Urticaria, angioedema y anafilaxia

Conceptos básicos y Guía Galaxia

Eva Sofía Cubero Saldaña C.S. Almozara20 mayo 2014

Caso clínico15.58 h: Alergia cutánea sin especificar: urticaria III

• Hombre 39 años, sin alergias conocidas▫ AP: HTA con enalapril, hiperTG con fenofibrato

▫ TA 115/70 Frec 100 Tª36,5 Sat O2 98%• Acude a Urg por reacción urticariforme desde hace 1 hora

muy pruriginosa, con sensación de calor por todo el cuerpo, principalmente cara y región cervical.

• No disnea, ni sensación de ahogo. Sensación de debilidad y mareo cuando ha comenzado, que actualmente no presenta.

• Refiere: 1 cpr de Lyrica a las 7.30 que nunca habia tomado, y 1 cpr de diclofenaco a las 12.30 que ha tomado en múltiples ocasiones

•Exploración sin hallazgos, salvo la reacción urticariforme.

▫Urbasón 80 mg IV + Polaramine IV + Suero fisiológico

•16.20 h: Mejoría de la reacción corporal y del prurito

16.27 horas ¡¡¡ AVISA ENFERMERÍA!!!• Malestar general, mareo, inestabilidad y

presíncope. TA 80/50… VITAL▫Resto de la exploración sin cambios

• ID: Shock anafiláctico▫Adrenalina 0,3 IM▫O2▫Actocortina▫Primperam▫SSF

• 18.29 TA 120/50. Asintomático, y sin alteraciones analíticas. Ingresa en MI.

Urticaria• Habones:

▫Elevaciones circunscritas de la piel, edematosas, rosadas, de contornos geográficos y halo eritematoso, evanescentes y cambiantes.

• Prurito▫ localización topográfica más

extensa.

• Edema y vasodilatación de la dermis superficial.

Angioedema (edema angioneurótico o edema de Quincke)

•Lesiones de contornos no nítido, sin aumento de temperatura, elástico, sin fóvea, asimétrico▫cara, extremidades o

genitales•Prurito, no terminaciones

nerviosas. Quemazón.

•Vasodilatación y edema en dermis profunda.

Ambos cuadros se asocian en el 50% de los casos

Angioedema por déficit de C1 inhibidor

Angioedema sin urticaria + AF

• Brotes recidivantes y autolimitados (cara + ee)• Afectación multisistémica

▫ ap respiratorio, digestivo y lesión macular similar al eritema marginado.

• Estímulos como traumatismos, cirugía menor, infecciones, nerviosismo, frío o cambios bruscos de temperatura.

• Su complicación más frecuente edema laríngeo.

Historia

• 1ª descripción de urticaria: años 10.000 y 200 aC▫ el libro The Yellows Emperor`s Inner Classic, por

Huang Di Nei Jing.

• 1799, Borch describe por 1ª a vez la urticaria solar

• En 1924, Duke publica en JAMA, artículo sobre la urticaria por calor.

• 1964 y 1972 se describen las urticarias acuagénicas y por frío.

Histología y fisiopatología

•Formación del habón: ▫vasodilatación local eritema▫aumento de flujo sanguíneo halo blanco▫aumento permeabilidad vascular

reabsorber el edema

El drenaje linfático modula el grado de edema local.

•Histología de la inflamación:

▫edema y vasodilatación, ▫infiltrado

células mononucleares, linfocitos CD4+ y CD8+ con un número variable de neutrófilos y eosinófilos.

Excepto en la urticaria vasculitis, en el resto no existen evidencia de daño vascular.

CausasA. Inmunológico (Mediadas por IgE):

• Tipo I▫ Alimentos: marisco, pescados, legumbres, huevo, leche

y derivados, frutos secos, aditivos alimentarios. ▫ Sustancias orgánicas: conservantes, látex, picaduras

de himenópteros y de algunas serpientes▫ Fármacos: Penicilinas, Sulfamidas, Cefalosporinas,

AINES, Aspirina.

• Tipo II. (Citotóxica). Reacciones trasfusionales.

• Tipo III. Enfermedad del suero

• Tipo IV. Parasitosis

•b. No inmunológico:▫Físicas ▫Activación directa mastocitos: opiáceos,

vancomicina, contrastes radiológicos, relajantes musculares.

▫Enfermedades autoinmunes: Enfermedad de Hashimoto, LES, Urticaria-vasculitis.

▫Mediado por Complemento: Infecciones por Virus, bacterias y hongos.

▫Hormonas: progesterona.

•c. Idiopáticas: posibles factores desencadenantes cuya identificación no ha sido posible.

Clasificación

•1. Urticaria aguda: 18-20%

▫Benigna, autolimitada

▫Único brote de habones que involuciona en 48-72 horas, o varios episodios aislado siendo una urticaria aguda recidivante.

•2. Urticarias físicas:

▫los habones aparecen exclusivamente en la zona de la piel que ha estado en contacto con estímulo físico. Se pueden reproducir

▫desaparece en menos de dos horas.

▫adultos jóvenes, dos tipos de urticaria física en un mismo paciente.

Dermografismo

• Habón inducido por el roce o rascado con misma morfología + Prurito generalizado y desproporcionado▫ aparecen a los 5-10 min y desaparece 30-60 min después.

• Patogenia desconocida histamina y los mastocitos y ?• El diagnóstico clínico, se corfirma con dermografómetro

▫ Patológico 3.200 g/cm2▫ Fisiológico 4.900 g/cm2

• Fisiológico: 2-5% individuos sanos▫ Sin prurito

Urticaria por presión

1. Inmediata: muy frecuentepocos minutos, tras presión perpendicular erupción habonosa pruriginosa.

Tto: antihistamínicos.

2. Retardada▫30 min-6h tras presión eritema y edema, mal

delimitado, doloroso y ligeramente pruriginoso, > 24 horas, incluso días + fiebre, escalofríos o artralgias. zonas de contacto con superficies duras (palmas o

glúteos)

Patogenia: citocinas y quimiocinas aumentadas

Dx: sospecharla siempre que una urticaria crónica no responda a antihistamínicos. Dermografómetro perpendicular con una p 100 g/mm2

apoyado en la espalda y comprobando a los 30 minutos, 3, 6 y 24 h

Tto: corticoides sistémicos

Urticaria por frío▫Primaria: 3-5% de u. físicas.

▫Tras contacto con el frío, lesiones habonosas en la zona de contacto (1 h después) manipulación de objetos fríos, las bajas tª… La ingesta edema labial, lingual o de glotis. Sumergirse H20 anafilaxia 40% Dx: historia clínica, la prueba del cubito de hielo

+ y ausencia de enfermedad sistémica.

▫Secundarias: prueba del cubito + y enf sistémica Asociada a crioglobulinemia, fenómeno de

Raynaud, púrpura y necrosis cutánea.

▫Atípicas: locales o generalizadas y prueba del cubito - Urticaria por frío sistémica, local refleja,

colinérgica, refleja por frío local, dermografismos dependiente del frío, urticaria por frío retardada

▫Familiares: Síndrome familiar autoinflamatorio por el frío AD Síndromes de fiebre recurrente familiar Erupción urticariforme o maculopapulosa o en

placas, con fiebre, artralgias, leucocitosis y en ocasiones conjuntivitis, al cabo de 1 o 2 horas de la exposición. Zonas expuestas + no expuestas

Urticaria solar• Exposición breve a la luz solar. • Prurito, eritema y edema, y es seguida por la

formación de habones ▫A los pocos min y persisten 15 min-3 h, <24 horas

y sin dejar reacción residual. • Si exposición extensa síntomas sistémicos

▫eritrodermia, cefalea intensa, hipotensión y broncoespasmo

• Patogenia: en la piel cromóforo (precursor de fotoalérgeno) Se sintetiza al exponerse a radiación.

• Dx: HC y fototest exposición de pequeñas áreas.

Urticaria colinérgica• 7% , Adolescentes y jóvenes adultos (sexo masculino) • Erupción maculopapulosa de 1 a 5 mm de diámetro

sobre fondo eritematoso, y prurito. ▫ 30 min-4 h, con periodo refractario de 12 a 24 horas. ▫ Mitad superior del cuerpo, se puede extender a todo el

cuerpo.

• Patogenia: Aumento de tª del cuerpo▫ ejercicio físico▫ situaciones de estrés con sudoración ▫ aumento de la temperatura ambiental▫ tras la ingesta de alimentos picantes.

• Tto: cede cuando se enfría la tª corporal, anti H1.

• Urticarias por vibración: muy poco frecuente, AD o adquirida,▫estímulo vibratorio (martillos neumáticos,

taladros, conducir…) provoca la aparición de prurito y edema.

 • Urticaria acuagénica: rara

▫habones pequeños tras estar en contacto con agua y en la zona de contacto, independientemente de la tª.

▫de 15 a 90 minutos▫suelen respetar palmas y plantas.

 • Urticaria por calor localizada: muy rara

▫pápulas con prurito de 1 hora de duración en zonas donde se aplica calor.

C. Urticaria vasculitis

• Inflamación y daño vascular en los capilares y vénulas postcapilares de la dermis superficial.

•> de 24 horas, y lesión hiperpigmentada residual

•No pruriginosa. ▫dolorosas, pinchazo o quemazón.

•40-50% angioedema. •Descartar enfermedad sistémica

▫ Lupus, enfermedad de Sjögren y crioglobulinemia mixta, neoplasia o infección subyacente.

D. Urticaria crónica o crónica espontánea

• Episodios de lesiones eritemato-habonosas pruriginosas, ▫habones menos de 24 horas▫periodo de al menos 6 semanas en la que los

episodios a diario hasta un mínimo de 2 veces a la semana.

• En un 50% de los casos, se asocia a angioedema.

• Se han postulados múltiples teorías ▫alérgenos ocultos, factores infecciosos, Helicobacter

pylori, aditivos alimentarios, factores autoimunitarios…pero ninguna de ellas ha podido ser demostrada.

• Evolución imprevisible.

Tratamiento Evitar factores desencadenantes, AINES y

codeina No culpar a alérgenos alimentarios. Tranquilizar al paciente No conocemos su mecanismo tratamiento

sintomático

•Tto farmacológico▫antiH1 de 2ª g, responden el 55%▫corticoides, sólo son necesarios en urticarias

graves que no respondan a antihistamínicos.▫Dapoxetina (Sinequan), ciclosporina y

omalizumab (Xolair, Ac monoclonal antiIgE)

Tratamiento de urticaria y angioedema

•1er escalón: Antagonistas de receptores H1▫hasta 3-5 días después de desaparecer las

lesiones. ▫2ª generación, son menos sedativos. ▫Hace unos años: AntiH1 de 1ª generación

+ 2ª generación▫Actualidad: hasta cuadriplicar la dosis

de 2ª▫AntiH2 (ranitidina) menor potencia

AntiH1 de 1ª generación- Fármaco Dosis

(mg/día)

Clorhidrato de Hidroxicina (Atarax 25 mg) 75-200Dexclorfeniramina (Polaramine 2-6 mg) 4-16Clorhidrato de Difenhidramina (Benadryl 25-50 mg)

50-200

Ciproheptadina (Periactin 4 mg) 4-20Bifumirato de Clemastina (Tavegil 1 mg) 1-2

AntiH1 de 2ª generación- Fármaco Dosis

(mg/día)

Loratadina (Clarityne 10 mg) 10-40Cetirizina (Zyrtec 10 mg) 10-40Fexofenadina (Telfast 180 mg) 180Ebastina (Ebastel 10 mg) 10-40Bilastina (Ibis 20 mg Obalix 20 mg Bilaxten 20 mg)

20-80 mg

•Segundo escalón: síntomas más persistentes y refractarios, ▫CE (prednisona, prednosolona o

metilprednisolona) ▫No hay ninguna pauta establecida como la

más adecuada. Pautas descendentes (en pautas menores de

5 días no es necesario)

▫La administración de 1 dosis de CE, puede dar lugar efecto rebote.

Al alta: ▫Episodio único de urticaria aguda

idiopática, no requiere ningún estudio. Control por MAP.

▫Si se sospecha la etiología (medicamento, alimento, picadura de abeja)

▫o varios episodios agudos de forma intermitente, debemos de derivar a Alergología. Preferente: urticaria por picadura de abeja o

avispa y anafilaxias.

Anafilaxia

Urgencia médicaAparición brusca

Afectación multisistémica.

•Gravedad depende del nº de órganos afectados▫Obstrucción de VA sup edema laríngeo▫Obstrucción VA inf broncoconstricción▫Colapso vascular shock anafiláctico

Guía Galaxia 2009

•Regularizar esta patología

▫No existía una definición de anafilaxia universal

▫Ni criterios claros para su diagnostico confusión en el diagnostico y en tratamiento

• La European Academy of Allergy and Clinical Immunology (EAACI) ▫“reacción de hipersensibilidad generalizada o

sistémica, grave y que amenaza la vida”

• Guía GALAXIA (práctica) ▫“una reacción alérgica grave de

instauración rápida y potencialmente mortal”.

• Desde el punto de vista clínico, ▫“Sd complejo, desencadenado por mecanismos

inmunológicos o no, con aparición de síntomas y signos sugestivos de liberación generalizada de mediadores de mastocitos y basófilos tanto a nivel cutáneo como en otros”

Epidemiología

•Pocos datos y difícilmente comparables▫Patología mal reconocida y tratada

 • Incidencia 3,2 y 30 por 100.000

personas/año•Mortalidad 0,05 y 2% del total de las

reacciones.•Shock anafiláctico

▫I: 3,2 y 10 por 100.000 per/año ▫M: 6,5%

Causas de anafilaxia• Las causas más frecuentes de anafilaxia son

▫Alimentos niños– En adultos: frutas, frutos secos, marisco y pescado.– En niños: huevo, leche, frutos secos, pescado y marisco.

▫Fármacos adultos antibióticos betalactámicos, AINES, no

betalactámicos y medios de contraste radiológicos

▫Picaduras de himenópteros

Diagnóstico1. Sospecha clínica•Aguda (en minutos o pocas horas) un Sd

rápidamente progresivo que afecta a la piel y/o mucosas (80%)

•Compromiso respiratorio y/o circulatorio. (menos frec en niños)

No hay un grupo de signos o síntomas patognomónicos.

Criterios clínicos para el diagnóstico de anafilaxia:

 1. Inicio agudo (min a h) Sd que afecta a la piel y/o mucosas , con uno de los siguientes:

a. Compromiso respiratoriob. Disminución de la TA o síntomas asociados

2. Aparición rápida (de minutos a algunas horas) 2 o > de los siguientes síntomas tras la exposición a un alérgeno :

a. Afectación de piel y/o mucosasb. Compromiso respiratorioc. Disminución de la TA o síntomas de disfunción orgánicad. Síntomas gastrointestinales (dolor abdominal, vómitos)

3. Disminución de la TA en minutos o algunas horas tras la exposición a un alérgeno:

a. Niños: TA baja o descenso superior al 30% de la TA sistólica

b. Adultos: TA sist <90 mm Hg o descenso >30% sobre la basal

Pruebas de laboratorio• Niveles plasmáticos de histamina

▫pico a los 5-10 minutos y disminuyen a los 60 imposible su utilización en la práctica clínica habitual.

• Niveles de triptasa (<13,5) prueba más útil ▫Aumenta a los 15 y 180 minutos del comienzo

Una elevación > 2 veces el valor basal es sugestivo

▫Debe solicitarse de forma obligada ante la sospecha 1ª tras la instauración del tratamiento 2ª a las 2 horas del comienzo 3ª a las 24 horas para tener un nivel basal del

paciente, ya que suele recobrar valores normales 6 y 9 horas tras la reacción.

Evaluación de la gravedad▫rapidez en la progresión de los síntomas▫tipo de antígeno y su vía de entrada,▫órganos afectados. ▫Factores relacionados con el paciente

• Anafilaxias graves ▫ cianosis, saturación de O2 ≤ 92% (94% en niños),

hipotensión, confusión, hipotonía, pérdida de consciencia.

• Anafilaxias moderadas▫ afectación respiratoria, cardiovascular o gastrointestinal

disnea, estridor, sibilancias, nauseas, vómitos, mareo, sudoración, opresión torácica, sensación de garganta ocupada o dolor abdominal

• Unifásica, prolongada o bifásica 20%

Sistema ABCDE del Resucitation Council

Tratamiento de la anafilaxia

•Éxito del tratamiento reconocimiento temprano y tratamiento precoz y agresivo.

•Monitorizar tan pronto como sea posible.

AdrenalinaInicio de acción rápida, vida media corta y

estrecho margen terapéutico-toxico.Precoz aumenta supervivencia.

▫Previene y revierte el broncoespasmo y el colapso cardiovascular.

Adrenalina

Efectos terapéuticos:• Agonista sobre receptores α1 adrenérgicos:

▫ Aumenta vasoconstricción y resistencia vascular periférica.▫ Disminuye el edema mucoso.

• Agonista sobre receptores β1 adrenérgicos:▫ Efecto inotropo y cronotropo positivo.

• Agonista sobre receptores β2 adrenérgicos▫ Incrementa la broncodilatación. ▫ Disminuye liberación de mediadores de inflamación de mastocitos

y basofilos. Efectos adversos:

▫ Frecuentes (dosis terapéutica): Ansiedad, miedo, inquietud, mareos, cefalea, palpitaciones, palidez, temblor.

▫ Raros (sobredosis): Arritmias ventriculares, isquemia miocárdica, edema pulmonar, crisis de hipertensión, hemorragia intracraneal.

Vía intramuscular• Vía de elección en cara anterolat del muslo

▫ concentraciones plasmáticas más rápidas y elevadas que SC

▫ mayor margen de seguridad que IV

• Adultos (1mg = 1ml solución acuosa 1/1.000) 0,3 a 0,5 mg▫ Repetirse cada 5 a 15 minutos según gravedad y

tolerancia.• Niños, dosis es 0,01 mg/kg, máx 0,3 mg

▫ repitiéndose en 5 a 15 minutos en caso necesario. 

Vía intravenosa• Estrecha monitorización cardiaca. • Indicada en pacientes que no responden a IM• Dilución de 1/100.000 (diluir 1 ampolla de adrenalina

1/1000 en 100 ml de suero fisiológico)

Broncodilatadores

•Broncoespasmo Beta-adrenérgicos ▫Vía inhalada con cámara (4 inhalaciones

cada 10 minutos). ▫0,5-1 ml de Salbutamol (5 mg/ml) en

nebulización, pudiéndose repetir a los 30-60 minutos.

Glucagón•Pacientes en tto con beta-bloqueantes

(resistencia a adrenalina) ▫hipotensión refractaria y bradicardia

prolongada. •Cardiópatas (contraindicación adrenalina)

•Adultos, 1 a 2 mg IV o IM ▫repetir en 5 minutos o infusión a 5-15

mcg/min•Niños, 20-30 mcg/kg (máx de 1 mg)

Atropina•Bradicardia prolongada. •0,5-1 mg IV en bolo

▫repetir hasta dosis de 3 mg. •Niños, la dosis es de 0,02 mg/kg.

Oxigeno•Precoz, manteniendo una Sat O2 >95%

•Mascarillas Venturi a alto flujo (FIO250-100%, 10-15 l/min) para evitar el colapso de la vía aérea.

Reposición de líquidos• Precoz incremento de la permeabilidad

vascular y la gran extravasación de plasma al espacio intersticial.

Niños: • SSF en bolo de 20 ml/kg, cada 5-10 minutos

hasta normalizar la tensión

Adultos: • Normotensos: SSF a razón de 125 ml/h. • Hipotensión, ortostatismo o respuesta

incompleta a la adrenalina: 1-2 litros en la primera hora.

Antihistamínicos•2ª línea

•Su utilización aislada, es insuficiente•Dexclorfeniramina (Polaramine)

▫> 12 anos y adultos: 5 mg. (1 ampolla) IM o IV lenta. Continuar cada 6 a 8 horas, hasta max 18 mg/24h

▫< 12 anos: 0,15-0,3 mg/kg/dosis (maximo 5 mg/dosis) IM o IV lenta.

Esteroides•Prevenir o acortar reacciones

prolongadas y bifásicas•En asma asociada

Hidrocortisona (IM o IV lenta)▫>12 anos y adultos: 200 mg▫<12 anos: 10-15 mg/kg/dosis

 6 metilpredinosolona. •1–2 mg/kg

▫seguidos de 1–2 mg/kg en 24 horas distribuidos en 3 o 4 dosis/día

Observación• Durante al menos 6 horas tras la resolución, y más

prolongado en:

▫ AP de reacciones bifásicas▫ Acceso a Urgs dificultoso▫ Anafilaxia grave de comienzo lento por anafilaxia idiopática▫ Asma, y/o manifestaciones de broncoespasmo▫ Contacto con el alérgeno inevitable▫ No se pueda garantizar un adecuado control clínico

  • Causadas por F notificar la RAMS a la Agencia

Española del Medicamento (tarjeta amarilla del Sistema Español de Farmacovigilancia)

Al alta

•Advertir al paciente volver a Urgencias en el caso de que se reinicien los síntomas,

•Tto médico ▫antihistamínicos ▫corticoides orales durante 3-5 días▫dispositivo autoinyectable de adrenalina.

•Derivaremos a Alergología de forma preferente.

Autoinyectables de adrenalina:

• Deben llevar consigo un dispositivo SIEMPRE

• Los nombres comerciales en España son Altellus y Jext.

▫0,15 mg (10-25 kg)▫0,30 mg (>25 kg) (Adultos deben disponer de 2 dosis)

• No son recomendables ▫ jeringas precargadas(Adrenalina LEVEL 1 mg)

Debemos instruir al paciente• Identificar los signos y síntomas• Informar sobre alérgenos implicados, para

que los eviten a toda costa. • Aprender a utilizar los autoinyectables: 

▫ Agarrar el autoinyector con la mano dominante, el pulgar al lado de la tapa gris de seguridad y con la otra mano, quitarla

▫ Sujetar el autoinyector a una distancia de 10 cm en la parte externa

▫ Clavarlo enérgicamente en la parte externa del muslo en ángulo recto (90 grados)

▫ Mantenerlo 10 segundos▫ Masajear la zona de inyección 10

segundos▫ Llamar al 112, o acudir a Urgencias

Bibliografía

• A. Peláez, I. Dávila. Tratado de alergología (SEAIC). Ergon. 2007

• V. Cardona, N. Cabañas, T. Chivato. Guía Galaxia 2009• Manual de Protocolos y Actuación en Urgencias para

residentes 2007. Complejo hospitalario de Toledo• Jiménez Murillo. Medicina de Urgencias y

Emergencias. 4ª Edición. 2009• Clifton O Bingham. New onset urticaria. UpToDate

2014• Urticaria aguda y angioedema. Guía Fisterra.

Actualización 2011