SISTEMA HEMOLINFO

Linfomas e Leucemias

Linfomas Não Hodgkin-

• EtiologiaEtiologia

• Alteração dos mecanismos de controle imunitário

• Vírus ---- EBV = Burkitt

• Drogas ----- Fenantoina

• Alterações Cromossômicas

Translocação cromos. 8 = linfoma de Burkitt ( proto-ocogen c-myc)

• Morfologia

• expressa um bloqueio na fase dedesenvolvimento de linfócitos T ou B

• Origem - cél. B ou T

• Células = pequenas, pequenas clivadas, grandes, mista ( pequenas e grandes)

• Diferenciação = P.M,B

• Grau e prognóstico =

baixo / intermediário / alto

Linfomas não Hodgkin- classificaçãoWorking Formulation

Grau Tipo celular DiferenciaçãoI- BaixoA-Pequenas céls.-linfocítico B MB-Folicular,peq.céls. Clivadas B MC-Folicular, misto B MII-Intermediário A-Folicular, grandes céls. B TB-Difuso,peq. Céls. Clivadas B/T TC-Difuso, misto B/T TD-Difuso,grandes céls. B/T TIII-AltoA-Imunoblástico B/T TB-Peuqenas não clivadas B BlásticaC-Linfoblástico T Blástica

Doença de Hodgkin

• Conceito: neoplasia primária de linfonodos.

• Céls de origem: Reed-Sternberg (binucleadas) , RS variantes (mononucleadas ou multinucleadas) - monoclonais - aneuploides ( linfócitos? Histiócitos? Cels. Reticulares interdigitantes?)

• Diferenças linfomas não Hodgkin-

a) dissiminação b)linfonodos acometidos c) histologia d) idade e)prognóstico

• Presença de imunodeficiência ligada aos linfócitos T

• Clínica / Histopatologia -

• depleção linfocitária>celularidade mista>esclerose nodular> predominância linfocitária

Doença de Hodgkin

• Esclerose nodular :Esclerose nodular :

� 60% dos casos - adolescentes e adultos jovens -prdomínio em mulheres -envolve mediastino anterior com freqüência-bom prog.

� faixas de fibrose no linfonodo - céls reativas- cél RS - céls lacunares

• Celularidade Mista :

� 30% dos casos - adultos de meia idade -

� abundante número de cels. RS com céls. Inflamatórias• Predominância Linfocitária� 5% dos casos - melhor prognóstico - idade variável - poucas RS com

linfócitos e monócitos

• Depleção Linfocitária :

� 1% dos casos-pessoas idosas- prog. Ruim- muitas céls. RS

Leucemias

• Conceito : proliferação anormal hematopoética de clone celular que responde mal aos mecanismos de regulação normal.

• Infiltra M.O > comportamento como apalasia = hemorragias e infecções• Infiltra fígado, baço, linfonodos , meninges.

• Classificação: a) aguda x crônica b)célula de origem > maior distinção para tto clínico = sem LLA ou mielóide.

• Etiologia :

• RNA vírus ( animais) / Radiação• Agentes químicos ( benzeno,antimetabólicos, cloranfenicol)• Anormalidades cromossômicas : - trissomia do 21, translocações,

cromossoma Philadelphia (leucemia mielóide crônica)

• Diagnóstico: edidências morfológicas e citológicas da doença

Leucemias Mielóides

• Leucemia Mielóide Crônica - granulócitos em vários estágios de maturação

• 90% dos casos com crom. Philadelphia ( t8;21)• Adulto / leucocitose/ febre/ esplenomegalia/ fadiga

• Crise bástica

• Leucemia Mielóide Aguda - composta por blastos diferenciando em granulócitos imarturos.(bastonetes de Auer)

• Adultos / cansaço / febre / petéquias / linfonodomegalia / esplenomegalia/ hepaptomegalia / sarcoma granulocítico = cloroma.

• Sobrevida- 1- 3 meses / óbito por infecção ou hemorragia

Leucemias Linfóides

• Leucemia Linfóide Crônica- linfócitos maduros de bx proliferação,98% são B, formas T + agressivas

• Pacientes idosos / anemia/ esplenomegalia / assintomáticos/ linfocitose

• Longevidade não afetada pela doença / sínd. De Richter

• Leucemia Linfóide Aguda - linfócitos imaturos / precursores, 80% B,boa chance de cura com terapêetica específica.

• Crianças /sangramentos, infeccções de repetição, hepato-esplenomegalia/ infiltração de SNC frequente

• Prognóstico : 50% cura ( terapêtica agressiva)• Tricoleucemia ( Hairy cell leukemia) - linfócitos B , céls. Com prolongamnetos

citoplasmáticos.

• Homens/4050anos/pancitopenia(anemia,trombocitop.,leucopenia) /esplenomegalia

• Prognóstico : bom ( esplenomegalia / interferon)