sindrome guillain barré

SÍNDROME DE GUILLAIN-

BARRÉGermán Eduardo Puerta SarmientoResidente de medicina interna

Síndrome de Guillain-Barré: • Polineuropatías agudas inmunomediadas. • Condición heterogénea = muchas variantes.

Yuki N. N Engl J Med 2012;366:2294-304.

Incidencia 1-2 casos por 100,000 habitantes/año: Afecta a todos los grupos de edad. Después de los 10 años, la incidencia aumenta 20% por década de vida. Incidencia ligeramente mayor en hombres. Principal causa de parálisis neuromuscular aguda desde la erradicación de la poliomelitis.

Infecciones y Guillain-Barré• 2/3 de los casos se asocian con un cuadro

infeccioso previo: • Campilobacter jejuni: 20% de los casos; 66% en China. • Virus de Epstein-Barr: severidad moderada. • Citomegalovirus: recuperación tardía, afectación de

pares craneales, compromiso respiratorio severo. • Mycoplasma pneumoniae• ¿Haemophilus influenzae?

Yuki N. N Engl J Med 2012;366:2294-304.

Vacunas y Guillan-Barré• Sólo una vacuna ha demostrado una asociación

categórica: • Vacuna de la gripe H1N1 de 1976.

• Otras asociaciones poco o nada importantes: • Vacuna de la influenza de 1992-1993 y 1993-1994:

• Exceso de riesgo de 1 caso por millón de vacunas. • La mediática pandemia del 2009 tampoco fue la

excepción.

Yuki N. N Engl J Med 2012;366:2294-304.

Fisiopatología

Anticuerpos

Variantes Anticuerpos

Guillain-Barré «clásico» Ninguno

Variantes axonales GM1, GD1a

Miller-Fisher GQ1b, GT1a

Yuki N. N Engl J Med 2012;366:2294-304.

Diagnóstico

Características Clínicas

• 10%: inicia con debilidad de brazos o cara. • 15%: compromiso oculomotor. • 10-30%: desarrolla insuficiencia respiratoria. *• 50%: debilidad facial y/u orofaríngea. *• 66%: dolor en la espalda o MM. II. • 70%: disautonomía. *• 80%: parestesias; las anomalías sensitivas en el EF son poco

frecuentes.

“Debilidad simétrica, progresiva, ascendente con arreflexia”

Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults.,

Variantes y Subtipos

Variantes y Subtipos

Clínica

Autonómica

Pares craneales

Sensitiva

Motora

NeurofisiologíaDesmielinizante

Axonal

Variantes comunes: - AIDP - AMAN - AMSAN- Miller Fisher

Variantes raras: - Pandisautonomía aguda- Ataxia sensitiva aguda

con o sin oftalmoplejía. - Debilidad faringo-

cervico-braquial. - Diplejía facial con

parestesias.

Katirji B, Koont D. Bradley’s Neurology in Clinical Practice. 2012. pp 1955-1964

Punción Lumbar - LCR• ¿Es necesaria?• Útil como herramienta complementaria en el

diagnóstico diferencial.

• ¿Qué hallazgos aporta en el SGB?• Disociación albúmino-citológica en LCR:

• Presente en el 66% al cabo de 1 semana. • No descarta ni confirma.

• ¿Cuándo hacerla?• Idealmente, previo a la administración de IGIV.

Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. Pritchard J. Practical Neurology 2006; 6:208-217

Estudios Neurofisiológicos• Predominio desmielinizante: • Polirradiculoneuropatía aguda desmielinizante

inflamatoria.

• Predominio axonal: • Neuropatía aguda axonal motora. • Neuropatía aguda axonal sensitivo-motora.

• Valor pronóstico: • Ayuda a predecir el curso de la enfermedad. • Escaso aporte al enfoque terapéutico.

Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. Pritchard J. Practical Neurology 2006; 6:208-217

Análisis adicionales ante la sospecha de un SGB•Análisis en sangre periférica:• Excluir hipocalemia. • CK: excluir miopatías. • Análisis de Vit B12, B9 y sus metabolitos

en caso con anemia concomitante,• Electroforesis de proteínas: Déficit de IgA.

Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. Pritchard J. Practical Neurology 2006; 6:208-217

•Otras exploraciones rutinarias: •Punción lumbar. • Estudios neurofisiológicos•Rx tórax: sarcoidosis, neoplasias. • ECG, monitorización cardiaca.

•Pruebas a considerar: • Serologías: Lyme, VIH, “etiológicas”.•Anticuerpos antigangliósidos.

Tratamiento

- Proceso inmunológico subyacente: - Plasmaféresis. - Inmunoglobulina IV. - Corticoides????

- Falla ventilatoria- Disautonomia- Infecciones- Postración prolongada

Tratamiento modificador de la enfermedad

• Plasmaféresis: • Su eficacia ha sido demostrada en varios estudios

aleatorizados y en un meta-análisis de 6 ensayos controlados.

• Outcomes: • Mejoría precoz de la fuerza muscular. • Menor necesidad de VM. • Mejor recuperación funcional.

Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. Raphaël et al. Cochrane Database Syst Rev 2012; 7: CD001798

• Plasmaféresis:

• Máxima eficacia si el inicio es más precoz (≤ 7 días), aunque sigue siendo útil dentro de los primeros 30 días. • Severidad moderada: 4 sesiones son mejor que

2. • Severidad grave: 6 sesiones no son mejor que 4.

Tratamiento modificador de la enfermedad

• Inmunoglobulina Intravenosa• Misma eficacia que la plasmaféresis. • Outcomes:

• Mejoría precoz de la fuerza muscular. • Menor necesidad de VM. • Mejor recuperación funcional.

• Pacientes con mayor severidad clínica podrían beneficiarse de un tratamiento más prolongado (6 días mejor que 3).

Patwa et al. Neurology 2012; 78:1009Hughes et al. Cochrane Database Syst Rev 2012; 7: CD002063

Tratamiento concomitante

Plasma Exchange / Sandoglobulin Guillain-Barré Syndrome Trial Group. Lancet 1997; 349:225

Tratamiento modificador de la enfermedad

• Corticoides: • Hay evidencia de su falta de eficacia. • Metanálisis de 6 estudios (587 pacientes): • Outcome: Grado de discapacidad. • Resultados: no hubo diferencias entre ambos

grupos. • En 4 estudios pequeños: • Corticoides orales se asociaron a una menor mejoría.

Hughes et al. Cochrane Database Syst Rev 2012;,Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. 012,

¿Cuál elegir?Plasmaféresis IGIV

Dosis 4-6 sesiones en 8-10 días 0,4 g/kg/ día por 5 días.

ContraindicacionesHemodinamia precaria

Angina inestableDerrame pericárdicoSepsis no controlada

Hipersensibilidad a IgIV o a inmunoglobulinas

homólogas (en especial en deficiencia de Ig A con anticuerpos anti-Ig A).

ComplicacionesHipotensión

SepsisProblemas con el catéter.

Meningitis asépticaErupción cutánea

IRAHiperviscosidad

Katirji B, Koont D. Bradley’s Neurology in Clinical Practice. 2012. pp 1955-1964Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. 2012

¿Y si no hay mejoría o incluso empeoramiento?• No hay evidencia clara. • Observar una semana después de finalizado el

tratamiento elegido. • Si no hay mejoría o hay empeoramiento: repetir el

tratamiento elegido inicialmente. • Es posible cambiar de IGIV a plasmaféresis o visceversa.

Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. 2012,

¿Por qué ingresa un paciente con Guillain-

Barré en UCI?

Motivos de ingreso en UCI• Necesidad de soporte ventilatorio: • Alteraciones de fibras motoras:

• Musculatura respiratoria. • Musculatura orofaríngea.

• Necesidad de vigilancia y monitorización: • Alteraciones de fibras autonómicas:

• Disautonomía: arritmias, tensión arterial lábil. • Curso clínico.

Falla ventilatoria• 15-30% de los pacientes requerirán soporte

ventilatorio: • Ventilación mecánica invasiva.

• El deterioro respiratorio es de difícil recuperación.• La intubación conlleva más riesgos mientras

más se requiera.

Predictores de Intubación Precoz

Lawn et al. Arch Neurol. 2001; 58:893-898Wijdicks E, Rabinstein A. Neurocritical care. Primera edición. Pp 44-49

Disautonomia• TA lábil:

• Alteración de los barorreceptores – desmielinización del nervio vago. • Hiperactividad simpática – hipertensión. Riesgo de PRES. • Hipersensibilidad a drogas –hipotensión. • Clonidina, nitroprusiato, nicardipino. Bolos de morfina.

• Arritmias: • Gran variedad. La taquicardia sinusal es la más

frecuente. • Paroxismos vagales.

• Episodios de bradicardia. Riesgo de asistolia. • Desencadenados por la succión. • Considerar marcapasos temporal si los episodios son

sintomáticos o recurrentes.

Disautonomia• Función bronquial:

• Alteraciones de la normal dilatación/constricción bronquial. • Movilización ineficaz de secreciones. • Riesgo de atelectasias.

• Íleo paralítico: • Ocurre en 1 de cada 10 pacientes son SGB severo. • Vigilancia: auscultación, palpación, Rx abdomen. • Nutrición parenteral, succión oral/rectal, colonoscopia

descompresiva. • «Aconsejan» no usar metoclopramida.

Wijdicks E, Rabinstein A. Neurocritical care. Primera edición. Pp 44-49

Otros aspectos a considerar• Profilaxis para TVP: • HBPM• Botas de compresión neumática.

• Retención urinaria: • Sondaje vesical.

• Dolor neuropático: • Tratamiento enfocado a la fisiopatología. • Gabapentinoides, considerar uso de opiodes o AINES..

• Rehabilitación física y emocional: • Esenciales en la recuperación.

Pronóstico• Mortalidad: 5%. • Discapacidad permanente: 20%. • Caminan independientemente a los 6 meses y 1

año: 80% y 84%. • Recuperación completa al año: 60%.