PURPURA TROMBOCITOPENICA DISERTANTE: Luigi Zapata DelgadoInterno de Medicina HRDT Servicio Pediatra

MODERADOR: R2 Zulema Vsquez

RFvW FibringenoCADPTARATxA2ADPATPCa++SerotHistGPIIb-IIIaESTRUCTURA PLAQUETARIA

PLAQUETAS-HEMOSTASIA:Endotelio intacto

Dao endotelial

Adhesividad plaquetaria

Agregabilidad Plaquetaria(Tapn Plaquetario)

PURPURA TROMBOCITOPENICAClasificacin1.- AUMENTO DE DESTRUCCION (Inmunes): a) LES b) Brucella c) Medicamentos d) PTI

2.-PRODUCCION INSUFICIENTE:a) Aplasia b) A.Megaloblstica.

3.- ALT. EN LA DISTRIBUCION:Hiperesplenismo, HTP, Trombosis porta( Secuestro).

PTI Enfermedad de Werlhof I.- DEFINICION.Afeccin hemorrgica adquirida ms frecuente de la infancia..Incidencia : 5-10 casos x 100,000 nios x ao..En adultos se presenta con menor frecuencia..PTI Se caracteriza por presencia de una prpura equimtico-petequial con trombocitopenia aislada y megacariocitos normales aumentados en M.Osea, sin otra enfermedad subyacente.

PTI Enfermedad autoinmune mas frecuente en nios y adultos

Incidencia: 2-8/ 100 000 nios por ao Recuperacin espontanea reportada en >50% de los nios

Remisin completa (Plaquetas >150 000) de al menos 2/3 de los casos a los 6 meses de diagnostico, independiente del tto realizado

Incluso hasta el 70-90% de remisin completa antes de 12 meses del diagnstico Edad media: 5-7 aos Current Opinion in Pediatric 2008, 20:8-16 Pediatric Blood Cancer 2006; 47:665-667Semin Thrombs Hemost 2003;29:605-17Hematol Oncol Clin N Am 24(2010)9 249-273Lancet 2001;385:2122-2125, Registry-I,ICISPTI Enfermedad de Werlhof

Current Opinion in Pediatric 2008, 20:8-16 Destruccin de Plaquetas es lo central en le PTI, no solo mediada por Ac

Alteracin en la produccin de plaquetas: Interferencia maduracin por citoquinas Accin directa de los Ac Trombopoyesis Inadecuada Tromb Haemost 2008; 99: 4-13FISIOPATOLOGA

Trombocitopenia inmune Gua prctica 2011FISIOPATOLOGA

Trombocitopenia inmune Gua prctica 2011

Trombocitopenia inmune Gua prctica 2011

PTI MORBIMORTALIDADLa complicacin ms grave es la Hemorragia SNC y la HDA con una insidencia aproximada del 1%.La mortalidad es baja y est en relacin fundamentalmente con la hemorragia intracraneal ,aunque tambin se han descrito casos de fallecimiento por hemorragia digestiva y sepsis post- esplenectoma.

PTIFormas de Presentacin. PTI- AGUDA SE PRESENTA CON MAYOR INCIDENCIA EN NIOS Y SE AUTOLIMITA GENERALMENTE LUEGO DE 6 MESES.Solo el 10%-15% van a la cronicidad.

.PTI-CRONICA FRECUENTE EN ADULTOS 80 90% van a la cronicidad. solo 10% 15% tienen remisin espontnea.

Prpura Trombocitopnica Idioptica (PTI)MANIFESTACIONES CLINICAS: 1.- PTI LEVE( 150 mil a 70 mil plaquetas) Petequias y equmosis mucocutaneas. 2.- PTI MODERADO (70 mil a 30 mil Plaquetas: Epstaxis,menorragia,sangrado excesivo post-quirrgico o extraccin dental.3. PTI SEVERO(< 30 mil Plaquetas) : puede haber sangrados espontneos en el SNC, SGI y tracto urinario.

PTI DIAGNOSTICO. El diagnstico de PTI se hace por exclusinBasada en manifestaciones hemorrgicas, una trombocitopenia aislada, sin evidencia de ninguna otra enfermedad.La historia clnica sin antecedentes patolgicos,exploracin fsica normal,hallazgo de macroplaquetas y mdula sea hiperplsica.

PTI : Criterios Diagnsticos1. Trombocitopenia < 150,000 xmm32. Hiperplasia megacarioctica.3. Anticuerpos Antiplaquetarios(IgG) 4. No signos de toxicidad sistmica5. No adenopatas ni visceromegalia6. Exclusin de enf. coadyuvante.PTI: DIAGNSTICO DE EXCLUSIN

PrimarioTrombocitopenia < 100 000 sin alteracin de las otras series hematolgicas Ausencia de otras causas de trombocitopenia Diagnstico de exclusin Presentacin clnica variable: Asintomtica o sangramiento profuso SecundarioTodas las otras Trombocitopenias inmune que no sean PTI primario

Blood, 12 march 2009 Vol 113(11): 2386-2393

PTI de reciente diagnsticoSe utiliza en todos los pacientes al momento del diagnstico PTI Persistente Trombocitopenia persistente entre los 3 y 12 meses del diagnostico, ya sea que no alcancen una remisin o no mantengan la remisin lograda en este periodo PTI Crnico Trombocitopenia mas de 12 meses de evolucin Blood, 12 march 2009 Vol 113(11): 2386-2393

PTI severoSangrado Severo, independiente del recuento plaquetario y del tiempo de evolucin Respuesta completa Plaquetas >100 000Respuesta parcial Plaquetas entre 30 000 y 100 000 y ausencia de sangrado No respondedor Plaquetas

TRATAMIENTO OBJETIVO

Controlar las manifestaciones Moderadas y Severas, tratando de alcanzar un recuento plaquetario hemostticamente seguro

TRATAMIENTO Sangrado Severo habitualmente se relaciona con recuento

Emergencia Sospecha o evidencia de HICHemorragia GI o ginecolgica con riesgo vitalEpistaxis masiva incoercible Hemorragia pulmonar Trauma grave

TRATAMIENTO DE EMERGENCIAS Metilprednisolona 30mg/kg/da EV (max 1g/d) x 3 dGamaglobulina 0.8-1g/kg/d EV. Repetir a las 24 horas ante falta de respuesta Asociar transfusin plaquetas 1 unidad/cada 5kg c/8 horas. Repetir tto si a las 24 horas no logra recuento plaquetario >50 000

OPCIONES DE TRATAMIENTOPTI de reciente diagnsticoConducta expectante Tratamiento de primera lnea PTI persistente o Crnico Conducta expectante Tratamiento de primera lnea Tratamiento opcionales Blood, 14 january 2010 Vol 115(2): 168-186

TRATAMIENTO DE PRIMERA LINEA Corticoides Respuesta 70-80% entre 2 a 7 dPrednisona 2mg/kg/d x 2 semanas o 4mg/kg/d x 4d Gamaglobulina EVRespuesta 80% entre 1 a 2d Dosis: 0.8-1gr/kg en 1 da: Repetir si no hay respuesta a las 24 horas

TRATAMIENTO OPCIONALES Dexametasona Altas dosis de metilprednisolona RituximabTerapias simples o combinadas con:Azatropina DanazolCiclosporina ACorticoides IgIV Esplenectoma Blood, 14 january 2010 Vol 115(2): 168-186

*