Dra. Edna Venegas Montoya R2P

Definición

Malformación congénita en el desarrollo embriológico del esófago que puede originar una atresia, fistula o estenosis.

Se acompaña o no de fistula traqueoesofagica.

Historia

Primera descripción Durston 1670Descripción anatómica con fistula TE. Gibson 1697.Primera anastomosis con ligadura de fistula. 1938.Clasificación de variantes anatómicas

Vogt 1929Ladd y Gross

Primera corrección por toracoscopia. 2001

Epidemiologia 1 de cada 2,500 a 4,500 nacidos vivos.1/3 son pretérmino. <2000grNo hay predominio de sexoAnomalía cromosómica asociada 6-10%Frecuentemente trisomías 18 y 21Relación hereditaria no bien establecida.Frecuentemente con asociación VACTERL

(10%) y CHARGE

Intestino primitivo

Intestino AnteriorBocaFaringe LenguaAmigdalasGlandulas salivalesEsofagoEstomagoDuodenoHigado y aparato

biliarIrrigacion: Tronco

Celiaco

Esofago

Origen endodermico4ta y 5ta semana se forma un diverticulo. Longitud relativa final : 7ma semanaSe recanaliza a finales de periodo embrionarioMusculo estriado: arcos faringeos caudalesMusculo liso: mesenquima esplacnico

Etiología Defecto en la septación traqueoesofágica.Ausencia de Factores de Crecimiento de

Fibroblastos IExposición a toxinas Posición anormal de la notocorda

Clasificación Vog

tGros

sLadd

modificadaCaracterísticas

1 Muy rara. No hay esófago

2 A I Atresia esofágica sin fistula (7%)

3ª B II Atresia esofágica con fistula traqueoesofágica proximal (2%)

3b C III Atresia esofágica con fistula traqueoesofágica distal (86%)

3c D IV Atresia esofágica con fistula proximal y distal (<1%)

4 E V Fistula traqueoesofágica sin atresia (4%)

VI Estenosis esofagica

Clasificación

87% 8% 4% 1% 1%

Diagnostico

Prenatal (18-22 sdg)Polihidramnios

33% atresia con fistula 100% atresia sin fistula

Ausencia de burbuja gástrica

Dilatación de cabo ciego de segmento superior.

Diagnostico

Al nacerNo pasa la sonda orogástrica

10Fr (10 cm de los labios)Sialorrea Ahogamiento al alimentarseDificultad respiratoria

Rx ap y lateral con sonda radioopaca.

Diagnostico Esofagograma con

contraste hidrosoluble 2 ml

Complementarios: buscar anomalías asociadas, ecocardiograma, rx en busca de neumonía por fistula , cardiopatía

Diagnostico Diagnostico complementario

Rx tórax (ap y lateral) Estado del parénquima pulmonar Cardiopatía Malformaciones vertebrales Arco aórtico Distribución de gas intestinal >3cm de separacion e los cabos

Ecocardiograma

Manejo Inicial Inmediatamente después del nacimiento:

Proteger la vía aérea con TETNo dar presión positiva con mascarilla ni CPAPPasos iniciales de la reanimación neonatalRevisar permeabilidad de esófago y anoBúsqueda de otras malformaciones en la revisión

primaria

Pasa a UCINManejo de ventilador: usar presiones bajas y

frecuencias altas (minimizar escape de volumen corriente por la fistula).

Manejo preoperatorioUCINPosición semisentado.

Cabeza elevada 30 gradosSonda Replogle o doble

lumen 1 aspira y la otra instila sol salino 10cc/hr

Líquidos parenterales / NPTAntibioticoterapia +

analgesia + ranitidinaEstimulacion rectal Laboratorios pre quirúrgicos.

Abordaje quirúrgico Toracotomía lateral derecha 3er espacio

intercostal.Se coloca sonda nelaton en bolsa esofágica

proximal.Se liga la vena ácigos Sección de la fistula y se suturaAnastomosis terminoterminal de esófago Sonda transanastomotica

Abordaje quirúrgico Atresia de Brecha amplia (Long gap) (1 de cada 20)Si la atresia es de brecha amplia (>3.5cm o 3

cuerpos vertebrales) y no permite anastomosis libre de tensión:Cerrar la fistula y hacer gastrostomía +

esofagostomía Reparación en 12 semanasSi no es posible anastomosis:

Técnica de Foker Ascenso gástrico Transposición de colon

Técnica de Foker

Ascenso Gástrico

Manejo postoperatorioUCINRx posterior a cirugía Sedación y analgesia No hiperextender el cuelloCuidado con las sondasNo reinstalarSonda pleural en pacientes con anastomosis

tensa o posibilidad de fuga durante las primeras horas y después con 2 cmh2o sin succión.

Manejo del ventilador

Día 7 esofagograma con medio hidrosoluble para descartar fistula de anastomosis/ reflujo gastroesofágico.Si se encuentra sin

fistulas, retirar sondaIniciar vía oral!!

Segundo esofagograma 1 mes despuésDilatación si hay

estenosis mayor al 50% del lumen

Complicaciones posoperatoriasTempranas: Dehiscencia temprana de anastomosis (72hr)Sangrado Neumotórax a tensión por dehiscencia de plastia

traquealFistula

Tardías: Estenosis de anastomosis al mes de la cirugía Recanalización de fistula traqueo esofágicaReflujo gastroesofagico

Dehiscencia temprana de anastomosis esofágicaNeumotórax y liquido en hemitorax derecho

Dehiscencia de la sutura traquealPrimeras 12-72 horas posoperatoriasGran cantidad de aire en el drenaje pleuralTx: quirúrgico de urgencia

Fistula Uso de Octreotide

Disminuye secreciones gástricas y la motilidad gastrointestinal

60 mcgr sc c/8hr Efectos secundarios: diarrea, taquicardia, dolor

abdominal, hiperglucemia

Estenosis esofágica 30% de anastomosis primariasTratamiento dilataciones

Refistulización Tos al ingerir líquidos/ neumonías de repetición

Reflujo gastroesofagico80% de los pacientesLa mayoría tratamiento medico1/3 tratamiento quirúrgico

Traqueomalacia

PronosticoSPITZ Sobrevid

a

I Peso al nacer >1500 sin malformación cardiaca mayor

97%

II Peso al nacer >1500gr con malformación cardiaca mayor

59%

III Peso al nacer <1500gr con malformación cardiaca mayor

22%WATERSTON Sobrevi

da

A Peso al nacer 2,500gr paciente sano 100%

B1 Peso al nacer entre 1,800 y 2500 gr. Paciente sano 86%

B2 Mayor peso al nacer, neumonía moderada y alguna otra anomalía congénita moderada

C1 Peso al nacer menor de 1800 gr 73%

C2 Mayor peso al nacer pero con neumonía grave y anomalía congénita severa.

Seguimiento Al mes3 meses Anual A los 12 años endoscopia para descartar Esófago

de Barrett

Gracias!!!