NAJEE URODJENE MANE LICA I VRATA Prof dr. Dragan Zamaklar

Orofacijalni rascepiPo svome izgledu i funkcionalnim smetnjama anomalije lica i predstavljaju medicinski i socijalni problem a zbog sloenosti zahtevaju multidisciplinarno leenja koje traje od rodjenja do adultnog perioda. Uestalost ovih anomalija je dosta esta, priblino 1 : 700 ivorodjene dece.Rizini period u nastanku ovih anomalija su prva tri meseca trudnoe. U najveem broju sluajeva rascepi nastaju sinergistikim dejstvom brojnih faktora, ali se ipak smatra da postoji odredjena genetska predispozicija koja e u sadejstvu sa spoljanjim iniocima (infekcija, stres, lekovi, zraenja)dovesti do poremeaja u embriogenezi orofacijalne regije. U toku embriogeneze lica nastaje prvo usna, alveolarni luk i deo tvrdog nepca. Poto ova struktura prvo nastaje, oznaava se kao primarno nepce. Kasnije nastaje tvrdo nepce, meko nepce i uvula. Zbog ega se ovaj deo oznaava sekundarno nepce. Na osnovu ovakvih embrionalnih saznanja, bazira se i dananja klasifikacija, tako da rascepe usne i nepca delimo u etiri grupe: I grupa: IZOLOVANI RASCEPI PRIMARNOG NEPCA/ Schisis palati primaria/ koji po svom intenzitetu mogu biti subtotalni ili totalni, a po strani rascepa, levostrani, desnostrani, medijalni i obostrani. II grupa.:IZOLOVANI RASCEPI SEKUNDARNOG NEPCA/ Schisis palati secundaria/ koji mogu biti subtotalni ili totalni to se tie stepena rascepa, a po strani, levostrani desnostrani ili obostrani. III grupa UDRUENI RASCEPI PRIMARNOG I SEKUNDARNOG NEPCA/Schisis palati primaria et secundaria/ u razliitim kombinacijama to se tie stepena i strana rascepa.

IV grupa :RETKI KRANIOFACIJALNI RASCEPI koji mogu po svom intenzitetu biti vrlo teki i da daju teke klinike slike. Zavisno od smera pruanja linije rascepa oznaavaju se npr. orookularni, orotemporalni itd. Najblai tip rascepa je tzv. utinuta usna sl 1, gde rascep zahvata samo rumeni deo usne, vermilion.najtei oblici su obostrani totalni rascepi primarnog i sekundarnog nepca gde iroko otvorena nosna i usna upljina komuniciraju sa spoljanou sl 2. Rascepi usne i nepca predstavljaju funkcionalni i estetski problem , gde dete teko guta, podlono je infekcijama gornjih disajnih puteva, aspiraciji hrane. Kasnije ima probleme sa zubima, razvojem vilice, eventualno sluha i govora, zatim sa javljaju psihiki problemi. Sve te tegobe zahtevaju dugotrajno i multidisciplinarno leenja lakara raznih specijalnosti. Osnovno leenje je hirurko leenje gde se prvo radi rekonstrukcija usne/cheiloplastica/ krajem prvog meseca ivota, a rekonstrukcija nepca/palatoplastica/ radi se oko 10-tog meseca ivota.Najee komplikacije postoperativne su fistula nepca,nepravilan nos i kratko nepce. Zbog toga je potrebno posle hirurkog leenja sprovoditi ortodonski tretman vilice kao i vebe govora od strane logopeda.

Slika 1.

Slika 2.

www.belimantil.info

ANOMALIJE NOSA Nos se formira u sedmoj gestacionoj nedelji spajanjem nazolateralnih i nazomedijalnih pupoljaka od strane maksilarnog i frontalnog pupoljka.U koliko se kompromituje njhova fuzija nastaju razni tipovi anomalije nosa :dupli nos, bifidni nos u sa ili bez respiratnornih smetnji zavisno od stepena anomalije. Atresio choani congenita, predstavlja ozbiljnu respiratornu smetnju novorodjenetu gde je dolo obino do obostrane ili redje jednostrane osptrukcije nosnog hodnika na prelazu nosne upljine u nazofarinks. Moe biti mebranozna ili kotana opstrukcija. Klinikom slikom kod novorodjeneta dominira jaka uznemirenost, cijanoza i beba ne moe da die na nos to je za nju normalno.Dijagnoza se postavlja plasiranjem silikonskog katetera transnazalno, koji ne moe da pasira nosni hodnik. Leenje se sastoji perforaciji atretine membrane iljatim isntrumentom , postavljanjem silkonskog katetra u trajanju od 6 nedelja kako bi se uspostavio nosni kanal ANOMALIJE UNE KOLJKE Una koljka se embrionalno razvija nezavisno od srednjeg uha i unutranjeg uha, tako da ove anomalije ne moraju biti praene sa poremeajem sluha ali mogu biti i udruene tako da postoje i auditivni problemi. Anomalije uke se dele na I.Aplasio i microtio auriculae:kod aplazije nepostoji nikakav koni nabor, dok kod mikrotije on je prisutan u razliitom obliku.Ova grupa anomalija moe biti sa ili bez unog kanala,a istovremeno praena sa anomalijama srednjeg uva .U koliko ima indikacija da se radi rekonstrukcija srednjeg uva , nju treba uiniti oko 2 ge godine ivota, dok se una koljka zbog rasta, iz estetskih razloga, operie posle 5- te godine ivota. Ove operacije su vietepane , komplikovane a skelet uke se pravi od rebarne hrskavice. II. Anomalije gornje ili srednje treine uke se prezentiraju u razliitim oblicima. III. Klempave ui /otapostasis/ je anomalija gde je aurikulocefalini ugao vei od 30 stepen.Predstavlja estetski problem, a operacija se izvodi u predkolskom periodu ili kasnijeIV Macrotio, jako uveane une koljke, bilo da se radi o primarnom uveanju ili je uveanje uki uslovljeno zbog limfangioma ili hemangioma uke. Sve operacije na unoj koljki izvode se posle 6 te godine ivota jer se do togavremena uka intenzivno razvija. ANOMALIJE JEZIKA Microglossio, jako mali jezik je retka anomalija i ne predstavlja smetnje u gutanju dok kasnije mogu biti ptoblemi sa govorom. Ankyloglossio je anomalija gde je jezik prirastao za pod usne duplje celom svojom duinom. Lei se hirurkim odvajanjem jezika.Novonastali defekt se pokriva sa konim transpalntatom koji vrlo brzo metaplazira u sluzmicu. Frenulum linguae breve,je skraenje resice, veze jezika za pod usne duplje, tako da dete ne noe da isplazi jezik i ima smetnje sa izgovorom prednje nepanih suglasnika. Lei se presecanjem ove veze, to treba uraditi im se postavi dijagnoza. Macrogossio, je uvean jezik bilo da se radi o primarnom uveanju ili kao posledica hemangioma ili limfangioma.Kada je jezik jako velik,izlazi iz usne duplje, sasuuje se i predstavlja velike funkcionalne smetnje u gutanju,disanju i govoru.Jezik moe biti relativno uvean, kada je on normalan , ali je usna duplja mala, kao npr kod Pire-Robin-ovog sindroma.Kod ovog sindroma dete ima rascep sekundarnog nepca, hipoplaziju mandibule, relativnu makroglosiju, i pri tome jezik zapada i dete se gui, oteano die i ne moe da normalno da jede.Ove smetnje mogu biti razliitog stepena i zavisno od stanja, leenje se sastoji od postavljanja deteta upoloaj potrbuke do hirurkog fiksiranja jezika za desni.Kako dete raste ovi problemi obino nestaju oko 4-5 meseca ivota. CISTINE ANOMALIJE VRATA

Medijalna cista vrata,slika 3. predstavlja reziduu neobliterisanog kanala ductus thireogossu-a koji se prua od baze jezika i slepo se zavrava. Nalazi se u medijalnoj liniji vrata neto ispod hioidne kosti. Kliniki se prezentira kao sferina tumorozna formacija , pokretna, bezbolna sa neizmenjenom koom. Obino se pojavljuje oko 3-4 godine ivota ili kasnije. Pored klinikog pregleda potrebno je uraditi ultrazvuk vrata kako bi se odredila pozicija titne lezde, jer diferencijalno dijagnostiki dolazi u obzir ektopina titna lezda..Po postavljanju dijagnoze izvodi se operativni zahvat, pri emu je potrebno uraditi i resekeciju tela hioidne kosti jer je kanal ciste u neposrednom kontaktu sa kosti.U koliko se cista inflamira ili se neuspeno operie, nastaje sekundarna komplikacija, medijalna fistula vrata iz koje secernira pljuvaka. Leenje fistule je hirurko. Slika 3. Slika 4.

www.belimantil.info

Lateralne ciste vrata i fistule, slika 4, predstavlaju ostatke poremeene embriogeneze krnih lukova a kliniki se prezentiraju kao cistine formacije, fistule ili sinusi. Nalaze se du prednje ivice sternocleidomastoidnog miia. U usnoj duplji komunikacija je u visini tonzilarne loe. ee su jednostrane od obostranih. Leenje je operativno . Dermoidna cista vrata, nalazi se neto lateralnije od srednje linije vrata a nastaje kao posledica embrionalne sek- vestracije koe zajedno sa adenaksama koja se u dermalnom sloju nezavisno razvija, a klinikise prezentira kao sferina , cistina promena neto ispod koe. Sadraj ciste je loj. Leenje je hirurko. CISTINI LIMFANGIOM /HYGROMA/ VRATA Nastaje u sklopu poremeaja razvoja limfnih sudova vrata. Prezentira se kao unilateralna policistina formacija, redje unilokularnog tipa, razliite veliine i obino na bonoj strani vrata.Koa je normlane boje i reljefa.Moe biti razliite veliine.-slika 5.Ponekad se prua od povrnih struktura vrata pa sve do drela, jednjaka i traheje sa infiltraciom miine mase. Zavisno od veliine i kompresije moe dati razliitu simptomatologiju, smetnje sa disanjem i gutanjem. Zbog toga stepen hirurkog leenja zavisi od mogunosti odstranjivanja limfangioma a da se ne ugroze vitalne funkcije.U koliko se radi o unilokularnoj cistinoj formaciji moe se pokuati se konzervativnim leenjem, lokalnom instalacijom lekova sa ciljem da se izazaove nespecifina zapaljiva rekacija sa sekundarnom fibrozom i konsekutivnom obliteracijom cistine upljine. U cilju postavljanja dijagnoze obino je dovoljan kliniki pregled i ultrazvuk, ali je ponekad potrebno uraditi MR, HAEMANGIOMI I VASKULARNE MALFORMACIJE na vratu takodjer se esto prezentiraju kao cistine promene u razliitoj veliini, slika 6.. Kod ovih anomalija obino postoji diskolaracija koe, crvenoplavkasta. Ove opromene esto se spontano povlae. U koliko su po svom obimu velike i prave smetnje u disanju, gutanju, u terapijskom postupku ve u toku prvih 6 meseci ivota moe se pokuati sa terapijom kotrikosterioda ili inetrferona . Slika 5. Slika 6.

www.belimantil.info

Deja abdominalna hirurgija Specifinosti abdominalne traume dejeg dobaTrauma je vodei uzrok morbiditeta i mortaliteta u pedijatrijskoj populaciji. Posle povreda glave i ekstremiteta povreda abdomena je na treem mestu uestalosti prema anatomskim regionima. Leenje abdominalnih povreda kod dece je poslednjih godina u mnogome napredovalo. Neoperativno leenje dece sa tupom povredom abdomena je uspeno u vie od 95% sluajeva. Neke specifinosti anatomije i fiziologije deijeg organizma su razlog drugaijeg odgovora deijeg organizma na traumu. Zid abdomena je slabije muskulature pa zato slabije titi unutranje organe. Rebra su elastinija i na taj nain slabije podlona prelomima ali ovo istovremeno poveava komplijansu inei ih manje efikasnim pri rasporedjivanju energije i na taj naina manje efktnim u zatiti organa gornjeg abdomena (jetra, slezina) Uz ovo parenhimatozni organi su kod dece proporcionalno vei u odnosu na odrasle ime su eksponirani vei delovi traumi. Manjak masnog tkiva i elastinije veze unutranjih organa smanjuju apsorpciju mehanike energije i poveavaju mobilnost i vulnerabilnost unutranjih organa (bubreg, creva). Zbog izraenih kompenzatornih mehanizama povredjenog deteta hipotenzija i popsledini hipovolemijski ok se prepoznaju kasno, pa je neophodna rana agresivna nadoknada tenosti kod povredjene dece. Zbog disproporcije u smislu vee povrine tela kao i slabije razvijenog termoregulacionog mehanizma od velikog znaaja je i odravanje temperature povredjenog deteta. Pregled povredjenog deteta posle sprovedenih mera opte reanimacije i zapoinjanja rehidracije ukljuuje inspekciju, palpaciju, auskultaciju. Insepkcijom se uoava eventualna distenzija abdomena i spolja vidljive povrede. U sluaju postojanja traumatske dijafragmalne hernije postoji skafoidan izgled abdomena. Na primer postojanje okruglog hematoma u predelu epigastrijuma uz podatak o padu sa bicikla upuuje nas na pretpostavku o moguoj povredi pankreasa. Od laboratorijskih analiza u prvom trenutku neophodni su i dovljni pregled urina i krvne slike. ak i mikrohematurija upuuje na mogunost ozbiljne povrede urotrakta a svaki pad u hemoglobinu, hematokritu i eritrocitima na potencijalno unutranje krvavljenje. Laboratorijski testovi funkcije jetre i nivo amilaza imaju promenljivu senzitivnost i ne terba se na njih u potpunosti oslanjati. Dalje dijagnostike procedure su ehosonografski pregled koji nam daje dovoljno informacija o povredama parenhimatoznih organa i eventualnom postaojanju tenosti (krvi) u abdominalnoj duplji. Nativna radiografija abdomena moe pokazati postojanje slobodnog gasa u abdomenu kao posledica perforacije upljih organa. Savremeni standard pregleda hemodinamski stabilnog deteta sa povredom abdomena je kompjuterizovana tomografija sa dvostukim kontrastom (peroralnim i intravenskim) Dijagnostika peritonealna lavaa u savremenim uslovima gubi na znaaju ali je i dalje jedna od vanih dijagnnostikih procedura. Konzervativni pristup u leenju dece sa povredom abdomena (parenhimatoznih organa) je apsolutno prihvaen i uspean. ak i povrede pankreasa i bubrega mogu biti leene bez laparotomije, tj. perkutanom drenaom ili nefrostomijom. Kad je u pitanju povreda slezine najvaniji razlog za insistiranje na konzervativnom leenju je prevencija mogue pojave fudruajantne sepse kod pacijenata posle splenektomije. Kad su u pitanju povrede upljih organa, vaano je postaviti dijagnozu na vreme, jer rana hirurka intervencija smanjuje mogunost veih posttraumatskih komplikacija. Specifinosti akutnog apendicitisa u dejem uzrastu Appendicitis predstavlja akutnu upalu crvuljka i detaljno je opisan u drugom poglavlju. Ovde emo se samo osvrnuti na specifinosti upale crvuljka u deijem uzrastu. Javlja se u svim uzrasnim grupama mada je do tree godine redak. Ova injenica dovodi do toga da se na ovu bolest retko pomilja kod ovako male deca, a pri tom simtomi i znaci nisu specifini ni jasno izraeni kao kod odraslih. Sve ovo ima za posledicu da je perforativni apendicitis pre pravilo nego izuzetak u toj uzrasnoj grupi. Ovome doprinose i drugi patoanatomski inioci zbog kojih se kod dece apendicitis razvija mnog bre i moe doi do perfioracije ve u prvih 12 sati od poetka bolesti. Zbog mobilnost (nefiksiranost) ileocekuma i kratakog omentum ne dolazi do ograniavanja procesa u sluaju perforacije ve ista dovodi do difuznog peritonitisa sa svim posledicama za tako mlado dete. Najvea incidenca apendicitisa u deijem uzrastu je od 8 do 12 godina.

www.belimantil.info

Za dijagnozu je neophodan paljiv i pre svega nean kliniki pregled u kome pokuavamo da uspostavimo specifian odnos sa malim pacijentom i da pri tom iz njegovih reakcija pa ak i pogleda zakljuujemo o postojanju i specifinosti bola na palpaciju. Ne postoji siguran metod za dijagnostiku ovog oboljenja, zato dijagnoza lii na sklapanje kockica od veeg broja raznliitih informacija, bol, povraanje, poviena temperatura, leukocitoza, palpatorna osetljivost, defans itd. U poslednje vreme uz kliniki pregled od najveeg znaaja je ehosonografski pregled ija specifinost i preciznost u rukama iskusnog dijagnostiara dostie i 90%. Diferencijalno dijagnostiki se mogu razmatrati mnoga oboljenja iz domena deije abdominalne hirurgije (konstipacija, invaginacija), iz domena deje urologije (renalna kalkuloza, infekcija urotrakta, torzija testisa) ginekologije (ciste i torzije ovarijuma) itd. Pored ovog razliita pedijatrijska oboljenja daju sline smmptome i treba ih diferencirati, a to su pneumonija, dijabetska ketoacidoza, porfirija, Henoh enlajn purpura, reumatska groznica itd, Leenje je hirurko, a u savremenim uslovima laparoskopska apendektomija sve vie predstavlja metodu izbora.

Mekelov divertikulumDefinicija Mekelov divertikulum je najee prstoliki izvrat na antimezenterijalnoj strani ileuma na udaljenosti od 50 do 100 cm od ileocekalne valvule, histoloke gradje kao i ileum. Predstavlja embrionalni ostatak neobliterisanog ostatak ductus omphalomesentericus-a. Istovremeno je naea kongenitalna anomalija digestivnog trakta. U nekim sluajima u mukozi divertikuluma mogu se nai ostrvca eludane sluzokoe ili tkiva pankreasa i to su razlozi razliitih manifestacija i komplikacija ove anomalije. Incidenca mu se kree od 1,3 do 2,2% sa neto eim javljanjem kod mukaraca. Dijagnoza Najee anomalija ostaje neotkrivena tokom ivota (u oko 70%). U sluaju pojave upale, krvarenja ili invaginacije daje simptome vezane za ove komplikacije i zato se hirurki intervenie. Ponekad se otkriva kao uzgredni nalaz pri eksploraciji tankih creva kod operacije upale apendiksa i tada se preventivno odstranjuje. Kod pacijenata sa manifestnim komplikacijama Mekelovog divertikuluma dijagnoza se postavlja u najee u prve tri godine ivota. Krvarenje Najee se manifestuje kao bezbolno profuzno krvarenje iz donjih partija digestivnog trakta sa pojavom melene ili hematochezie. Krvarenje je posledica postojanje ektopine eludane sluzokoe koja lui eludanu kiselinu a ista stvara eroziju nezatiene crevne mukoze. Zbog profuznosti krvarenja moe doi do pada hemoglobina, i pojave drugih znakova akutne hemoragije kod malog deteta. Pri sumnji na krvarei Mekelov divertikulum potrebno je uraditi scintigrafiju sa Tc 99m (koja se i naziva Mekel scintigrafija) koja e pokazati postojanje ektopine sluzokoe eluca. Upala, divertikulitis Pacijenti sa postojanjem upale Mekelovog divertikuluma imaju veinu znakova postojanja akutnog apendicitisa. U sluaju operacije apendicita sa neubedljivim nalazom upale crvuljka neophodna je paljiva eksploracija ileuma sa ciljem eventualnog pronalaenja upaljenog Mekelovog divertikuluma. Opstrukcija Mekelov divertikulum moe dovesti do intestinalne opstrukcije na vie naina, kao taka vodilja za invaginaciju ili kao brida oko koje se uvu creva kod volvulusa. Klinika slika i dijagnoza zavise patoanatomskog supstrata, a leenje je najee hirurko jer ileo-ilealne i jejuno-ilealne invaginacije najee ne mogu biti dezinvaginirane hidrostatskim pritiskom. Leenje je hirurko i najee se radi klinasta resekcija dela ileuma sa odstranjenjem divertikuluma i terminoterminalnom anastomozom.

Itussusceptio (invaginacija)Definicija Invaginacija je specifina vrsta strangulacionog ileusa koja se javlja najee kod dece uzrasta 5 do 10 meseci i predstavlja proces uvrtanja i uvlaenja jednog dela creva u drugo slino uvlaenju teleskopskih antena. (slika 1. invaginacija) Javlja se u dve osnovne varijante Idiopatska obino je ileocekokolina i javlja se kod odojadi i male dece bez jasno vidljivog uzroka tj. take vodilje Sa postojeom takom vodiljom kod starije dece, obino je ileoilealna, jejunoilealna ili jejunojejunalna. Najee je udruena sa drugim oboljenjima kao to su Mekelov divertikulum, Henoch-Schnlein purpura, polipoza creva, cistina fibroza itd. Patogeneza

www.belimantil.info

Predpostavlja se da nastaje kao posledica disbalansa longitudinalnih sila du intestinalnog zida iji je uzrok nepravilne peristaltike creva kod postojanja enterokolita ili pri oporavku od postoperativnog ileusa i sl. Kao rezultat ovog disbalansa uvre se i uvlai jedan deo creva u drugi a crevna peristaltika gura taku vodilju napred uvlaei sve vei deo creva i njemu pripadajui mezenterijum. Nekad to ide tako daleko da invaginat moe plorabirati kroz analni otvor slino prolapsu rektuma. Zbog postojanja pritiska unutar invaginisanog dela creva prvo se javlja venska staza ime se jo poveava pritisak i uzrokuje arterijski zastoj. Mukoza, koja je najdalja od krvnih sudova koji ishranjuju zid creva, je najosetljivija na ishemiju i dolazi do njenog propadanja koje se manifestuje u vidu pojave krvi u stolici sa kasnijom tipinom stolicom izgleda elea od malina. Ako se ranije ne intervenie dolazi do transmuralne gangrene i perforacije. Incidenca Znaaj i uestalost ove bolesti ilustruje podatak da jedna etvrtina svih hitnih hirurkih intervencija kod dece do 5 godina starosti otpada na leenje invaginacije, to u ovoj uzrasnoj grupi prevazilazi i uaplu crvuljka. Istovremeno invaginacija je i najei uzrok intestinalne opstrukcije kod dece mladje od tri godine. Dijagnoza se postavlja na osnovu simptoma i znakova ove bolesti, klinikog pregleda i metodama ultrazvone ili rengenske dijagnostike. Tipian trijas za postavljenje sumnje na invaginaciju su kolini bolovi u trbuhu povraanje i pojava krvi u stolici. Bol je po tipu kolika izrazito jak pri emu beba gri i podie noice i plae. Izmedju dva napada bola beba se potpuno smiruje i esto zaspi a zatim je bol ponovo budi iz sna. Periodi pospanosti traju od 15 do 30 minuta. Roditelji obino najvie uplai pojava krvavo sluzave stolice opisane kao ele od malina. Klinikim pregledom mogue je napipati kobasiasti tumefakt u desnom donjem kvadrantu abdomena (invaginacija), a definitivna dijagnoza se postavlja ultrazvukom ili irigografijom. Ove dve dijagnostike metode su istovremeno i uvod za pokuaj neoperativnog leenja tj. hidrostaske redukcije. Hidrostatska redukcija, se vri pod kontrolom Rtg ili ultrazvuka ubrizgavanjem, ili barijuma, ili fiziolokog rastvora kroz rektalnu sondu a pod pritiskom od oko 100 cm vodenog stuba. U sluaju neuspeha ove terapija zbog uznapedovalosti bolesti ili postojanja take vodilje pristupa se hirurkom leenju.

Cista holedohusaDefinicija Cistina dilatacija ductus choledohus-a je kongenitalna anomalija koja se u savremenoj literaturi svrstava u 5 tipova. Tip I kesasto difuzno proirenje ekstrahepatikog bilijarnog duktusa Tip II divertikulum ekstrahepatinog bilijarnog duktusa Tip III Holedohocela Tip IV Multipne ciste intra i/ili ekstrahepatinog duktusa Tip V pojedinane ili multipne intrahepatine ciste. Patogeneza Uzrok ostaje nerazjanjen, a pominju se slabost zida holedoha, opstrukcija distalnog dela holedoha, kombinacija slabosti i opstrukcije i refluks pankreasnih enzima u holedohus zbog anomalije pankreatobilijarnog spoja. Pojava maligniteta tj karcinoma holedohusa ili intrahepatinih unih vodova je oko 20 puta ea kod pacijenata leenih zbog ciste holedohusa nego u ostaloj populaciji. Incidenca ove anomalije varira u zavisnosti od rase i podneblja, tako da se najee javlja u Japanu. Prema tipu ciste najee se javlja prvi tip, a prvi i etvrti tip su ei kod enske populacije. Mogu se pojaviti u bilo kom uzrastu a najee se javljaju do desete godine starosti. Dijagnoza Klinika prezentacija je razliita i zavisi od uzrasta pacijenta. Kod malih beba teko je diferencirati od atrezije unih puteva.U starosnoj grupi do godinu dana manifestuje se kao hepatomegalija sa opstruktivnom uticom i aholinim stolicama. Najee se moe otkriti tumefakt bilo klinikim bilo ehosonografskim pregledom. Ostali simptomi kao povraanje, bol i temperatura su izuzetno retki. Nasuprot tome u grupi dece starijih od godinu dana kod takozvane adultne forme ciste holedohusa, postoji jedna ili vie komponenti klasine trijade bol, utica, i plapabilini tumefakt. Nedijagnostikovana cista holedohusa dovodi do holedoholitijaze, ciroze sa portalnom hipertenzijom, rupture ciste i bilijarnih karcinoma. Za dijagnozu je obino neophodan a i dovoljan kvalfikovani ehosonografski pregled, eventualni ERCP, a intraoperativna holangiografija je obavezna. Leenje je operativno, a opasnost od maligne alteracijije indikuje uklanjanje ciste sa hepatojejunostomijom.

www.belimantil.info

Gastroeesofagealni refluksDefinicija Predstavlja inkompetenciju donjeg ezofagealnog sfinktera koja za posledicu ima vraanje eludanog sadraja u ezofagus. To je i najee oboljenje ezofagusa u dejem uzrastu i ujedno naei uzrok zbog kojeg se odoje javlja na leenje kod gastroenterologa. GER se klasifikuje Funkcioni GER kod pacijenata bez drugih predisponirajuih faktotra ili stanja. Rast i razvoj su normalni i obino nije neophodna nikakva terapija. Patogeni GER ili refluksna bolest, kod koje se javljaju komplikacije u vidu suenja, malnutricije, respiratorne tegobe, ezofagitisi, krvarenja itd. Ovi pacijenti zahtevaju paljivo praenje i terapiju. Sekondarni GER kod pacijenata kod kojih neki drugi uzroci izazivaju pojavu refluksa (hijatus hernija, opstrukcija na izlazu iz eluca) Dijagnoza Kontrastno snimanje gornjih partija digestivnog trakta nije vie metoda izbora, ali se tom metodom mogu konstatovati anatomske i funkcionalne anomalije kao i uzgredne pojave kao stenoze, malrotacije, hijatus hernje itd. Scintigrafija gastoesofagusa, je ponekad u upotrebi i pored postojanja refluksa mogue je dokazati izotop u pluima to govori o eventualnom aspiracionom sindromu. Glavni dijagnostiki test danas je 24 asovni pH monitorning, plasiranjem sonde u lumen jednjaka kojom se meri pH sredine. Esofagealna manometrija se koristi za prikaz kontraktilnosti ezofagusa i ezofagealnih sfinktera. Endoskopija slui za vizuelizaciju, a biopsija ezofagealne mukoze za dijagnozu ezofagitisa, striktura ili Baretovog esofagusa. Terapija je u poetku konzervativna uz postavljanje deteta u polusedei, eim manjim obrocima i zgunjavanjem tene hrane kod beba. Lekovi histamin-2 blokatori, inhibitori protonske pumpe su se pokazali kao efikasni a hirurko leenje je rezervisano za sluaj neuspeha kozervativne terapije. Najee upotrebljavana operacija je Nisenova funduplikacija pri kojoj se fundusom eluca obmotava distalni deo jednjaka. Laparoskopija u dejoj hirurgiji Iako je prva upotreba laparoskopije u dejoj hirurgiji u dijagnostici nepalpabilnog testisa objavljena od strane N. Cortesija jo 1986. godine, laparoskopija kao moderna i minimalno invazivna hirurka tehnika , doivljava svoj procvat u dejoj hirurgiji poslednje decenije dvadesetog veka, a njen razvoj se nastavlja i iri uporedo sa usavravanjem laparoskopske opreme, instrumentarijuma i poboljanjem laparoskopskih tehnika. Danas se praktino svaka abdominalna i uroloka hirurka intervencija moe i izvodi se na laparoskopski nain. Tehnika izvodjenja laparoskopskih intervencija kod dece slina je kao kod odraslih pacijenata, osim instrumentarijuma i opreme koja je sofisticiranija i prilagodjena dejem uzrastu. Dijagnostika laparoskopija se najee, kao metoda izbora koristi u dijagnostici nepalpabilnih ( intraabdominalnih ) testisa , interseksualnih anomalija, abdominalne traume, cista jajnika itd. Dijagnostika laparoskopija je tehniki lako izvodljiva, kratkog je trajanja ( do 5 minuta ), retkih kantraindikacija i komplikacija. Najvea vrednost je minimalna invazivnost u odnosu na hirurku eksploraciju i vea pouzdanost od nehirurkih metoda u dijagnostici mnogih stanja u hirurgiji, te mnogi pacijenti izbegnu nepotrebnu hirurku eksploraciju. (slika 2 laparoskopski vidjen testis u abdominalnoj poziciji) Operativna laparoskopija u dejoj hirurgiji se najee koristi kod : apendektomije, varikocelektomije, holecistektomije, nefrektomije, Nissenove funduplikacije, ciste ovarijuma, ovariektomije, adneksektomije, orhiektomije, orhiopeksije, Fowler-Stephens-ove procedure, adheziolize ( postoperativne ), cista abdomena, splenektomije, Meskelovog divertikuluma, ehinokokusa jetre, herniorafije, subdijafragmalnog apscesa itd. Prednosti laparoskopskih operacija nad klasinim hirurkim metodama su : MANJA trauma tkiva, postoperativna bolnost, infekcije rane, i postoperativne komplikacije. VEA je preglednost i komoditet pri radu, BOLJI je pristup organima i estetski rezultat, te KRAI boravak u bolnici, izostanak iz kole i rekonvalescentni period. Nenad Jani

www.belimantil.info

Doc dr Marija Luka ATREZIJA EZOFAGUSA I TRAHEO-EZOFAGEALNA FISTULA Definicija. Atrezija jednjaka (AE) je uroena anomalija kod koje postoji prekid u kontinuitetu jednjaka u nivou drugog ili treeg grudnog prljena. Gornji, slepo zavreni kraj jednjaka je proiren, hipetrofinog zida, zbog pokuaja gutanja plodove vode, a donji je slabo razvijen, uzak i tankog zida. Klasifikacija. Atrezija ezofagusa se na osnovu postojanja i utoka treheo-ezofagealne fistule (TEF) deli u pet tipova (Slika 1). Najee zastupljena je AE sa fistulom distalnog okrajka jednjaka (82,8%) koji se uliva u traheju. Zatim po uestalosti sledi AE bez fistule (8,4%), (Slika 2). Najree je zastupljena AE sa proksimalnom TEF (2,1%). Slika 1. Tipovi atrezije ezofagusa aaaaa Slika 1. Tipovi atrezije ezofagusa

Slika 1. Tipovi atrezije ezofagusa

Slika 1. Tipovi atrezije ezofagusa

Slika 2. AE bez TEF. Gornji kraj jednjaka ispunjen kontrastom.

Epidemiologija. Incidenca atrezije jednjaka je 1 na 3500 ivoroene dece. ee se javlja u blizanakim trudnoama. Teratogeni uticaj lekova, (thalidomid, progesteron, estrogen) je znaajan1. Embriologija. Ne postoji jedinstvena embrioloka teorija koja uspeno objanjava sve anatomske varijante atrezije jednjaka i traheo-ezofagealne fistule. Genetika. Sporadino javljanje atrezije jednjaka u vie generacija ukazuje na poligensku naslednu etiologiju. Rizik za pojavu atrezije jednjaka u istoj porodici ukoliko je jedno dete pogoeno iznosi 0,5-2%, a raste na 20% ukoliko i drugo dete pogoeno. Klinika slika. Novoroene sa atrezijom jednjaka ima tekoa sa gutanjem pljuvake, te se javlja hipersalivacija, zagrcavanje, kaljanje i prolazna cijanoza nakon roenja. Ukoliko se ova simptomatologija ne prepozna i zapone hranjenje, veoma brzo se razvija respiratorni distres praen aspiracionom pneumonijom. Udruene anomalije. Udruene anomalije u preko polovine pacijenata prate atreziju jednjaka. Najee su anomalije srce, zatim gastrointestinalne, urogenitalne, skeletne, neuroloke anomalije. Najei sindrom, koji podrazumeva prisustvo najmanje 3 anomalije je VACTERL (vertebral, anorectal, cardiac, traheoesophageal, renal, limb). Dijagnostika. Polihidramnion se via na ultrazvunom pregledu trudnica kod ove anomalije te se na osnovu njega moe prenatalno posumnjati pa ak i dijagnostikovati ukoliko je atrezija jednjaka bez TEF. U tom sluaju nema sadraja u gastrointestinalnom traktu fetusa. Najlaki nain za postnatalno postavljanje dijagnoze atrezije jednjaka je nemogunost plasiranja vre

www.belimantil.info

nazogatrine sonde i aspiracije gastrinog sadraja to se rutinski obavlja u porodilitu. Na radiografskom snimku grudnog koa vidi se sonda i na osnovu njene dubine procenjuje visina atrezije. Ukoliko postoji dvoumljenje oko dijagnoze, mogue je nainiti kontrastno snimanje sa malom koliinom hidrosolubilnog kontrasta, koji ocrtava gornji, slepo zavreni okrajak jednjaka (Slika 2). Potreban je veliki oprez zbog mogue aspiracije kontrastnog sredstva. Transport. Novoroene kod koga se posumnja na AE neophodno je to pre transportovati u tercijjarnu zdravstvenu ustanovu. Neophodno je ukljuiti intravensku rehidraciju (s obzirom da je najstroe zabranjen unos na usta), dati antibiotsku terapiju, H2-blokator (da bi se smanjila kiselost eludanog sadraja zbog mogueg prelivanja kroz TEF u plua), postaviti sondu u proksimalni kraj ezofagusa pomou koje e se kontinurinao aspirirati pljuvaka. Transport se obavlja u izoleti sa podignutim uzglavljem deteta da bi se spreilo prelivanje sadraja u plua. Leenje. Cilj leenja AE je uspostavljanje kontinuiteta jednjaka to se najee postie primarnom anastomozom njegovih krajeva i podvezivanje TEF. Ukoliko stanje deteta dozvoljava operacija se radi u prvom danu ivota. U sluajevima kada su krajevi jenjaka na velikoj distanci (veoj od 6cm) nemogua je primarna anastomoza, te se otvara ezofagostoma i gastrostoma, i planira zamena jenjaka. Najee se koristi debelo crevo ili eludani tubus. Mogue su tri glavne komplikacije operativnog leenja: poputanje anastomoze, stenoza i ponovna pojava TEF. Prognoza. Preivljavanje pacijenata sa atrezijom jednjaka zavisi od poroajne teine, prisustva uroenih anomalija (najvei znaaj imaju srane anomalije) i po nekim autorima od prisustva respiratornog distres sindroma (RDS). Uticaj tipa atrezije ima manji znaaj, osim atrezije sa velikom distancom izmeu okrajaka gde je vei morbiditet i mortalitet nego u ostalih tipova. Spitz i sar.2 su dali jednostavnu klasifikaciju preivljavanja zasnovanu na prisustvu sranih mana (Tabela 1). Tabela 1. Klasifikacija po Spitzu Grupa I II III Karakteristike Telesna teina > 1500g, bez velikih sranih mana Telesna teina 1 godine) ili za decu sa uznapredovalim stadijumom bolesti. Zraenje je je ponekad neophodno kod uznapredovale bolesti. Rabdomiosarkom Rabdomiosarkom (RMS) je najea forma sarkoma mekih tkiva dejeg uzrasta. RMS je tumor porekla embrionalnih mezenhimalnih elija od kojih se normalno razvija miino i vezivno tkivo. Klasino se RMS histoloki deli u dve forme: embrionalni koji ini oko 80% svih RMS i alveolarni RMS. Ovaj tumor se moe javiti na skoro svim anatomskim lokalizacijama, iako su najee glava, vrat i urogenitalni trakt.. Tumori urogenitalnog trakta mogu dovesti do opstrukcije na nivou beike ili prostate ili se prezentovati kao paratestikularna skrotalna masa, kao vaginalni polip ili samo pojaanom sekrecijom iz vagine (u sluaju tumora vagine i uterusa). U retkim sluajevima, moe se javiti metastatska bolest bez jasnog dokaza primarnog tumora, a dijagnoza se potvruje pregledom kostne sri. Dijagnoza Dijagnostika primarnog tumora se sprovodi kompjuterizovanom tomografijom ili magnetnom rezonancom, uz adekvatnu procenu mesta potencijalnog metastatskog irenja (rentgen plua, scintigrafija skeleta, ultrazvuk abdomena, pregled bioptata kostne sri). Definitivna dijagnoza se postavlja biopsijom tumora i to najbolje otvorenim pristupom. Terapija ovih pacijenata se sprovodi kombinacijom hirurgije, hemioterapije i zrane terapije. Primarna resekcija tumora se vri ukoliko nema dokaza o zahvaenosti limfnih vorova ili udaljenih metastaza, i ako se tumor moe ekscidirati u potpunosti, bez funkcionalnog oteenja ili mutilacije pacijenta.

www.belimantil.info