tumori emisferici e ventricolaritumori emisferici e ventricolari: a.m., 7 anni introduzione caso...
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Tumori emisferici Tumori emisferici e ventricolari e ventricolari
Dr. Christian CarlinoDr. Christian Carlino
Dr.ssa Anna MussanoDr.ssa Anna MussanoDr.ssa Anna MussanoDr.ssa Anna Mussano
Dr. Stefano ValleroDr. Stefano Vallero
TUMORI CEREBRALI IN
ETA’ PEDIATRICA:
DALLA CLINICA AL
TRATTAMENTO
Torino, 27 novembre 2010
IntroduzioneIntroduzione
Tumori emisferici e ventricolari:
differenti tipi istologici, differenti approcci clinici
INTRODUZIONE
CASO CLINICO
DIAGNOSI E
TRATTAMENTO
differenti tipi istologici, differenti approcci clinici
Astrocitomi
CHIRURGIA
Altri: Oligodendrogl.,
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
LGG
HGG (anaplastico, glioblastoma)
PNET sovratentor.
AT/RT
Oligodendrogl., tumori dei
plessi corioidei, ganglioglioma,
DNET, …
Ependimomi
Classico e anaplastico
IntroduzioneIntroduzione
Tumori emisferici e ventricolari:
differenti tipi istologici, differenti approcci clinici
INTRODUZIONE
CASO CLINICO
DIAGNOSI E
TRATTAMENTO
differenti tipi istologici, differenti approcci clinici
Astrocitomi Altri: Oligodendrogl.,
CHIRURGIA
LGG
HGG (anaplastico, glioblastoma)
PNET sovratentor.
AT/RT
Oligodendrogl., tumori dei
plessi corioidei, ganglioglioma,
DNET, …
Ependimomi
Classico e anaplastico
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
Tumori emisferici e ventricolari: Tumori emisferici e ventricolari: A.M., 7 anniA.M., 7 anni
Paziente seguito per crisi comiziali subentranti; iniziata terapia con
carbamazepina con beneficio. EEG negativi.
INTRODUZIONE
CASO CLINICO
DIAGNOSI E
TRATTAMENTO
CHIRURGIA
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
Tumori emisferici e ventricolari: Tumori emisferici e ventricolari: A.M., 7 anniA.M., 7 anni
Paziente seguito per crisi comiziali subentranti; iniziata terapia con
carbamazepina con beneficio. EEG negativi.
20.10.2008 � alla RMN lesione temporomesiale dx
INTRODUZIONE
CASO CLINICO
DIAGNOSI E
TRATTAMENTO
20.10.2008 � alla RMN lesione temporomesiale dxCHIRURGIA
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
Tumori emisferici e ventricolari: Tumori emisferici e ventricolari: A.M., 7 anniA.M., 7 anni
INTRODUZIONE
CASO CLINICO
DIAGNOSI E
TRATTAMENTO
CHIRURGIA
“lesione temporomesiale dx […], più franca iperintensità di segnale nelle seguenze a TR lungo, nel cui
ambito sono comparse numerose formazioni cistiche di piccole dimensioni; […] è evidente l’enhancement,
che permane assai tenue nell’ambito della lesione stessa […]. L’ipotesi più probabile è quella di una lesione
evolutiva”.
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
Tumori emisferici e ventricolari: Tumori emisferici e ventricolari: A.M., 7 anniA.M., 7 anni
Paziente seguito per crisi comiziali subentranti; iniziata terapia con
carbamazepina con beneficio. EEG negativi.
20.10.2008 � alla RMN lesione temporomediale dx
INTRODUZIONE
CASO CLINICO
DIAGNOSI E
TRATTAMENTO
20.10.2008 � alla RMN lesione temporomediale dx
12.12.2008 � intervento neurochirurgico di asportazione parziale della
lesione, con diagnosi di astrocitoma anaplastico gr. III
03.02.2009 � RMN: residuo di malattia in sede temporo-mesiale
CHIRURGIA
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Tumori emisferici e ventricolari: Tumori emisferici e ventricolari: A.M., 7 anniA.M., 7 anni
INTRODUZIONE
CASO CLINICO
DIAGNOSI E
TRATTAMENTO
CHIRURGIA
POST-OPERATORIO
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Tumori emisferici e ventricolari: Tumori emisferici e ventricolari: A.M., 7 anniA.M., 7 anni
Paziente seguito per crisi comiziali subentranti; iniziata terapia con
carbamazepina con beneficio. EEG negativi.
20.10.2008 � alla RMN lesione temporomediale dx
INTRODUZIONE
CASO CLINICO
DIAGNOSI E
TRATTAMENTO
20.10.2008 � alla RMN lesione temporomediale dx
12.12.2008 � intervento neurochirurgico di asportazione parziale della
lesione, con diagnosi di astrocitoma anaplastico gr. III
03.02.2009 � RMN: residuo di malattia in sede temporo-mesiale
Feb-Mar 2009 � radioterapia conformazionale dinamica a intesità
modulata in fossa temporale destra (60 Gy) e sovradose su residuo
CHIRURGIA
modulata in fossa temporale destra (60 Gy) e sovradose su residuo
(80 Gy) associata a temozolomide radiosensibilizzante, con buona
risposta (netta riduzione del residuo)
Mag 2009 – Apr 2010 � 9 cicli mensili di temozolomide 5/28 giorni
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
Tumori emisferici e ventricolari: Tumori emisferici e ventricolari: A.M., 7 anniA.M., 7 anni
Mar 2010 � RMN (in assenza di sintomatologia neurologica): riscontro
di lieve aumento del residuo tumorale in corrispondenza del margine
chirurgico
INTRODUZIONE
CASO CLINICO
DIAGNOSI E
TRATTAMENTO
12.04.2010 � 18FDG-PET encefalo: presenza focale di malattia ad alta
attività metabolica in sede temporo-mesiale dx. Programmato
intervento chirurgico
CHIRURGIA
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Tumori emisferici e ventricolari: Tumori emisferici e ventricolari: A.M., 7 anniA.M., 7 anni
INTRODUZIONE
CASO CLINICO
DIAGNOSI E
TRATTAMENTO
CHIRURGIA
“Il redisuo lesionale presenta un minimo aumento delle sue dimensioni. […] impregnazione irregolare, a
margini mal definiti, che coinvolge la residua porzione di ippocampo ed il giro paraippocampale, con
piccole formazioni più nodulari a livello del bordo libero e del tentorio e lungo la cisterna
perimesencefalica”.
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Tumori emisferici e ventricolari: Tumori emisferici e ventricolari: A.M., 7 anniA.M., 7 anni
Mar 2010 � RMN (in assenza di sintomatologia neurologica): riscontro
di lieve aumento del residuo tumorale in corrispondenza del margine
chirurgico
INTRODUZIONE
CASO CLINICO
DIAGNOSI E
TRATTAMENTO
12.04.2010 � 18FDG-PET encefalo: presenza focale di malattia ad alta
attività metabolica in sede temporo-mesiale dx. Programmato
intervento chirurgico
maggio 2010 � RMN pre-chirurgica: progressione di malattia con
lesioni secondarie a carico di IV ventricolo, giro paraippocampale dx,
CHIRURGIA
testa del nucleo caudato di sn, strati corticali dell’opercolo temporale
posteriore sn
17.05.2010 � inizio terapia con Bevacizumab + Irinotecan
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Tumori emisferici e ventricolari: Tumori emisferici e ventricolari: A.M., 7 anniA.M., 7 anni
Sett 2010 � dopo 4 cicli chemioterapici con Bevacizumab + Irinotecan
RMN di controllo: progressione ulteriore di malattia. Paziente
asintomatico (diplopia in visita a capo inclinato).
INTRODUZIONE
CASO CLINICO
DIAGNOSI E
TRATTAMENTO
asintomatico (diplopia in visita a capo inclinato).
Si concorda con la famiglia di interrompere la chemioterapia con
intento curativo.
Inizio di terapia con VP16 per os 21/28 gg
Nov 2010 � RMN ulteriore progressione di malattia con lesioni sovra e
sottotentoriali multiple
CHIRURGIA
sottotentoriali multiple
Inizio di terapia con vinorelbina ev settimanale
Paziente tuttora in buone condizioni generali, riferisce saltuaria
diplopia, saltuaria cefalea e nausea
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Tumori emisferici e ventricolari: Tumori emisferici e ventricolari: A.M., 7 anniA.M., 7 anni
INTRODUZIONE
CASO CLINICO
DIAGNOSI E
TRATTAMENTO
CHIRURGIA
Progressione di malattia
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
Tumori emisferici e ventricolari: Tumori emisferici e ventricolari: A.M., 7 anniA.M., 7 anni
INTRODUZIONE
CASO CLINICO
DIAGNOSI E
TRATTAMENTO
CHIRURGIA
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
Tumori emisferici e ventricolari: Tumori emisferici e ventricolari: gliomi ad alto grado (HGG)gliomi ad alto grado (HGG)
HHG:
- Astrocitoma anaplastico (grade III WHO)
INTRODUZIONE
CASO CLINICO
DIAGNOSI E
TRATTAMENTO
- Glioblastoma multiforme (grade IV WHO)
30% - 50% emisferici. Gli altri originano da talamo, ipotalamo, terzo
ventricolo, nuclei della base.
Sintomi di presentazione dipendono da localizzazione e da età: sintomi
CHIRURGIA
Sintomi di presentazione dipendono da localizzazione e da età: sintomi
da ipertensione endocranica, deficit focali motori, emiplegia, deficit
piramidali, dismetria, corea.
NB crisi comiziali sono più comuni nei tumori a lenta crescita
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
Tumori emisferici e ventricolari: Tumori emisferici e ventricolari: gliomi ad alto grado (HGG)gliomi ad alto grado (HGG)
Diagnosi:
Tipico reperto RMN: tumore emisferico con margini irregolari,
infiltrazione del parenchima circostante, ipo-isointensi in T1 e
INTRODUZIONE
CASO CLINICO
DIAGNOSI E
TRATTAMENTO
infiltrazione del parenchima circostante, ipo-isointensi in T1 e
iperintensi in T2, con presa di contrasto eterogenea.
CHIRURGIA
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
Tumori emisferici e ventricolari: Tumori emisferici e ventricolari: gliomi ad alto grado (HGG)gliomi ad alto grado (HGG)
CHIRURGIA: fondamentale dal punto di vista diagnostico e
prognostico (resezione > 90% � sopravvivenza migliore). Resezione
completa solo nel 50% circa dei tumori corticali e nell’8% circa dei
INTRODUZIONE
CASO CLINICO
DIAGNOSI E
TRATTAMENTO
completa solo nel 50% circa dei tumori corticali e nell’8% circa dei
tumori profondi
La radioterapia locale (50-60 Gy) rimane l’approccio terapeutico
principale. La terapia prosegue di solito con un mantenimento /
contenimento chemioterapico, il cui reale beneficio non è definito.
CHIRURGIA
Sopravvivenza complessiva a 5 anni: 10-30%
Terapia “biologica”?
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
Tumori emisferici e ventricolari: Tumori emisferici e ventricolari: PNET sovratentorialiPNET sovratentoriali
PNET (tumori neuroectodermici primitivi) sovratentoriali
- Rari (2.5% di tutti i tumori pediatrici SNC)
INTRODUZIONE
CASO CLINICO
DIAGNOSI E
TRATTAMENTO
- Picco nei primi 3 anni di vita
- Morfologicamente identici al MB, ma geneticamente diversi
- Perlopiù lesioni corticali focali con associato effetto massa e
segni di ipertensione endocranica
- Aspetto RMN: grandi, definiti, poco edema, presenti emorragie,
calcificazioni, cisti
CHIRURGIA
calcificazioni, cisti
- Alto potenziale metastatico, prognosi scarsa (OS a 5 anni <30%)
- Trattamento come MB alto rischio (CT intensiva,
radioterapia > 3 aa, autoPBSC)
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
Tumori emisferici e ventricolari: Tumori emisferici e ventricolari: PNET sovratentorialiPNET sovratentoriali
INTRODUZIONE
CASO CLINICO
DIAGNOSI E
TRATTAMENTO
CHIRURGIA
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PNET SOVRATENTORIALE
Tumori emisferici e ventricolari: Tumori emisferici e ventricolari: AT/RTAT/RT
AT/RT (tumore teratoide-rabdoide atipico)
INTRODUZIONE
CASO CLINICO
DIAGNOSI E
TRATTAMENTO
AT/RT (tumore teratoide-rabdoide atipico)
- Delezione o inattivazione del gene hSNF5/INI-1 (22q11.2)
- 50% sottotentoriali; 40% sovratentoriali; 10% spinali, pineali,
multifocali
- Aspetto RMN eterogeneo con calcificazioni, emorragie, aree
cistiche
CHIRURGIA
- Prognosi molto scarsa (OS 5 anni < 20%)
- Approccio terapeutico chirurgico con successiva CT intensiva. RT
solo nei pazienti che raggiungono i 3 anni di età
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
Tumori emisferici e ventricolari: Tumori emisferici e ventricolari: AT/RTAT/RT
INTRODUZIONE
CASO CLINICO
DIAGNOSI E
TRATTAMENTO
CHIRURGIA
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
AT/RT
Tumori emisferici e ventricolari: Tumori emisferici e ventricolari: EPENDIMOMAEPENDIMOMA
INTRODUZIONE
CASO CLINICO
DIAGNOSI E
TRATTAMENTO
A.F., 5 anni, femminaCHIRURGIA
A.F., 5 anni, femmina
- Cefalea progressiva, EON negativo
- Accesso OIRM per peggioramento della cefalea e sopore
- Visita oculistica: iniziale papilledema bilaterale (OS>OD)
- RM ENCEFALO: voluminosa lesione fronto-temporale sn, con
componente cistica ed effetto massa; presa di contrasto in
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
corrispondenza del nodo solido e lungo i margini della cisti
Tumori emisferici e ventricolari: Tumori emisferici e ventricolari: EPENDIMOMAEPENDIMOMA
INTRODUZIONE
CASO CLINICO
DIAGNOSI E
TRATTAMENTO
CHIRURGIA
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
Tumori emisferici e ventricolari: Tumori emisferici e ventricolari: EPENDIMOMAEPENDIMOMA
� Intervento NCH di asportazione radicale mediante craniotomia
frontale sn
� Esame istologico = ependimoma (WHO II)
INTRODUZIONE
CASO CLINICO
DIAGNOSI E
TRATTAMENTO
� Esame istologico = ependimoma (WHO II)
� RMN post-chirurgica: non residuo
� successivo trattamento radioterapico
CHIRURGIA
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
Tumori emisferici e ventricolari: Tumori emisferici e ventricolari: CHIRURGIACHIRURGIA
INTRODUZIONE
CASO CLINICO
DIAGNOSI E
TRATTAMENTO
GTR: Gross Total Resection
NTR: Near Total Resection (<1.5 cm3 alla RMN post-op)
STR: SubTotal ResectionCHIRURGIA
- Asportazione >90 %
- Preservazione della funzione
- Accurato studio pre-operatorio
STR: SubTotal Resection
Biopsia
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
- Accurato studio pre-operatorio
- Monitoraggi neurofisiologici
Tumori emisferici e ventricolari: Tumori emisferici e ventricolari: CHIRURGIACHIRURGIA
INTRODUZIONE
CASO CLINICO
DIAGNOSI E
TRATTAMENTO
CHIRURGIA
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
Principles and practice of pediatric neurosurgery. Albright, Pollack, Adelson