COAGULOPATIA:Hipocoagulabilidad

DRA. LIDIETTE SALAZAR PALMA MQC-EH MBA

SERVICIO DE HEMATOLOGIA

HOSPITAL R.A. CALDERON GUARDIA

COAGULOPATIAS

• Se refiere el término a los trastornos cuantitativos o cualitativos de los factores de la coagulación

• Pueden ser congénitos o adquiridos

• Los desórdenes adquiridos son más frecuentes • Se traducen en sangrado o fenómenos

tromboembólicos

Coagulopatías• Pueden producirse alteraciones en -el mecanismo de coagulación -sistema fibrinolítico -el mecanismo de regulación

• Pueden ser alteraciones únicas ( congénitas ) o múltiples de los factores o combinadas con trastornos plaquetarios ( adquiridas )

• Magnitud variable: subclínicas ( alteración de las pruebas de laboratorio ) o con expresión clínica ( infancia, adolescencia, madurez, sangrado quirúrgico importante. )

Coagulopatías

Se presentan como: -deficiencias en la síntesis de un factor -alteraciones en la funcionalidad de un factor -alteraciones por deficiencia vitamínica -consumo de factores -producción de anticuerpos o inhibidores -producción aumentada de factores ( trombosis ) -sustancias químicas que inducen alguno de estos

mecanismos

Trastornos de las proteinas formadoras de fibrina

Coagulopatías congénitas

• Alteran cualquier factor de la coagulación: único • Deficit hereditario: autosómica dominante* o

recesivo, o ligado al sexo ( f. VIII-IX )

• Vía intrínseca: VIII-IX-XI-XII, von W*• Vía extrínseca: VII• Vía común: X-V-II-I XIII

Hemofilias• Hemofilia A: def f.VIII B: def f. IX -imp diferenciarlas por su tratamiento -hemofilia grave: -5% moderada: 5-10% inaparente:

+10% -no hemorragia espontánea: provocadas -pronóstico variable: según tipo y tasa ( localización y

frecuencia de episodios hemorrágicos , secuelas, cant de factor que se repone, complicación con enf infecciosas transmitidas por sangre )

-Localización de hemorragias: externas (cutáneas y mucosas ) internas (subcutáneas y hematomas = musculares y tejido conectivo )

Hemofilias:Formas de tratamiento

• Profilaxis:

-intervenciones qx (~25-50% f. )

-sistemática : hemof grave , domiciliar• Hemorragia: s. Tipo A-B, tasa del factor (~15%),

lugar de hemorragia ( *glutea-intracraneal )• Concentrados de F. VIII –crioprecipitados -sust.

procoagulantes locales ( ac aminocaproico, ac tramexánico )

Hemofilia

Otros déficits de factores

• Factor VII: moderado, el + frecuente, asintomático. 16% h. intracraneal mortal, Homocigotos: epistaxis, cordón y GI, menstruales intensas. Tx: PFC, conc protr

• Fibrinógeno: -afibrinogenemia -hipofibrino (-100 mg/dl ) -disfibrinogenemia Tx= pfc• Factor II: -hipoprotrombinemia -disprotromb Tx=pfc

Otros déficits de factores

• Factor V: parahemofilia Tx=pfc• Factor XI: hemofilia C Tx=pfc• Factor X: Tx=pfc, conc protrombínico• Factor XII: alarga TTP, no hemorragia, no Tx.

Episodios trombosis...• Factor XIII: cicatrización anormal , no altera

pruebas coagulac. Tx= crioprecipitado• Enf. von Willebrand: def f. v W ( adhesión de pk-

colágeno ), def F VII (dependiente de vW para detectarse en pruebas ) Tx= crioprecipitado

Factor von Willebrand

Complejo F VII/ f v W

Coagulopatías adquiridas

• Son mucho más comunes que los trastornos hereditarios

• Se producen como respuesta a otros procesos patológicos

• Implican a más de un factor y por mecanismos diversos

• Categorías: CID, Hepatopatías, def vit K, inhibidores patológicos

Coagulopatías adquiridas

Hepatopatías:-Alteración de síntesis de factores-Incremento en la fibrinolisis-Aumento de consumo de factores (CID)-Trombocitopenia y trombocitopatìa

Deficiencia de Vitamina K:-Dieta insuficiente-Absorción inadecuada (malabsorción,

obstrucción biliar )-Anticoagulación oral

Coagulopatías adquiridas

Inhibidores de factores de la coagulación: -Ac contra factores: -anti f VIII ( hemofílicos,

postparto, edad avanzada, tr. inmunes ) -Ac. Lúpico

Coagulación intravascular diseminada: Sepsis (endotoxinas), Leucemia (LMA-M3),

Hepatopatía, Obstétricas , Carcinomas, Picaduras insectos y venenos serpientes, Accidentes transfusionales, Enfermedades autoinmunes graves

Coagulopatías adquiridas: Coagulación intravascular diseminada

• Entrada de factor tisular III• Activación de la vía extrínseca• Activación de vía intrínseca por derivación y

sustancias extrañas• Formación de trombina TODO ESTO LLEVA A

• Consumo de factores• Formación de microcoágulos de fibrina• Fibrinolisis secundaria

CID

CID

Coagulopatías adquiridas

Tratamiento:

1-Dirigido hacia la causa desencadenante

2-Corrigiendo el deficit coagulativo:

Vitamina K, PFC, complejo protrombínico

concentrados de plaquetas, crioprecipitado,

manejo de la fibrinolisis (antifibrinolíticos),

Heparina , GRE

Trastornos en la fibrinolisis

1- Manifestaciones hemorrágicas:

• Liberación de sustancias activadoras del plasminógeno (quinasas )

• Se producen en algunas malignidades, procesos infecciosos y trastornos obstétricos

Generalmente se activa la Fibrinolisis en respuesta al mecanismo de coagulación, pero hay algunas patologías en que ocurre en forma primaria y esto debe establecerse porque el tratamiento es diferente

Sin la teoría, la práctica es solamente rutina, dominada por la fuerza del hábito.

Luis Pasteur ,

27-12-1922/ 28-9-1895