sd. brugada rjlrt

SINDROME DE BRUGADASINDROME DE BRUGADALo que debemos conocer Lo que debemos conocer

… … y algo masy algo mas

Dr. Rolando J. La Rosa TalledoDr. Rolando J. La Rosa TalledoMR3 Anestesiología - HASSMR3 Anestesiología - HASS

GENERALIDADESGENERALIDADES

• Diagnóstico clínico EKG: presentación de episodios de Diagnóstico clínico EKG: presentación de episodios de síncope y/o muerte súbita en pacientes con un corazón síncope y/o muerte súbita en pacientes con un corazón estructuralmente normalestructuralmente normal• Desorden genético autosómico dominante, que afecta el Desorden genético autosómico dominante, que afecta el mecanismo de transporte de sodio en el miocardio.mecanismo de transporte de sodio en el miocardio.• Alta predisposición MSC asociada a TV polimórfica o FV de Alta predisposición MSC asociada a TV polimórfica o FV de rápida presentación en un corazón normalrápida presentación en un corazón normal• MSC en menos de 1 hora de haberse presentado síntomasMSC en menos de 1 hora de haberse presentado síntomas

Pseudo bloqueo RDHHPseudo bloqueo RDHHElevación ST o punto J (V1 – V3)Elevación ST o punto J (V1 – V3)

Rolando La Rosa T.Rolando La Rosa T.Anestesiología - HASSAnestesiología - HASS

Brugada Syndrome: A silent killer. Thavanaro J, Chouhan L. J Am Coll Cardiol, 2008: 46-51



EPIDEMIOLOGIA:EPIDEMIOLOGIA:• 1992 Pedro y Joseph Brugada (niño 3 años polaco)1992 Pedro y Joseph Brugada (niño 3 años polaco)• Población joven y productivaPoblación joven y productiva• Mayoritariamente varones (35-40 años) (testosterona y corriente Mayoritariamente varones (35-40 años) (testosterona y corriente de salida de K)de salida de K)• USA: 300,000 casos muerte súbita por añoUSA: 300,000 casos muerte súbita por año

• 85% cardiopatía estructural85% cardiopatía estructural• 15% en ausencia de cualquier cardiopatía demostrable (24,000 15% en ausencia de cualquier cardiopatía demostrable (24,000 FV idiopática, 50% Brugada??)FV idiopática, 50% Brugada??)

• Sd. Brugada 4-12% de todas las muertes súbitas y 50% MSC en Sd. Brugada 4-12% de todas las muertes súbitas y 50% MSC en corazones sanoscorazones sanos

GENETICA:GENETICA:• Cromosoma 3 con tres mutaciones que afectan canal de sodio Cromosoma 3 con tres mutaciones que afectan canal de sodio (gen SNC5A)(gen SNC5A)

Síndrome de Brugada: Revisión. Gimenez N, Foglia Y, Aguirre A. Revista Colombiana de Cardiología, 2006: 16-20


FISIOPATOLOGIA:FISIOPATOLOGIA:• Alteración del canal de sodio Alteración del canal de sodio → → enlentecimiento de la corriente de enlentecimiento de la corriente de entrada de Na a la célula cardiacaentrada de Na a la célula cardiaca• Alteraciones EKG precipitadas por Alteraciones EKG precipitadas por varias condiciones fisiológicas varias condiciones fisiológicas (hipotermia, hipokalemia, fiebre, (hipotermia, hipokalemia, fiebre, isquemia, aumento tono vagal) y isquemia, aumento tono vagal) y fármacos (bloqueadores canales Na, fármacos (bloqueadores canales Na, beta bloqs, antidepresivos tricíclicos, beta bloqs, antidepresivos tricíclicos, Ca antagonistas, Cocaína, Litio)Ca antagonistas, Cocaína, Litio)


Brugada’s Syndrome: description of a clinical case. Contreras E, Díaz J, Zuluaga S. Revista Colombiana de Cardiología. Marzo/Abril 2007. Vol 14 Nro 2: 113-116


DIAGNOSTICO:DIAGNOSTICO:Electrocardiográfico:Electrocardiográfico: 3 patrones 3 patrones

• TIPO 1: Elevación convexa ST (>2mm precordiales) y T (-)TIPO 1: Elevación convexa ST (>2mm precordiales) y T (-)• TIPO 2: ST que comienza elevado y desciende (>1mm) y termina en T TIPO 2: ST que comienza elevado y desciende (>1mm) y termina en T (+) o bifásica (patrón en silla de montar)(+) o bifásica (patrón en silla de montar)• TIPO 3: ST convexo o patrón en silla de montar con elevación ST TIPO 3: ST convexo o patrón en silla de montar con elevación ST (<1mm)(<1mm)

Criterios de Gussak:Criterios de Gussak: • Mayores:Mayores:

• Patrón EKG Brugada en pacientes con corazón estructuralmente Patrón EKG Brugada en pacientes con corazón estructuralmente normalnormal• Aparición patrón Brugada con inyección bloqs canales NaAparición patrón Brugada con inyección bloqs canales Na

• Menores:Menores:• Historia familiar de MSHistoria familiar de MS• Síncope de origen desconocidoSíncope de origen desconocido• Episodio documentado de TV/FVEpisodio documentado de TV/FV• Inductibilidad en estudio electrofisiológicoInductibilidad en estudio electrofisiológico• Positividad de estudios genéticosPositividad de estudios genéticos

Brugada’s Syndrome: description of a clinical case. Contreras E, Díaz J, Zuluaga S. Revista Colombiana de Cardiología. Marzo/Abril 2007. Vol 14 Nro 2: 113-116 Rolando La Rosa T.Rolando La Rosa T.

Anestesiología - HASSAnestesiología - HASS



PRONOSTICO Y TRATAMIENTO:PRONOSTICO Y TRATAMIENTO:• Enfermedad extremadamente maligna (mortalidad 10%)Enfermedad extremadamente maligna (mortalidad 10%)• Pronóstico sombrío incluso en asintomáticos y quienes cursan Pronóstico sombrío incluso en asintomáticos y quienes cursan con episodios tras debutcon episodios tras debut• Único tratamiento efectivo: Desfibrilador Automático Único tratamiento efectivo: Desfibrilador Automático Implantable (controversial en asintomáticos)Implantable (controversial en asintomáticos)• Beta Bloqs: Sotalol y Amiodarona (no son confiables en arritmias Beta Bloqs: Sotalol y Amiodarona (no son confiables en arritmias fatales)fatales)

Síndrome de Brugada: Revisión. Gimenez N, Foglia Y, Aguirre A. Revista Colombiana de Cardiología, 2006: 16-20

Rolando La Rosa T.Rolando La Rosa T.


• Mujer caucásica 47 años ingresa por ictericia en aumento por 2 Mujer caucásica 47 años ingresa por ictericia en aumento por 2 semanassemanas• Antecedentes: abuso en ingesta alcohol y grasas en las comidas, Antecedentes: abuso en ingesta alcohol y grasas en las comidas, fumadora y no EC en la familia ni MCS o enfermedad genéticafumadora y no EC en la familia ni MCS o enfermedad genética• No presentó episodios previos de presíncope o síncopeNo presentó episodios previos de presíncope o síncope• Al examen: afebril, ictericia marcada con signos de enfermedad Al examen: afebril, ictericia marcada con signos de enfermedad hepática crónicahepática crónica• Laboratorio: Leucocitosis (35,000), Transaminasemia, HipoNa Laboratorio: Leucocitosis (35,000), Transaminasemia, HipoNa (129), K=3,9 Creatinina=0,9(129), K=3,9 Creatinina=0,9• Diagnóstico ingreso: Cirrosis y Hepatitis AlcohólicaDiagnóstico ingreso: Cirrosis y Hepatitis Alcohólica



• 4to día: hipotensión asintomática y enviada a UCI4to día: hipotensión asintomática y enviada a UCI• UCI: SDRA por neumonía aspirativa VMUCI: SDRA por neumonía aspirativa VM• EKG: taquicardia sinusal sin alteraciones ST y enzimas cardiacas EKG: taquicardia sinusal sin alteraciones ST y enzimas cardiacas normales, Ecocardio sin alteracionesnormales, Ecocardio sin alteraciones• Posteriormente desarrolla Bajo Gasto CardiacoPosteriormente desarrolla Bajo Gasto Cardiaco• Creatinina 2,2 y Potasio 8,0 con Calcio normalCreatinina 2,2 y Potasio 8,0 con Calcio normal• TGO 20,884 TGP 1,855 FA 1139TGO 20,884 TGP 1,855 FA 1139• “ “Insuficiencia Renal Aguda y Necrosis Hepática Fulminante”Insuficiencia Renal Aguda y Necrosis Hepática Fulminante”• Tratamiento agresivo: HD, VM, vasopresores y antibioticoterapiaTratamiento agresivo: HD, VM, vasopresores y antibioticoterapia



• Deterioro clínico con las horasDeterioro clínico con las horas• Hiperkalemia >7 persistenteHiperkalemia >7 persistente• EKG: ST elevado V1-V2 sin alteraciones clásicas de hiperkalemiaEKG: ST elevado V1-V2 sin alteraciones clásicas de hiperkalemia• Desarrolla posteriormente Actividad Eléctrica sin Pulso y fallece Desarrolla posteriormente Actividad Eléctrica sin Pulso y fallece tras tratamiento agresivo para la hiperkalemiatras tratamiento agresivo para la hiperkalemia• No se evidenciaron FV o TV polimórficaNo se evidenciaron FV o TV polimórfica



DISCUSION:DISCUSION:• Desde 1992 se han descrito 15 casos de patrones Brugada tipo 1 Desde 1992 se han descrito 15 casos de patrones Brugada tipo 1 asociados con Hiperkalemia (con mucho peor pronóstico)asociados con Hiperkalemia (con mucho peor pronóstico)• Littman et al, describen el patrón Brugada hiperkalémico y sus Littman et al, describen el patrón Brugada hiperkalémico y sus manifestaciones EKG (complejos anchos, sin P, elevación ST sin manifestaciones EKG (complejos anchos, sin P, elevación ST sin cambios propios de hiperkalemia)cambios propios de hiperkalemia)

En pacientes críticos el patrón Brugada es un indicativo de severa En pacientes críticos el patrón Brugada es un indicativo de severa y/o fatal Hiperkalemia incluso en ausencia de cambios EKG y/o fatal Hiperkalemia incluso en ausencia de cambios EKG

clásicosclásicos

• Varón 46 años que requiere de IOT de emergencia y VM que fue Varón 46 años que requiere de IOT de emergencia y VM que fue encontrado inconciente en su casaencontrado inconciente en su casa• Su madre reporta cuadro de HTA y abuso de CocaínaSu madre reporta cuadro de HTA y abuso de Cocaína• Ingresa comatoso, febril (38,7ºC), hemodinámicamente estableIngresa comatoso, febril (38,7ºC), hemodinámicamente estable• Laboratorio: Potasio 7, Creatinina 2,3, Bicarbonato 28, Laboratorio: Potasio 7, Creatinina 2,3, Bicarbonato 28, Creatinquinasa 3,216, Mioglobina 7,712, Sangre y Orina (+) CocaínaCreatinquinasa 3,216, Mioglobina 7,712, Sangre y Orina (+) Cocaína• PL normalPL normal• EKG: taquicardia sinusal, BRDHH, ST elevado en V1-V2 e EKG: taquicardia sinusal, BRDHH, ST elevado en V1-V2 e inversión T (patrón Brugada tipo 1) y QT prolongado (474 ms)inversión T (patrón Brugada tipo 1) y QT prolongado (474 ms)


• Se inicia: Infusión Insulina, Bicarbonato y fluidoterapiaSe inicia: Infusión Insulina, Bicarbonato y fluidoterapia• No se presentan arritmiasNo se presentan arritmias• 3 horas después: K 5,2, EKG normalización ST3 horas después: K 5,2, EKG normalización ST• 48 horas después: extubación con mejoría niveles electrolitos y 48 horas después: extubación con mejoría niveles electrolitos y función renalfunción renal• Paciente conciente refiere consumo de cocaína unas horas antes Paciente conciente refiere consumo de cocaína unas horas antes del incidente que amerita su ingreso, niega dolor de pecho, del incidente que amerita su ingreso, niega dolor de pecho, episodios previos de síncope o historia familiar de MCSepisodios previos de síncope o historia familiar de MCS• Se negó a los estudios genéticos o pruebas de diagnóstico Se negó a los estudios genéticos o pruebas de diagnóstico electrofisiológicaselectrofisiológicas




DISCUSION:DISCUSION:• Este paciente presenta Hiperkalemia secundaria a daño muscular Este paciente presenta Hiperkalemia secundaria a daño muscular e IRA después de abuso de Cocaínae IRA después de abuso de Cocaína• Se revirtieron los cambios EKG tras la corrección de las Se revirtieron los cambios EKG tras la corrección de las anormalidades electrolíticasanormalidades electrolíticas• Cocaína agente simpaticomimético con actividad antagonista de Cocaína agente simpaticomimético con actividad antagonista de los canales de Nalos canales de Na• Vasoespasmo desencadenado por la acción de la Cocaína Vasoespasmo desencadenado por la acción de la Cocaína disminuye progresivamente la perfusión coronaría (cambios ST)disminuye progresivamente la perfusión coronaría (cambios ST)• Consumo de Cocaína puede desencadenar Sd. BrugadaConsumo de Cocaína puede desencadenar Sd. Brugada

Hiperkalemia y Cocaína son probables Hiperkalemia y Cocaína son probables desencadenantes de patrones Brugadadesencadenantes de patrones Brugada

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