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COARTACIÓN DE AORTA
Dra. G-Cuenllas Álvarez Pediatría, Unidad de Cardiología infantil
Hospital Clínico Universitario de Salamanca Octubre 2014
DEFINICIÓN
• Estrechamiento de la aorta que genera una obstrucción al flujo sanguíneo.
• Se considera una arteriopatía.
EPIDEMIOLOGÍA
• 3-10% de las CC (es la 8ª en frecuencia).
• Afecta más a varones (2:1).
• La mayori a de los casos son aislados y responden al patro n de herencia multifactorial.
• Con un hijo afecto existe un riesgo de recurrencia del 2%.
• Si la madre tiene CoAo, el riesgo fetal es del 4%.
ANATOMÍA • Normalmente se localiza yuxtaductal, en la pared
posterior de la aorta, en el istmo aórtico, enfrentada al DAP. Raro en Ao. abdominal, Ao. descendente.
• En las zonas adyacentes a la coartacion existe tejido ductal que tiende a fibrosarse.
ANATOMÍA
2 formas principales: • Hipoplasia que afecta
a un segmento largo (istmo y/o arco transverso): coartación de diagnóstico neonatal.
• Segmento circuscrito: coartación diagnosticada fuera del periodo neonatal.
LESIONES ASOCIADAS • Válvula aórtica Bicúspide, hasta el 85%.
• EAo 25%: subvalvular, valvular o supravalvular.
• 1/3 pacientes con CoAo también tienen CIV.
• 4-5% de arteria subclavia dcha anomala, distal a la coartacion
• Estenosis de la válvula mitral (VM en paracaídas): síndrome de
Shone.
• CoAo asociada a CC complejas: SVIH, TGA, heterotaxia, VDDS…
• Síndromes de Turner, Williams-Beuren o de rubéola congénita, neurofibromatosis, aortitis de Takayasu.
• Otras: CIA, DAP
FISIOPATOLOGÍA
• Depende de la gravedad de la coartación aórtica.
• Lo CoAo grave se manifiesta en periodo neonatal. Los casos leves pueden no manifestarse hasta la edad adulta.
• La presentacion habitual y clasica es por anomalias en la exploracion fisica: soplo, diferencia de pulsos, HTA, o por clinica de insuficiencia cardiaca y bajo gasto en periodo neonatal.
FISIOPATOLOGÍA • El ductus arterioso (DAP) es esencial en CoAo
severas, porque garantiza el paso de sangre a la aorta descendente desde el VD, tanto en el periodo fetal como en el periodo neonatal inmediato.
FISIOPATOLOGÍA
• Mecanismos compensadores: o Hipertrofia VI para aumentar la presión sistólica. o Desarrollo de colaterales para disminuir la
postcarga.
CLÍNICA: debut neonatal
• Hipoplasia de arco transverso o del istmo + CoAo.
• Circulación en muchos casos DAP dependiente.
• En el momento de cierre ductal el flujo sistémico se compromete con signos de bajo gasto y disfunción VI que producirá IC. Todo ello conducirá al shock cardiogénico.
• Manifestaciones clínicas en la 1ª- 2ª semana de vida.
• Diagno stico diferencial: sepsis, afecciones pulmonares.
CLÍNICA: debut neonatal
• En la EF destacará: o Gradiente tensional entre MSD y MI (más de 20 mmHg), pulsos
periféricos asimétricos y femorales débiles o HTA en MSD o Soplo sistólico precordial e interescapular o palidez, frialdad acra, mala perfusion periferica. o taquipnea, trabajo respiratorio o taquicardia, ritmo de galope o hepatomegalia o Diaforesis, dificultad para la alimentación o Impresión de MEG, gravedad, compromiso vital
postnatal
postnatal
• Suelen ser coartaciones circunscritas. Circulación
no DAP dependiente (DAP cerrado).
• Circulación colateral.
• Asintomáticos o cefaleas, intolerancia al ejercicio, dolor abdominal…
• Dx por alteraciones en la EF: diferencia de pulsos/TA en la zona proximal y distal a la CoAo, HTA en miembros superiores y soplo sistólico precordial o interescapular.
postnatal
CLÍNICA: puntos clave
• Palpar pulsos periféricos siempre. • Si son asimétricos: TA de 4 extremidades buscando
gradiente tensional (> 20 mmHg) • Si es un neonato cuando se cierre el DAP
empeorará bruscamente. • El diagnóstico de CoAo es difícil y se apoya en la
clínica.
DX: ECG • HVD en < 1 año
• HVI con el tiempo
DX: RX TÓRAX
RN: • Cardiomegalia • Hiperaflujo pulmonar
Niños mayores: • normales o con
cardiomegalia leve.
• En < 1 año: no hay signo de Roessler ni signo del 3, en niños mayores sí.
Signo de Roessler: muescas costales.
• Esencial plano supraesternal:
• Permite identificar turbulencias • Medir arco
DX: ECOCARDIOGRAFÍA
• Determinar la velocidad por Doppler (solo se apreciará gradiente si el DAP está cerrado y el VI conserva su función).
• Gradiente pico y extensión diastólica.
Gradiente pico
Extensión diastólica
DX: ECOCARDIOGRAFÍA
• Identificar la zona estenótica.
DX: ECOCARDIOGRAFÍA
DX: ECOCARDIOGRAFÍA
• HIPOPLASIA DEL ARCO TRANSVERSO:
• Valorar: forma, diámetros y la distancia entre los troncos supraaórticos
• Es importante porque cambia el tipo de cirugía.
DX: ECOCARDIOGRAFÍA • Buscar lesiones asociadas del lado izq:
o V. mitral o V. Aórtica o CIV o VI
• Datos de sospecha que confirman el dx: o DAP o Discrepancia de cavidades en el RN a favor del VD o HTP
• Puede ser una cardiopatía con CORAZÓN NORMAL
DX: RM • RM indicada cuando la imagen ecocardiográfica
es dudosa. • Problema: colaboración, necesidad de sedación,
FC altas.
DX: CATETERISMO • Relegado al ámbito terapéutico.
• Evidencia la lesión y la circulación lateral. • Determina la severidad y repercusión hemodinámica.
CoAo puntual CoAo + hipoplasia del istmo y arco
TRATAMIENTO
INDICACIONES: • Síntomas • HTA • Gradiente tensional • IC refractaria a tto médico
TTO MÉDICO: • Neonatos:
o Estabilización, drogas vasoactivas, asistencia respiratoria o PGE1
• Niños mayores: o Beta bloqueantes (por riesgo de HTA)
TRATAMIENTO QX 1.- TRATAMIENTO QUIRÚRGICO:
• Neonatos: de elección • Niños mayores: controversia • < 1 año mayor riesgo de recoartación y mayor
mortalidad • > 5 años mayor HTA tardía • Si abordaje solo del arco toracotomía lateral sin
CEC • Si abordaje de más que el arco esternotomía media
y CEC • La edad ideal del tratamiento quirurgico electivo es
controvertida.
TTO QUIRÚRGICO COARTACIÓN SEGMENTARIA:
• Toracotomía lateral. Sin CEC.
• Reseccion con anastomosis termino-lateral.
TTO QUIRÚRGICO COARTACIÓN CON HIPOPLASIA DEL ARCO:
o Toracotomía lateral. Sin CEC.
o Termino-terminal ampliada.
TRATAMIENTO CoAo + CIV
• Esternotomía media + CEC. • Corrección a 1 tiempo: de elección
o si CIV no restrictiva se repara el arco y se cierra la CIV o Si la CIV es restrictiva: solo se reparará el arco
• Corrección a 2 tiempos: o Primero la coartación o Segundo tiempo cierre de la CIV o Si persiste HTP después de corregir el arco y la CoAo se asocia a CIV y CC
complejas o CIVs múltiples se realizará Banding pulmonar.
TRATAMIENTO
2.- PERCUTÁNEO: angioplastia ± stent
• Niños mayores con lesiones circuscritas: de elección
• En recoartaciones: de elección
• Mayor tasa de recoartación y aneurismas que cx.
• La aparicion de recoartacion es del 18% en la dilatacion con balon, y del 5% en la implantacion de stents.
• complicaciones graves alrededor del 3%.
COMPLICACIONES A LARGO PLAZO
• 15 - 30% de recoartacion en neonatos y lactantes: menor en cx te rmino-terminal ampliada.
• aneurismas en la zona quirurgica: mayor en los pacientes con ampliacion con parche.
• 1 de cada 500 operados tendrá paraplejia.
• angioplastia de la recoartacion: mortalidad 0-2%, i ndice de reestenosis del 16-28%.
PRONÓSTICO • Cx de CoAo < 2%
• Cx de CoAo + CIV a un tiempo < 10%
• Supervivientes al primer año de vida sin intervención mueren a los 30 años de media.
• Los recien nacidos con IC (10%) tienen muy mal pronostico y una mortalidad sin intervencion practicamente total en las primeras semanas de vida.
• En la adolescencia y en la edad adulta es muy frecuente desarrollar miocardiopati a hipertensiva, y el 90% de los pacientes no tratados fallece antes de los 50 anos.
• Las causas de muerte mas frecuente en el adulto son IC (26%), rotura aortica (21%), la endarteritis bacteriana (18%) y la hemorragia intracraneal por aneurismas (12%).
• HTA y aneurismas pueden permanecer a pesar de la cx.
COARTACIÓN DE AORTA
Dra. G-Cuenllas Álvarez Pediatría, Unidad de Cardiología infantil
Hospital Clínico Universitario de Salamanca Octubre 2014