Descrita simultáneamente, como una variante de tuberculosis articular, por:

1909 Henning Waldenström, de Karolinska

1910 Arthur Legg, de Boston

“oscura afección de la cadera” Jacques Calvé, de Berck-Plage Georg Perthes, de Tubingen

“artritis deformante juvenil”

Deformidades básicas de la Enfermedad de Perthes

Hipoplasia del núcleode osificación epifisario

Aumento de la interlínea:Distancia entre el cartílagoarticular y el fondo del acetábulo (“gota de lágrima”)

Engrosamiento del cuellofemoral

Vascularización proximal del femur

anterior posterior

Arterias de la cabeza femoral

3 meses 4 años 7 años

a)epifisarios -epifisarios - epifisarios b)metafisarios -metafisarios - ligamento redondoc)ligamento redondo terminales anastomosis

a

b

c

c

c

Epidemiología

• Edad 4 a 8 (2-10) años

• Sexo 4,5/1 varones

• Bilateralidad 10-12 %

• Historia familiar 10-15 %

• Europeos

Etiología

Interrupción de la vascularizaciónInfartos múltiplesHiperviscosidadHipertensión venosa intraóseaAlteraciones del mecanismo de la

coagulación: Trombofilia

Hiperfibrinolisis

Etiología

Factores genéticos ?Retraso de maduración ósea de 2 añosFumadores pasivosSinovitis transitoria de caderaTrumatismo

Fisiopatología (I)

Los estudios histológicos sugieren dos mecanismos para la necrosis ósea:

• Alteración vascular primitiva

• Alteración inicial del cartílago epifisario con colapso y necrosis subsiguiente

Fisiopatología (II)

Teoría de Salter

• Compromiso vascular inicial

• Cese del crecimiento del núcleo epifisario

• Revascularización desde la periferia

• Reanulación de la reosificación

Fisiopatología (III)

Teoría traumática

• Fractura subcondral

• Inicio de reabsorción

• Sustitución por hueso plástico: subluxación

• Deformidad residual

Examen físico

• Cojera indolora

• Signo de Trendelenburgh positivo

• Dolor intermitente en muslo y rodilla

• Limitación de movilidad: rotación interna, abducción y extensión

• Atrofia en nalga, muslo y pantorrilla

• Dismetría miembros inferiores

Diagnóstico por imagen

•Radiología * Estadio * Severidad * Pronóstico•Ecografía: * Distensión capsular (sinovitis) * Deformidad de la cabeza•Escáner•RNM

Signos precoces de osteocondritis disecante

Clasificación por imagen

• Estadio: Waldenström

• Severidad: Caterall

Salter-Thompson

Herring

• Pronóstico: Mose

Stulberg

Estadios patológicos de la enfermedad (Waldenström)

I. Inicial: Necrosis Disminución del tamaño del núcleo de osificación epifisario Ensanchamiento del espacio medial articular Fractura subcondral

II. Fragmentación:Necrosis y revascularización Alternan áreas de densidad y transparencia

III. Re-osificación (reparación): Hueo esponjoso

IV. Curación Remodelación final o deformidad residual

Gravedad o Severidad

• 1971 Caterall

• 1984 Salter y Thompson

• 1992 Herring

Grupos de CATTERALL

I. Lesión anterior mínima aisladaII. Lesión anterior ancha con pequeño

secuestro y geoda metafisariaIII. Lesión extensa con secuestro. Fragmentos

conservados anterior y posteriormente. Afectación metafisaria ampliaIV. Lesión global de la epífisis y del cartílago

de crecimiento

I II III IV

GRUPOS DE CATERALL

Grupo I de Catterall

Grupo II de Catterall

Grupo III de Catterall

Grupo IV de Catterall

Esfericidad de la cabeza femoral Círculos concéntricos de Mose

1020

3040

En la cadera normal la esfericidad es igual enlas proyecciones anteroposterior y lateral (axial)

Clasificación de STULBERG, 1971

Redonda Magna o brevis Oval Congruente Congruente Congruente

Plana Plana Congruente Incongruente

“Cabeza de riesgo”

Waldeström y Caterall

1. Signo de Cage

2. Calcificación lateral

3. Lateralización o subluxación externa

4. Quistes metafisarios o radiolucencias yuxtafisarias

5. Horizontalización de la placa de crecimiento

Signos de “cabeza de riesgo”

1 2 3

4 5

Incongruencia articular:Alteraciones mecánicas

• Deformidad en flexión-aducción:

Con el movimiento en abducción:

• Interlinea articular >2mm

• Disminuye el espacio supero-lateral

• Efecto bisagra (hingin abduction): borde supero-lateral de la cabeza pivota sobre el borde superior del acetábulo

Factores pronósticos I

• Edad menor de 6 años: La potencial remodelación mejora la forma cefálica

• Estadio de la enfermedad al inicio del tratamiento

• Relación congruencia/deformidad Congruencia esférica: No artrosis Congruencia-anesférica: Artrosis tardía Incongruencia-anesférica: Artrosis < 60 a

Factores pronósticos II

• Número de signos de “cabeza de riesgo”

• Extensión de la lesión: Catterall III/IV • Cobertura de la cabeza femoral

• Movilidad articular

Lesiones de la placa de crecimiento y deformidad residual

Signos precoces de osteocondritis disecante

Grupos de CATTERALL

I. Lesión anterior mínima aisladaII. Lesión anterior ancha con pequeño

secuestro y geoda metafisariaIII. Lesión extensa con secuestro. Fragmentos

conservados anterior y posteriormente. Afectación metafisaria ampliaIV. Lesión global de la epífisis y del cartílago

de crecimiento

I II III IV

GRUPOS DE CATERALL

Grupo I de Catterall

Grupo II de Catterall

Grupo III de Catterall

Grupo IV de Catterall

Esfericidad de la cabeza femoral Círculos concéntricos de Mose

1020

3040

En la cadera normal la esfericidad es igual enlas proyecciones anteroposterior y lateral (axial)

Clasificación de STULBERG, 1971

Redonda Magna o brevis Oval Congruente Congruente Congruente

Plana Plana Congruente Incongruente

“Cabeza de riesgo”

Waldeström y Caterall

1. Signo de Cage

2. Calcificación lateral

3. Lateralización o subluxación externa

4. Quistes metafisarios o radiolucencias yuxtafisarias

5. Horizontalización de la placa de crecimiento

Signos de “cabeza de riesgo”

1 2 3

4 5

Incongruencia articular:Alteraciones mecánicas

• Deformidad en flexión-aducción:

Con el movimiento en abducción:

• Interlinea articular >2mm

• Disminuye el espacio supero-lateral

• Efecto bisagra (hingin abduction): borde supero-lateral de la cabeza pivota sobre el borde superior del acetábulo

Factores pronósticos I

• Edad menor de 6 años: La potencial remodelación mejora la forma cefálica

• Estadio de la enfermedad al inicio del tratamiento

• Relación congruencia/deformidad Congruencia esférica: No artrosis Congruencia-anesférica: Artrosis tardía Incongruencia-anesférica: Artrosis < 60 a

Factores pronósticos II

• Número de signos de “cabeza de riesgo”

• Extensión de la lesión: Catterall III/IV • Cobertura de la cabeza femoral

• Movilidad articular

Lesiones de la placa de crecimiento y deformidad residual

a. Coxa magna

b. Coxa brevis

c. Osteocondritis disecante

d. Coxa irregularis

Deformidades residuales

Secuelas• Coxa magna: esférica u ovalada, cuello femoral

ensanchado, congruente. 58%

• Coxa brevis: cuello corto, hipercrecimiento del trocánter mayor, dismetría. 21%

• Osteocondritis disecante: necrosis epifisaria, remodelación incompleta. 6%

• Coxa irregularis: irregularidad del contorno de la cabeza e incongruencia articular. 18%

Tratamiento

OBJETIVOS• Prevenir deformidad: “cabeza femoral cubierta por cartílago

articular (cabeza contenida)”• Conservar la movilidad fisiológica• Facilitar la remodelación de la morfología

METODOS• Yeso en abducción (“palo de escoba” de Petrie)• Ortesis en abducción (Newington, Toronto, Tachdjian, Scottish

Rite)• Cirugía

Protocolo

• Movilidad: tracción en casa, antiinflamatorios orales, silla de rudas, yesos en abducción

• Tenotomía aductores

• Fisioterapia, conseguir simetría en abducción, Rx que confirme el centraje cefálico

• Controles evolutivos cada 3-4 meses

Tratamientos quirúrgicos• Osteotomía varizante proximal de fémur• Osteotomías pélvicas Salter Acetabuloplastia Shutherland (doble) Steel (triple) Chiari• Combinadas: cuando hay que varizar más de 105º

para contener la cabeza