atresia de vias biliares i.ppt
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Rev. Ped. Elec. 2012. Vol. 5. Nº 3. ISSN0718- 0918. Departamento de Pediatría y Cirugía Pediátrica
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DEFINICIÓN Proceso obstructivo y progresivo de etiología
desconocida que afecta las vías biliares intra y extrahepaticas.
Corresponde a una colangiopatía obstructiva que se presenta en la etapa neonatal.
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ETIOPATOGENIA La etología y patogénesis aun no están absolutamente
aclaradas por lo que se postulan diversas teorías.
- Falta de recanalizacion de los conductos biliares.- Isquemia.- Posible causa genética.- Reflujo de secreciones pancreáticas.- Malformaciones de la placa ductal.- Enfermedad inflamatoria progresiva.
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La teoría de una infección perinatal con posterior afección secundaria al proceso inflamatorio dado por la respuesta inmune, se perfila como el de mayor importancia
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CLASIFICACIÓNBasada en el sitio predominante de la atresia: Atresia tipo I Atresia tipo II- IIa - IIb Atresia tipo III
Actualmente se han descrito dos fenotipos clínicos asociados a esta patología; la forma aislada y la asociada a otras malformaciones extrahepaticas.
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CUADRO CLÍNICO Ictericia tardía, ( prolongado ). Acolia . Coliuria. Ascitis. Otros signos y síntomas de insuficiencia hepática ,
( edema, circulación colateral ). Hipertensión portal.
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EXPLORACIÓN FÍSICA Piel y mucosas ictéricas. Abdomen globuloso, blando, depresible. Hepatomegalia. Esplenomegalia. Ascitis.
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Cuadro clinico Exploracion fisica Examenes de laboratorio Hematologicos Bioquimicos Examenes imagenologicos Usg bidimensional abdominal y Doppler. Scintigragia o gammagrafia hepatobiliar. Laparoscopia y biopsia
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1. Hemograma
2. Coagulograma:
3. Bilirrubina directa
4. Transaminasas
5. Antígenos de superficie
6. GGT
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USG abdominal bidimensional y Doppler.Vesicula biliarColédoco Aumento de la ecogenicidad hepáticaSigno del cordón triangular El estado de la porta. Dilatación de vías biliares
Scintigrafia o gammagrafia hepatobiliar
Con isótopo radioactivo, se observa el isótopo en el hígado y el intestino,
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Intubación con aspirado
Colangiopancreatografia retrógrada endoscópica.
Laparoscópicos y Biopsia hepática.
• Percutánea.• Laparoscópica.• Transoperatoria.
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Colangiograma que muestra la ausencia del paso del medio del contraste a la vía biliar intra y extra hepática.
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Hepatitis.Enfermedades virales (TORCH).Sepsis bacteriana.Fibrosis quística.Toxoplasmosis.Enfermedades hemolíticas.Trastornos genéticos.Hipotiroidismo.Hiperalimentación parenteral.Pielonefritis.Inducida por drogas.
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Consentimiento informado Ayuno Antibióticoterapia profiláctica Garantizar acceso venoso Cuidados de la piel Complementarios Administrar vitamina K Descontaminación intestinal
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Kasai
Suruga Sawaguchi Lilly-Altman
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Traslado Vía oral Antibióticoterapia Uso o administración de analgésicos y antipiréticos Vitamina K Observación estricta.
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- Colangítis -Dehiscencia de suturas. - Sangrados de cualquier tipo - Infección de la herida quirúrgica. -Otras infecciones: peritonitis, sepsis generalizada. - Cirrosis hepática - Hipertensión portal