disfonías neurológicas

Lic. Fgo J. Ariel Aguirre – jarielaguirre@hotmail.com

TRASTORNOS ORGANICOS DE LA VOZDisfonías Neurológicas

Problemas de la voz asociados al Sistema Nervioso

• Voz: fenómeno sonoro primordial que emerge de la laringe y se modifica por la acción de diversos resonadores.

• Habla: sonidos que sufrieron articulación a través de consonantes y una elaboración fonémica con el fin de representar un concepto.

• Trastorno de la Voz: Disfonía.• Trastorno Motor del habla: Disartria.• Trastorno de la voz y el habla: Disartrofonía.

Sistema Nervioso Central• Centro o multitud de centros interconectados a los

que convergen vías centrípetas (originados en receptores en contacto con medio interno y externo) y desde los cuales parten vías centrífugas que transportan estímulos hacia órganos efectores (músculos, glándulas).

• Centros dominantes: elaboran y modulan impulsos. Corteza cerebral, núcleos extrapiramidales, piramidales, cerebelo y centros asociativos.

• Centros efectores: neuronas motoras inferiores en el bulbo y la médula.

Daza J. Evaluación Clínico Funcional del Movimiento Corporal Humano. Editorial Panamericana 2000.Bustamante J. Neuroanatomia functional y clinica. Cuarta edición. 2007

Corteza

Tracto Corticoespinal (Piramidal)

Es la vía eferente mas importante de la corteza motora, el cual es mostrado en la figura; sus fibras se originan en un 30% de la corteza motora primaria, el 30% de las áreas premotoras y motora suplementaria y un 40% de las áreas somatosensoriales.

Guyton A, Hall JE. Textbook of Medical Physiology. 11th ed. Elsevier Inc. 2006.

Características de la lesión de neurona Motora Superior

En el SNMS se observan diversos tipos de hiperactividad muscular, a saber (Mayer, 1997; Gracies, 2001; Sheean, 2003):

Aumento anormal de los reflejos de estiramiento tónicos y fásicos

Contracción simultánea (co-contracción) de los músculos antagonistas

Reacciones asociadas (sincinesias)Espasmos de flexores y extensoresDistonía espástica.

No hay atrofia primaria del músculo paralizado:

Puesto que su centro trófico está indemne. La atrofia aparece con el tiempo, es secundaria a la inactividad y se designa como atrofia de desuso.

Hipertonía: La suspensión de los estímulos inhibitorios de los niveles

supraespinales sobre los reflejos del tono da como resultado una característica hipertonía muscular, que en sus grados mayores se refiere como espasticidad.

• Comprometen la ejecución de segmentos corporales completos y no sólo la actividad de fascículos musculares, debido a que las neuronas superiores representan esquemas de movimientos, no de músculos por lo tanto hacen en la médula sinapsis con distintos grupos musculares coordinados en su acción para ejecutar un movimiento determinado.

• Trastornos de la neurona motora superior (cortical y piramidal): parálisis supra o pseudobulbar.

• El síndrome de la neurona motora superior (SNMS) es un término colectivo que engloba a comportamientos motores presentes en pacientes que, por diversas razones, han sufrido lesiones del sistema corticoespinal descendente (Mayer y Esquenazi, 2003).

• Etiología Las lesiones que causan la disfunción NMS pueden ser

secundarias a la parálisis cerebral, a las enfermedades neurodegenerativas como la esclerosis múltiple, y a los accidentes cerebrovasculares, traumatismos cerebral o medular, o a la encefalopatía hipóxica a nivel de la corteza, la cápsula interna, el tronco encefálico o la médula espinal.

• La descripción clásica del SNMS recoge un conjunto de signos positivos y negativos, que combinados afectan comúnmente a las destrezas motoras que se requieren para la ejecución normal del movimiento, las actividades de la vida diaria y la independencia personal, y producen por consiguiente un deterioro de la calidad de vida del individuo.

Sistema Extrapiramidal

• Núcleos de la base y núcleos que complementan la actividad del Sistema Piramidal, participando en el control de la actividad motora cortical, como también en funciones cognitivas.

• Función: Mantener el balance, postura y equilibrio mientras se realizan movimientos voluntarios. También controla movimientos asociados o involuntarios. Control automático del tono muscular y de los movimientos asociados que acompañan a los movimientos voluntarios.

• Además, existen fascículos descendentes que van en dirección hacia la médula espinal (sustancia gris), que pertenecen a este sistema. Los fascículos más importantes son:

• F. Reticuloespinal Medial • F. Reticuloespinal Lateral • F. Rubroespinal • F. Vestibuloespinal Lateral • F. Vestibuloespinal Medial • F.Tectoespinal• F. Olivoespinal

Desórdenes extrapiramidales: Parkinson, esclerosis lateral amiotrófica.

LNMS: Lesiones del Sistema Extrapiramidal

Cerebelo• Papel regulador en la coordinación de la

actividad muscular, el mantenimiento del tono muscular y la conservación del equilibrio.

Desórdenes cerebelares: disfonía atáxica, malformación de Arnold-Ciari

Cerebelo

• Lesiones Cerebelosas

Características de la lesión de neurona Motora Inferior

Según las consideraciones anteriores se pueden deducir las siguientes características:

Distribución de la lesión de tipo radicular o segmentario:

Los músculos afectados son aquellos representados en el segmento medular afectado; la severidad de la lesión depende del número de neuronas destruidas y de la relación de inervación del músculo afectado.

• Atrofia Muscular: Puesto que la neurona es el centro

trófico del músculo, hay atrofia marcada y temprana de las fibras musculares inervadas por las neuronas lesionadas.

Atonía:Los músculos afectados pierden su tono, están flácidos y blandos.

Pérdida de los reflejos:Hay pérdida de los reflejos cuya rama eferente es la neurona

lesionada.

Reacción de degeneración: Al degenerar la fibra nerviosa, la respuesta muscular al

estímulo eléctrico del nervio muestra alteraciones indicadoras del grado de la lesión.

• Fibrilaciones y Fasciculaciones:

En el proceso de degeneración nerviosa y muscular, fibra y fascículos musculares en degeneración presentan a menudo rápidas y sucesivas contracciones involuntarias de pequeña intensidad, que no determinan desplazamientos articulares.

Trastornos de la neurona motora inferior: disfoníaespasmódica, temblor esencial.

Comparación deficiencias motoneurona superior e inferior

Otras alteraciones• Trastornos neuromusculares: miastenia gravis.

• Lesión en SNC de localizaciones desconocidas: Tourette, esclerosis múltiple.

• Lesiones de nervios periféricos: nervio laríngeo recurrente y nervio laríngeo superior

PARÁLISIS SUPRA O PSEUDOBULBAR.

Trastornos de la neurona motora superior (cortical y piramidal)

Disartria por lesiones unilaterales de la NMS

• Etiología primaria: ACV.• Otras causas: traumatismos, tumores.• Articulación imprecisa, lentitud e interrupciones

irregulares.• Fonación: aspereza, hipernasalidad, reducción

del volumen.• Etapa oral de mayor duración, penetración.

Parálisis Pseudobulbar

• Alteraciones bilaterales en la NMS.• Etiología: ACV, traumatismos, tumores,

infecciones, enfermedad degenerativa, enfermedades metabólico-tóxicas o inflamatorias.

• El nombre deriva de las semejanzas halladas entre las características del habla y oro-motoras de este trastorno los presentes en daños a NMI y en la disartria flácida (Parálisis Bulbar)

• Musculatura oral: alteración grave en la amplitud y tasa de movimientos. Labios y paladar con movimientos lentos y reducidos. Reflejo de Vómito abolido o con hiperactividad. Masticación y deglución afectadas, babeo.

• Fonación: Voz ronca, tensa y estrangulada. Gruñido al final de la vocalización. Monotonía tonal, reducción de la intensidad en el acento. Acentuación exagerada de monosílabos y errada en palabras polisilábicas.

• Resonancia: hipernasalidad.

• Articulación: Producción imprecisa de consonantes. Distorsión de vocales. Aumento del tiempo empleado en la producción.

• Deglución: Aspiración. Reducción en el vigor y sensación de los labios, lengua y mandíbula, retraso en el disparo del reflejo deglutorio, peristaltismo faríngeo deficiente, insuficiencias en la elevación y cierre laríngeos y disfunción cricofaríngea. La disfagia puede ser grave y el babeo perceptible. (Ver Video)

PARKINSONESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA

Desórdenes extrapiramidales

Enfermedad de Parkinson

• El Dr. James Parkinson, médico londinense, fue el primero en describirla en el año 1817.

• El sistema extrapiramidal regula el tono muscular necesario para la postura y para cambiar de posición. Contribuye a los movimientos complejos al integrar y controlar los componentes de los movimientos y también, ayuda a inhibir los movimientos que no se proponía realizar.

• Esta enfermedad progresa lentamente y afecta una pequeña área de células en la base del cerebro que sufren un deterioro progresivo y finalmente mueren.(Sustancia Negra del sistema extrapiramidal).

• La pérdida de estas células produce la disminución de un agente químico vital llamado “dopamina”.

Historia Natural• Curso progresivo en el transcurso de muchas

décadas.• Bradicinesia, temblor en reposo, rigidez e

inestabilidad postural.• La mitad de los enfermos experimenta declinación

cognitiva en las etapas finales de la enfermedad. La depresión es común.

• Los eventos psicóticos son frecuentes y pueden agravarse con la terapia con drogas dopaminérgicas.

• El fallecimiento habitualmente no obedece a la EP.

Etiología• La etiología es idiopática.• También existen los “Parkinsonismos” asociados

a envenenamiento por monóxido de carbono, arterioesclerosis, envenenamiento por manganexo y algunos tranquilizantes como el compazine, el stelazine y el Haldol. Causas vasculares, demencia del boxeador, encefalitis letárgica, parálisis supranuclear progresiva, degeneración corticobasal y atrofia multisistémica.

Fisiopatología• Pérdida de neuronas dopaminérgicas en la vía

nigroestriatal.• Inclusiones eosinofílicas intracitoplasmáticas en los

fragmentos de neuronas –cuerpos de Lewy.• Supresión excesiva de las señales de salida de los

ganglios basales, cuya consecuencia es la bradicinesia.• El menor número de fibras dopaminérgicas desde la

sustancia nigra se asocia con activación de la vía inhibitoria.

• No sólo la cantidad sino también la calidad de la señalización neuronal está alterada

Incidencia

• Se calcula que en Estados Unidos hay medio millón de personas que sufren la enfermedad de Parkinson.

• En la Argentina el número de afectados se sitúa alrededor de los 40.000. Sin embargo, hay muchas personas sin diagnosticar.

Características neurológicas asociadas

• Temblor: presente en el estado de reposo, no aparece durante el sueño. Conteo de monedas.

• Rigidez: contracción involuntaria del músculo que se está estirando. Tipo rueda dentada.

• Bradicinesia: velocidad reducida de movimiento de un músculo.

• Demencia: incidencia del 30 al 39 %. Vocabulario receptivo deteriorado, dificultad en la comprensión de expresiones ambiguas, deterioro en la descripción de objetos, etc.

Otros rasgos

• Micrografía: tendencia a trazar letras pequeñas.• Cara de Poker: Fascies de máscara. Pocos

movimientos usados en la expresión facial.• Postura encorvada y levemente inclinada hacia

adelante.• Pasos cortos, lentos e inseguros.

Síntomas Laringeos• Voz ronca, aguardentosa, jadeo y voz temblorosa.• Tono monótono• Intensidad monótona• Intensidad reducida - Hipofonía• Tensión reducida• Calidad de voz dura• Calidad de voz de soplo• Las inflexiones son de frecuencia estable por lo general baja• Voz asténica y algo ronca• El silabeo a veces es muy rápido, para luego tornarse

incomprensible debido al tono muscular elevado• Disartria asociada a un temblor, que produce la impresión que el

paciente musita la oración• Voz débil y quebrada

• Musculatura oral: lentitud en el movimiento de labios y lengua. Diadococinesia con motilidad reducida.

• Articulación: cambios en el modo articulatorio que afecta a oclusivas, africadas y fricativas. Disartria hipocinética.

• Resonancia: el 10% de los pacientes puede presentar hipernasalidad.

• Prosodia: Insuficiencia prosódica. Palilalia. Silencios inapropiados, velocidad aumentada.

• La laringoestroboscopía muestra los pliegues vocales arqueados que parecen vibrar con gran amplitud, aunque tienden a cerrarse en exceso. El sustento fisiopatológico de estos signos lo produce la rigidez del aparato fonador, que “congela” todos los mecanismos de emisión sonora.

• 1.Dificultad para conseguir un buen cierre de labios y mandíbula: los alimentos y la saliva se escapan de la boca.

• 2.Poca amplitud y coordinación de los movimientos linguales durante la masticación.

• 3.Ingesta impulsiva con dificultad para dejar de entrar comida a la boca.

• 4.Reflejo de deglución enlentecido.• 5.Escape de líquidos hacia la faringe antes de

activar el reflejo de deglución.• 6.Dificultad para eliminar restos de comida. • 7.Poca elevación laríngea.

Deglución

• El tratamiento de la enfermedad de Parkinson consiste en mejorar, o al menos mantener o prolongar la funcionalidad del enfermo durante el mayor tiempo posible. En la actualidad, el tratamiento puede ser de tres tipos (aunque son viables combinaciones): farmacológico, quirúrgico y rehabilitador.

Tratamiento

• Ninguno de los fármacos usados en el tratamiento de la enfermedad de Parkinson actúa sobre la progresión de la enfermedad. En la actualidad, los fármacos más usados son levodopa y varios agonistas de dopamina, aunque también tienen cierta relevancia otros como la selegilina (inhibidor de la MAO-B), la amantadina (liberador de dopamina) o la benzatropina (antagonista del receptor muscarínico de la acetilcolina).

• A mediados del siglo XX, la neurocirugía era el método que con más frecuencia se utilizaba para tratar el temblor y la rigidez característica, pero el problema se hallaba en que no siempre tenia éxito.

• El uso de la cirugía se vio reducido con la introducción en el mercado de la levodopa, un tratamiento alternativo que proporcionaba más seguridad y eficacia.

• Pero con el avance tecnológico experimentado en estos últimos años, se han logrado conseguir novedosas técnicas de imagen cerebral que han permitido mejorar la precisión quirúrgica, recuperando la neurocirugía su popularidad como tratamiento para algunas personas con enfermedad de Parkinson que por diversos motivos, ya no responden al tratamiento con fármacos.

• Estimulación transcraneal por corriente alterna o TACS

• Anula la señal de cerebro que causa los temblores mediante la aplicación de una pequeña corriente eléctrica, a través de electrodos en el exterior de la cabeza de un paciente.

• El tratamiento lo hace un equipo interdisciplinario: neurólogo, terapista ocupacional, fonoaudiólogo, fisioterapeuta, entre otros. (Ver Videos)

ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA• También conocida como el “mal de Lou Gehrig”. • Provoca degeneración progresiva de las neuronas

del sistema neuromotor superior e inferior. • Etiología desconocida.• Incio alrededor de los 50 años. Puede declararse

antes o después.• Los síntomas iniciales varían según qué neuronas

hayan sido inicialmente afectadas. La primer señal a menudo es un leve cambio en la calidad de la voz.

• Los síntomas bulbares o del tronco encefálico son particularmente devastadores, la comunicación verbal y la alimentación oral se vuelven imposibles, la esperanza de vida es variable pero no más allá de uno a tres años.

• Frecuentemente la neumonía es la causa de muerte.

• No se conocen tratamientos ni curas efectivas. Existen tratamientos paliativos, fármacos para reducir el dolor muscular, rehabilitación motriz e intervención fonoaudiológica.

Características Neurológicas Asociadas

• Músculos debilitados pero reflejos hiperactivos. Espasticidad.

• Musculatura oral: debilidad generalizada en labios, lengua y paladar. Amplitud de movimientos posibles reducida, asimetrías. Lengua con fasciculaciones, atrofia en casos avanzados. Disfagia principalmente a líquidos. A medida que el mal progresa dificultad para manejar secreciones.

• Fonación: voz ronca, tensa y estrangulada, tono agravado. Voz húmeda. Mala aducción de cuerdas vocales.

• Jadeo y oraciones cortas. Inspiración audible. Monotonía tonal y de volumen, reducción de acentuación prosódica.

• Resonancia: Hipernasalidad.• Articulación: emisión imprecisa de consonantes y

vocales. Ininteligibilidad. (Ver video)• Deglución: la afectación varía según el sistema

motor afectado. Control lingual deficiente, aspiración antes de tragar, retraso en el disparo deglutorio, propulsión lingual insuficiente, contracciones faríngeas débiles, disfunción cricofaríngea. La protección de vías aéreas suele ser mejor en pacientes con síntomas de NMS.

MIASTENIA GRAVISTrastornos neuromusculares

• Enfermedad neuromuscular originada por la disminución de los receptores disponibles de acetilcolina (ACh) en la unión neuromuscular.

• Presencia de anticuerpos circulantes (antirreceptores acetilcolínicos) en la membrana postsináptica de la placa neuromuscular, que reducen la concentración de receptores acetilcolínicos y obstaculizan la función despolarizante de la sinapsis (astenia, paresia o parálisis).

• Grados variables de debilidad de los músculos esqueléticos (los voluntarios) del cuerpo. La denominación proviene del latín y el griego, y significa literalmente «debilidad muscular grave».

• Debuta con un cuadro insidioso de pérdida de fuerzas, que rápidamente se recuperan con el descanso pero que reaparece al reiniciar el ejercicio. Suele iniciarse en los músculos perioculares. En pocas ocasiones el inicio es agudo.

• Más común en mujeres. Aparece a edad temprana, generalmente entre los 10 y los 40 años en el sexo femenino y entre los 45 y 70 años en el masculino.

• 10 % de los afectados presenta timoma.• 60 a 75 % presentan hiperplasias tímicas.• Según el grupo muscular afectado, las formas

clínicas pueden ser oculares, bulbares o generalizadas (estas dos últimas son una amenaza para la supervivencia del paciente).

• Ptosis palpebral o visión doble.• Masticación débil, mandíbula colgando.• Disfagia.• La disfonía puede producirse sin disartria.

• La fatiga de músculos de laringe, faringe, lengua, músculos respiratorios, produce una voz laboriosa.

• Disartria contaminada por ruidos respiratorios.• Hipernasalidad.• Disfonía, afonía.• Voz ronca, débil e intermitente• Insuficiencia en los movimientos inspiratorios.• Pérdida de la potencia de la voz y reducción del

tono relacionados con la incapacidad para mantener la tensión de las cuerdas vocales.

• Produce un cierre deficiente de los repliegues vocales, músculos intrínsecos de laringe.

• En casos severos estridor inhalatorio.• Velo del paladar que se eleva poco o nada y

produce hipernasalidad.• Voz aspirada, ronca con fluctuaciones similares a

un temblor. Restricción en la extensión.• EGG: movimientos lentos de cierre y apertura de

Cuerdas Vocales.• Estroboscopía: onda mucosa normal pero de

amplitud reducida durante períodos de astenia.

• Laringoscopia: aducción deficiente de Cuerdas Vocales. Cuando sobreviene la fatiga se observa paresia aritenoidea y el movimiento de las cuerdas se hace imperceptible. La situación se revierte cuando los músculos se recuperan luego del descanso o por acción de los fármacos.

• Disartria Flácida.• Tratamiento: Fármacos inmunosupresores,

timectomía, corticoterapia, Inmunoglobulina intravenosa. (Ver videos)

Bibliografía

• Jackson – Menaldi “La voz Patológica”, Ed. Panamericana. Bs As. 2002.

• Love, Russell y Webb Wanda. “Neurología para los especialistas del habla y del lenguaje”. Ed. Panamericana, Buenos Aires, 1992.

• Prater y Swift. “Terapéutica de la Voz”. Ed. Masson, Barcelona, 1995.

• Las imágenes son tomadas de internet y pertenecen a sus autores.

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