Universidad Técnica de Ambato

Facultad Ciencias de la Salud

Carrera de Medicina

Módulo de Realidad Nacional

Nombre: Joselyn Katherine Vallejo Amán

Curso: Sexto “A”

2015 SÍNDROME DE BRUGADA

Docente: Dr. Abril

Síndrome de Brugada

Definición:

El síndrome de Brugada fue descripto por primera vez por los hermanos españoles Pedro y Josep Brugada en 1992. Es una manifestación clínico-electrocardiográfica caracterizada por un patrón electrocardiográfico característico en precordiales derechas (de bloqueo de rama derecha con elevación del ST de V1 a V3) y la predisposición a presentar arritmias ventriculares y muerte súbita.

Es un cuadro de carácter genético familiar autosómico dominante (50%), por mutación, que afecta uno o más canales del sarcolema del potencial de acción transmembrana (PAT) de las células del corazón, motivo por el cual se lo considera una "canaliculopatía". Los afectados presentan sólo alteraciones moleculares condicionadas genéticamente y de grandes variables en el canal sarcolémico de Na, mientras que otros canales son afectados en forma secundaria.

EPIDEMIOLOGÍA

El síndrome de Brugada es la causa de un 4-12% de todas las MS y hasta un 20% de las MS que acontecen en corazón normal. Tiene una prevalencia de 5/10.000 habitantes, con una incidencia subestimada (por las formas ocultas del mismo), pero que parece predominar en regiones de Asia. Es 8-10 veces más frecuente en varones en la cuarta década de la vida, causa de hasta el 12% de muertes súbitas y de la quinta parte de muertes súbitas en corazones estructuralmente sanos.

PATRÓN ELECTROCARDIOGRÁFICO DIAGNÓSTICO DE SÍNDROME DE BRUGADA

Existen 3 patrones electrocardiográficos distintos:

Patrón tipo I: elevación descendente del segmento ST > 2 mm en más de una derivación precordial derecha (V1-V3) seguida de onda T negativa.

Patrón tipo II: elevación del segmento ST > 2 mm en precordiales derechas seguida de onda T positiva o isobifásica, con aspecto en «silla de montar».

Patrón tipo III: definido por cualquiera de los patrones previos, pero con elevación del segmento ST < 1 mm.

GENÉTICA:

El síndrome de Brugada se transmite característicamente según un patrón de herencia autosómico dominante el (genSCN5A - locus 3p21), que codifica para el canal de sodio cardiaco. No obstante hay proporción significativa de pacientes en la que la enfermedad puede ser de forma esporádica.

FISIOPATOLOGÍA

TIPO I TIPO II TIPO III

El síndrome de Brugada es una enfermedad primaria que da lugar a una actividad electrofisiológica anormal en el epicardio ventricular derecho.Las bases iónicas y celulares del síndrome se han adjudicado a una distribución homogénea de la corriente de salida transitoria de potasio a través de la pared ventricular.

Esta corriente iónica actúa en las etapas tempranas de la repolarización, principalmente en la fase 1 del potencial de acción y determina la morfología de espiga y domo en el epicardio y su disminución acentuada o su ausencia en el endocardio ventricular.

Los datos disponibles sugieren que el supradesnivel del segmento ST observado en el electrocardiograma de pacientes con síndrome de Brugada es el resultado de la depresión o pérdida de “domo” del potencial de acción en el epicardio ventricular derecho. Su aparición sólo en derivaciones precordiales derechas es compatible con la observación de la pérdida del domo del potencial de acción más fácilmente inducible en células del epicardio ventricular derecho que en el izquierdo, debido a la mayor densidad de corrientes en el epicardio ventricular derecho. Las arritmias y la muerte súbita de los pacientes con síndrome de Brugada se deberían a fenómenos de reentrada (en fase 2) con punto de partida en el epicardio del ventrículo derecho.

La reentrada en fase 2 se ha demostrado previamente con la administración de flecainida.El acortamiento del potencial de acción y la presencia de una repolarización del tipo “todo o nada”, favorecen la presencia de una reentrada en la fase dos, que explica el origen de las arritmias ventriculares. Las extrasístoles ventriculares asociadas a reentrada en fase dos, con intervalos de acoplamiento muy cortos, serían las responsables de perpetuar la arritmia ventricular. Esta conjunción de elementos confiere al síndrome de Brugada una de sus características únicas, que es el hecho de que el mismo substrato provea tanto el disparador como la manera de sostener la arritmia.

La imagen de bloqueo de rama derecha puede ser secundaria a un bloqueo verdadero de la rama o puede ser la manifestación de una repolarización precoz del ventrículo derecho. Las variaciones circadianas explican la mayor incidencia de muerte súbita durante la noche, cuando el tono vagal es más acentuado. Sin embargo, el sistema nervioso autónomo parece ser únicamente un modulador del síndrome y no la causa del mismo.

CLÍNICA

Los pacientes con SB permanecen en su mayoría asintomáticos. No obstante, se ha descrito que entre un 17-42% de ellos presentan síncope o MS como consecuencia de complicaciones en algún cuadro arrítmico, como la taquicardia ventricular polimorfa o fibrilación ventricular. Las manifestaciones clínicas son muy variadas.

La sintomatología suele aparecer hacia la cuarta década de vida, inicialmente en forma de:

Palpitaciones Síncope Convulsiones Respiración agónica nocturna

También se observan taquicardias supraventriculares en el 20% de los pacientes y fibrilación auricular espontánea en un 39% de los casos. Con una mayor vulnerabilidad a sufrir fibrilación auricular en

pacientes sometidos a estimulación eléctrica. Se ha descrito antecedentes sincopales en el 23% de los pacientes que han sufrido parada cardiaca.

Diagnóstico diferencial y factores moduladores del ECG en síndrome de Brugada

Existe una serie de patologías que pueden acompañarse de cambios electrocardiográficos semejantes al patrón de SBr, y que deben ser cuidadosamente descartadas antes de confirmar el diagnóstico de esta patología

Diagnósticos diferenciales del síndrome de Brugada:

1 Bloqueo completo de rama derecha del haz de His atípico. 2 Repolarización precoz.3 Hipertrofia de ventrículo izquierdo.4 Infarto agudo de miocardio, especialmente de ventrículo derecho (VD).5 Pericarditis / Miopericarditis aguda.6 Hemopericardio.7 Aneurisma disecante de aorta.8 Tromboembolia pulmonar.9 Trastornos de los sistemas nerviosos central y autonómico.10 Distrofia muscular de Duchenne.11 Ataxia de Friedreich.12 Compresión mecánica del tracto de salida de VD.13 Displasia arritmogénica de VD.14 Post-cardioversión eléctrica.15 Hipotermia.

TEST FARMACOLÓGICOS PARA EL DIAGNÓSTICO DE SÍNDROME DE BRUGADA

Los fármacos utilizados para el diagnóstico del Síndrome de Brugada

MANEJO

El DAI es el principal tratamiento de eficacia realmente demostrada en el síndrome de Brugada. En general, se recomienda implantación de DAI a todos los pacientes que ya hayan sufrido síntomas y a los pacientes asintomáticos en quienes el EEF induzca arritmias ventriculares, especialmente si presentan patrón ECG tipo I de forma espontánea. En los pacientes asintomáticos, sin historia familiar de MS y cuyo patrón ECG tipo I sólo se documente tras la administración de fármacos bloqueadores del sodio, se recomienda realizar seguimiento periódico sin necesidad de EEF para su estratificación10.-

En los pacientes que han presentado muerte súbita resucitada existe indicación para la implantación de DAI.

En los pacientes con diagnóstico de síndrome de Brugada y síncope o TV/FV documentada espontánea parece indicada la implantación de DAI, al tratarse de pacientes de alto riesgo de MS sin necesidad de realización de más estudios invasivos.

En los casos en los que el individuo permanece asintomático, especialmente si presentaba patrón ECG tipo1 espontáneo o antecedentes familiares de MS o síncope, se puede plantear la realización del EEF, aunque con un bajo VPP, según muestran los últimos registros comentados

En cambio, en ausencia de síntomas y de antecedentes familiares de MS, la actitud inicial sería continuar con un seguimiento estrecho del paciente sin necesidad de realizar más pruebas invasivas.

BIBLIOGRAFIA:

HERAS, R. (2014). “Síndrome de Brugada: puesta al día”; El Servier; vol. 48; pp12;Doi

10.1016/j.carcor.2012.10.001; recuperado en: http://www.elsevier.es/es-revista-cardiocore-

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BEFOÑA B. (2015) “Síndrome de Brugada , canalopatias”; Rev Esp Cardiol; vol. 62; Doi

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ROMERO, A. (2014) “Síndrome de Brugada, caso clínico”; Scielo; vol. 18; Doi 1560-4381;

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