trombocitopenia primaria inmune (purpura trombocitopenica idiopatica)

Download TROMBOCITOPENIA PRIMARIA INMUNE (Purpura trombocitopenica idiopatica)

If you can't read please download the document

Upload: lucila-lopez-m

Post on 01-Jun-2015

2.051 views

Category:

Documents


12 download

TRANSCRIPT

  • 1. Trombocitopenia Inmune Primaria Lucila Lpez Morist Concurrencia de Clnica Mdica Sanatorio de la Seguridad Social R. Garca

2. Tromboc itopenia Recuento de plaquetas < 150.000/mm3 Pseudotrombocitopenia? 3 principales mecanismos de trombocitopenia: 1- La disminucin de la produccin 2- El secuestro esplnico 3- La destruccin acelerada de las plaquetas FSP Examen de MO HC + Examen fsico Hemograma 3. Perifericas Aumento de la destruccin Inmune: Primarias PTI Secundarias: Infecciones HIV, VEB, CMV, VHC Enf del colageno LES SAF Linfoproliferativos Leucemia, Linfoma Alloinmune postransfusin Drogas Heparina, Vancomicina, Sulfas, Quinidina, Monoclonales Distribucin anormal Secuestro esplnico (HT portal, Enf mieloproliferativa, Leucemia/Linfoma) No inmune: Microangiopata PTT-SUH, CID Vasculitis Preeclampsia, HELLP By pass coronario Vlvula cardiaca protesica Baln contrapulsin Dilisis continua Hemorragia severa Drogas Ticlopidina, Clopidogrel Desconocidas Fiebre montaas rocosas Babesiosis Ehrlichiosis 4. Centrales Disminucin de la produccin Anemia aplsica SMD Radiacin Productos qumicos Alcohol Granulomas Anemia megaloblastica severa Infiltracin de la mdula sea por tumores (slidos/leucemia) o fibrosis Farmacos mielosupresores: ciclofosfamida, 5- fluorouracilo, vinblastina, adriamicina, cisplatino; 5. Trombocitopenia Inmune Primaria Destruccin acelerada y produccin inadecuada de plaquetas mediada por autoanticuerpos y LT TROMBOCITOPENIA ADQUIRIDA AISLADA (Rto plaquetas 20% Otros trastornos inmunolgicos o infecciones crnicas 7. Clnica Variable Comienzo insidioso 25% Asintomtico Hematomas y sangrados espontneos o frente a tx leves Sangrados mucocutaneos (petequia, prpura) Epistaxis, Gingivorragia, Metrorragia Astenia Insomnio, epigastralgia, prdida de cabello, ansiedad Hemorragia intracraneal Hemorragia digestiva Otros sangrados internos Fc que contribuyen al sangrado: Comorbilidades Frmacos, Actividad y estilo de vida, Cirugas 8. Diagnstico: DE EXCLUSION HC + EF + Hemograma o Rto sanguineo completo + FSP Excluir causas mas comunes de PTI secundaria Excluir pseudo-trombocitopenia Aspiracin MO: >60aos (excluir SMD) Sintomatologa sistemica Presentacin anormal Mala rta a la terapia primaria Ptes considerados para esplenectomia PTI Morfologa normal o megacariocitos ligeramente elevados 9. Tratam iento 10. Si Rto plaquetario 20.000 Hospitalizacin Objetivo Rto de plaquetas 30.000/mm3 que logren mantenerse estables sin tratamiento 11. PRIMERA LINEA Corticoides: Predniso(lo)na 0.5-2mg/kg/da por 2-4sem Rta: 70-80% (das-semanas) Tiempo de rta duradera: Incierto (10aos, 13% -15%) Dexametasona 40mg/da por 4 das, cada 2-4sem por 1-4 ciclos Rta: 90% (das-semanas) Tiempo de rta duradera: del 50-80% durante 2-5aos Metilpredniso(lo)na 30mg/kg/da por 7 das Rta: 95% (4.7das Metilprednisolona, 8.4 das Prednisona) Tiempo de rta duradera: 23% en 39 meses Tto a corto plazo: 3-4sem (por efectos secundarios) Mejora de las manifestaciones clnicas antes del aumento del numero de plaquetas Si 4sem no hay rta Implementar otro tto 12. Inmunoglobulina EV 1g/kg/da por 1-2das 400mg/kg/da por 5 das Rta rpida (24hs a 2-4das): Hasta un 80% (50% logran un rto normal de plaquetas) Tiempo de rta duradera: Efmero, 2-4sem (puede persistir) Inmunoglobulina EV AntiD 50-75g/kg Ptes Rh+ Rta (7 das): Hasta un 80% (segn dosis) Tiempo de rta duradera: 3-4sem (puede persistir varios meses) SC/IM 13. SEGUNDA LINEA Inmunosupresores PTI muy severa Azatioprina: 1-2mg/kg (max 150mg/da) Rta: Hasta un 65% (lento, requiere 3-6meses de continuacin) Tiempo de rta duradera: Hasta 25% (varios meses a aos) Se requieren 4meses de tto antes de ser considerado insensible al mismo !! Ciclosporina A: 5mg/kg/da por 6 das, luego 2.5-3mg/kg/da Rta: 50-80% (3-4sem) Tiempo de rta duradera: 2aos (> 50% de los que responden) Ciclofosfamida: 1-2mg/kg/da VO durante min 16sem o 0.3-1g/m2 EV durante 1-3das cada 2-4sem Rta: 24-85% (1-16sem) Tiempo de rta duradera: Hasta 50% Micofenolato de mofetilo: 1g 2 veces al da por 3-4sem Rta: Hasta 75% (4-6sem) Tiempo de rta duradera: Corta 14. Danazol: VO 200mg 2-4veces/da (por 37meses prom) Rta: 67% (3-6meses) Tiempo de rta duradera: 6-13.5aos (46%) Ac monoclonales: Rituximab (CD20) 375mg/m2 cada 7 das por 4 sem Puede ser necesario otro tto meses-aos despus Rta: 40-60% (1-8sem) Tiempo de rta duradera: >3-5 aos en 15-20% de los ptes con rta al tto Contraindicado: Hepatitis B activa (Reactivacin Hepatitis fulminante) 15. Esplenectoma Ptes refractarios a los corticoides Ptes en quienes no pueden mantenerse cifras >30.000/mm3 al disminuir la dosis de corticoides PTI severa, sangrados severos 6meses del dx (remisin espontnea?) Previamente: IgsEV, IgAntiD o dosis altas de corticoides para obtener plaquetas >50.000 Vacunacin (S pneumoniae, H influenzae, N meningitidis, Influenza) Rta: 75-85% Tiempo de rta duradera: 65% (5-10aos) 25-40% Recada Mortalidad elevada 16. Agonistas de los rec de la trombopoyetina Estimulan la produccin de plaq en la MO NO son inmunosupresores Eltrombopag VO diario 25-75mg/da Romiplostim SC semanal 1-10ug/kg/sem Para reducir o descontinuar otro tto Rta: Sin esplenectoma 88%, Con esplenectoma 79% (1-4 sem) Tiempo de rta duradera: Hasta 1.5aos (Eltrombopag) y hasta 4 aos (Romiplostim), con administracin continua Si 4sem no hay rta Implementar otro tto Alcaloides de la vinca: Vincristina, Vinblastina Cdo se necesita un aumento de plaquetas a corto plazo Rta: Muy variable y efmera en el 10-75% (5-7 das) Duracin: 10 meses 17. TTO EMERGENCIA Riesgo muy elevado de sangrado severo (SNC, GI, Urinario) Cx Medidas de estabilizacin Combinacin de tratamientos primarios IgEV Pulsos con metilprednisolona 1-2g/da por 2das Transfusiones de plaquetas con o sin IVIg Alcaloides de la vinca Esplenectoma Antifibrinoliticos (cido tranexmico, cido psilon Aminocaproico) HOSPITALIZACION Sangrado severo (MC o interno) Rto plaquetario