Púrpura Trombocitopénica Isoinmune - PTI

Medicina D Sala 2

Plaquetas

P.T.I

PTI es el trastorno más común en Hematología Clínica Pediátrica.

Es una enfermedad de los niños y adultos, caracterizada por hemorragias capilares debidas a Trombocitopenia, por destrucción excesiva de plaquetas circulantes y producción plaquetaria normal o aumentada.

P.T.I PTI en niños es un

desorden benigno que no requiere otro manejo activo que vigilancia cuidadosa, ya que los sangrados serios son raros y cerca del 80% de niños se recuperan espontáneamente en menos de 6 a 8 semanas.

Fisiopatología La trombocitopenia se debe

a destrucción plaquetaria periférica.

De manera específica, un autoanticuerpo, se adhiere a la membrana de la plaqueta , a nivel de glicoproteinas de membrana; cuando una plaqueta unida a anticuerpo se pone en contacto con células el sistema retículoendotelial se estimula la fagocitosis de la plaqueta por los macrófagos del RES.

P.T.I. : PRESENTACIÓN CLÍNICA

P.T.I. – PRESENTACIÓN CLÍNICA

Edad más frecuente: 4 a 7 años, de 13 a 16 años, no hay predilección por sexo.

El diagnostico clínico se hace por exclusión

Consiste en aparición espontánea de petequias y equimosis en un niño por lo demás sano. (98%).

P.T.I. – PRESENTACIÓN CLÍNICA

33% h. mucosas: epistaxis, gingivorragia, melena, hematuria etc.

50 a 80% antec. de infección inespecífica de V. respiratorias o inmunizaciones de la niñez. La sintomatología aparece 2 semanas después.

El examen físico es normal, salvo signos de hemorragia. No hay visceromegalia.

Curso Benigno, puede autolimitarse y presentar recuperación completa al mes de Diagnostico.

Severidad de Trombocitopenia Grado de Síntomas de Hallazgos

Trombocitopenia Hemorragia físicos _____________________________________________________ Leve 50,000/mm3 Ninguno Ninguno

Mod.20-50,000/mm3 Púrpura Púrpura Epistaxis con trauma

Sev.<20,000/mm3 Menorragia Púrpura Epistaxis Petequias Púrpura espontánea H. Digestiva SNC GU

Laboratorio en PTI:

Hemograma y recuento de Plaquetas Frotis de sangre periférica Grupo sanguíneo y Factor Rh. Sed. Urinario Evaluación de Médula ósea +/- Pruebas complementarias, en relación a

patologías simultaneas

P.T.I Características PTI Aguda PTI Crónica _____________________________________________________ Edad años < 10 años > de 10

Inicio Post infección Insidioso 2 a 3 semanas

Sexo H=M H>M 3/1

Nº de Plaquetas <20,000/mm3 20-75,000/mm3

Ig G Plaquetario Muy elevado Elevación mod.

Anticuerpos No específicos Específico contra antígeno de plaquet.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Muchas condiciones médicas deben ser descartadas antes de diagnosticarse P.T. I

1.- Trombocitopenia inducida por drogas: Aspirina, aines , anticonvulsivantes etc.

2.- Síndrome de Bernard Sourier3..- Púrpura Trombocitopénica Trombótica: SUH4.- Menigococemia, Sepsis, CID5.- Leucemias6.- Sindrome de TAR7.- Sindrome de Wiskott Aldrich8.- Anemia de Fanconi y aplásia Medular

P.T.I. Tratamiento

Actitud espectante (Observación y seguimiento) Corticoides: Varios esquemas. Inmunoglobulina G Endovenosa Esplenectomía Inmunoglobulina Anti D Interferón y Ciclosporina Danazol En caso de Emergencia: Transfusión de

Plaquetas

Tto : Actitud espectante Espectativa : Recuperación espontánea:

H. del SNC reducir riesgo de perder sangre persistentemente.

Observación : Obligatorio, en domicilio u hospital.

Actividad limitada, reposo en cama, evitar traumatismos.

Evitar consumir aines, anticonvulsivantes, alimentos rojos y duros

Riesgo mayor de hemorragia encefálica en la primera semana de iniciado el proceso

Evaluación médica cada 48 horas, luego 72 horas y luego a los 10 días y a los 21 días, con análisis

P.T.I. Tratamiento En PTI agudo sólo existen 2

medidas efectivas:Corticoides ó Inmunoglobulina G .Ev.

El beneficio es elevar el recuento de plaquetas a valores con menor riesgo de sangrado. Estabilizar condición de sangrado, inclusive con transfusiones

Ninguno de los tratamientos altera el cuso natural de la enfermedad: Crónico o Agudo

P.T.I. Tratamiento Corticoterapia (1980) Eleva el

recuento de plaquetas, más rápido que sin tratamiento, aunque no en todos los casos.

Mecanismo de acción: Incrementa sobrevida de plaquetas Disminuye producción de

anticuerpos antiplaquetarios Disminuye la depuración de

plaquetas opsonizadas.

DOSIS: Prednisona oral 1 a 2 mg/Kg/día por 10 a 21 días, control al día 10 y 21. Equivalente EV.

P.T.I. TratamientoInmunoglobulina G.

Se ha demostrado incremento de plaquetas post aplicación de Ig G EV ( 1981)

Mecanismo : IgG ocuparía los receptores Fc sobre las células RES, dando lugar a mayor sobrevida de plaquetas opsonizadas .

Dosis : 2grs/en total : 400pgK/día x 5 días o 1gm/k/día x 2 días

Efectividad y efectos colaterales: recuperación en plazo mínimo pero transitorio Efectos : posible cefalea, nausea

P.T.I. Tratamiento Inmunoglobulina Anti D.- Causa Anemia hemolíta

transitoria en receptor Rh Positivo, en simultaneo no se consumen plaquetas opsonizadas.

Interferón alpha 2b.- Ensayo en 13 pacientes, 11 recuperaron, 8parcialmente, ; todavía en estudios.

Ciclosporina- Suprime inmunidad celular, que bloquee celulas ayudadoras a inmunidad humoral.

- Danazol.- Disminuye número de receptores Fc sobre monocitos y macrófagos, condicionando sobrevida de plaquetas. Mejoría parcial. Efectos colaterales.

P.T.I. Tratamiento En PTI crónico

(trombocitopenia > de 6 meses) el objetivo de manejo es estabilizar riesgo de Hemorragia , No elevación a valores normales de plaquetas

ESPLENECTOMÍA.- Medida aplicada con éxito 85% de recuperación en PTI Crónico, previa preparación; aplicable sólo en casos de alto riesgo de sangrado.Objetivo Bloquear producción de anticuerpos sintetizados en Bazo y la depuración de plaquetas opsonizadas en el mismo Bazo.

P.T.I. Tratamiento En caso de Emergencia:

Transfusión de Plaquetas.- Tiene poco beneficio, ya que auto antígenos estarían en todas las plaquetas normales.

Después de la infusión no hay elevación del número de plaquetas en valores significativos, pero si el cuadro clínico es con riesgo de vida, se aplican cada 8 ó 12 horas, con mejoría clínica.

Dosis.- 1 unidad cada 5 a 10 Kilos o 4 unidades cada m2.

Ideal: Plaquetas obtenidas por Aféresis

PRONOSTICO

En los niños < de 10 años:

El 70% se recupera en 4 semanas con o sin tratamiento

El 25% se recupera antes de los 6 meses

El 5% llega a ser crónico. No se puede predecir al diagnostico que casos pasaran a cronicidad.

Niños > de 10 años se comportan como Adultos, indispensable investigar enfermedad de fondo

Gracias