Brugada症候群

循環器内科 鎌田 和宏

概論

1992年,Brugada兄弟らにより報告.

安静時12誘導心電図で右脚ブロックパターン, 複数の

右側胸部誘導(V1-3)でST上昇.

明らかな心疾患なく,電解質異常,QT延長もなく,

心室頻拍/心室細動をきたす.

心筋のNaチャネルの遺伝子変異を15~25%で認める.

主として若年〜中年男性が夜間に心室細動で突然死(男:女=9:1).

QT延長症候群(先天性・二次性)とBrugada症候群の診療に関するガイドライン

正常心電図

正常心電図

Brugada型心電図

coved型 saddle back型

Eur Heart J.2002;23(21):1648-1654

Brugada型心電図≠Brugada症候群

Brugada症候群~診断基準~

coved型心電図 1)多形性心室頻拍・心室細動が記録

2)45才以下の突然死の家族歴

3)家族に典型的type1の心電図

4)多形性心室頻拍・心室細動が電気生理学的検査により誘発

5)失神や夜間の瀕死期呼吸

＊1)~5)のうち一つ以上を満たすもの

＊saddle back型は,薬物で典型的なcoved型になった場合

QT延長症候群(先天性・二次性)とBrugada症候群の診療に関するガイドライン

診断法

＊心電図ST上昇は時期によって正常化する例もある.

1)薬物負荷試験：ピルジカイニド,フレカイニド,プロカインアミド

2)運動負荷試験：カテコラミンの増加に伴いST上昇は軽減.

3)経口糖負荷試験

4)1~2肋間上での心電図記録

VF発作は安静時または夜間睡眠中に生じやすい.

心房細動も合併しやすい.

冠攣縮性狭心症や神経調節性失神も合併しやすい.

不整脈事故発生率 心停止蘇生例：62%

失神既往例：19%

無症候性例：8%以下

予後

突然死予防に唯一の有効な治療法は植込み型除細動器(ICD).

治療(1)

QT延長症候群(先天性・二次性)とBrugada症候群の診療に関するガイドライン

治療(2)

○急性期の心室細動の予防

イソプロテレノールを0.01γで投与

○慢性期の心室細動の予防

1)キニジン

2)シロスタゾール

3)ベプリジル

救急外来で失神を見たら

失神の診断・治療ガイドライン

再度心電図V1-3を見直し,

失神の既往歴・家族歴の問診を.

緊急を要する疾患を除外

ご清聴,ありがとうございました.