Dra. Belén Persiva.C.S. Rafalafena.

Junio 2012.

La idea de esta sesión es por iniciativa propia.

El ponente no recibe ningún tipo de financiación por esta sesión.

El ponente no tiene vínculos con empresa o entidad relacionada con el tema de la sesión.

Fenómeno de Raynaud: Episodios súbitos, transitorios y recurrentes de cambio de coloración de los dedos de las manos y de los pies, pudiendo afectar a otras zonas acras como orejas, pezones o nariz, debido a una respuesta vasoespástica exagerada de las arterias digitales, arteriolas precapilares y shunts arteriovenosos subcutáneos desencadenada por el frío o por situaciones de estrés emocional.

Cambio cromático secuencial:• 1º Fase de Palidez (blanco): provocada por

vasoconstricción arterial.• 2º Fase Cianótica (azul): provocada por desoxigenación.• 3º Fase de Hiperemia (rojo): provocada por reperfusión

sanguínea.

Puede faltar alguna fase o ser poco evidente.

Es típico que los episodios comiencen en uno o varios dedos de una mano y se extiendan de forma simétrica al resto de dedos de ambas manos. (Los dedos más frecuentemente afectados son índice, medio y anular).

Duración: suelen durar de 15-20 minutos, siendo más duraderos si hay vasculopatía asociada.

Clínica asociada:• Entumecimiento, parestesias, quemazón, dolor distal. • Y si isquemia intensa: infartos o ulceraciones

superficiales, necrosis de tejidos más profundos, facilidad para la infección local, incluso gangrena.

Distribución mundial con prevalencia variable según regiones, más alta en climas fríos.

Incidencia mayor en mujeres. (6-20% ♀ frente 3-12,5% ♂).

Mayor prevalencia en familiares de individuos afectados (probable componente genético).

Prevalencia España: • 3,4 a un 4,7% de las Mujeres.• 2,8 a un 3,2% de los Hombres.

Anomalías vasculares: Anomalías vasculares: • Alteraciones del endotelio vascular.

Alteraciones funcionales: Alteraciones funcionales: • Desequilibrio entre vasoconstricción y vasodilatación. • Generación de moléculas proinflamatorias y procoagulantes en el endotelio.• Disminución de sustancias vasodilatadoras como el Óxido nítrico.

Alteración en factores circulantes:Alteración en factores circulantes:• Alteraciones en fibrinolisis y agregación plaquetaria.• Disminución de la deformidad de glóbulos rojos.• Aumento viscosidad de la sangre,…

Otros factores:Otros factores:• Factores genéticos.• Posibles factores hormonales (mayor prevalencia en mujeres).• Hábito tabáquico: mayor intensidad de isquemia en pacientes fumadores con Raynaud y

esclerodermia.

Siempre CLÍNICO.• ¿Sus dedos son especialmente sensibles al frío?• ¿Cambian de coloración cuando los expone al frio?• ¿Se vuelven blancos o azules?

No existen pruebas definitivas.

No se precisa la inducción de la crisis, ya que la respuesta puede ser inconsistente aun con un diagnóstico firme.

Clasificación:• Primario (enfermedad de Raynaud): No se identifica ninguna

causa. (80%)• Secundario: Cuando acompaña a alguna enfermedad

relacionada.

Criterios para el diagnóstico de fenómeno de Raynaud Primario:

(Adaptado de LeRoy y Medsger)

-Episodios de vasoespasmo tras exposición al frío o estrés.

-Ataques simétricos con compromiso de ambas manos.

-Ausencia de edema, ulceración o necrosis.

-No presencia de enfermedad causal.

-Capilaroscopia normal.

-VSG < 20.

-Anticuerpos antinucleares bajos o negativos: ANA < 1/100.

Causas de fenómeno de Raynaud Secundario:

Enfermedades autoinmunes:EsclerodermiaEnfermedad mixta del tejido conectivo LESSíndrome de SjogrenDermatomiositis y polimiosotis Artritis reumatoideCirrosis biliar primaria

Fármacos y tóxicos:Derivados ergotamínicosBloqueantes βAgentes quimioterápicos (bleomicina, carboplatino, vinblastina, etc)CiclosporinaInterferon alfa y beta. CocaínaNicotinaPolicloruro de vinilo

Endocrinopatías:FeocromocitomaHipotiroidismoSíndrome carcinoideDiabetes mellitus

Enfermedad arterial:ArteriosclerosisVasoespasticas (migraña, angina de prinzmetal)Vasculitis sistémicas (ej: Enfermedad Takayasu, enfermedad de Horton)Tromboangeitis obliterante (enfermedad de Buerger)Tromboembolismo arterial

Traumatismos:Martillo neumaticoMáquinas pulidoras o moledoras.

Enfermedades hematológicas y neoplasias: Leucemias, linfomas, metaplasia mieloideMieloma múltiple, macroglobulinemia, crioaglutininasNeoplasias pulmón, ovario, etcCoagulopatía de consumo

Infecciones:Parvovirus B19Helicobacter pylori

Miscelanea:Síndrome del túnel carpianoSíndrome de dolor regional complejo

Criterios que ayudan en la diferenciación del Fenómeno de Raynaud Primario y Secundario:

Fenómeno Raynaud Primario

Fenómeno Raynaud Secundario

Prevalencia 2,5-4% 0,4%

Edad de inicio ≤ 30 años > 30 años

Isquemia Simétrica, con parestesias Asimétrica, dolor intenso

Gravedad Raramente es grave la isquemia

Úlceras o cicatrices en pulpejo

Etiología No es evidente Sí es evidente

Exploración No es concluyente Orientativa

Analítica Normal Anormal

Capilaroscopia Normal Anormal

Evolución Estabilización o mejoría Empeoramiento frecuente

Tratamiento Ocasionalmente Frecuentemente

Anamnesis:Anamnesis:• Edad de inicio.• Gravedad de las crisis.• Profesión.• Medicación que recibe.• Fotosensibilidad.• Artralgias.• Síndrome seco.• Problemas cardiovasculares.

Exploración física:Exploración física:• Auscultación cardiopulmonar.• Pulsos arteriales periféricos.• Auscultación de los territorios arteriales en busca de soplos.• Erupción malar o discoide.• Edema o esclerosis cutánea de las manos.• Ulceraciones o cicatrices digitales.• Telangiectasias.

Pruebas complementarias: Pruebas complementarias: • Hemograma.• Bioquímica con glucosa, perfil lipídico, LDH, función renal y hepática.• Coagulación.• Hormonas tiroideas.• Proteinograma.• VSG.• Factor reumatoide.• Anticuerpos antinucleares (ANA).• Estudio del complemento (C3 y C4).• Sedimento urinario.• Radiografía de tórax.• (Capilaroscopia periungueal).

¿Cuándo derivar a un servicio de Reumatología?¿Cuándo derivar a un servicio de Reumatología?• Si sospecha de fenómeno de Raynaud secundario.• Si síntomas graves.

-Diagnóstico diferencial--Diagnóstico diferencial-

ACROCIANOSIS:ACROCIANOSIS:

• Coloración violácea de manos y pies sin palidez previa, con un Coloración violácea de manos y pies sin palidez previa, con un patrón moteado.patrón moteado.

• Se suele acompañar de frialdad y sudoración.Se suele acompañar de frialdad y sudoración.

• Los cambios de coloración son sostenidos, no episódicos, y Los cambios de coloración son sostenidos, no episódicos, y suceden en todo el pie o la mano, no sólo en los dedos.suceden en todo el pie o la mano, no sólo en los dedos.

• Predomina en mujeres.Predomina en mujeres.

• Diagnóstico clínico.Diagnóstico clínico.

• Etiopatogenia desconocida.Etiopatogenia desconocida.

• Se ha relacionado con enfermedades hematológicas, Se ha relacionado con enfermedades hematológicas, crioglobulinemia, neoplasias de pulmón y ovario, ingestión de crioglobulinemia, neoplasias de pulmón y ovario, ingestión de vasoconstrictores y antidepresivos tricíclicos.vasoconstrictores y antidepresivos tricíclicos.

ERITROMELALGIA:ERITROMELALGIA:

• Episodios de dolor, calor y enrojecimiento de predominio en Episodios de dolor, calor y enrojecimiento de predominio en pies, aunque también se puede presentar en manos.pies, aunque también se puede presentar en manos.

• Desencadenado por:Desencadenado por: Ejercicio.Ejercicio. Calor ambiental.Calor ambiental. Sustancias vasodilatadoras.Sustancias vasodilatadoras.

• Clasificación:Clasificación: Forma primaria más frecuente en mujeres.Forma primaria más frecuente en mujeres. Forma secundaria asociada a enfermedades Forma secundaria asociada a enfermedades

hematológicas (leucemias, trombocitosis esencial, hematológicas (leucemias, trombocitosis esencial, policitemia vera), o enfermedades del tejido conectivo policitemia vera), o enfermedades del tejido conectivo (lupus eritematoso sistemico o artritis reumatoide).(lupus eritematoso sistemico o artritis reumatoide).

ERITEMA PERNIO:ERITEMA PERNIO:

• Proceso eritematoso de la piel en zonas distales, caracterizado Proceso eritematoso de la piel en zonas distales, caracterizado por:por: Eritema.Eritema. Escozor.Escozor. Ulceraciones ocasionales.Ulceraciones ocasionales.

• Desencadenado por la exposición al frío.Desencadenado por la exposición al frío.

• Característico en mujeres jóvenes.Característico en mujeres jóvenes.

• Suele dar una sintomatología leve de lesiones edematosas con Suele dar una sintomatología leve de lesiones edematosas con coloración rojo-azulada de predominio en extremidades coloración rojo-azulada de predominio en extremidades inferiores. Dura unos días y curan con hipopigmentación inferiores. Dura unos días y curan con hipopigmentación residual. Si persiste la exposición al frío pueden desarrollar residual. Si persiste la exposición al frío pueden desarrollar vesículas y úlceras.vesículas y úlceras.

LIVEDO RETICULARIS:LIVEDO RETICULARIS:

• Visualización del plexo venoso superficial cutáneo: fina Visualización del plexo venoso superficial cutáneo: fina retícula eritematoviolacea.retícula eritematoviolacea.

• Forma fisiológica: cambio de coloración suele ser tenue y Forma fisiológica: cambio de coloración suele ser tenue y transitorio en relación con ambientes fríos.transitorio en relación con ambientes fríos.

• Forma asociada a otras enfermedades: cambio cromático Forma asociada a otras enfermedades: cambio cromático más intenso y persistente.más intenso y persistente.o Enfermedades hematológicas.Enfermedades hematológicas.o Estados de hipercoagulabilidad.Estados de hipercoagulabilidad.o Vasculitis de grande y mediano calibre.Vasculitis de grande y mediano calibre.o Enfermedades autoinmunes: LES, esclerosis sistémica.Enfermedades autoinmunes: LES, esclerosis sistémica.o Embolias sépticas o de colesterol.Embolias sépticas o de colesterol.o Síndrome antifosfolípido.Síndrome antifosfolípido.

-Tratamiento -Tratamiento Fenómeno de Raynaud-Fenómeno de Raynaud-

• Evitar exposición a bajas temperaturas: uso de guantes, sombrero, abrigo, calcetines gruesos…

• Abandono del hábito tabáquico.

• Evitar uso de sustancias que induzcan vasoconstricción (b-bloqueantes, alcaloides ergóticos, anfetaminas, cocaína, cafeína).

• Identificar circunstancias predictoras del ataque agudo del fenómeno del Raynaud: cambios bruscos de Tª o estrés.

• Uso de técnicas de relajación puede ser útil en casos desencadenados por estrés o factores emocionales.

Indicado cuando afectación vascular importante y aparición de síntomas que interfieren con la actividad diaria del paciente: dolor o lesiones isquémicas.

Antagonistas de los canales del calcio:Antagonistas de los canales del calcio:

Fármacos de primera elección.

Nifedipino: fármaco más estudiado del grupo y el que ha demostrado mayor eficacia.

Dosis de inicio: 10 a 20mg/24h, incrementando dosis hasta conseguir eficacia terapéutica o aparición de efectos secundarios (descenso TA, cefalea, edemas MMII)

Preferible presentaciones de liberación retardad por mejor tolerancia: hasta dosis máxima de 120mg/24h.

Otros: nicardipino, amlodipino, felodipino y el diltiazem también disminuyen el nº e intensidad de los ataques.

Verapamilo: no suele ser eficaz en el tratamiento de FR.

Inhibidores del sistema Renina- Angiotensina:Inhibidores del sistema Renina- Angiotensina: Alternativa cuando antagonistas del calcio no son eficaces o producen efectos

secundarios. Experiencia más limitada. Fármacos usados:

Captopril 25mg/8h. Losartan 12,5 a 50mg/24h.

Antagonistas de los receptores de la endotelina 1:Antagonistas de los receptores de la endotelina 1: No ha demostrado que reduzca el tiempo de curación de las úlceras digitales

existentes. Si ha demostrado eficacia en la reducción de número, la duración y la gravedad

de las crisis, así como en la prevención de las úlceras digitales en pacientes con FR secundario a esclerodermia.

Fármaco: Bosentan: dosis inicio 62,5mg/12h x 4 semanas, continuando con 125mg/12h.

En 2007 EMEA aprobó la indicación de bosentan por via oral en la prevención de úlceras digitales en la esclerodermia.

Inhibidores de la fosfodiesterasa:Inhibidores de la fosfodiesterasa: Efecto vasodilatador generalizado.Efecto vasodilatador generalizado. Disminución de la frecuencia, duración y la gravedad de los episodios de FR Disminución de la frecuencia, duración y la gravedad de los episodios de FR

secundario, resistente a otros tratamientos.secundario, resistente a otros tratamientos. Fármaco: Fármaco:

Sildenafilo vía oral dosis de 50mg/12h. (No aparece indicación en ficha Sildenafilo vía oral dosis de 50mg/12h. (No aparece indicación en ficha técnica).técnica).

Otros en estudio: tadalafilo, vardenafilo.Otros en estudio: tadalafilo, vardenafilo.

Análogos de las prostaglandinas:Análogos de las prostaglandinas: Fármacos de uso hospitalario administrados por via i.v para FR grave que cursa

con dolor mantenido, ulceración y gangrena digital. No hay datos de eficacia si la administración es oral. Fármacos: la prostaciclina y la prostaglandina E1 y sus analogos iloprost y

alprostadil.

Nitratos tópicos:Nitratos tópicos: Los parches de liberación sostenida de nitratos producen alivio sintomático. La elevada incidencia de cefalea limita su uso. Una alternativa es la aplicación de nitratos en gel de aplicación tópica.

Fármacos con resultados discordantes en los diferentes estudios: Fármacos con resultados discordantes en los diferentes estudios: Antagonistas alfa-adrenérgicos (prazosina). Antagonistas de la serotonina (quetanserina). Inhibidores de la recaptación de la serotonina (fluoxetina).

Fármacos antitrombóticos:Fármacos antitrombóticos: No hay en la actualidad suficientes indicios como para indicarlos de forma sistemática. La indicación de antiagregación y/o anticoagulación no parece una medida desorbitada si

se individualizan los casos y se valora la gravedad del cuadro isquémico, administrados durante un periodo de tiempo prudencial.

Otros fármacos:Otros fármacos: Analgésicos: si dolor. Antibióticos: si signos de infección en las lesiones isquémicas.

Algunas técnicas realizadas en casos graves refractarios a toda terapia farmacológica: Desbridamiento del tejido necrótico o infectado. Simpatectomía cervical. Simpatectomía digital. Amputación.

TRATAMIENTO NO FARMACOLÓGICO:Mantener extremidades calientes

Evitar estrésEvitar tabaco y excitantes

Empeoramiento o dificulta la calidad de vida

TRATAMIENTO MÉDICO:Agonistas de los canales de

calcio:Nifedipino 20-120 mg/24h

Otras dihidropiridinasDiltiazem

Empeoramiento:Aumentar dosis o

cambiar

No toleradoCambiar a:

Losartan 25-50 mg/24hNitratos tópicos

Sildenafilo 12,5-50 mg/12h

ComplicacionesIsquemia severa:

Iloprost intravenosoSildenafilo

Valorar bloqueo simpáticoÚlceras dolorosas

Curación:Iloprost

Sildenafilo

Complicación:Tratar infección

AnalgesiaAmputación si precisa

Úlcera múltiples y prevención de nuevas úlceras:

Bosentan 62,5 mg/12h un mes y después 125 mg/12h

Tolosa Vilella C, Simeón Aznar CP, Gabarró Julià L. El fenómeno de Raynaud. Med clin (Barc).2009;132(18):712-718.

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Ferreiro Gómez M. Fenómeno de Raynaud. Guía de Práctica Clínica. Disponible en: http://www.fisterra.com/guias%2Dclinicas/fenomeno%2Draynaud/

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