DEFECTOS SEPTALES

INTERVENTRICULARES

Alejandro Paredes C.

Residente 2º año Cardiología

Pontificia Universidad Católica de Chile

Santiago, Julio 13, 2012.

Introducción

• Causa más común de cardiopatía en niños (40%)

• En 25% de los casos pertenece a síndromes más complejos

• Alrededor de 5% se asocia a coartación de la aorta o ductus arterioso persistente

• Cierre espontáneo se produce en 90% de los casos antes de los 10 años

• Adherencia / prolapso de velos

• Fibrosis

• Hipertrofia de bandas musculares

Introducción

• A considerar: tamaño del defecto, anomalías anatómicas asociadas, edad del paciente, experiencia local.

• Frecuencia varía según edad y método de diagnóstico

• Prevalencia en RN de >5%

• Algoritmo con Eco: 3.94 por 1000 pacientes

96% de los niños con cardiopatías congénitas que sobreviven los primeros años llegarán al menos a los 15 años.

Genética

• Origen del septum: mesénquima + muscular

• Mesénquima: fusión de cojinetes endiomiocárdicosconotruncales y atrioventriculares

• Muscular:

• Coalescencia de la porción de la pared ventricular que se interpone entre las paredes libres ventriculares

• Formación a partir de nidos celulares del septum IV primitivo

• Origen multifactorial: genéticos + ambientales

• Defectos monogenéticos: mutación de TBX5 y GATA4

Anatomía

• Ubicación

• Porción membranosa del septum (70%)

• Porción muscular del septum (20%)

• Bajo la válvula aórtica en el septum de salida (5%)

• Cerca de la válvula tricuspídea en septum de entrada (5%)

Fisiopatología

• Grado de shunt depende de:• Diferencias de presión

• Tamaño del defecto (varía entre 1 mm a 2,5 cm de diámetro)

• Durante el sístole, el flujo circula directamente desde el VI al TSVD, por lo que el VD no está sometido a sobrecarga de volumen

• Inicialmente predomina crecimiento de cavidades izquierdas

• Con el tiempo se produce aumento de RVP, con esto sobrecarga de presión en VD, hipertrofia e HTP

Fisiopatología

• Factores primarios: dirección del flujo y carga de volumen (tamaño del defecto y resistencias relativas)

• Factores secundarios: prolapso valvular aórtico y obstrucción de los tractos de salida pulmonar/sistémico

• Defectos restrictivos y no restrictivos

• Posterior al nacimiento hay caida de la RVP con manifestación de shunts ocultos.

• Sd. de Eisenmenger

Comunicación interventricular

• Shunt Derecha - Izquierda:

• Cambios anteriormente descritos.

• Segunda a tercera década de la vida.

• 10-15% de los pacientes con CIV.

• Cianosis

• Eisenmenger

Síndrome de Eisenmenger

• Enfermedad vascular pulmonar irreversible

• Presencia de un shunt izquierda a derecha de larga data reversión de la dirección del shunt.

• Aunque está disminuyendo en frecuencia, representan unaimportante parte de los adultos con cardiopatía congénita.

• Terapia médica conservadora si los pacientes son pocosintomáticos.

• Alternativas terapéuticas: Vasodilatadores pulmonares, trasplante pulmonar con reparación intracardiaca o transplantecardiopulmonar.

Perimembranosa

80%

Subpulmonares

6%

Musculares

5 – 20%

Inlet

5 – 20%

Clínica

• Mayoría de los adultos:

• Defectos pequeños.

• Defectos importantes pero con proliferación fibromuscular,

hipertrofia del septum ventricular.

• Asintomáticos.

• Sintomáticos:

• Disnea, arritmias, síncope, muerte súbita, IC, endocarditis.

• Asma en niños, fatiga al ejercicio.

Clínica

• Sobrecarga y crecimiento de cavidades izquierdas derechas

• Desplazamiento lateral del ápex

• Soplo holosistólico con irradiación al precordio

• Soplo se correlaciona con la velocidad del flujo a través del defecto

• Defectos pequeños: soplos de tonalidad grave + frémito

• Eisenmenger: cianosis, hipocratismo, VD palpable, R2

aumentado y generalmente ausencia de soplos.

Shunt

Sobrecarga Volumen VI

Hipertensión Pulmonar

Soplo

Pequeño

Pequeño

No

No

Holosistólico

Moderado

Pequeño / Moderado

Sí

Sí

Más corto según

severidad

Severa

Masivo

Sí

Sí Eisenmenger

ECG

• Normal en la mayoríade los pacientes.

• Sobrecarga de volumen izquierdaHVI

• HVD en pacientes con hipertensiónpulmonar, trastornosde la conducciónintraventricular.

Rx de tórax

• Normal en defectospequeños.

• Crecimiento de cavidades izquierdasen caso de shunt significativo.

• HTP: arteriaspulmonaresprominentes, con disminución de la trama vascular en la periferia pulmonar.

Ecocardiografía

• Ecocardiografía Transtorácica:

• Técnica diagnóstica de elección.

• Identificación y localización de defectos, cuantificar tamaño de

cavidades, función ventricular, presencia de patología valvular y de

los tractos de salida, estimación de la PSAP. Evaluación de aorta.

• Mayor sensibilidad:

• Defectos mayores de 5 mm.

• Localizados en porción membranosa, infundibular.

• 4 cámaras apical.

• Uso de Doppler

• CW mayor a 4m/s sugiere defecto pequeño restrictivo.

• No hay necesidad de Eco TE.

Diagnóstico

• RNM Cardiaca:

• Útil en la identificación de defectos poco usuales, como inlet o apicales no fácilmente visibles en ecocardiografía.

• Cateterismo cardiaco

• Pacientes seleccionadospara evaluar hemodinamia y grado de HTP; importanteen la recomendaciónquirúrgica en defectosmoderados.

• Test de esfuerzocomplementario

ESCENARIOS CLÍNICOS

RN sintomático con HTP

• Dificultad respiratoria progresiva en RN se

recomienda cirugía dentro de los 3 primeros meses.

• Uso complementario de diuréticos y IECA

• A tener en cuenta HTP postoperatoria por

vasorreactividad pulmonar aumentada post bypass

cardiopulmonar.

• Uso de óxido nítrico inhalado es discutible.

Asintomático sin HTP + sobrecarga

izquierda de volumen

• Recomendación de cierre de defecto septal para evitar la

disfunción VI es discutible.

• Estudio observacional con 96 pacientes/seguimiento

promedio de 8 años

• Z score dimensión VI fin de diástole cayó en 29 de 33 pctes

• Disminución a menos de 2 en 26 de estos.

• Potenciales candidatos a cierre con dispositivos

percutáneos.

Asintomático con defecto pequeño y

ausencia de dilatación del VI

• 229 pacientes calificadoscomo “no requirientes de cirugía durante la infancia”

• A los 30 años de vida: mortalidad fue 0%

• 95% libre de síntomas

• Tamaño VI fue normal en 89% y límite en 10%

• A lo largo del seguimiento sólo hubo 4 casos de EI

• Manejo conservador esútil

• Cohorte de 290 pacientes con VSD

• Cierre espontáneo en 123 de 180 casos con bordes musculares comparados con 31 de 107 casos con defectos perimembranosos.

• Defectos musculares cierre hasta los 88 meses y perimembranosos hasta los 62 meses.

Asintomático con defecto pequeño y

prolapso/insuficiencia aórtica

• Pacientes con VSD + insuficiencia aórtica severa

presentaron resultados menos favorables a largo plazo y

mayor necesidad de reintervención por reparación

subóptima.

• VSD perimembranosos e insuficiencia aórtica más que

trivial deben ser referidos a cirugía.

• Bajo umbral quirúrgico para aquellos con defectos

yuxtaarteriales debido al alto riesgo de insuficiencia Ao

y baja tasa de cierre espontáneo.

Paciente con Sd. Eisenmenger

• Hasta hace algunos años el manejo era de soporte.

• Flebotomías empeoran la deficiencia de hierro y la intolerancia al ejercicio con aumento del riesgo de ACV.

• Embarazo conlleva riesgo materno/fetal importante.

• Papel de los mensajeros endoteliales disfuncionalesbloqueo de Endotelina-1 y prevención del catabolismo de los vasodilatadores dependientes del NO.

• Bosentán, Sildenafil, vasodilatadores*

• Mejoras en la CF, test de caminata, calidad de vida… sobrevida

• Tratamiento agresivo restaura la operabilidad de algunospacientes*

TRATAMIENTO

Tratamiento

• Defectos pequeños rara vez requieren de cierre.

• Se recomienda cierre en adultos con insuficienciamitral o tricuspídea progresiva, sobrecargaprogresiva de volumen del ventrículo izquierdo, y ocasionalmente endocarditis.

• Es posible realizar cierre percutáneo asistido con dispositivo en algunos casos selecionados.

Tratamiento

• Manejo• Cierre espontáneo entre 50-75% de los defectos en porción

membranosa y muscular.

• En general, defectos pequeños (CIV restrictiva) no producen mayores alteraciones

• Defectos grandes, mayores a 1 cm2 ó 75% del diámetro de la Aorta causan shunt significativo (CIV no restrictiva)

• Mortalidad operatoria 1-2%

• No operar• CIV pequeñas no restrictivas (Qp/Qs < 1,5)

• CIV grandes con RVP/RVS > 0,7

• Evitar incisión ventricular• Disfunción ventricular y arritmias

Consideraciones quirúrgicas

• Experiencia avalada por 50 años

• Baja morbimortalidad

• Cirugía en etapas tardías?

• RVP elevadas: alta morbimortalidad por falla VD. Uso de parche valvulado (DI)

• Abandono del banding arterial pulmonar

• Principales desafíos son defectos cercanos al ápex con acceso dificultoso a través de válvulas AV o semilunares.

Indicaciones quirúrgicas

• Sintomáticos

• Disnea de ejercicio, fatiga.

• Disminución de la capacidad funcional en TE

• Shunt Significativo

• Crecimiento VI inexplicable

• Qp/Qs mayor 1.7 por cateterización cardiaca

• Deterioro inexplicable de función VI

• Endocarditis

• Prolapso válvula aórtica

• Estenosis pulmonar sintomático o grad máx mayor a 50 mmHg

• Hipertensión pulmonar

Post - operatorio

• La mayoría de los pacientes operados evolucionan sin complicaciones.

• Complicaciones tras cirugía

• Defectos residuales o recurrentes

• Disfunción de VI

• Endocarditis infecciosa

• Hipertensión pulmonar

• Bloqueo AV

• Insuficiencia aórtica o tricuspídea

• Arritmias atriales y/o ventriculares

• Necesidad de reoperar por defectos residuales es poco común.

• Ocasionalmente se requiere de reintervención tardía en caso de

insuficiencia aórtica o tricuspídea progresiva.

Tratamiento percutáneo

• Especialmente útiles en defectos musculares

• Uso promisorio en defectos perimembranosos

• Alta tasa de BAV asociado

• Riesgo no disminuye con el tiempo

• BAV de aparición tardía

• Utilización de técnicas híbridas en accesos musculares dificultosos

Comunicación interventricular

• Terapia percutánea

• Múltiples CIV musculares

• CIV persistente post operatoria

• CIV post infarto

• …perimembranosa

Profilaxis de EI

• Pacientes con VSD no complicados no requieren

profilaxis.

• Indicada por 6 meses después de cierre quirúrgico o

percutáneo con dispositivo.

• Indefinidamente en defectos residuales posteriores en

relación a material protésico inhibición de

endotelización

• Antecedentes de EI previa.

Consideraciones

VSD pequeño y función VI

normal no tienen

contraindicaciones.

En HTP autorestricción por

síntomas.

Grado de reducción en el

peak del consumo de O2 es

un marcador pronóstico.

VSD pequeños sin HTP no parecen presentar mayor riesgo.

Sd. Eisenmenger se asocian a mortalidad materno-fetal y parto prematuro contraindicado

Consejería obstétrica

Uso de epoprostenol + sildenafil podrán mejorar las resultados

EJERCICIO EMBARAZO

Pronóstico

• Pacientes con CF y función VI buena antes del cierre

quirúrgico, la esperanza de vida posterior es

cercana a lo normal.

• Riesgo de la insuficiencia aórtica y EI se reducen

notablemente después de cirugía.

• Alteraciones de la conducción IV tras el cierre pueden ser

responsables del ligero aumento en el riesgo de muerte

súbita.

DEFECTOS SEPTALES

INTERVENTRICULARES

Alejandro Paredes C.

Residente 2º año Cardiología

Pontificia Universidad Católica de Chile

Santiago, Julio 13, 2012.