patología neurológica crítica durante el embarazo

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  • 7/26/2019 Patologa Neurolgica Crtica Durante El Embarazo

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    PATOLOGIA NEUROLOGICA CRITICA DURANTE ELEMBARAZO

    El presente artculo es una actualizacin al mes de agosto del 2006 del Captulo del Dr. Carlos Lovesio, del Libro Medicina ntensiva, Dr. Carlos Lovesio, Editorial El !teneo, "uenos !ires #200$%

    En distintas publicaciones referentes a la patologa crtica del embarazo que requiereasistencia en terapia intensiva se destaca que hasta el 50% de los ingresos se asocian con patologasneurolgicas. Las manifestaciones neurolgicas pueden resultar de una variedad de enfermedadesobsttricas inclu!endo eclampsia hgado graso agudo del embarazo ! embolismo de lquidoamnitico. En algunas pacientes la pree"istencia de patologas mdicas tales como hipertensinarterial desordenes autoinmunes o neoplasias intracraneales puede asociarse con un agravamientodurante el embarazo o puerperio resultando en una descompensacin aguda. El embarazo por si

    predispone a algunas condiciones mdicas que tambin pueden ocurrir en la mu#er no gr$vida peroque pueden aumentar su severidad o frecuencia trombosis de los senos venosos cerebraleshepatitis viral E ! en algunos pases malaria cerebral.

    SINDROMES NEUROLOGICOS

    Alteraciones de la conciencia y coma

    La alteracin del estado de conciencia es la manifestacin neurolgica m$s frecuenteobservada en pacientes obsttricas en &'(. )l menos dos estudios han demostrado que la magnituddel compromiso de conciencia definido por la Escala de *oma de +lasgo, -+* / es un predictorindependiente de mortalidad materna. u#eres con fallo neurolgico definido por un +* 1

    presentan un odds ratio de 2 3 para riesgo de muerte en comparacin con pacientes cu!o escore es> 1. Las causas habituales de coma se indican en la 'abla 4. La presencia de trastornos neurolgicosfocales ! o signos de irritacin menngea contribu!en al diagnstico clnico de la causa del coma.

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    'abla 4.6 *ausas comunes de alteracin del estado de conciencia ! coma durante el embarazo.

    7asculares(nfarto de cerebro

    8emorragia intracerebral 'rombosis de los senos venosos 8emorragia subaracnoidea Encefalopata hipertensiva

    (nfecciones eningitis bacteriana Encefalopata sptica alaria cerebral

    asas ocupantes de espacio +liomas

    9esordenes metablicos 8ipoglucemia Encefalopata hep$tica hgado graso agudo del embarazo

    hepatitis viral 8iponatremia ! otros desordenes electrolticos

    iscel$neas Epilepsia Eclampsia :;rpura trombocitopnica trombtica

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    mielitis transversa aguda/. La neuropata perifrica debida a un sndrome de +uillain6>arr o a una porfiria puede reconocerse durante el embarazo as como una e"acerbacin de una miastenia gravis pree"istente. Estos desordenes pueden ser graves requiriendo asistencia respiratoria mec$nica. :orotra parte la debilidad muscular tambin puede interferir con los esfuerzos maternos durante el

    parto.

    PATOLOGIAS NEUROLOGICAS COMUNES DURANTE EL EMBARAZO

    E#ile#sia

    e estima que el 3% de las pacientes epilpticas se embarazan ! el 0 5% de todos losembarazos se complican con convulsiones. En un estudio de 8elsin?i el @@% de 312 pacientes conepilepsia tipo gran mal presentaron al menos una convulsin durante el embarazo ->arret ! col./. En

    el estudio E&A): que inclu! el an$lisis del control ! tratamiento de las convulsiones en 4.11@ pacientes embarazadas con epilepsia el 51 B% de las mismas no presentaron convulsiones duranteel embarazo. lo el 4 1% de las embarazadas presentaron un status epilepticus .

    )pro"imadamente un tercio de las pacientes presentan un deterioro en el control de laepilepsia durante el embarazo= las pacientes con mal control antes del embarazo es m$s probableque presenten un aumento de la frecuencia de convulsiones durante el embarazo. Esto es debido alestrs psicolgico alteracin de la disposicin de las drogas o una restriccin a la medicacindebido al miedo a la teratogenicidad. El nivel elevado de estrgenos puede reducir el umbralconvulsivo. Los niveles sricos de drogas antiepilpticas pueden disminuir durante el embarazodebido al gran volumen de distribucin la reduccin de la unin a las protenas el aumento del

    clearance renal a la induccin enzim$tica hep$tica ! a la disminuida absorcin intestinal.Las convulsiones en la madre se asocian con acidosis l$ctica severa aumento del

    volumen minuto cardiaco elevacin transitoria de la presin arterial ! de la presin intraabdominal! redistribucin del flu#o sanguneo hacia el cerebro ! los m;sculos con la subsecuentedisminucin en el flu#o sanguneo hacia el ;tero. )unque una convulsin aislada en la madre no

    parece tener efectos adversos directos sobre el feto el status epilepticus se asocia con elevadamortalidad materna ! fetal. En una serie de @C pacientes nueve madres ! 42 fetos murieron duranteo inmediatamente despus de un episodio de status epilepticus -:ennel ! col./.

    La mortalidad perinatal es 4 @ a B veces ma!or en pacientes con epilepsia. Dtrascomplicaciones fetales en pacientes con convulsiones epilpticas inclu!en feto de ba#o peso

    prematurez anomalas congnitas enfermedad hemorr$gica en el recin nacido hemorragiaintracraneal ! ba#o escore de )pgar. Las mu#eres con epilepsia tienen una ma!or incidencia de&iperemesis gravidarum preeclampsia traba#o de parto prematuro ! operacin ces$rea. Dtrosestudios sin embargo no comprueban un aumento significativo de complicaciones niintervenciones obsttricas en este grupo de mu#eres -Aichmond ! col./.

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    El riesgo de desarrollar una convulsin durante el traba#o de parto es nueve veces ma!orque durante el resto del embarazo. &na convulsin durante el traba#o de parto puede resultar en

    bradicardia fetal profunda que persiste por al menos @0 minutos. Estos recin nacidos presentanhipo"ia perinatal ! ba#o escore de )pgar. El trauma asociado con las convulsiones puede provocarruptura de membranas o abruptio placentae .

    Las convulsiones durante el embarazo deben ser tratadas agresivamente. La paciente debeser colocada en posicin lateral izquierda para aumentar el flu#o sanguneo uterino ! prevenir laaspiracin. e debe administrar o"geno. La droga de eleccin es el lorazepam administrado por vaintravenosa en bolos de @ mg repetidos cada cinco minutos si se requiere. &na alternativa es eldiazepam en bolos de 5640 mg. e deben obtener muestras de sangre para la determinacin de losniveles de glucosa electrolitos calcio ! drogas antiepilpticas. e debe administrar de"trosa al 50%! tiamina si se sospecha alcoholismo o hipoglucemia. En forma simultanea se debe administrar unadosis de carga de fenitoina -41 mg ?g intravenoso a una velocidad no ma!or de 50 mg min/ en

    pacientes que no est$n recibiendo esta medicacin. i las convulsiones se asocian a una eclampsiala droga de eleccin es el sulfato de magnesio -ver captulo de Emergencias hipertensivas delembarazo/. i las convulsiones persisten puede ser necesario recurrir a una infusin continua de

    benzodiazepina o fenobarbital en cu!o caso la paciente debe ser estrictamente controlada por elriesgo de depresin respiratoria.

    )lrededor de uno en @00 embarazos est$n e"puestos a drogas anticonvulsivantes -9)*/.Los ni os que han estado e"puestos a 9)* in utero tienen un ma!or porcenta#e de malformacionesque aquellos que no han estado e"puestos. e ha comprobado que los ni os e"puestos a m$s de untipo de droga durante el embarazo tienen un riesgo ma!or de malformaciones por lo que esrecomendable la monoterapia. Estas malformaciones pueden afectar diversos sistemas org$nicosinclu!endo el sistema nervioso central el tracto gastrointestinal ! el aparato cardiovascular. &na

    malformacin de particular inters es el defecto del desarrollo del tubo neural. e ha comprobadoque el $cido flico est$ involucrado en el proceso de cierre del tubo neural ! se sabe que tres 9)*comunes la carbamacepina la fenitoina ! el valproato de sodio interfieren con el metabolismo del$cido flico. El valproato en particular se ha asociado con un riesgo del 46@% de espina bfida. Lasdrogas de segunda lnea -gabapentin camotrigin lamotrigina tiagabina ! levatiracetam/ no

    parecen tener efectos teratognicos en animales pero e"isten mu! pocos estudios en mu#eresembarazadas.

    Las mu#eres epilpticas embarazadas deben ser informadas sobre la posibilidad decambios en la frecuencia de las convulsiones durante el embarazo el ma!or riesgo demalformaciones fetales ! el riesgo de transmisin gentica de la epilepsia. e debe enfatizar el

    cumplimiento con el rgimen teraputico instaurado evit$ndose el cambio de tratamiento. Eltratamiento m$s seguro es aquel que consigue un control ptimo de las convulsiones con losmenores efectos colaterales siendo preferible la monoterapia a la politerapia.

    Eclam#sia

    La eclampsia se define como el desarrollo de convulsiones durante el embarazo o en el periodo posparto en una paciente con preeclampsia. )unque la preeclampsia afecta al F al 1% de los

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    embarazos la incidencia de eclampsia en los pases desarrollados ha disminuido al 0 0260 4%. Enlos pases en desarrollo la incidencia es mucho ma!or alcanzando al 42% en hospitales p;blicos dela (ndia.

    El mecanismo e"acto de las convulsiones en la eclampsia no es claro. Los mecanismos propuestos inclu!en vasoespasmo cerebral encefalopata hipertensiva alteracin de laautorregulacin cerebral edema cerebral microhemorragias cerebrales ! encefalopata metablica.La eclampsia representa una de las complicaciones de la preeclampsia severa.

    Es difcil predecir que paciente con preeclampsia desarrollar$ convulsiones. La presenciade cefalea occipital o frontal precede a las convulsiones en el 50 al 35% de las pacientes= ! el @0 alB0% presentan trastornos visuales o ceguera cortical. El 50% de las pacientes desarrollan lasconvulsiones en el periodo anteparto el @0% durante el traba#o de parto ! el 44 al 22% en el

    posparto inmediato. El diagnstico se realiza por la presencia de hipertensin proteinuria !convulsiones luego de las @0 semanas de embarazo. e debe tener en cuenta que el 45% de las

    pacientes no presentan hipertensin ! la proteinuria est$ ausente en el 42% de los casos.

    El estudio por im$genes del cerebro en las pacientes con eclampsia revela edemacerebral. )lgunas pacientes presentan la imagen cl$sica de la leucoencefalopata reversible

    posterior caracterizada por la presencia de edema simtrico bilateral de la sustancia blanca en la porcin posterior de los hemisferios cerebrales especialmente en las regiones parietooccipitales.

    Las pacientes con eclampsia requieren cuidados intensivos por las manifestacionesneurolgicas ! por la presencia eventual de otras condiciones inclu!endo abruptio placentaecoagulacin intravascular diseminada edema agudo de pulmn insuficiencia renal aguda sndrome8ELL: hemorragia intracranial ! neumona por aspiracin.

    El tratamiento de la paciente ecl$mptica requiere una asistencia multidisciplinaria con participacin del obstetra intensivista neonatlogo ! neurlogo. En el captulo de Emergenciashipertensivas del embarazo se encuentra una descripcin detallada del tratamiento.

    Accidente cere$ro asc!lar

    El accidente cerebrovascular durante el embarazo es raro pero se convierte en un eventodesvastador. )parte de su mortalidad estimada entre el 1 ! el 45% las sobrevivientes pueden

    presentar una marcada discapacidad futura. Games ! col. evaluaron una e"tensa base de datos enEE.&&. que inclu! m$s de C.000.000 de nacimientos constatando una incidencia de accidentescerebrovasculares de B2 @ por 400.000 nacimientos en este grupo. La mortalidad alcanz al 4 2 por400.000. *asi la mitad de los episodios se produ#eron en el periodo postparto el 44% durante elembarazo ! el 24% durante el traba#o de parto. Los accidentes isqumicos fueron responsables del@3% de los episodios los accidentes hemorr$gicos del @5% eventos cerebrovasculares relacionadoscon el embarazo del 2F% ! la trombosis de los senos venosos del @%. En general el riesgo de)*7 aumenta con la edad pero fue ma!or en mu#eres de menos de @0 a os de edad que en aquellascon edades comprendidas entre @0 ! B2 a os. En mu#eres de m$s de B5 a os de edad el riesgoaumenta en forma significativa. Los factores asociados m$s frecuentes fueron migra a

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    trombofilias lupus enfermedades cardiacas ! anemia. artin ! col. por su parte comprobaronque en pacientes con preeclampsia severa que desarrollan un )*7 el factor independiente m$simportante es el valor de presin arterial sistlica que se encontr por encima de 455 mm 8g en el400% de los casos.

    La asociacin entre el )*7 periparto ! la trombosis venosa cerebral con la operacinces$rea en parte puede refle#ar una alta incidencia de partos por ces$reas en mu#eres que han

    padecido un )*7 durante el embarazo en particular en presencia de hipertensin o si el evento fueuna hemorragia intracraneal. En contraste la asociacin de )*7 posparto con la operacin ces$reasugiere que sta puede aumentar el riesgo de eventos trombticos.

    Las muertes por eventos cerebrovasculares durante el embarazo ! el puerperio se producen en general como consecuencia de episodios hemorr$gicos o de hipertensin maligna. Lasmuertes maternas asociadas con lesiones isqumicas son infrecuentes particularmente en latrombosis venosa ! cuando ocurren habitualmente resultan de una hemorragia intracranealsecundaria.

    %emorra&ia s!$aracnoidea

    La hemorragia intracraneal es una patologa rara pero grave que #ustificaapro"imadamente el 4% de las admisiones de mu#eres embarazadas a &'( asoci$ndose con unamortalidad del 20 al 30%. Las causas habituales inclu!en ruptura de un aneurisma cerebral omalformacin arteriovenosa hemorragia intracerebral hipertensiva eclampsia efecto deanticoagulantes trastornos de la hemostasia ! rara vez sangrado en un tumor cerebral o into"icacin

    por cocana.

    El riesgo relativo de hemorragia intracerebral durante el embarazo ! las seis semanas quesiguen al parto es 5 F veces ma!or que en la mu#er no embarazada. El riesgo relativo de sangradodurante el embarazo es de @ 5 ! aumenta al 41 @ en el periodo posparto inmediato.

    La hemorragia subaracnoidea acompa a a uno o dos de 40.000 embarazos. E"iste unriesgo por tres de hemorragia subaracnoidea durante el embarazo ! m$s del 15% de lashemorragias subaracnoideas se produce en el segundo o tercer trimestre. El riesgo de sangradocontin;a en el periodo puerperal.

    e han propuesto distintas e"plicaciones para #ustificar el riesgo aumentado dehemorragia durante el embarazo inclu!endo un aumento en el volumen sanguneo en el volumende e!eccin ! en el volumen minuto cardiaco. )unque no e"iste un factor ;nico involucrado esobvio que los cambios hormonales ! hemodin$micos del embarazo e"ponen a la t;nica media de lasarterias a un nuevo estrs ! pueden inducir alteraciones especficas en la organizacin ! contenidode la pared arterial. Los mediadores implicados son los estrgenos progesterona 8*+ ! m$simportante a;n la rela"ina debido a que predispone potencialmente a la formacin agrandamiento! ruptura de los aneurismas. En el embarazo la e"posicin a estas hormonas se asocia con unaumento del riesgo de sangrado.

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    Las manifestaciones clnicas ! el curso de la hemorragia subaracnoidea durante elembarazo son los mismos que en la mu#er no embarazada. *l$sicamente el sntoma inicial luego dela ruptura de un aneurisma cerebral es una cefalea severa ! s;bita localizada en la regin occipital ofrontal. La cefalea se acompa a por nauseas ! vmitos eventualmente visin borrosa rigidez denuca ! fotofobia. :uede acompa arse de un r$pido deterioro del nivel de conciencia. La mitad deestas pacientes pueden haber e"perimentado una cefalea menos intensas horas o das antes delepisodio que conduce a la consulta -cefalea centinela/. La rigidez de nuca est$ presente enapro"imadamente el C0% de los casos. Es com;n la presencia de dficits neurolgicos focalescomo resultado de la in#uria parenquimatosa directa por el sangrado o en forma secundaria alaumento de la presin intracraneana causado por la formacin de un hematoma hidrocefalia !edema.

    La metodologa de diagnstico de la mu#er embarazada con sospecha de hemorragiasubaracnoidea no difiere de la de la mu#er no gr$vida. e debe iniciar la evaluacin con unatomografa de cr$neo sin contraste realizada con proteccin del feto contra las radiaciones. La

    proteccin durante una ')* de cr$neo limita la e"posicin fetal a apro"imadamente @ mr. La ')*sin contraste tiene una sensibilidad del CB% en la deteccin de una hemorragia subaracnoidea en elda de la ruptura pero disminu!e a slo el 3F% ! el 51% luego de dos ! cinco das respectivamente-Hig. 4/. La ')* tambin es ;til para establecer el diagnstico diferencial con otras patologasintracraneanas -Hig. @/. i la sospecha de hemorragia subaracnoidea es elevada una ')* negativa odudosa debe ser seguida por una puncin lumbar. La presencia de "antocroma en el lquidocefalorraqudeo como resultado de la degradacin de la hemoglobina confirma el diagnstico. Laangiografa es el mtodo definitivo para establecer las caractersticas del aneurisma= la misma puedeser realizada con una e"posicin mnima a la radiacin la que disminu!e m$s a;n si se utiliza latcnica de sustraccin digital.

    El tratamiento implica el clipado del aneurisma acept$ndose en la actualidad que elmismo debe ser realizado lo antes posible en particular en pacientes con escaso o nulo compromisoneurolgico. Las pacientes con dficits neurolgicos severos deben ser tratadas con terapia desoporte hasta que me#ore la condicin debido a que la mortalidad operatoria es e"tremadamentealta en esta poblacin.

    El vasoespasmo secundario puede ser tratado con nimodipina aunque su seguridad en elembarazo no es conocida. *uando se utiliza en la embarazada la teraputica de la triple 8-hemodilucin hipertensin hipervolemia/ se debe tener en cuenta que estas pacientes !a presentanun aumento del volumen intravascular ! se debe e#ercer una vigilancia e"trema para evitar lasobrecarga hdrica.

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    En la dcada pasada el tratamiento endovascular de los aneurismas mediante coilsmet$licos ! radiologa intervencionista se ha utilizado con creciente frecuencia en la poblacingeneral. La e"periencia con esta tcnica en mu#eres embarazadas es limitada debido a los riesgos dela e"posicin fetal a los ra!os I.

    Hig. 4.6 ')* de cr$neo. 8emorragia Hig. @.6 ')* de cr$neo. 8ematomas meningea en el tercer mes de embarazo. m;ltiples en el posparto inmediato.

    Hig. B.6 )ngiografa ! ')* de cr$neo en paciente con hemorragia ventricular por ruptura de unamalformacin arteriovenosa cerebral durante el traba#o de parto.

    El sangrado a partir de una malformacin arteriovenosa cerebral es otra causa importantede hemorragia intracranial en el embarazo -Hig. B/. ientras que las malformaciones arteriovenosasson responsables de slo el 2 al 5% de las hemorragias intracraniales en pacientes no embarazadasson responsables del 50% de las hemorragias intracerebrales durante el embarazo. El riesgo deruptura es m$"imo durante el primer embarazo ! la hipertensin debida a la preeclampsia puede serun factor de riesgo adicional. i se ha producido un sangrado antes del embarazo el riesgo de

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    resangrado durante el embarazo es del B0%. El diagnstico se realiza por ')* o angioresonancia.El tratamiento inmediato consiste en la administracin de drogas antiepilpticas ! medidasdestinadas a reducir la presin intracraneana. El tratamiento definitivo es la e"cisin quir;rgica. Elmomento de la ciruga en la mu#er embarazada es controvertido ! una reciente revisin sugiere quela ciruga de urgencia puede beneficiar a las pacientes comatosas con grandes hematomas. Las

    peque as hemorragias pueden ser tratadas en forma conservadora ! diferir la e"cisin quir;rgicahasta despus del parto.

    Trom$osis enosa cere$ral

    La trombosis venosa cerebral habitualmente asociada con la trombosis de los senosdurales se ha relacionado habitualmente con el embarazo. En una serie de F@2 pacientes contrombosis de los senos venosos cerebrales el 4@% correspondieron a pacientes embarazadas -Herro! col./. La trombosis de los senos venosos cerebrales parece m$s com;n en )sia que en

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    La mortalidad hospitalaria en pacientes embarazadas con trombosis de los senos venososcerebrales alcanza al @56B0%. &n estudio de mu#eres embarazadas ! pacientes sin embarazoseguidos por una media de 4F meses demostr que el 53% est$n libres de sntomas el @@%

    presentan dficits menores el 5% presentan dficits moderados o severos ! el 1% fallece. El 42%de los pacientes desarrollan convulsiones recurrentes como secuela tarda. La recurrencia enembarazos sucesivos es mu! ba#a.

    Hig. B.6 'rombosis venosa del seno transverso izquierdo. ) la izquierda ')* de cr$neo en la quese observa el refuerzo posterior provocado por la trombosis venosa. En el centro A ( donde se observa latincin con gadolinio de la vena trombosada. ) la izquierda imagen de sustraccin de la angioresonanciadonde se observa la ausencia del retorno venoso en el seno transverso izquierdo.

    T!mores cere$rales

    Los tumores cerebrales son la quinta causa de muerte de origen neopl$sico en las mu#eresen edad frtil. En un an$lisis retrospectivo llevado a cabo en hospitales de *alifornia en el periodoentre 4C31 ! 4CC1 se reconoci una incidencia de tumores cerebrales malignos en mu#eresembarazadas de B @ por 400.000 nacimientos en esta poblacin. El estudio e"clu! los tumoresintracraneales benignos m$s frecuentes tales como el meningioma el neurinoma del ac;stico ! losadenomas pituitarios. Los diferentes tipos de tumores cerebrales reconocidos en las mu#eres

    embarazadas tienen la misma frecuencia relativa observada en mu#eres de la misma edad noembarazadas -'abla @/. Los gliomas representan la ma!ora de los tumores sintom$ticos seguidos por los meningiomas ! los neurinomas del ac;stico.

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    'abla @.6 9istribucin de las neoplasias intracraneales primarias en mu#eres embarazadas ! noembarazadas -se e"clu!en tumores pituitarios/.

    T!mores M!'er em$ara(ada M!'er no em$ara(ada+lioma B1% BF%

    eningioma @1% @C%

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    interior. Los macroadenomas pueden causar compresin sintom$tica del quiasma ptico ! de losnervios pticos. La bromocriptina un agonista de la dopamina puede disminuir el tama o deltumor hasta en un 50% ! puede administrarse durante el embarazo. La reseccin transesfenoidal deltumor puede llevarse a cabo durante el embarazo cuando se considera que la permanencia delmismo puede comprometer la visin de la paciente.

    La ma!ora de los tumores intracraneales son tratados por e"cisin quir;rgica. En lostumores benignos tales como el meningioma ! el neurinoma del ac;stico as como en los tumoresmalignos de ba#o crecimiento la ciruga puede diferirse hasta despus del parto. Los sntomasdebido a aumento de la presin intracraneal pueden reducirse con el empleo de corticoides. edeben administrar anticonvulsivantes para prevenir las convulsiones. i la paciente contin;adeterior$ndose pese al tratamiento adecuado se debe realizar una reseccin quir;rgica del tumor.Los gliomas de alto grado por su parte deben ser operados aun durante el embarazo.

    La presin intracraniana puede aumentar durante el segundo estado del traba#o de parto pudiendo contribuir al desarrollo de una hernia cerebral en pacientes con tumores cerebrales conaumento de la presin intracraneana. *iertos e"pertos consideran contraindicado el parto vaginal en

    pacientes con esta patologa.

    S)ndrome de S*ee*an

    La gl$ndula hipfisis normal aumenta de volumen durante el embarazo como resultadode una hiperplasia inducida por los estrgenos. :or esta razn la gl$ndula es susceptible al da oisqumico ! a la necrosis en pacientes que sufren una severa hemorragia posparto. Elhipopituitarismo subsecuente a la necrosis por hemorragia postparto constitu!e el ndrome de

    heehan.

    Los factores de riesgo para hemorragia posparto son numerosos ! pueden ser divididos enfactores de riesgo anteparto tales como la sobredistensin uterina la presencia de desordenes de lacoagulacin placenta previa ! abruption placentae ! factores de riesgo intraparto tales como untraba#o de parto cataclsmico parto por ces$rea eclampsia o trauma del tracto genital. $s del 10%de los casos de hemorragia posparto se asocian con atona uterina aunque las causas de stahabitualmente son oscuras. )l menos dos tercios de los casos de hemorragia posparto se producensin que se reconozca ning;n factor predisponente.

    ) partir de los estudios patolgicos de heehan se reconoci que en estado agudo lagl$ndula afectada luego de un shoc? hemorr$gico presenta gran cantidad de te#ido necrtico. En loscasos m$s severos menos del B% de la gl$ndula contiene te#ido pituitario viable. En mu#eres quemurieron meses o a os despus del evento heehan hall que el lbulo anterior de la hipfisisestaba completamente reemplazado por te#ido fibroso. En base al estudio de pacientes que mueren

    poco despus del parto se asume que el aporte sanguneo fi#o combinado con la hiperplasiaglandular e"istente en el embarazo convierte a la hipfisis en un rgano altamente susceptible a lanecrosis si se produce un estado de shoc? hipovolmico asociado con el parto.

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    La descripcin original de heehan del hipopituitarismo posparto luego de la hemorragiainclu!e incapacidad de amamantar r$pida involucin mamaria ! ausencia de menstruacionesfuturas. ) pesar del desarrollo de ensa!os endocrinolgicos sofisticados a partir de esta descripcinla misma contin;a teniendo todo su valor. olitch ! col. en 4CC1 propusieron reconocer dosformas de hipopituitarismo postparto la forma aguda ! la forma crnica -'abla B/. *omo se puedeobservar la presentacin aguda est$ dominada por los sntomas ! signos de la insuficiencia adrenalque pueden poner en riesgo la vida. La forma crnica inclu!e los sntomas tpicos de deficiencias dem;ltiples hormonas inclu!endo cortisol hormona tiroidea ! esteroides se"uales. La forma agudadebe diferenciarse de otras crisis hipofisarias tales como la apople#a hipofisaria ! elhipopituitarismo de los adenomas de la gl$ndula.

    'abla B.6 :resentacin clnica del ndrome de heehan

    Horma aguda Horma crnica8ipotensin :igmentacin de la piel'aquicardia HatigaHracaso en la lactancia )menorrea persistente8ipoglucemia 9isminucin del velloHatiga e"trema :iel seca

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    insuficiencia adrenal es me#or tratarla con hidrocortisona oral o un glucocorticoide de accin cortaequivalente en una o tres dosis diarias. La deficiencia tiroidea se trata con l6tiro"ina. La deficienciagonadal se trata con combinaciones de estrgenos ! progesterona.

    Miastenia &ra is

    La miastenia gravis es un desorden autoinmune crnico caracterizado por gradosvariables de debilidad de los m;sculos esquelticos. Es producido por el desarrollo de anticuerposdirigidos contra el componente nicotnico del receptor de acetilcolina en la porcin postsin$ptica dela unin neuromuscular. )unque es una enfermedad rara la miastenia gravis es el desorden

    primario m$s com;n de la transmisin neuromuscular.

    Los hallazgos caractersticos de la miastenia gravis inclu!en debilidad fluctuante !fatigabilidad f$cil de los m;sculos esquelticos sin anormalidades en los refle#os sensoriales ni decoordinacin. La ma!ora de los casos comienzan con compromiso de la musculatura ocular

    e"clusivamente produciendo ptosis o diplopia. La debilidad permanece localizada en los m;sculose"traoculares ! en los p$rpados en el 45% de los pacientes. La enfermedad puede progresar hastainvolucrar los m;sculos bulbares utilizados para la deglucin articulacin ! masticacin. En el 15%de los casos e"iste una progresin general que involucra los m;sculos de los miembros en generalen distribucin pro"imal. Esta progresin se produce en forma caracterstica dentro de los tres a osdel comienzo de la enfermedad. El cuadro clnico se caracteriza por periodos de remisin !e"acerbacin.

    El comienzo de la miastenia gravis puede ser desencadenado durante el embarazo o el posparto. En pacientes con miastenia gravis pree"istente las e"acerbaciones son frecuentes eimpredecibles pudiendo aparecer durante el embarazo el parto o en el periodo posparto. En una

    revisin de B@@ embarazos en @@5 pacientes miastnicas se demostr que se producene"acerbaciones en el 24% de las gestaciones con remisin en el @C% ! sin cambios en el curso dela enfermedad en las restantes B@% -:lauche J./. En el B0% de las pacientes se reconocene"acerbaciones en el periodo posparto. Las e"acerbaciones de la miastenia gravis se pueden

    producir en cualquier trimestre del embarazo. El riesgo de mortalidad materna es inversamente proporcional a la duracin de la enfermedad estando el ma!or riesgo en el primer a o. :or ello serecomienda que las pacientes miastnicas retarden el embarazo hasta pasados uno o dos a os deldiagnstico. e ha demostrado que la evolucin de la enfermedad en un embarazo no predice elcurso de la misma en futuros embarazos.

    El rgimen teraputico de la mu#er miastnica que est$ embarazada o planea un embarazo

    debe ser individualizado en base a la severidad ! distribucin del compromiso muscular. Laenfermedad que involucra los m;sculos respiratorios ! bulbares debe ser trratada m$sagresivamente debido al potencial de e"acerbaciones crticas que pongan en riesgo a la madre o alfeto.

    El mane#o de la miastenia gravis no se debe modificar durante el embarazo. Loscompuestos anticolinester$sicos son la base del tratamiento de las pacientes embarazadas conmiastenia gravis. Las pacientes afectadas con formas moderadas de la enfermedad pueden ser

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    mane#adas adecuadamente con estas drogas e"clusivamente. *omo el volumen plasm$tico est$e"pandido ! el vaciado g$strico se retarda las pacientes pueden requerir una ma!or dosis de lamedicacin lo que se sugiere realizar acortando el intervalo entre dosis.

    *uando los sntomas no son adecuadamente controlados por los anticolinester$sicos sedebe recurrir al empleo de corticoides azatioprina o ciclosporina ). El efecto de estosmedicamentos ha sido bien estudiado en el embarazo de recipientes de trasplante ! en pacientes conotras enfermedades autoinmunes.

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    defectos severos en los recin nacidos en el B C% de madres miastnicas en comparacin con el4 C% en madres no miastnicas.

    La transferencia pasiva trasplacentaria de (g+ antireceptor de acetilcolina puede serresponsable de los sntomas de miastenia transitoria neonatal. )pro"imadamente el 40 al @0% delos ni os nacidos de madres miastnicas e"perimentan una miastenia neonatal transitoria. Laenfermedad se hace manifiesta apro"imadamente 4@ horas despus del nacimiento ! se resuelve entres meses. La transferencia placentaria de anticuerpos tambin puede producir artrogrifosism;ltiple congnita en algunos ni os nacidos de madres miastnicas.

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