BOALA PARKINSON

Descris de Parkinson n 1917 drept paralizia agitant, b.P. este o afeciune degenerativ a sistemului nervos dopaminergic, manifestat printr-un sindrom hiperton-hipochinetic cu tremor.Este a doua boal degenerativ ca frecven (dup boala Alzheimer).Inciden: n Romnia exist aprox. 70.000 de bolnavi, n SUA- 1 mil.

Prevalen:1% la 65 ani, 3,5% la 85 ani.

Debut: 40-70 ani, cu un vrf la 60 ani, mai frecvent la brbai

Fiziopatologie: -proces degenerativ neuronal difuz la nivelul sistemului nervos, primele leziuni apar n trunchiul cerebral inferior.-ulterior apare degenerescena neuronilor dopaminergici- care sintetizeaz i elibereaz dopamina- din substana neagr mezencefalic, pars compacta.

Rezult o dezorganizare a sistemului de control al activitii motorii de la nivelul ganglionilor bazali, cu afectarea circuitelor cortico-strio-palidal, cu hipofuncie dopaminergic i hiperfuncie colinergic.Fenomenele degenerative celulare sunt determinate de alterri structurale ale unor proteine celulare, n unele cazuri printr-un defect genetic (alfa-sinucleina, parkin, DJ-1), alteori printr-un mecanism posibil toxic, ce implic stresul oxidativ i duce la moarte celular.

Simptomatologie:B.P. este o afeciune cu o evoluie progresiv, care ncepe cu muli ani nainte de debutul clinic i care evolueaz ulterior cca. 15 ani.Debut- insidios, prin dificultate n executarea i controlul unor micri, amoreli n membre, tremor caracteristic la nivelul minii, ulterior lentoare n aciuni i mers, facies inexpresiv, lentoare n vorbire.-simptomatologia se poate manifesta pe un hemicorp: hemiparkinson

Perioada de stare- include simptomele fundamentale ale bolii: hipo-akinezia, bradikinezia, rigiditatea, postura n flexie i tremorul.Hipokinezia- dificultatea de iniiere a micrii, ntrzierea iniiativei motorii SRCIREA COMPORTAMENTULUI MOTOR: bolnav imobil, facies inexpresiv, clipit rar, micri automate (ex. balansul membrelor superioare n timpul mersului) diminuate sau absente, gestica este srac, blocaj motor la reluarea mersului-uneori cu cdere nainte-start hesitation

modificarea scrisului- micrografie, alterarea vorbirii, cu hipofonie, apare kinezia paradoxal din situaiile de stres (fuge, urc scri), apare acatisia (schimb mereu poziia)

Bradikinezia- scderea vitezei de realizare a micrilor= Lentoare

Postura n flexie i mersul cu pai mici, cu vitez variabil, uneori cu fenomenul de freezing sau cu cderi frecvente.

Rigiditatea- are toate caracterele hipertoniei extrapiramidale:predomin pe flexori, corpul este anteflectat, ceea ce duce la modificarea centrului de greutatefuge dup centrul de greutate, la ntoarcere se mic n bloc, la oprire mai face civa pai- este plastic, ceroasapar semnul roii dinate, semnul Noica, reflexul de postur este exagerat, n poziie culcat-capul rmne ridicat, aspect de pern psihic- hipertonia diminu n repaus, n somn i se exagereaz la emoii i efort.

Tremorul parkinsonian- apare n repaus i dispare cu ocazia iniierii unei micri voluntareare 4-7 cicli/sec, este ritmic, amplitudine mic, simuleaz anumite gesturi: numratul banilor, rotirea unei igri, baterea tobei din articulaia pumnului, baterea tactului la picior.se accenteaz printr-o activitate care distrage atenia bolnavului- tremorul corpului este, de fapt, transmis de la picioare, la fa- tremor al brbiei

Alte semne i simptome:vegetative: seboree, hipersalivaie, hipotensiune ortostatic, miciuni imperioase, edeme i cianoza extremitilor, tulburri trofice cu artroze degenerative (reumatism palidal)subiectiv: parestezii, crampe dureroaseROT devin vii- apar tulburri psihice: depresie, halucinaii, tulburri de comportament, demen n stadiile tardive ale bolii

Investigaii paraclinice: necesare pentru diagnosticul diferenial-CT cerebral-IRM cerebral-PET cu 18F-fluorodopa, SPECT-metode radioizotopice

CRITERII DE CONFIRMARE:-bradikinezia i cel puin unul dintre:rigiditate muscularinstabilitate posturaltremor cu frecven 4-6 cicli/sec

CRITERII DE SUSINERE- cel puin 3, pentru BP definit:

-debut unilateral-tremor de repaus-evoluie progresiv-asimetrie persistent-rspuns excelent la levodopa-coree sever indus de levodopa-responsivitatebla levodopa cel puin 5 ani-evoluie clinic peste 10 ani

CRITERII DE EXCLUDERE:-AVC repetate cu sdr. parkinsonian treptat, evolutiv-istorie de TCC repetate-istoric de encefalit-crize oculogire-tratament neuroleptic-simptome strict unilaterale dup 3 ani-semne cerebeloase-demen sever precoce-afectare sever vegetativ precoce-rspuns negativ la doze mari de levodopa

Diagnostic pozitiv : pe baza sindroamelor clinice: akinezia, rigiditatea i tremorul de repaus.Diagnosticul diferenial:- al tremorului- cu tremorul esenial (sub 40 ani, caracter familial), tremorul aterosclerotic (amplitudine crescut)-sindromul pseudobulbar cu predominen extrapiramidal- rs i plns spastic, tulburri de deglutiie i fonaie-depresia-hidrocefalia cu presiune normal- tulburri sfincteriene, tulburri cognitive

-paralizia supranuclear progresiv- asociaz oftalmoplegie internuclear, paralizie pseudobulbar-complexul Guam- Parkinson+SLA, infecios-boala Jakob-Creutzfeldt-sindrom extrapiramidal cu demen, ataxie cerebeloas, mioclonii-atrofia strio-nigric, olivo-ponto-cerebeloas - coreea Huntington-forma rigid

Sindroamele parkinsoniene:-postencefalitic-postneuroleptice-postintoxicaie cu mangan, oxid de carbon-parkinsonismul vascular-lues-striatita luetic-posttraumatic- la boxeri

Forme clinice:- B.P. generalizat- hemi-Parkinsonforme predominent hipertone, predominent tremorigene

Stadializarea bolii Parkinson se face conform unor scale: Hohen-Yahr, UPDRS

Tratament medicamentos- grupe de medicamente, n funcie de vrsta bolnavului i momentul diagnosticului:

-preparate cu levodopa

-agoniti dopaminergici

-inhibitori de catecoloximetiltransferaza- COMT

Tratament chirurgical: -stimularea cerebral profund la nivelul nucleului subtalamic, la bolnavi tineri cu complicaii motorii severe, necontrolate medicamentos, fr afectare cognitiv i psihologic-numai n clinici specializate-pompa duodopa care administreaz gel intestinal cu dopamin direct n duoden, printr-un tub fixat la o stom, chirurgical

Recuperare neuromotorie, ergoterapieAmeliorarea condiiilor de via: pantofi fr ireturi, tacmuri grele, cni cu dou tori, mn curent la scri, scaun de du, haine fr nasturi (cu fermoar) etc.