manifestaciones neurológicas enfermedad celiaca
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Tópicos:- Generalidades Enfermedad Celiaca.- Trastornos relacionados al gluten.- Sensibilidad al gluten.- Dieta sin gluten y autismo.TRANSCRIPT
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Manifestaciones Neurológicas de la
Enfermedad Celiaca
Sebastián Vega T.Residente Neuropediatría
Universidad de Valparaíso - Hospital Van Buren
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GeneralidadesEnfermedad Celiaca
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Generalidades
Condición inflamatoria inmuno-mediada.
Permanente sensibilidad al gluten, con trastornos intestinales asociados y compromiso de otros órganos.
¿Enfermedad celiaca o trastornos relacionados al gluten?
Guandalini, S. JAMA Pediatr, 2013(1):1-7
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Epidemiología
Se ha experimentado un aumento progresivo en su prevalencia.
Incidencia: 3-13 casos por 1000.
Prevalencia: Al menos 1% en población de EEUU y Europa.
Hadjivassiloiu, M.Handb Clin Neurol. 2014;120(41):1-13.
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Epidemiología10-22.5% manifestaciones neurológicas en EC. Información inespecífica e imprecisa.
Sheffield: Por cada 7 pacientes que van al gastroenterólogo y luego se diagnostican EC, 2 pacientes van al neurólogo y serán luego diagnosticados como EC.
Hasta 80% anormalidades en espectroscopia-RM cerebelo en pacientes con diagnóstico EC.Hadjivassiloiu, M. Lancet Neurol 2010(9):318-330
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Fisiopatología
Lebwohl, B. BMJ 2015;351:43474360.
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Fisiopatología
Lundin, K. Nat Rev Gastroenterol Hepatol, 2015:1-9
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Clínica
Presentación Gastrointestinal:
Diarrea
Anorexia
Vómitos
Mal incremento ponderal o pérdida de peso
Dolor abdominal, dispepsia
ConstipaciónGuandalini, S. JAMA Pediatr, 2013(1):1-7
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Clínica
Presentación Extraintestinal:
Constitucional
Hematológico
Dermatológico
Oral
Musculoesquelético
Hepático
Endocrinológico
Neurológico
PsiquiátricoGuandalini, S. JAMA Pediatr, 2013(1):1-7
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Diagnóstico
Serología:
Ac anti-Transglutaminasa: Alta S y E. Riesgo de FP y FN.
Otros: Ac anti-endomisio, Ac anti-gliadina (DGP, IgA o IgG).
2% seronegatividad.
Husby, S. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2012;54(1):136.
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Diagnóstico
Biopsia Intestinal:
En individuos con estudio serológico (+).
Clínica sugerente, pero serología (-).
ESPGHAN: No obligatoria si clínica sugerente, Ac anti-Tg > 10 veces valor normal y HLA-DQ2 (+).
También permite evaluar otras injurias: Esofagitis eosinofílica, presencia de H. pylori y EII.
Resultados:
Anormal: Clasificación de Marsh.
Normal: EC potencial (opciones: Biopsias múltiples, HLA DQ2/DQ8).
Husby, S. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2012;54(1):136.
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Trastornos relacionados al gluten
Espectro Clínico
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Trastornos Relacionados al Gluten
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Consideraciones Generales
Tener enteropatía es requisito para enfermedad celiaca.
Enteropatía no es prerrequisito para diagnóstico de GRD
Hadjivassiloiu, M.Handb Clin Neurol. 2014;120(41):1-13.
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Consideraciones Generales
Hadjivassiloiu, M.Handb Clin Neurol. 2014;120(41):1-13.
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Espectro de Manifestaciones Neurológicas relacionadas a
GlutenAtaxia por gluten
Neuropatía por gluten
Encefalopatía por gluten
Ataxia mioclónica
Epilepsia
Miopatía
Mielopatía
Síndrome de hombre rígido
Hadjivassiloiu, M.Handb Clin Neurol. 2014;120(41):1-13.
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Ataxia por GlutenInicialmente descrita como ataxia esporádica idiopática con Ac anti-gliadina (+).
22% del total de las ataxias esporádicas, 45% de las idiopáticas.
Ac anti-gliadina: 41% (+) en pacientes con ataxia esporádica (12% controles).
Evidencia de enfermedad celiaca 24%.
Hadjivassiloiu, M.Handb Clin Neurol. 2014;120(41):1-13.
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Ataxia por Gluten
Hadjivassiloiu, M.Cerebellum 2008;494-498.
Células de Purkinje
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Ataxia por Gluten
Clínica:
Ataxia cerebelosa pura.
Combinación con mioclonía, temblor palatino, opsoclonus o corea.
Inicio insidioso, edad promedio 53 años.
Puede ser rápidamente progresiva.
Síntomas gastrointestinales: < 10%.
Ac anti-Tg: (+) en 38%.
Hadjivassiloiu, M.Handb Clin Neurol. 2014;120(41):1-13.
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Ataxia por Gluten
MRI:
Hasta 60% atrofia cerebelosa.
Espectroscopía: Diferencias en niveles NAA/Cr
Hadjivassiloiu, M.Handb Clin Neurol. 2014;120(41):1-13.
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Ataxia por Gluten
Manejo: Dieta libre de gluten
Mejoría de anormalidades espectroscópicas y clínicas.
Después de 1 año de tratamiento, efectos continúan por al menos 2 años.
Respuesta: Depende de duración de la ataxia previo a diagnóstico.
Estabilización o mejoría a 1 año da cuenta que el paciente sufre de ataxia por gluten.
Hadjivassiloiu, M.Handb Clin Neurol. 2014;120(41):1-13.
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Ataxia por Gluten
Hadjivassiloiu, J Neurol Neurosurg Psychiatry 2003;74:1221-1224
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Neuropatía por GlutenHasta 23% de los pacientes con EC en dieta sin gluten tienen evidencia neurofisiológica de Neuropatía Periférica.
UK: 34% de las causas de neuropatía axonal sensitivomotora esporádica idiopática tienen AC anti-gliadina circulantes.
Prevalencia de EC: 2,5-8%.Hadjivassiloiu, M.Handb Clin Neurol. 2014;120(41):1-13.
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Neuropatía por Gluten
Hadjivassiloiu, M. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2006;77:1262-1266.
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Neuropatía por Gluten
Lentamente progresiva.
1/3 de asociación con enteropatía.
Tipos:
N. axonal sensitivo-motora simétrica.
Ganglionopatía sensitiva.
Otros: Neuropatía asimétrica, compromiso de fibra fina, neuropatía motora pura o autonómica.
Hadjivassiloiu, M.Handb Clin Neurol. 2014;120(41):1-13.
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Neuropatía por Gluten
Manejo: Dieta libre de gluten
Mejoría significativa con dieta libre de gluten a 1 año. Demostrado en neuropatía y ganglionopatía.
Capacidad de recuperación menor si neuropatía severa o se requiere más tiempo.
Hadjivassiloiu, M.Handb Clin Neurol. 2014;120(41):1-13.
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Encefalopatía por Gluten
Cefalea y anormalidades de sustancia blanca.
Cefalea: Característica común en pacientes con GRD.
20% anormalidades de sustancia blanca en niños con EC.
En comparación a ataxia y neuropatía, mayor prevalencia de enteropatía.
Mejoría de la cefalea y pérdida de progresión anomalías de sustancia blanca: Relación con ingesta de gluten.Hadjivassiloiu, M.Handb Clin Neurol. 2014;120(41):1-13.
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Encefalopatía por Gluten
Cefalea episódicaCefalea con focalidady anormalidades SB
Hadjivassiloiu, M.Handb Clin Neurol. 2014;120(41):1-13.
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Encefalopatía por Gluten
Hu, W. Arch Neurol 2006;63:1440-1446.
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Epilepsia
Focal, asociado con calcificaciones occipitales.
Compromiso en pacientes jóvenes.
En su mayoría, refractaria.
Estudios recientes no han demostrado aumento en la prevalencia.
Hadjivassiloiu, M.Handb Clin Neurol. 2014;120(41):1-13.
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Epilepsia
Síndrome de EC, epilepsia y calcificaciones cerebrales: Restringido geográfica y étnicamente asociado con factores medioambientales.
Asociación significativa con Ac anti-gliadina y epilepsia del lóbulo temporal con esclerosis hipocampal.
Epilepsia mejoraría con la introducción de una dieta sin gluten.
Hadjivassiloiu, M.Handb Clin Neurol. 2014;120(41):1-13.
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Epilepsia
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Otras Manifestaciones
Miopatía
Mielopatía
Síndrome del hombre rígido
Hadjivassiloiu, M.Handb Clin Neurol. 2014;120(41):1-13.
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Consecuencias de la Malabsorción
En Sistema Nervioso Central y Periférico
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Consecuencias de la Malabsorción
Calcio
Ácido fólico
Vitamina B12
Piridoxina (B6)
Biopterina
Vitamina E
Carnitina
Zinc
Hierro
Vitamina D
Pfeiffer, R. Handb Clin Neurol 2014;120:621-632.
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Sensibilidad al Gluten
Condiciones asociadas
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Cuadros Clínicos
Malignidad
¿Autismo?
Cross, A. Neurology 2003;60:1566-1568
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Trastorno del Espectro Autista
Del DSM4 al DSM5: Compromiso de la comunicación social y conductas repetitivas/restrictivas.
Creciente prevalencia: Factores autoinmunes, metabólicos y modificaciones epigenéticas desde factores dietarios o medioambientales.
Problemas gastrointestinales son comunes en niños con autismo.
Buie, T. Clin Ther. 2013;35:578-583.
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Tratamiento Dietético
Uso de dieta libre de caseína y gluten.
Fundamento: Incremento en la permeabilidad permite a gluten y caseína filtrar desde intestino: Actividad opioide exacerbada.
Guía NICE manejo TEA (2013): Potenciales riesgos de la dieta sobrepasan los beneficios.
Marí-Bauset, S. J Child Neurol 2014;5:1-10.
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Tratamiento DietéticoRevisión sistemática (2014): Evidencia desde 1970-2013
Hyman, S. et al: Sin cambios en atención, actividad, sueño, frecuencia o calidad de los hábitos intestinales.
Los estudios que mostraron algún beneficio potencial son los de más baja calidad metodológica.
Potenciales riesgos: Menor ingesta de calcio, vitamina D y aminoácidos. Disminución en DMO.
Conclusión: No se recomienda tratamiento dietético en pacientes con TEA sin alergia o intolerancia alimentaria diagnosticada.
Marí-Bauset, S. J Child Neurol 2014;5:1-10.
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Conclusiones
Enfermedad Celiaca: Enfermedad de compromiso multisistémico.
Sobreposición de síntomas neurológicos entre GRD, manifestaciones extraintestinales de EC y consecuencias de malabsorción.
Dieta sin gluten tiene beneficios en pacientes con enfermedad celiaca y en aquéllos con GRD sin enteropatía.
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Manifestaciones Neurológicas de la
Enfermedad Celiaca
Sebastián Vega T.Residente Neuropediatría
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