Comunicación interventricular: diagnóstico prenatal

Dra. Josefina Lería Guarda

CERPO Centro de Referencia Perinatal Oriente

Facultad de Medicina, Universidad de Chile

Definición

Solución de continuidad en el tabique interventricular que permite el flujo de sangre entre ambos ventrículos

Epidemiología •  Previo a desarrollo ecocardiografía fetal y

neonatal: 30-240 por 100.000 RNV

•  Series neonatales: –  5320 por 100.000 RN término –  5660 por 100.000 RN pretérmino –  Alta tasa de cierre espontáneo

•  En general se considera 0,5%

Lee G et al. J Matern Fetal Neonatal Med. 2016;29(10):1687-90

Epidemiología

•  30% de CC diagnosticadas en RN •  10% de CC diagnosticadas

prenatalmente (alta tasa falsos negativos)

Lee G et al. J Matern Fetal Neonatal Med. 2016;29(10):1687-90

Embriología

Carlson B et al. Embriología humana y biología del desarrollo. 5ª Ed. Elsevier

Embriología

Carlson B et al. Embriología humana y biología del desarrollo. 5ª Ed. Elsevier

Embriología

Sadler TW. Langman’s Medical Embryology. 12th Ed. Lippincott Williams & Wilkins

Anatomía

VD VI

Lai W et al. Echocardiography in Pediatric and Congenital Heart Disease. 2009. Blackwell

Clasificación CIV •  Perimembranosa o

infracristal (70%)

•  Posteriores o del septo de entrada (5%)

•  Muscular (5-20%) –  Anterior, posterior, medio,

apical –  Única o múltiple

•  Tracto de salida, supracristal, infundibular o subarterial (5% / Asiáticos 30%)

Albert BI et al. Comunicación interventricular. Protocolos Sociedad española cardiología pediátrica.

Clasificación CIV

•  CIV + malalineamiento de VD à patología conotruncal

Diagnóstico prenatal

Corte de 4 cámaras: CIV musculares Lai W et al. Echocardiography in Pediatric and Congenital Heart Disease. 2009. Blackwell Chaubal L et al. Indian J Radiol Imaging. 2009 Feb; 19(1): 60–68

Diagnóstico prenatal

Corte de 4C con doppler: flujo bidireccional Lai W et al. Echocardiography in Pediatric and Congenital Heart Disease. 2009. Blackwell

Diagnóstico prenatal

Tracto de salida de VI: CIV subarteriales (alineada)

Lai W et al. Echocardiography in Pediatric and Congenital Heart Disease. 2009. Blackwell

Diagnóstico prenatal

Eje corto alto: CIV subarteriales Lai W et al. Echocardiography in Pediatric and Congenital Heart Disease. 2009. Blackwell

Artefactos y errores

4 Cámaras apical vs lateral Lai W et al. Echocardiography in Pediatric and Congenital Heart Disease. 2009. Blackwell

Artefactos y errores

CIV basal que no se ve en 4C clásico Lai W et al. Echocardiography in Pediatric and Congenital Heart Disease. 2009. Blackwell

ASOCIACIÓN A ANEUPLOIDIAS

Asociación a aneuploidías y síndromes

•  Baja en RN, aislada, buen pronóstico

•  Alta en fetos – CIV no siempre identificada en corte 4C – Si hay otras malformaciones mayor

índice de sospecha

•  Perimembranosa de entrada 32% •  Perimembranosa de salida 28% •  Muscular 10% •  Mal alineamiento VD 24% •  No clasificable 6%

•  26% con aneuploidias – 82% de éstos fueron T21

•  CIV perimembranosas de entrada: 50% fueron T21

•  Mal alineamiento VD: 56% fueron T18

•  32% cierre espontáneo in útero (50% si <3

mm) •  15% adicional cierre primer año de vida •  Cierre espontáneo al primer año de vida:

–  85% si el defecto fue < 3 mm –  29% entre 3 y 5 mm

•  CIV muscular 87% •  CIV perimembranosa de entrada 6,5% •  CIV perimembranosa de salida 6,5%

•  1,2% aneuploidias (Perimembranosas 3%)

•  Cierre espontáneo in útero 5,3% –  Más frecuente pequeños y perimembranosas

•  Cierre espontáneo 1er año de vida 76% –  Más frecuente pequeñas y musculares

•  Prevalencia 2,6% de todos los embarazos – 65% perimembranosas – 13% musculares

•  65% de todas las CIV evolucionaron al cierre espontáneo in útero

•  1,8% de casos con aneuploidía •  CIV aislada vs controles OR

aneuploidía: 36 veces

MEJORÍA EN DETECCIÓN PRENATAL

Normal CIV

EVOLUCIÓN POSTNATAL

•  n= 2283 (seguimiento completo 1823) •  Hasta los 25 años •  Cierre espontáneo en 19%

–  1/3 de ellos en 1er año de vida –  12% de las perimembranosas –  34% de las musculares, 41% si eran pequeñas

Complicaciones estructurales: •  Aneurisma del septo membranoso

33% •  Estenosis subaórtica 3% •  Shunt izq a der 10% •  Prolapso de valva de aorta 11% (65%

con insuficiencia valvular)

Cirugía abierta o cierre percutáneo 21% -Hipertensión pulmonar -Insuficiencia cardiaca -Shunt izq a der significativo -Fibrosis subaórtica significativa -Insuficiencia aórtica

Complicaciones de la cirugía

•  Reoperación 5% •  Infección herida operatoria 1% •  Derrame pleural + toracocentesis 3,5% •  Bloqueo AV 6% •  Marcapasos 2% •  Síndrome post pericardiotomía 1%

Cirugía N total Mortalidad 30 días

Mortalidad hospitalaria

Parche 31442 0,77% 0,91%

Cierre primario 2860 1,37% 1,58%

CIV múltiple 906 3,52% 4,66%

Cierre CIV + atresia pulmonar

950 4,64% 5,49%

Cierre CIV + reparación arco aórtico

713 3,65% 5,47%

Conclusiones •  La comunicación interventricular es la cardiopatía

congénita más frecuente •  Baja tasa de detección ecográfica prenatal •  De forma aislada tiene baja asociación a

aneuploidías, pero su presencia aumenta el riesgo de forma significativa respecto a población general

•  Un porcentaje importante evoluciona al cierre espontáneo

•  Es la primera causa de cirugía cardiaca en niños, no exenta de morbilidad y mortalidad