resultar en retraso para llegaral diagnóstico definitivo.

El objetivo de la presente revisión fue determi-nar las características clínicas de presentación,los signos radiológicos y los hallazgos anatomo-patológicos en nuestra serie de pacientes con TPP.

MATERIAL Y METODOSAnalizamos retrospectivamente 21 pacientes

con tumores primarios de pulmón que consulta-ron a nuestro hospital desde 1991 a Marzo de2005. Se evaluaron la forma de presentación, lascaracterísticas de las imágenes encontradas y loshallazgos endoscópicos, quirúrgicos y anatomo-patológicos.

TRABAJOSORIGINALES

TUMORES PRIMITIVOS DE PULMON EN NIÑOS: Imágenes y hallazgos

Dres: E. Otero, A. Rizzi, M. Maurizi, M. Barrenechea, M. Siminovich, S. Moguillansky

Area de Imágenes, Servicios de Cirugía General, Anatomía Patológica.Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan.Correspondencia : Dr. E. Otero. Combate de los Pozos 1881. (1245) Buenos Aires.

RESUMENLos tumores primitivos pulmonares, endobronquiales o pa-renquimatosos, son extremadamente raros en niños por loque la experiencia individual en el diagnóstico, tratamien-to y pronóstico es limitada. Nuestro trabajo muestra las for-mas de presentación, métodos de diagnóstico empleadosy resultados en 21 pacientes que se atendieron en nuestrohospital entre los años 1991 a 2005. Los métodos de imá-genes utilizados fueron: la radiología simple que permitióevaluar la sospecha de masa pulmonar, el US que demos-tró su naturaleza sólida, quística o mixta y la presencia ono de derrame pleural, mientras que la TC delimitó su lo-calización extensión y metástasis, datos imprescindiblespara el tratamiento quirúrgico adecuado. En los pacientespediátricos que tienen lesión pulmonar ocupante de espa-cio, así como en los que debutan con neumotórax o he-motórax espontáneos debe tenerse en cuenta la posibilidadde tumor primitivo de pulmón, debiéndose profundizar losestudios mediante US, TC y endoscopía. Las lesiones con-génitas quísticas tienen riesgo de malignización, por lo quesu tratamiento debe ser quirúrgico.

Palabras claves: Tumor de pulmón, endobronquial, paren-quimatosos.

Medicina Infantil 2006; XIII: 133 - 139.

ABSTRACTPrimary pulmonary tumors are extremely uncommon in chil-dren, so individual experience in their medical managementis limited. Our paper shows the manifestations, diagnosticprocedures used and evolution of 21 patients that were as-sisted in our hospital through years 1991-2005. Radiologyenabled us to evaluate the presence of a pulmonary mass.US showed if it was solid, cystic or mixed and the presen-ce or absence of pleural fluid. CT showed better the loca-lization, extension and presence of metastasis, essentialknowledge for planning and performing surgery. In a pedia-tric patient with a pulmonary mass and also in patients thatpresent with spontaneous neumothorax or hemothorax aprimary tumor must be considered as a possibility, and diag-nostic procedures with US, TC and endoscopy performed.Congenital cystic lesions can become malignant, so theymust always be treated by surgery.

Key words: Pulmonary tumors, endobronchial, parenchymal.

Medicina Infantil 2006; XIII: 133 - 139.

http://www.medicnainfantil.org.ar

Tumores de pulmón 133

Luego de la radiografía simple se completaronlos estudios diagnósticos con US y TC.

RESULTADOSEn un período de 14 años estudiamos 21 pa-

cientes (11 niños y 9 niñas) con diagnóstico detumor pulmonar primario, 13 p (61.9%) presenta-ron neoplasia pulmonar parenquimatosa y 8 p(38.1%) tumor endobronquial. El promedio de edaden el momento del diagnóstico fue de 6,7 años,con rango de 1 mes a 14 años.

Las causas de la consulta inicial fueron en for-ma aislada o combinada los siguientes: tos, (n:10);fiebre, (n:9); infección pulmonar (n:5); dificultadrespiratoria, (n:8); pérdida de peso, (n:3); dolortorácico, (n:4); hemoptisis, (n:2). El tiempo trans-currido entre la presentación de los síntomas y eldiagnóstico final fue de seis semanas.

La radiología simple mostró opacidad parcialo total de un hemitórax (n: 15), atelectasia (n:5) yhemitórax hiperclaro quístico parcial (n:1).

De los 21 pacientes, 10 (47.6%) tuvieron afec-tación del pulmón derecho y 11 (52.3%) del iz-quierdo.

Hubo 2 p con derrame pleural y 1 p con ante-cedente de dos episodios de neumotórax dere-cho espontáneo.

Se realizó US en 9 de los casos con hemitóraxopaco, obteniéndose información sobre el parén-quima pulmonar y el espacio pleural. En todos sehallaron imágenes compatibles con masa ocupan-te, uno de ellos presentó además derrame pleural.

En todos los pacientes se realizó TC, evaluán-dose la morfología y extensión de la lesión. Loshallazgos tomográficos de los tumores parenqui-matosos primarios fueron según tabla al pie.

Los pacientes derivados en consulta por noposeer seguimiento y evolución no están incluidosen esta lista, los tumores fueron dos Miofibroblás-ticos y tres Blastomas Pleuro-Pulmonares.

Los tumores endobronquiales se presentaroncomo atelectasia, por obstrucción parcial o totalde la luz bronquial; un caso presentó además de-rrame pleural (Adenocarcinoma bronquial) y otrocon adenopatía hiliares (Carcinoide). A los pacien-tes con tumores endobronquiales se les realizóendoscopía y biopsia las que confirmaron el diag-nóstico.

Todos los pacientes recibieron tratamiento qui-rúrgico.

Cuatro pacientes recibieron quimioterapia yuno de ellos además radioterapia.

En el fibrosarcoma se observaron: metástasisósea inicial en uno de ellos y cerebral y pulmonardurante la evolución el otro. (Figuras 18 y 19)

Fallecieron 5 pacientes (23.6%) 1 blastoma,1linfoma,1 leiomioma de paciente portador de VIH,1 fibrosarcoma de alto grado y 1 fibrosarcoma debajo grado (Síndrome de Li-Fraumeni). Con respec-to al registro de los fallecidos, el seguimiento difi-cultoso de algunos pacientes de la serie, abre uninterrogante sobre su evolución alejada.

El diagnóstico final se efectuó por anatomíapatológica.

Un paciente con blastoma pulmonar tenía unaMAQ (Malformación Adenomatoidea Quística) ti-po 1.

Tumor parenquimatoso primario Imagen Casos

Blastoma pleuro-pulmonar Liquida pleuralMasa parenquimatosa (Figuras 1-2-3) 1

Blastoma c / MAQ. Quistica aerea con nódulos (Figuras 4-5-6) 1

Fibrosarcoma- de alto grado Masa heterogenea parenquimatosa 1- de bajo grado Masa heterogenea (Figuras 10-11-12)

Con osteolisis costovertebral 1

Linfoma / Granulomatosis Linfomatoidea Masa heterogenea parenquimatosa 1

Rabdomiosarcoma Masa heterogenea c/derrame pleural 1

T. Miofibroblástico inflamatorio Masa heterogenea con compromiso mediastinal 3Masa heterogenea parenquimatosa (Figuras 7-8-9) 2

Lipoma Masa solida hipodensaCon areas quisticas perifericas 1

Hemangioma esclerosante Masa heterogenea 1

Tumor endobronquial Casos

Mucoepidemoide (Figuras 13-14) 2

Adenoma bronquial 1

Carcinoide 1

Schwanoma 1

Adenocarcinoma (Figuras 15-16-17) 1

Leiomioma 1

Miofibroblástico de tráquea 1



BLASTOMA PLEURO-PULMONAR MAQ I Y BLASTOMA PLEURO-PULMONAR

Figura 1: Rx Tórax: Hemitórax derecho opaco y grande.

Figura 2: US tórax: Masa quística tabicada.

Figura 3: Blastoma pleuropulmonar PAS. Figura 6: TC Tórax: ídem en LID.

Figuras 4 y 5: Rx Tórax Fy P: Imagen aérea quís-tica con nódulos periféricos.



TUMOR MIOFIBROBLASTICO INFLAMATORIO FIBROSARCOMA

Figura 7: Opacidad apical izquierda.

Figura 8: TC: formación sólida LSI.

Figura 9: Tumor miofibroblástico inflamatorio. 40+ HyEcelular miofibroblatomas y elementos inflamatorios.

Figura 10: Hemitórax opaco y grande con osteóli-sis costal izquierdo.

Figura 11: TC Masa heterogénea con desviación con-tralateral del mediastino.

Figura 12: Rx post quirúrgica.



TUMOR MUCOEPIDERMOIDE

SCHWANOMA ENDOBRONQUIAL

FIBROSARCOMA: METASTASIS PULMONARES

Figura 13: Opacidad pulmonar izq.

Figura 14: TC Formación intraluminal en bronquio fuente izq,condensación parenquimatosa izq.

Figura 15: Opacidad basal izquierdo con signos de pérdi-da de volumen.

Figura 16: TC Formación endobronquialderecha con condensación distal.

Figura 17: TC Imagen localizada.

Figura 18: TC MTTS: patrón miliar.

Figura 19: MTTS TC: patrón nodular.



DISCUSIONEl diagnóstico temprano de un tumor maligno

pulmonar depende del grado de sospecha clíni-ca. Este es en general es bajo debido a que en losniños habitualmente se piensa en patología be-nigna. Cuando se presenta una lesión ocupante deespacio, se debe sin embargo tener en cuenta laposibilidad de neoplasia primaria de pulmón, asícomo en los pacientes que debutan con neumo-tórax o hemotórax espontáneos. Los tumores pul-monares o tumores endobronquiales son pocofrecuentes en los niños. La verdadera incidenciaes desconocida; pueden presentarse a cualquieredad.

Debe profundizarse los estudios diagnósticoscon US, TC y endoscopía. El hallazgo de lesio-nes quísticas en una Rx de tórax debe ser tam-bién investigado con el objetivo de aclarar si esaslesiones son adquiridas o congénitas (historia clí-nica y Rx previas). El riesgo de malignización, aun-que pequeño parece ser definido cuando existenalteraciones del desarrollo pulmonar. Por lo tan-to, toda lesión quística de origen congénito o noaclarado es de tratamiento quirúrgico. En nuestraserie, un paciente con diagnóstico de Rabdomio-sarcoma había presentado dos episodios previosde neumotórax, erróneamente relacionados contraumatismo y uno de los pacientes con diagnós-tico de blastoma pulmonar tuvo MAQ tipo 1 aso-ciada en el estudio anatomopatológico, esta esuna entidad que puede estar relacionada con al-teraciones citogenéticas tal como la Traslocación(t8;17) y Trisomia de los cromosomas 8 y 2,por loque se la considera un marcador de enfermeda-des familiares.

Cuando hallamos una imagen pulmonar sospe-chosa de tumor el primer diagnóstico a tener encuenta es la metátasis

La ecografía resulta ser un método útil en loscasos con patrón radiológico de hemitórax opa-co grande, lográndose una primera aproximacióndiagnóstica al definir la presencia de una masacon o sin derrame pleural.

La TC define las características de la masa, sutopografía y su relación con las estructuras adya-centes. También pudo definir el origen endobron-quial en los casos de tumoraciones que produ-cían atelectasias o procesos infecciosos distalesa la obstrucción.

El BLASTOMA PLEURO-PULMONAR, represen-ta el 0,5% de las neoplasias pulmonares en niños.El rango de edad es amplio, desde los 2 meses devida a los 15 años, teniendo predominancia en lasniñas. Se localiza periféricamente, por lo que nocausa síntomas tempranos de obstrucción bron-quial, presentándose con disnea, dolor torácicoy/o infección recurrente. Puede estar asociado aquistes simples, ser multiloculado, como fue el ca-

so de nuestro paciente, o manifestarse con neumo-tórax espontáneo. Son tumores muy grandes queocupan gran parte del hemitórax1-2-3-4-5-6.

El tratamiento de elección, como en otros tu-mores de pulmón, es la resección completa. Pue-den dar metástasis en el pulmón contralateral, hí-gado, hueso y cerebro.

Los ADENOMAS PULMONARES son un grupode tumores endobronquiales que se caracterizanpor la proliferación de glándulas mucosecretoras,han sido tradicionalmente divididos como tumormucoepidermoide, tumor carcinoide y tumor ade-noide quístico7.

Los tumores MUCOEPIDERMOIDES son extre-madamente raros y se clasifican en dos grupos:los de alto grado y los de bajo grado, siendo es-tos últimos de mejor pronóstico por su lento cre-cimiento; son los más frecuentes en niños. La sin-tomatología está en relación con la obstrucciónbronquial, presentando tempranamente neumo-nía recurrente, tos, y fiebre, menos frecuentemen-te hemoptisis. Es característica la localización enla porción proximal de un bronquio lobar8-9-10. Lasimágenes muestran opacidades sin signos de ca-vitación, atelectasia y signos de obstrucción bron-quial total o parcial.

El TUMOR CARCINOIDE en general está loca-lizado en la vía aérea. Presenta imágenes no es-pecíficas, con signos de colapso pulmonar distale infecciones intercurrentes. El diagnóstico se rea-liza por endoscopía y biopsia.

Los FIBROSARCOMAS pueden ser endobron-quiales, creciendo como una masa polipoidea o in-traparenquimatosos, con opacificación lobar. Lostumores endobronquiales tienen mejor pronósti-co porque son usualmente pequeños y manifies-tan tempranamente síntomas de obstrucción. Lasmetástasis más frecuentes son en cerebro y hue-so. En nuestra casuística los dos pacientes estu-diados fallecieron. Uno con diagnóstico inicial detumor de bajo grado por el cual fue dado de altapresentando posteriormente un rabdomiosarco-ma de pared torácica y un Sarcoma renal de cé-lulas claras por el cual falleció, a los seis añosdel diagnóstico del primer tumor (Síndrome de Li-Fraumeni)(SLF) y el otro con metástasis cerebra-les a los ocho meses del diagnóstico. El SLF conherencia autosómica dominante se caracteriza poruna elevada frecuencia de sarcomas(óseos y departes blandas)en la edad infantil y juvenil, el prin-cipal gen implicado en la mayoría de los pacien-tes es el p53, gen supresor tumoral ubicado en elcromosoma 17p13.1 que regula la replicación delADN y sus productos fosfoproteicos básicos pa-ra mantener la integridad del genoma humano.

El RABDOMIOSARCOMA de pulmón es extre-madamente raro en niños. Aparentemente una so-la manifestación clínica de este tumor se hace



presente en el momento del diagnóstico, el neu-motórax espontáneo. El tumor puede ser endo-bronquial en su localización y puede estar aso-ciado con MAQ de pulmón11-12.

El TUMOR MIOFIBROBLÁSTICO (seudo tumorinflamatorio) es el tumor benigno más frecuente,pudiendo ser de origen endobronquial o parenqui-matoso. Tiene muy bajo grado de invasividad yparece originarse como reacción inflamatoria auna noxa. En uno de nuestros pacientes la lesiónse localizó en el ápice del hemitórax izquierdo, si-tio de mayor frecuencia, y en el otro en la basepulmonar. Clínicamente presentan fiebre, tos y vó-mitos. En ocasiones el diagnóstico presuntivo deneumonía cavitada lleva a una terapéutica anti-biótica que no responde favorablemente, tratándo-se finalmente con cirugía. Pese a ser una lesión be-nigna puede producir una invasión local o recidi-va. Este último hecho se relaciona con aniploidia.

El LIPOMA es otro de los tumores mesenqui-matosos benignos, que no presentan síntomas.En la Rx se manifiesta como una tumoración ex-pansiva y con densidad grasa por TC.

El LINFOMA PULMONAR se define cuando secumplen los siguientes criterios: lesión bronquialy/o pulmonar sin evidencia de compromiso me-diastinal; no debe haber diagnóstico de linfoma ex-tratorácico previo ni evidencia de linfoma o leu-cemia linfoidea al momento del diagnóstico delinfoma pulmonar primario y la enfermedad no de-be presentarse fuera del tórax por lo menos du-rante 3 meses después del diagnóstico13.

La GRANULOMATOSIS LINFOMATOIDEA esconsiderada actualmente como Linfoma B.

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