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MALFORMACIONES DIGESTIVAS
Dra. Laura San Feliciano
Esquema
¨ Desarrollo embriológico del tubo digestivo
¨ Atresia esofágica ¨ Atresia duodenal ¨ Atresias yeyuno-ileales ¨ Hernia diafragmática congénita ¨ Onfalocele ¨ Atresias ano-rectales ¨ Enterocolitis necrotizante
¨ Deriva del endodermo embrionario. Su formación inicia hacia la 4º semana.
¨ Delicado proceso de desarrollo y maduración. ¨ Funciones digestivas, absortivas, secretoras, barrera
mucosa, órgano endocrino y sistema inmunológico.
Desarrollo del aparato digestivo
ATRESIA ESOFÁGICA
¨ Interrupción en la continuidad del tubo esofágico. ¨ Frecuente comunicación con el árbol traqueo-
bronquial. ¨ 1/3000 RN vivos. ¨ La atresia esofágica, con o sin fístula
traqueoesofágica asociada, es la anomalía congénita más frecuente del esófago.
Etiología
¨ La causa concreta es desconocida ¨ Se trata de una alteración del desarrollo en la
formación y separación del intestino primitivo en tráquea y esófago.
¨ En la edad fetal temprana, el esófago y la tráquea son un tubo que se divide en dos estructuras mediante el pliegue de las paredes laterales del intestino.
Clasificación
¨ Formas anatomo-clínicas (clasificación de Ladd):
1 2 3
4 5
CLÍNICA
¨ Prenatal: Polihidramnios (85% en el tipo 1). ¨ Sialorrea (signo inicial más sugerente). ¨ Abdomen distendido ( tipos 3, 4, 5). ¨ Abdomen excavado ( tipos 1, 2). ¨ Crisis de tos y cianosis.
DIAGNÓSTICO
¨ Debe ser precoz. Sospechar si antecedente de POLIHIDRAMNIOS ¨ Sonda orogástrica: Detención. ¨ Diagnóstico radiológico: radiografías de tórax revelan un extremo
proximal ciego del esófago distendido con aire. ¨ La evaluación radiológica siempre debe incluir una placa de
abdomen para confirmar la presencia de aire en el tracto gastrointestinal (fístula distal): ¤ tipos 1 y 2 existe una ausencia absoluta de gas en el estómago ¤ tipos 3,4 y 5 el tracto gastrointestinal aparece generalmente distendido
con aire
¨ Contraste radiopaco. ¨ Descartar otras patologías o malformaciones asociadas:
Cardiovasculares, digestivas, musculo-esqueléticas…
¨ Bolsón esofágico- No aire abdominal
¨ En el 25 % de los casos se asocia con otras malformaciones gastrointestinales: ¤ ano imperforado, ¤ estenosis pilórica, ¤ atresia duodenal, ¤ páncreas anular, ¤ “VACTERL” (vertebral, anal, cardiovascular,
tracheoesophageal, renal, radial, and limb malformations)
TRATAMIENTO
¨ Dieta absoluta. ¨ Aspiración con sonda. ¨ Nutrición parenteral. ¨ Cirugía: Toracotomía derecha y reconstrucción. ¨ Complicaciones: - Estenosis de la anastomosis. - Reflujo gastroesofágico grave.
¨ Pronóstico: ¨ Según tamaño de la atresia ¨ Según complicaciones:
¤ Dehiscencia de sutura ¤ Infecciones quirúgicas ¤ RGE
ESTENOSIS DUODENAL
¨ Intrínsecas: Fallo en la recanalización. Tubo solido que se recanaliza.
¨ Extrínsecas: Páncreas anular, malrotación intestinal… ¨ 1/2000-5000 RN vivos. ¨ 60% se asocia a prematuridad y 30% a S. Down.
CLÍNICA
¨ Polihidramnios (50%). ¨ Vómitos: - Biliosos (80%): atresia por debajo de la
ampolla de Vater. - Contenido gástrico: por encima de la ampolla
de Vater. ¨ Abombamiento epigástrico con depresión del resto
del abdomen. ¨ Afectación nutricional.
DIAGNÓSTICO
¨ Rx: Doble cámara de aire (imagen de “la doble burbuja”). Ausencia de aire en el resto del abdomen.
¨ Enema opaco: Descartar malrotaciones.
Diagnóstico diferencial
¨ Enfermedad de Hirschprung. ¨ Malrotación intestinal ¨ Atresias yeyuno-ileales ¨ Ileo por sepsis ¨ Ileo meconial
TRATAMIENTO
¨ Dieta absoluta. ¨ Sonda de aspiración para descomprimir el
estómago. ¨ Tratamiento de la deshidratación y anomalías
electrolíticas ¨ Quirúrgico: Resolución de la estenosis.
ATRESIA Y ESTENOSIS YEYUNO-ILEAL
¨ Debida a accidente vascular mesentérico en el periodo intrauterino.
¨ Atresias (95%). ¨ Igual frecuencia en yeyuno
que íleon. ¨ 1/3000 RN vivos.
CLÍNICA
¨ Polihidramnios: Mayor frecuencia cuanto más alta. ¨ Vómitos biliosos. ¨ Distensión abdominal. ¨ Retraso en la evacuación de meconio. ¨ Ictericia (20-30%).
DIAGNÓSTICO
¨ Radiológico: Niveles hidro-aéreos. Ausencia total de aire bajo la lesión.
¨ Enema opaco: Malrotación intestinal (10%). Microcolon por desuso.
TRATAMIENTO
¨ Dieta absoluta. ¨ Sonda de aspiración para descomprimir el
estómago. ¨ Tratamiento de la deshidratación y anomalías
electrolíticas ¨ Quirúrgico: Resección del tramo estenosado y
posterior anastomosis.
HERNIA DIAFRAGMÁTICA
¨ Presencia de vísceras abdominales en la cavidad torácica.
¨ Congénita o adquirida. ¨ Locolización:
¤ Postero-lateral o de Bochdalek (la más frecuente). ¤ Anterior o de Morgagni
¨ 1/2000-5000 RN vivos. ¨ 80% afecta al lado izquierdo. ¨ 20% se asocia a otras malformaciones.
CLÍNICA
¨ Época prenatal condiciona Hipoplasia pulmonar y desplazamiento mediastínico.
¨ Recién nacido: Tórax abombado, abdomen excavado y distrés respiratorio que empeora paulatinamente.
DIAGNÓSTICO
¨ Ecografía obstétrica: Diagnóstico prenatal. ¨ Auscultación: Desplazamiento del latido cardiaco al lado
contrario a la hernia. Ausencia de murmullo vesicular en el hemitórax afecto y presencia de ruidos hidro-aéreos en ese lado.
¨ Rx Tórax y abdomen: Imágenes aéreas quísticas en hemitórax. Aire escaso en abdomen.
TRATAMIENTO
¨ Inmediato. ¨ Colocación de sonda de aspiración. ¨ Intubación. ¨ Ventilación con bajas presiones. Alta frecuencia. ¨ ECMO: Si importante shunt D-I. ¨ Corrección quirúrgica. ¨ Mortalidad muy alta (60-80%).
¨ Si es de presentación tardía (20%): - Síntomas digestivos y respiratorios leves. - Tratamiento quirúrgico resolutivo.
ONFALOCELE
¨ Herniación de parte del contenido abdominal en un saco avascular y traslúcido a través del anillo umbilical abierto.
¨ 1/5000 RN vivos. ¨ 80% es aislado. Puede asociarse a múltiples
malformaciones. S. Wiedeman Beckwit ¨ Supervivencia: 60%.
DIAGNÓSTICO
¨ Alfa-fetoproteína elevada en suero materno. ¨ Ecografía prenatal.
TRATAMIENTO
¨ Cirugía. Técnica de Schuster.
AGENESIAS ANO-RECTALES
¨ 1/5000 RN vivos. ¨ Predominio en varones. ¨ Pueden asociarse a otras malformaciones.
VACTERRL ¨ Con frecuencia asocian fístulas.
CLASIFICACIÓN
¨ Altas: Fondo de saco rectal por encima del anillo pubo-rectal.
¨ Intermedias. ¨ Bajas: Por debajo del anillo.
CLÍNICA
¨ Ausencia de ano. ¨ Sin salida de meconio (salvo si hay fístula). ¨ Distensión abdominal progresiva. ¨ Vómitos.
DIAGNÓSTICO
¨ Exploración. ¨ Invertografía. ¨ Rx. ¨ Eco: Estudio de las vías urinarias.
TRATAMIENTO
¨ Dieta absoluta. ¨ Aspiración continua. ¨ Formas bajas: Intervención inmediata. ¨ Formas altas: - Colostomía. - Cirugía definitiva al año de vida.
Enterocolitis necrotizante
ENTEROCOLITIS NECROTIZANTE
¨ Enfermedad digestiva más grave del RNPT.
¨ Problema quirúrgico serio más frecuente en las UCIN.
¨ Principal causa de perforación intestinal en el periodo neonatal.
¨ Mortalidad: 9-28%.
FACTORES DE RIESGO
¨ Prematuridad (90%). ¨ Recién nacido de bajo peso. ¨ Alimentación enteral con fórmulas artificiales.
La lactancia materna es protectora. ¨ Anoxia – Hipoxia: isquemia- reperfusión. Daño por
estrés oxidativo.
ETIOPATOGENIA
Actualmente se acepta la teoría del mecanismo multifactorial:
¨ Inmadurez del tubo digestivo. ¨ Hipoperfusión y Reperfusión ¨ Colonización bacteriana. ¨ Gérmenes más frecuentes: Gram – y anaerobios.
CLÍNICA
¨ Rechazo del alimento. ¨ Triada típica: - Distensión abdominal. - Rectorragia. - Vómitos. SIGNOS SEPSIS ¨ Distrés respiratorio, apneas. ¨ Hipotensión, acidosis
metabólica, oliguria. ¨ Letargia.
Clínica: estadíos de Bell
ESTADÍOS DE BELL • Etapa I: sospecha. • Etapa II: enfermedad definida (signos radiológicos positivos) • Etapa III: enfermedad avanzada: shock séptico y neumoperitoneo.
DIAGNÓSTICO
¨ Clínica: niño prematuro con mal aspecto… ¨ Analítica: PCR elevada, hiperglucemia, trombopenia,
acidosis metabólica, hiponatremia… ¨ Rx Abdominal: Neumatosis intestinal, gas porta, perforación.
TRATAMIENTO
¨ Dieta absoluta oral. SOG aspiración contínua. ¨ Soporte hemodinámico y respiratorio. ¨ Antibioterapia: Ampicilina + Gentamicina + Metronidazol ¨ Quirúrgico: - Resección del segmento afecto. - Urgente: Si perforación.
¨ Complicaciones: - Sepsis (la principal). - Estenosis cólica a largo plazo
- Síndrome de intestino corto.
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