anemias y leucemias en pediatría
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ANEMIAS Y LEUCEMIAS EN PEDIATRÍA
Nombre: Ojeda Ramos Diana Jazmín
HOSPITAL GENERAL DE MÉXICO
UNIVERSIDAD NACIONAL AUTÓNOMA DE MÉXICO
FACULTAD DE MEDICINA
DEFINICIÓN DE ANEMIA
Es un síndrome caracterizado por la disminución en las cifras de
hemoglobina o de los eritrocitos por debajo de los niveles considerados
normales a determinada edad, sexo y altura sobre el nivel del mar. (1)
Dorantes MS. Diagnóstlco de los problemas hematológicos en pediatría. México: Asociación de Médicos del Hospital Infantil de México, 1971
(1)
Valores Hb y Hto
Clasificación clínica
CRÓNICAS Hay disminución lenta y progresiva de Hb
y Hto. 90 % anemias en pediatría
AGUDAS Descenso brusco de parámetros:
Hemólisis o Hemorragia
DE ACUERDO A SU MORFOLOGÍA
La clasificación morfológica se basa en los índices eritrocitarios:1. Volumen corpuscular medio (VCM), 2. Hemoglobina corpuscular media
(HCM) y 3. Concentración de hemoglobina
corpuscular media (CHCM).
Clasificación morfológica de las anemias
Clasificación morfológica de las anemias
Clasificación morfológica de las anemias
Anemias arregenerativas o hipoproliferativas
Carencia de sustratos de la hematopoyesis, 90 % de las Anemias en niños Deficiencia de hierro, deficiencia de folatos y de Vit B12
Crónicas Baja respuesta reticulocitaria
ANEMIA POR DEFICIENCIA DE HIERRO
Epidemiología
Aspectos epidemiológicos OMS: señala que la anemia por deficiencia
de hierro afecta al 43% de los preescolares y 37% de los niños en edad escolar
En México se considera un problema de salud pública
Esta determinada por factores ambientales alta incidencia en parasitosis (uncinarias)
Anemia ferropénica es el tipo de anemia más frecuente
Clasificada como arregenerativa o con respuesta reticulocitaria baja (crónica)
Alteración en la síntesis de hemoglobina Impide la formación del pigmento “Heme”
Causas de Anemia Ferropénica
Causas de Anemia Ferropénica
Deficiencia de hierro
En lactante y edad preescolar Inadecuado suministro de hierro
Ablactación y alimentación deficiente En el adolescente
Disminuyen debido a una aceleración en el crecimiento junto con un incremento de los niveles de Hb; esta prevalencia de deficiencia se extiende hasta los 20 años
Deficiencia de hierro
Anemia por deficiencia de hierro: Agotamiento de
almacenes de hierro + descenso de hierro sérico / saturacion de transferrina <15% + descenso de Hb
Disminución de volumen de eritrocitos y su contenido de Hb estan disminuidos = MICROCITOSIS E HIPOCROMIA
Manifestaciones clínicas
Hipoxia tisular sistémica redistribución del flujo sanguíneo = PALIDEZ
Astenia ,adinamia, somnolencia Disnea de medianos esfuerzos Pérdida de las papilas gustativas Pica Coiloniquia Meterorismo, flatulencias Irritabilidad, dificultad para la comprensión
Manifestaciones clínicas
Sensibilidad al frío Cianosis Hb < 5g/dL Síncope después de ejercicio Palpitaciones Taquicardia Llenado capilar disminuido Soplo de eyección en ápex y foco
pulmonar Edema periférico leve Insuficiencia cardiaca Melena( uncinarias)
Para el Dx de Anemia Ferropénica
Tratamiento
Tratamiento: Se administras sales de hierro (sales
ferrosas) Las mas utilizadas son:
Sulfato ferroso (20.09%) Fumarato ferroso (32.87%) Gluconato ferroso (11.5%)
TRATAMIENTO
PREVENTIVO TRATAR DEFICIENCIA
Hierro elemental 2mg/Kg/día VO en dos a tres tomas a la semana con jugo de naranja, mandarina o toronja 2-3 meses prematuro 6 meses en RN eutróficos Adolescencia en niñas
Sales,Fumarato o Sulfato Ferroso 4 a 6 mg/kg/dia VO por 3 meses anemia moderada ó6 meses en anemia severa Sulfato ferroso 20mg de hierro por cada 100mg de la sal Fumarato ferroso 33mg/ 100 mg
ANEMIA POR DEFICIENCIA DE ÁCIDO FÓLICOANEMIA POR DEFICIENCIA DE VITAMINA B12 (ANEMIA PERNICIOSA)
ANEMIA MEGALOBLÁSTICA
Anemia megaloblástica
ACIDO FÓLICO
Coenzima en las reacciones en las que se efectúa una transferencias de unidades de
carbono
Fuentes: higado, carnes, vegetales frescos, cereales de granos enteros, frijol seco
Su absorción se lleva a cabo en el intestino delgado gracias al FACTOR INTRÍNSECO, una vez en la circulación es fijada por la Transcobalamina II (TC II)
Anemia megaloblástica
Anemias megaloblasticas
BLOQUEO DE LA SÍNTESIS DE ÁCIDOS NUCLÉICOS
Elementos celulares de mayor tamaño de lo normal MACROCITOSIS
Asincronía de la maduración nucleocitoplasmática (núcleo menos maduro que el citoplasma)
Megaloblastos en serie blanca: Mielocitos,metamielocitos y bandas gigantes,megacariocitos con núcleos segmentados
ANEMIA MEGALOBLASTICA
Manifestaciones clínicas
Falta de aumento de peso Anorexia Queilitís Glositis Reducción de la capacidad
para manejar infecciones.
TRATAMIENTO
PREVENTIVOÁcido Fólico 5 mg VO diario 3-6 meses Si hay alteración en el tracto digestivo IM o IV en forma de Ácido Folínico 3mg al día cada tercer día
Deficiencia de vitamina B12
ANEMIA PERNICIOSA
Falta de absorción de vitaminas B12 debida
a la carencia de factor intrínseco (FI) Resección intestinal/ Gástrica
Puede observarse cierta hiperbilirrubinemia Destrucción intramedular de eritrocitos >8 micras
Manifestaciones clínicas
Es frecuente observar: Lengua lisa, con papilas atróficas,
pálida, en pacientes de grupo sanguíneo A
Alteraciones neurológicas Degeneración de cordones
posteriores de la médula espinal Hemorragias retinianas, atrofia
óptica, Anosmia
Azospermia/amenorrea Vitiligo
Para el Dx de Anemia Megaloblastica
Prueba de Schilling
LEUCEMIAS EN PEDIATRIAOjeda Ramos Diana Jazmín
Definición
Proliferación clonal (deriva de una sola célula) maligna descontrolada de
precursores hematopoyéticos caracterizado por la presencia de células inmaduras >20% de blastos en Médula Ósea, generando con ello citopenias en sangre periférica y pueden infiltrar bazo,
SNC,ganglios linfáticos y otros tejidos
Clasificación
Clasificación
Un sistema de clasificación rudimentario divide la leucemia en cuatro tipos:
Leucemia linfocítica aguda (linfoblástica) (LLA)
Leucemia linfocítica crónica (LLC) Leucemia mielógena aguda
(mieloblástica) (LMA) Leucemia mielógena crónica (LMC)
Introducción
Neoplasia más frecuente en población infantil = 30 – 40 % cánceres población infantil
> 95% leucemias infantiles AGUDAS LLA: predominante 75-80% casos LMA: 20% . < 1 año de edad
Etiología
Multifactorial Exposición a derivados del benceno. Exposición a radiaciones ionizantes.
Antecedente de tumor sólido Exposición a agentes alquilantes. Virus
Retrovirus (HTLV-I, HTLV-II) Alteraciones genéticas
Síndrome de Down Anemia de Fanconi Wiscott-Aldrich
ETIOLOGÍA
MULTIFACTORIAL Expresión de oncogénes
MLL, MYC, ABL, BCL-2, RAS Formación de génes quiméricos
BCR/ABL (LAL o LGC) PML/RAR-alfa (LAM-M3) AML1/ETO (LAM)
Factores pronósticos FAVORABLES
Edad entre 18 meses y 10 añosEstado nutricional normal o adecuadoMenos de 30,000 leucocitos al diagnósticoLeucemias de estirpe BAusencia de traslocacionesAusencia de marcadores mieloidesAusencia de infiltración al SNCAusencia de infecciones al diagnósticoContenido euploide o hiperdiploide de ADN
Factores pronósticos
MAL PRONÓSTICOSexo masculino Órgano reservorio/santuario TestículosMayor de 10 añosEstirpe células T Agrandamiento mediastinalTrisomía 21 MieloidesPresencia de translocaciones en estudio citogenético
t( 9;22 ) BCR/ABL Cromosoma Filadelphia t( 1;19 ) E2A/PBX 1
Evolución rápida 2 semanas
Leucemia Linfoblástica Aguda
LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDACLASIFICACIÓN MORFOLÓGICA(FAB)Leucemia Aguda Linfoblástica.-
LAL-L1 Linfoblástica “típica” Blastos homogéneos de tamaño
pequeño,cromatina compacta y nucleolos poco visibles
LAL-L2 Linfoblástica “atípica” Blastos heterogéneos de tamaño
variable,cromatina laxa y nucleolos evidentes
LAL-L3 Linfoblástica tipo “Burkitt” Blastos heterogéneos,tamaño grande con
cromatina fina y vacuolas en el citoplasma
LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA L1
LEUCEMIA AGUDA L2
LEUCEMIA LINFOBLÁSTICAAGUDA L3 Cielo estrellado teñido con Rojo Congo
Leucemia Mieloide Aguda
Leucemia aguda mieloblástica Predominan en adultos 10-15% en niños <1 año Blastos Gránulos o cuerpos de Auer. Requieren quimioterapia más agresiva
que la variante linfoblástica.
LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA.CLASIFICACIÓN FAB (Peroxidasa +)
M0: indiferenciada M1: sin maduración (indistinguible
de L2) M2: con maduración mieloblástica
hiperplasia gingival,infiltra encías M3: promielocítica cuerpos de
Auer Piel M3V: Promielocítica variante
granular
Leucemia Mieloide Aguda
M4: mielomonocítica Adenomegalias, infiltra encías
M5: monoblástica Adenomegalias y alt de la coagulación
M6: eritroleucemia (diguglielmo) PAS +
M7: megacarioblástica mielofibrosis y trisomía 21
Manifestaciones clínicas
El cuadro clínico es menos “florido” Predomina la debilidad y los fenómenos
hemorrágicos en piel y mucosas. Fiebre y dolor óseo Produce menos manifestaciones de
infiltración como esplenomegalia o adenomegalia
Presentación clínica
DEPENDE DE LA INFILTRACIÓN MEDULAR Y EXTRAMEDULAR POR PARTE DE LOS BLASTOS
Cuadro insidioso, subagudo Astenia, adinamia, compromiso del estado
general Síndrome Anémico Afección serie roja Síndrome febril Actividad tumoral Síndrome hemorrágico o purpúrico Plaquetas Síndrome Infiltrativo Hígado,Bazo
(megalias),Adenopatías Síndrome Consuntivo pérdida de peso
Examen físico
Aumento de volumen testicular
Alteraciones cutáneas Ectima
gangrenosa Proptosis Infecciones
oportunistas
Blueberry muffin baby
Ectima gangrenoso
Afectación gingival Cloroma orbitario
Diagnóstico
El laboratorio generalmente informa: Anemia Leucopenia, leucocitos normales o
leucocitosis Trombocitopenia DHL elevada Presencia de blastos circulantes.
Diagnóstico
El diagnóstico suele confirmarse en un estudio de la médula ósea La mieloperoxidasa es positiva en M1,
M2,M3 y M4 Esterasa inespecífica positiva en M4 y M5 PAS positivo en M6 M7 se diagnostica con A. Monoclonales
Estudios complementarios
BH Anemia MO aspirado
Inmunofenotipo Citogenético con biología molecular
Pruebas de coagulación QS Creatinina,Urea,DHL,PFH,proteínas Rx de tórax Ensanchamiento mediastinal
LLA tipo T TAC de cráneo Infiltración a SNC LCR búsqueda de blastos,proteínas,glucosa Serológico Virus
TRATAMIENTO
SECUENCIA DEL TRATAMIENTO Inducción a la remisión Dosis altas
quimioterapia Consolidación Dosis intermedias a altas Mantenimiento intermedio Intensificación Dosis altas Mantenimiento Vigilancia hasta completar 3 años
TRATAMIENTO LLA
INDUCCIÓN
e.g. vincristinaprednisona
asparaginasadexametasona
CONSOLIDACIÓN(1)
(POST-REMISIÓN)
e.g. daunorrubicinaarabinósido de
citosinametrotrexate
PROFILAXIS AL SNC
metrotrexatearabinósido de
citosinadexametasona
INTENSIFICACIÓNTARDÍA
metrotrexateetopósido
mitoxantrona
MANTENIMIENTO
6-mercaptopurinametrotrexateciclofosfamida
MANTENIMIENTO
6- mercaptopurina
metrotrexateciclofosfamida
Tratamiento de LMA
INDUCCIÓN
e.g. daunorrubicina(o idamicina)
arabinósido de citocina
thioguanina oetoposido
CONSOLIDACIÓN (1)
e.g. daunorrubicin
aarabinósido de citosina
tioguanina oetoposido
CONSOLIDACIÓN (2)
e.g. M-AMSAetoposido
arabinósido de citosina
CONSOLIDACIÓN ( 3)
e.g. mitoxantrona
arabinósido de citosina
a dosis altas ointermedias
Posibletransplante
demédula óseaalogénico o autólogo
Medidas tratamiento
Reposo Antibióticos Hiperhidratación IV 2-3 L/m2/día Vigilar curva térmica Alcalinización urinaria Evitar daño renal Alopurinol Vigilancia de electrolitos Apoyo transfusional Leucoaféresis
SINDROME DE LISIS TUMORAL
TRIADA: Hiperuricemia,Hiperfosfatemia e Hipercalemia
La hiperuricemia Destrucción de las células leucémicas como consecuencia de la quimioterapia.
El tratamiento profiláctico con alopurinol 10 mg/kg/día, fármaco que inhibe la síntesis del acido úrico.
Mantener pH urinario >7 HCO3
Bibliografía SANS-SABRAFÉN, J. Besses, R. Vives, J.L. Hematología
Clínica. Cuarta Edición, 2001. MACKENZIE, S. Hematología clínica. Segunda edición.
2000. WHO – Pathologic nd genetics of Tumours of
haematopoietic and linfoid tissues. (http://www.who.int/nut/documents/ida_assessment_prevention_control.pdf, accessed 27 July 2004
BELLO, ABEL; Hematología Básica; 3ra Edición; Editorial Prado; Mexico D.F. 2004; Pags 44-141
McKENZIE, SHIRLYN B.; Hematología clínica; 1a Edición; Editorial El Manual Moderno; Mexico 1991
ARGUELLES,G. Fundamentos de Hematología. Editorial panamericana, 4 edición; México, DF.2009