REPUBLIQUE DE COTE D'IVOIRE UNION - DISCIPUNE - TRAVAIL

MINISTERE DE L'ENSEIGNEMENT SUPERIEUR ET DE LA RECHERCHE SCIENTIFIQUE

THESE Année: 2000-2001

pour l'obtention du

QQCTORA T EN MEDECINE (DIPLOME D'ETAT)

ENCEPHALOPATHIE ARTERIOSCLEROTIQUE SOUS-CORTICALE OU MALADIE DE BINSW ANGER

A PROPOS DE DEUX CAS COLLIGES DANS LE SERVICE DE MEDECINE INTERNE

DU CHU DE TREICHVILLE /

Présentée et soutenue publiquement le 03 Avril 2001

Par

ASSY Logbochi Chantal Née le 14 Mars 1968 à Abidjan (RC.T.)

COMPOSITION UU JURY :

Président

Directeur de thèse

Assesseurs

Monsieur le Professeur BEDA Yao Bernard

Monsieur le Professeur Agrégé ADOM Ahoussi Hilaire

Monsieur le Professeur OEI ,A FOSSE Roger Charles

Monsieur le Professeur Agrégé BOA Yapo Félix

UNIVERSITE DE COCODY U.F.R. DES SCIENCES MEDICALES

LISTE DU PERSONNEL ENSEIGNANT DE L'UFR DES SCIENCES MEDICALES ;u. ~~-~ .. r::-,...

8 2000-2001 1/~~~ • 11>~

~

,?/ . 0 MEDECINE ; » ~ 5): <;l If

DOYENS H~NORAIRES ,~i~LlOT~]~~;,'i- Pierre HUARD - Pierre PENE - Edmond BERTRAND -ALLANGB~--<f'frëo ore -

Antoine Y ANGNI- ANGATE - MANLAN Kassi Léopold - DJEDJE André-Théodore - KADJO uguste

. PROFESSEURS HONORAIRES c;2 f dl~~ ASSALE N'Dri - ASSJ ADOU Jérôme - ATTJA YAO Roger - AYE Hypolite - BADO 'AL Jean - BONDURAND Alain - BONHOMME Jean - BONNET DE-PAILLERETS François - Jacques BOUCHER - Auguste BOURGEADE - BOURY Georges - BOUTROS-TONY Ferdinand - Michel. BOUVRY - BRETTES Jean- Philippe - BUREAU Jean- Paul - CABANNES Raymond - CLERC Michel - COFFI Dick Sylvain - CORNET Lucien - COULIBALY Ouezzin André - COULIBALY Nagbélé - COWPPLI-BONY Kwassy Philippe - DAGO-AKRIBI Augustin - DANON Gisèle - DJIBO William - DIARRA Samba - Pierre DELORMAS - DOUCET Jean - Marcel DUCHASSJN - Paul ESSOR Nome/ - ETTE Ambroise - ETTE Marcel - Dougoutiki FADIGA - GALAIS Hervé - GARANGO - GIORDANO Christian - GUESSEND Kouadio Georges - HAFFNER Georges - Max HAZERA - HEROJN Pierre - KEBE Memel Jean-Baptiste - Pierre KERFELLEQUE - Ferdinand Sié KETEKOU - KOUASSJ MANASSE - MICHOU Michel - LANCHOU - LEBRAS Michel - LEGUYADER Armand- LONSDORFER Jean - LOUBIERE Robert - METRAS Dominique - MORLIER Georgette - RAIN Jean Didier - RENAUD Robert - RITTER Jean - OUATTARA Kouamé - POTOKJ Bernard - Sou/eymane SANGARE - SANGARET Ma/ick Auguste - SANTIN! Jean Jacques - SERRE Jean Jacques - Jacques SOUBEYRAND - VJLASCO Jacob - Claude V AINDRENNE - WAOTA. Coulibaly Alexandre

DOYEN N'DRI-YOMAN AYA THERESE

ASSESSEURS : TIMITE-KONAN ADJOUA MARGUERITE DIOMANDE MOHENOU ISIDORE JEAN-MARIE ASSA ALLOU

PROFESSEURS TITULAIRES .

1 ANDOH Joseph Pédiatrie 2 BA Zézé Vincent Neurochirurgie 3 BAMBA Méma Oto-Rhino-Laryngologie 4 BEDA Yao Bernard Médecine Interne 5 BISSAGNENE Emmanuel Maladies Infectieuses et Tropicales 6 BOHOUSSOU Kouadio Marcelin Gynécologie-Obstétrique 7 CAMARA Benoît Mathieu Hépato-Gastro-Entérologie 8 DELAFOSSE Roger Charles Psychiatrie 9 DIOMANDE Mohénou Isidore Jean-Marie Anatomie Pathologique 10 DJEDJE André-Théodore Imagerie Médicale 11 DJEDJE Mady Alphonse Urologie 12 DOSSO-BRETIN Mireille Bactériologie-Virologie 13 EHOUMAN Armand Histo-Embryo-Cyto-Génétique 14 HONDE Michel Anatomie Pathologique

62 KONAN Yao Lucien Magloire Chirurgie Générale et Digestive 63 KONAN-TOURE Akissi Marie-Louise Ophtalmologie 64 KONE Tahirou Radiologie 65 KOSSOKO Issa Hyppolyte Chirurgie Plastique et Reconstructrice 66 KOUADIO N'Dri Laurent Chirurgie Générale et Digestive 67 KOUAME Dibi Bertin Chirurgie Pédiatrique 68 KOUAME Kouadio Joseph Anesthésie-Réanimation 69 KOUASSI François Xavier Ophtalmologie 70 KOUKOU GNON Gbodo Michel Anesthésie-Réanimation 71 KOUYATE Salifou Gynécologie-Obstétrique 72 KRAMOH Kouadio Euloge Cardiologie 73 LAGOU Delphine Amélie Néphrologie 74 LASME-GUILLAO Berthe Evelyne Pédiatrie 75 MAHASSADI Kouarné Alassan Hépato-Gastro-Entérologie 76 MANOU Koffi Benjamin Rééducation Fonctionnelle (Physiatrie) 77 MOH Elloh Nicolas Félix Chirurgie Pédiatrique 78 MOUSSA Bakary Chirurgie Générale et Digestive 79 N'DRI Oka Dominique Neurochirurgie 80 N'GUESSAN Kan Néphrologie 81 N'GUESSAN Koffi Gynécologie-Obstétrique 82 N'GUESSAN-KOFFI Isabelle Léa Oto-Rhino-Laryngologie 83 N'ZI Kouassi Paul Imagerie Médicale 84 NANDIOLO KONE Rose Chirurgie Pédiatrique 85 NDOUTABE Modjirom (à titre étranger) Santé Publique et Méd. Communautaire

86 NIOBLE Ghislain Anesthésie-Réanimation 87 ODEHOURI KOUDOU Thierry Hervé Chirurgie Pediatrique 88 OUALI Boubacar Rhumatologie 89 SANGARE Abdoulaye Dermatologie-Vénérologie

90 SANOGO Sindou Médecine Interne 91 SENI Konan Gynécologie-Obstétrique 92 SICA Asso (IRF ADZOPE) Chirurgie Plastique 93 SIE Essoh Jean-Baptiste Chirurgie Ortho. et Traumatologie 94 SISSOKO Jacques Auguste Souleymane Anesthésie-Réanimation 95 SORO Kountélé Gona Chirurgie Générale et Digestive

96 SORO Lacina Anesthésie-Réanimation 97 SORO-KONE Mariarn Pédiatrie 98 TETCHI Yavo Denis Anesthésie-Réanimation

99 TIEMBRE Issaka (Etranger) Santé Publique et Méd. Communautaire 100 TOURE-ECRA Ana Fatoumata Gynécologie-Obstétrique

101 VE Diomandé Psychiatrie 102 YAO Bathaix Mamert Fulgence Hépato-Gastro-Entérologie 103 YAO Blaise Urologie 104 YAPO Yapo Paul Anesthésie-Réanimation 105 YENON Kacou Sébastien Chirurgie Générale et Digestive

106 YEO Ténéna Niona Louis Philippe Anesthésie-Réanimation 107 YODA Moussa Oto-Rhino-Laryngologie 108 YOFFOU-ANDRE Liliane Ophtalmologie 109 YOTIO Ayékpa Oto-Rhino-Laryngologie

« L'ETERNEL est mon berger, je ne manquerai de rien.

Il me met au repos dans des prés d'herbe trsîdie,

il me conduit au calme près de l'eau.

Il ranime mes forces. Il me guide sur la bonne voie

parce qu'il est le berger d1sraël.

Même si je passe par la vallée obscure, je ne redoute

eucunmet. Seigneur, car tu m'accompagnes. Tu me

conduis, tu me défends. Voilà ce qui me rassure.

Face à ceux qui me veulent du mal, Tu prépares un banquet

pour moi. Tu m'accueilles en versant sur ma tête un peu

d'huile parfumée. Tu remplis ma coupe jusqu'au bord.

Oui, tous les jours de ma vie, ta bonté, ta générosité me

suivront pas à pas. Seigneur, je reviendrai dans ta maison

aussi longtemps que je vivrai. » Psaume 22 (23)

A mon Pm el ma 1fwe

Vous qui n'avez jamais cessé de m'accorder l'attention nécessaire dont

un enfant a besoin pour avancer dans ses études,

Vous qui avez été le Père et la Mère soucieux de mon avenir,

Vous qui m'avez permis à la lumière d'une bonne éducation familiale/ de

connaître la valeur du travail et la responsabilité que cela exige.

Vous n'avez donc rien négligé.

ô quelle joie pour moi de savoir que je ne suis pas seule durant toutes

ces années d'études.

Qu'aurais-je pu faire sans vos discrètes prières qui en n'en point douter

m'ont fortifiée quand Je n'en pouvais plus.

Ce travail est donc l'un des meilleurs cadeaux que je puis vous offrir en

signe de reconnaissance.

Nul ne peut bâtir quelque chose de grand sans l'apport fondamental des

siens.

Qu11 nous soit permis ici de célébrer la solidité de nos liens familiaux.

A la JeuneJJe -Gludiante Ultholique 1UniverJiktire

(JEC-1U)

Vous qui avez le souci de la formation d'une jeunesse plus convaincue de

sa foi en Christ et plus responsable dans une société où les valeurs

éthique et spirituelle tombent dans le relativisme.

Soyez bénis pour tout ce que vous faites pour la gloire de Dieu!

A meâ amiô d condMcipl&J

Ensemble, nous avons marché, parfois avec des difficultés.

Ensemble, nous nous sommes armés de courage.

Ensemble, nous nous sommes réconfortés.

Ensemble, nous avons partagé nos expériences.

Que nos relations se poursuivent et se renforcent davantage

pour surmonter les défis ultérieurs.

Âu PerJonnel du '5~ice de 111;decine JJ

du CNIU de cPdcbville

Pour votre courtoisie et votre abnégation au travail

 noire cbeJ< 1Jf/µiue el /PrMidenf du Jury,

1flonJieu1' le p,.ole,JJeul' B·E/D A Yao Ber1u1Pd

» Professeur Titulaire de la Chaire de Médecine Interne à la Faculté de

Médecine » Chef du Service de Médecine Interne au CHU de Treichville » Responsable National de la Recherche Médicale sur la Bilharziose et le

Goitre Endémique » Fondateur du Centre Antidiabétique d'Abidjan

» Membre de la Société Nationale Française de Médecine Interne

» Membre de la Société Française de Pathologie Exotique

» Membre de la Société Nationale Française d'Endoscopie Digestive

» Membre de l'Association des Médecins Internistes de l'Afrique de

l'Ouest » Membre fondateur de la Société Nationale Ivoirienne de Médecine

Interne » Officier des Palmes Académiques Françaises

» Commandeur de l'Ordre National de Côte d'Ivoire

» Commandeur de l'Ordre de la Santé Publique de Côte d'Ivoire

» Commandeur de !'Ordre du Lion du Sénégal

» Commandeur de l'Ordre National du Bénin » Commandeur de !'Ordre du Mérite de l'Education Nationale de Côte

d'Ivoire » Commandeur de !'Ordre National de la Valeur du Cameroun

» Prix du Mérite de la JICA (Agence Japonaise de Coopération

Internationale)

~ Membre du P.D.C.I.-R.D.A.

~ Ex-Membre et Vice-Président du Conseil Economique et Social

~ Maire de la Commune d'Afféry

~ Président du Jury Général du Huitième Concours d'Agrégation de

Médecine Humaine, Pharmacie, Odonto-Stomatologie, Médecine

Vétérinaire et Productions Animales du Conseil Africain et Malgache

pour l'Enseignement Supérieur (C.A.M.E.S.) tenu à Abidjan du 04 au 12 Novembre 1996, du Neuvième à Cotonou du 02 au 10 Novembre

1998 et du Dixième à Yaoundé du 06 au 14 Novembre 2000.

Cher MaÎtre/ nous sommes très honorée que vous ayez

bien voulu accepter de présider ce Jury de Thèse. L'illustre

MaÎtre que vous êtes nous a séduit par le verbe. Votre rigueur

dans le travail votre amour du travail bien fait et votre riche

expérience nous ont toujours fascinée.

Nous tenons à vous assurer, cher MaÎtre/ de notre sincère

reconnaissance et profond respect.

A noire cber 1f[pilre d Viredeur de CbèJe,

~ Maître de Conférences Agrégé de Médecine Interne

~ Secrétaire général du GRETCI (Groupe de Recherche sur les Endémies

tropicales "en Côte d1voire)

~ Membre du réseau CHORUS, section Aquitaine

~ Membre de la Société Ivoirienne de Pathologies infectieuses et

tropicales

~ Trésorier général adjoint de la Société ivoirienne de Médecine Interne.

Cher MaÎtre, vous avez été le principal inspirateur de ce

travail et vous nous l'aviez confié sans hésiter pour sa réalisation.

Vous nous avez toujours impressionné par vos connaissances

aussi étendues que précises. Nous ne vous remercierons jamais

assez pour la rigueur scientifique et l'amour du travail bien fait

que vous nous avez inculqués. L'exemple d'humilité et de

disponibilité que vous incarnez restera à jamais gravé dans notre

mémoire.

Recevez, cher MaÎtre, le témoignage de notre sincère

reconnaissance et notre admiration.

Le diagnostic d'hypertension artérielle compliquée avec accident

vasculaire cérébral ischémique a été évoqué et un traitement

antihypertenseur est administré : Loxen * injectable 5mg dans 250 ml

de sérum glucosé isotonique (5%) puis du Loxen LP 50mg, à raison de 1 gelule deux fois par jour associé à un anti-agrégant plaquettaire (Kardegic*160 mg 1 sachet par jour).

En hospitalisation, un bilan paraclinique est effectué.

Bilan biologique

• Numération formule sanguine :

Erythrocytes à 4,59 106 / mm3

Hémoglobine à 15,3 g / dl Hématocrite à 49%

Leucocytes à 6000 / mm3

Plaquettes à 362 000 / mm3

• Vitesse de sédimentation = 18 mm à la première heure et 26

mm à la deuxième heure.

• Urée = 0,23 g / 1 créatininémie = 7 mg / 1

• Glycémie = 0,83 g / 1

• Cholestérol total = 2,07 g / 1

• Triglycérides = 0,65 g / 1

• Protéines totales = 59 g / 1

}

T: 20"

TCK

M : 25"

• TP: 76%

73

Bilan radiologique

• Radiographie pulmonaire :

absence de foyer parenchymateux ;

cardiomégalie avec un indice-cardiothoracique à 0,56.

Electrocardiogramme

Montre une hypertrophie ventriculaire gauche.

Fond d'œil

Cet examen est normal.

L'interrogatoire et l'examen physique ont permis d'évaluer chez

ce deuxième malade un score ischémique à 10 selon le score

ischémique de HACHINSKI ( cf. Tableau IX). L'examen psychiatrique

pratiqué chez ce patient n'a pas mis en évidence une démence.

Cependant, les tests psychométriques pouvant permettre d'objectiver

une démence débutante n'ont pu être effectués.

74

Tableau IX: Evaluation du score ischémique de

HACHINSKI chez le deuxième patient

Critères Score Installation brutale 2 .. Aggravation par paliers 1 Evolution fluctuante 0

Hypertension artérielle 1 Antécédents d'accidents vasculaires cérébraux 2 Signes d'athérosclérose 0

Symptômes neurologiques focaux 0

Signes neurologiques focaux 2 Confusion nocturne 0

Conservation relative de la personnalité 1 Dépression 1 Troubles somatiques 0 Labilité émotionnelle 0 Total 10

Chez ce patient âgé de 60 ans, hypertendu dont le tableau

clinique associe des signes neurologiques déficitaires et des images

tomodensitométriques caractéristiques, le diagnostic

d'encéphalopathie sous-cortiale de BINSWANGER est très évocateur.

Nous notons que le patient est toujours vivant après 6 mois

d'évolution.

75

Notre faible échantillonnage est lié à la rareté de la maladie de

BINSWANGER aussi bien dans les pays développés que dans les pays

en développement.

Le tableau ci-dessous donne les résultats d'une étude clinique

de 16 malades présentant la maladie de BINSWANGER, faite par des

médecins de l'Académie médicale de LODZ en Pologne. Il s'agit de

l'étude d'ANDRZEJ et collaborateurs [l].

Nous allons comparer nos données cliniques à celles observées

dans cette étude ainsi qu'à d'autres travaux de la littérature traitant

du même sujet.

77

Table X: Clinicat characteristics of patients from ANDRZEJ and al. [1}

Patient Age Duration of Blood Numberof Focal Pseudo-bulbar Severity of Pattern of (No) Sex (years) illness pressure Diabete strokes neurological palsy Incontinence dementia the (month) (mm Hg) signs (DSM 111-R) disease 1 f 56 4 140/80 2 + + Moderate S,P,1 2 m 62 12 185/115 + 8 + + + Moderate S,P 3 m 61 1.5 170/115 Dysarthria Mild S,P 4 m 62 0.5 180/110 1 (TIA)a + Non-demented S,P 5 f 72 1.5 170/110 1 + Non-demented S,P,1 6 m 73 1.5 130/90 + Moderate S,P,I 7 f 79 0.5 120/80 + + Moderate S,P 8 m 64 1.5 210/140 1 + Dysarthria + Mild S,P,1 9 m 70 1.5 170/110 + 1 + + Mild S,P,1 10 m 60 1 200/105 1 + Mild S,P,1 11 m 67 5 160/120 + 4 + Dysarthria + Mild S,P,I 12 m 64 2 200/130 + 2 + + + Mild S,P,I 13 m 62 12 190/120 2 + + + Mild S,P,I 14 f 85 2 170/110 + Mild S,P,1 15 m 74 1.5 125/90 + Mild S,P 16 f 63 13 170/100 1 + Moderate S,P,I

-..J 00

S : Periods of stepwise detenoratlon ; P : plateau periods; 1 : period of improvement {TIAt: Transient ischaemic attack

TABLEAU X: Les caractéristiques cliniques des patients d'après ANDRZEJ et coll. [1]

Age Durée de la Tension artérielle Nombre Signes Paralysie pseudo- Incontinence Sévérité de la Evolution

Patient (N°) Sexe Diabète neurologiques

démence de la (ans) maladie (mois) (mm hg) deAVC

focaux bulbaire Sphinctérienne (DSM 111- R) maladie 1 f 56 4 140/80 2 + ' Modérée D,S,A

+ 2 m 62 12 185/115 + 8 + + + Modérée D,S 3 m 61 1 ,5 170/115

Dysarthrie Légère D,S 4 m 62 0,5 180/110 1 {ischémique +

Non dément D,S transitoirej 5 f 72 1 ,5 170/110 1 + Non dément D,S,A 6 m 73 1,5 130/90

+ Modérée D,S,A 7 f 79 0,5 120/80 + + Modérée D,S 8 m 64 1,5 210/140 1 + Dysarthrie + Légère D,S,A 9 m 70 1,5 170/110 + 1 + + Légère D,S,A 10 m 60 1 200/105 1 + Légère D,S,A 11 m 67 5 160/120 + 4 + Dysarthrie + Légère D,S,A 12 m 64 2 200/130 + 2 + + + Légère D,S,A 13 m 62 12 190/120 2 + + + Légère D,S,A 14 f 85 2 170/110

+ Légère D,S,A 15 m 74 1,5 125/90

+ Légère D,S 16 f 63 13 170/100 1 +

Modérée D,S,A -

'Evolution : D= Période de détérioration S = Période d'évolution stationnaire A= 'Période d'Amélioration

AVC: Accidents Vasculaires Cérébraux

3.1. PROFIL EPIDEMIOLOGIQUE

a - Sexe

Nos deux cas d'encéphalopathie sous-corticale de BINSWANGER

sont survenus chez un homme et une femme.

Les données de la littérature (1, 2, 7, 11, 17] indiquent que

cette affection touche aussi bien l'homme que la femme avec une

prédominance masculine.

b-Age

Concernant l'âge, ces données montrent que cette affection

survient habituellement chez les personnes âgées de plus de 50 ans

avec un maximum de fréquence après 60 ans (2, 7, 17]. Dans l'étude

d'ANDRZEJ [1], l'âge des malades variait de 56 ans à 85 ans avec un âge moyen de 67 ans.

Nos malades sont âgés respectivement de 61 ans et 60 ans. Au

vu de tout ce qui précède, il est licite d'affirmer que la maladie de

BINSWANGER demeure l'apanage du sujet âgé. Cependant, BOVIER

[6] décrit un cas de maladie de BINSWANGER dont les manifestations

neuropsychiatriques ont débuté à l'âge de 41 ans.

c - Facteurs de risque

Nos patients sont tous deux hypertendus et l'un d'entre eux est

également diabétique et présente une dyslipidémie

(hypertriglycéridémie de type non précisé).

La plupart des auteurs incriminent l'hypertension artérielle dans

la survenue de la maladie de BINSWANGER [1, 2, 4, 7, 9, 34].

80

Selon VAN SWIETEN et CAPLAN [34], l'hypertension artérielle

est un facteur de risque déterminant et est observé dans 80% des

cas.

DUBAS [11] soutient que le diabète favorise également mais de

façon moins fréquente des lésions artérielles à l'origine de la maladie;

il l'incrimine de façon plus formelle lorsque le diabète est associé à l'hypertension artérielle et/ou à l'âge avancé.

Selon CAPLAN [7], les dyslipidémies font partie des facteurs de

risque de la maladie. Il s'agit de l'hyperlipidémie sévère constituant

une .. anomalie hémorhéologique. Il pense également que

l'hyperfibrinémie contribue à la réduction du flux sanguin cérébral

chez les patients ayant une microangiopathie cérébrale. Ces derniers

facteurs de risque sont également incriminés par SCHNEIDER [27] qui

les a retrouvé chez 19 malades d'une série de 21 patients présentant

la maladie de BINSWANGER.

Dans notre étude, ce facteur de risque (taux de fibrinogène) n'a

pas pu être étudié.

De REUCK [9] attribue la cause de la maladie aux épisodes

transitoires de défaillance cardiaque associés à une circulation

compromise dans le territoire des artères cérébrales profondes chez

un sujet hypertendu.

Nos deux malades ont tous deux présenté une hypertrophie

ventriculaire gauche sans notion d'épisode d'insuffisance cardiaque

retrouvée à l'interrogatoire. L'un de nos patients (cas N° 2) présente une notion de

tabagisme. Selon GIL [13] le tabagisme est un facteur de risque de la

démence artériopathique qui favorise la formation de thromboses.

81

Cependant, ce facteur n'a pas une part prépondérante dans la

pathogénie de la maladie de BINSWANGER.

L'étude d'ANDRZEJ [1] montre que sur 16 malades recensés, 11

sont hypertendus dont 4 diabétiques et 5 patients sont normotendus

dont 1 diabétique.

Pour LOEB [21], la maladie de BINSWANGER survenue chez le

sujet normotendu est due à une insuffisance cardiaque chronique.

Nous retiendrons donc que la maladie de BINSWANGER est une

affection qui touche habituellement le sujet âgé hypertendu ; elle

peut survenir chez le diabétique ou même chez le sujet ne présentant

aucune de ces affections. Cependant il existe d'autres facteurs de

risque ( dyslipidémie, hyperfibrinémie, insuffisance cardiaque ... )

pouvant ou non s'associer au principal facteur de risque

(hypertension artérielle).

82

3.2. ORIENTATION DIAGNOSTIQUE

a - Signes cliniques

Les données de la littérature [6, 11, 34] indiquent que les

siqnes neurologiques observés traduisent la survenue d'un ou

plusieurs accidents vasculaires cérébraux ischémiques au cours de la

maladie.

Nos deux patients ont présenté des accidents vasculaires

cérébraux ischémiques.

Il s'agit selon DUBAS [11] d'accidents aigus focaux,

hémisphériques itératifs conduisant à un état démentiel avec des

signes neurologiques déficitaires.

Dans la série d'ANDRZEJ [1], on observe que sur 16 malades,

11 ont présenté un ou plusieurs accidents vasculaires cérébraux.

Toutefois, OLSZEWSKI [25] indique également que dans

certains cas de maladie de BINSWANGER, il n'a pas été retrouvé

d'accidents vasculaires cérébraux.

Démence H0JER [17] indique que la maladie de BINSWANGER est une

démence lente, progressive de type vasculaire avec des signes

neurologiques focaux.

Il a été observé chez l'un de nos patients une démence avérée

selon la DSM III- R (cf. page 23), de type artériopathique d'après le

score ischémique de HACHINSKI ( cf. Tableaux VIII). Cette démence

est sévère (score = 3) à l'échelle de HUGUES. Elle est survenue de

façon progressive au cours de la maladie. Quant à l'autre patient, il

83

présente quelques signes psychiques ( dépression, irritabilité) sans

démence avérée.

CAPLAN et SHOENE [8] notent que la démence peut être le

symptôme initial ou peut apparaître plus tardivement.

Selon DERIX, GUPTA et KINKEL [10,16,18] la démence

observée dans cette affection est de type sous-cortical ce qui traduit

une détérioration intellectuelle liée aux lésions sous-corticales

caractérisées cliniquement par l'absence d'atteinte des fonctions dites

instrumentales (praxie, langage, gnosie).

Il est observé chez le premier patient une démence de type sous-cortical.

Pour GIL [13] la démence sous-corticale est observée

seulement dans les cas de lésions sous-corticales pures. Dans de

rares cas de maladie de BINSWANGER, la démence sous-corticale

s'associe à une démence corticale avec atteinte des fonctions

instrumentales traduisant la présence d'infarctus corticaux qui selon

CAPLAN n'ont pas une part intégrale dans la pathogénie de cette affection.

Syndrome pseudo-bulbaire

Il est fréquemment observé dans la maladie de BINSWANGER

[22, 34]. Selon BOUSSER [34], ce syndrome est le plus fréquent des signes neurologiques déficitaires.

84

Dans notre étude, seul un de nos patients a présenté une

dysarthrie isolée. ANDRZEJ retrouve 3 cas de dysarthrie isolée dans

sa série.

Signes neurologiques focaux

Ils sont observés dans la plupart des cas de la littérature [2, 4,

34]. Dans la série de DUBAS [11], sur 8 malades présentant la

maladie de BINSWANGER, 7 ont eu des signes neurologiques focaux.

De même ANDRZEJ retrouve ces signes neurologiques chez 15 de ses malades.

Nos deux patients ont présenté des signes neurologiques focaux

(le premier une hémiplégie proportionnelle pure avec signe de

BABINSKI unilatéral et le second une dysarthrie).

Troubles de la marche

Pour LOIZOU [22], ces signes constituent une autre forme

d'expression de la maladie pouvant être de type pyramidal, extra­

pyramidal ou ataxique. Ainsi dans son étude, DUBAS observe que sur

8 patients, 5 présentaient des troubles de la marche.

L'un de nos malades ( cas n°2) a présenté un trouble de la marche (astasie-abasie).

Convulsions

C'est selon H0JER [17], un autre mode de présentation de la

maladie pouvant être un symptôme inaugural.

Pour VAN SWIETEN et CAPLAN [34], les convulsions sont des

symptômes habituellement attribués aux lésions corticales qui

85

surviennent dans une faible proportion au cours de la maladie de

BINSWANGER.

Ce signe est observé une fois sur deux dans notre série et est

survenu au début de la maladie (Cf .. observation n°1).

Incontinence sphinctérienne

Elle est un signe de dysfonctionnement frontal [15]. La

littérature [12, 33, 34] note que les cas d'incontinence sphinctérienne

retrouvés dans cette affection sont observés chez des malades

présentant une démence.

L'étude d'ANDRZEJ retrouve une incontinence sphinctérienne

chez 5 malades qui avaient tous une démence.

Ce signe a également été observé dans notre étude chez le

patient présentant une démence avérée (observation n° 1).

b- Signes paracliniques

Tomodensitométrie cérébrale

Nos malades - dont l'un présente une démence évidente - ont

tous deux bénéficié d'un scanner cérébral qui a mis en évidence dans

les deux cas :

• une hypodensité de la substance blanche périventriculaire ;

• une dilatation ventriculaire ;

• une atrophie cérébrale (l'un présentait une atrophie

cérébrale à prédominance sous-corticale et l'autre une

atrophie cortico-sous-corticale).

86

Pour CAPLAN [7], l'hypodensité de la substance blanche

périventriculaire est une anomalie de la substance blanche

communément observée dans la maladie de BINSWANGER, mais elle

n'est pas spécifique.

Selon LOEB et SHYU [21,28], cette anomalie joue un rôle

important dans le processus de démence dont elle constitue un

marqueur précoce.

SHYU indique également que la dilatation ventriculaire et

l'atrophie cérébrale résultent d'une perte de tissu parenchymenteux

et sont en corrélation avec l'hypodensité périventriculaire. Cette

hypodensité périventriculaire siège très souvent autour des

ventricules latéraux avec une prédominance autour des cornes

postérieures.

Le scanner objective également deux lacunes bilatérales dans

les capsules internes chez notre premier patient et deux lacunes dans

la capsule interne gauche associées à une lacune dans le lobe pariétal gauche du cortex chez notre deuxième malade.

Les infarctus sont habituellement retrouvés dans la substance

blanche hémisphérique et les noyaux gris centraux dans la littérature

[1, 4, 12, 34].

L'étude de BOGOUSSLAVSKY [4] estime la fréquence de ces

petits infarctus profonds observés dans la maladie BINSWANGER à 90% alors que les infarctus corticaux sont beaucoup moins fréquents.

CAPLAN note que les infarctus corticaux peuvent aussi être

retrouvés, mais ils n'ont pas une part prépondérante dans la

pathogénie de cette affection. C'est ainsi que l'étude de DUBAS [11]

retrouve deux cas d'infarctus corticaux au scanner, de même celle

87

d'ANDRZEJ [1] qui décrit un cas de maladie de BINSWANGER

présentant en plus d'une lacune dans la substance blanche du lobe

frontal droit, un infarctus dans le cortex occipital gauche.

Angiographie cérébrale

C'est un examen qui permet de mettre en évidence la présence

de l'artériosclérose au niveau des artères perforantes intracrâniennes.

Malheureusement, elle n'a pu être réalisée dans notre étude.

Examen anatomopathologique du cerveau

Cet examen permet de confirmer le diagnostic de la maladie de

BINSWANGER. Nous n'avons hélas pas pu le pratiquer chez notre

patient décédé (observation n°1) car le décès est survenu au village

(à environ 100 km d'Abidjan), suivi d'une inhumation rapide.

Biologie

Il a été retrouvé une hypertriglycéridémie chez l'un de nos

patients.

CAPLAN, SCHNEIDER [7, 27] incriminent ce facteur dans la

pathogénie de l'affection. En effet, l'hypertriglycéridémie est un

facteur qui altère la viscosité sanguine qui est un déterminant du flux

sanguin.

Au total, la littérature actuelle [21,13] rapporte que le

diagnostic de la maladie de BINSWANGER est possible depuis

l'avènement de la tomodensitométrie et l'imagerie par résonance

magnétique (IRM). Il s'agit d'un diagnostic probable anté-mortem,

88

Dans le cadre de notre étude, le diagnostic a été posé à partir des données cliniques et radiologiques basées sur la présence de facteurs

de risque vasculaires (hypertension artérielle, diabète,

hypertriglycéridémie, tabagisme), des signes neurologiques

déficitaires, d'une détérioration progressive des fonctions

intellectuelles et des résultats du scanner cérébral.

L'un de nos malades a présenté un tableau clinique classique de

maladie de BINSWANGER avec une démence de type sous-corticale.

Le scanner dans nos deux cas a montré des images

caractéristiques d'hypodensité périventriculaire de la substance

blanche (leucoaraïose), des lacunes multiples, une dilatation

ventriculaire et une atrophie cérébrale.

En effet, les accidents vasculaires cérébraux ischémiques avec

leur séméiologie, puis l'apparition progressive d'un état démentiel

orientent le diagnostic de la maladie qui peut être actuellement

argumenté plus souvent, voire plus précocement posé grâce à la

tomodensitométrie (scanner).

89

3.3. EVOLUTION

En consultant la littérature [11, 17, 34] nous constatons que la

plupart des auteurs s'accordent pour admettre que la maladie de

BINSWANGER évolue par paliers avec des périodes de rémission et ..

aboutit à la mort après 2 à 12 ans d'évolution. L'évolution chez l'un de nos malades (cas n°1) s'est faite rapidement vers l'aggravation

pour aboutir au décès après 6 mois. De REUCK [9] dans sa série de 4 cas, décrit 1 cas de maladie de

BINSWANGER pathologiquement prouvé dont l'évolution s'est

émaillée d'épisodes transitoires d'arrêt cardiaque et aboutit à la mort

après 4 mois . Notre second patient dont l'évolution se complique de poussées

hypertensives intermittentes (surtout liées à une situation socio­

économique précaire l'empêchant d'acheter régulièrement ses

médicaments), survit actuellement après 6 mois d'évolution.

90

La maladie de BINSWANGER est une encéphalopathie

artériosclérotique sous-corticale faisant partie des démences

artériopathiques qui constituent la deuxième cause de démence dans

les pays développés (Europe, USA) et la première cause dans les pays

en développement [22].

Le diagnostic clinique est basé sur la démence avec signes

neurologiques déficitaires et les éléments paracliniques.

Il s'agit d'une démence mise en évidence selon la DSM III- R

( classification américaine des maladies mentales), de type

artériopathique ou vasculaire selon le score ischémique de

HACHINSKI et qui est habituellement sous-corticale. Elle est observée

dans la majorité des cas chez le sujet âgé et hypertendu.

Les éléments paracliniques notamment la tomodensitométrie

cérébrale note :

- une hypodensité périventriculaire ;

- une dilatation ventriculaire ;

- une atrophie cérébrale ;

- de multiples infarctus lacunaires dans la substance

blanche sous-corticale et dans les noyaux gris centraux.

L'examen histologique met en évidence une démyélinisation

diffuse de la substance blanche avec tuméfaction oligogliale et

réaction astrocytaire, présence de foyers nécrotiques, sclérohyalinose

des artères de la substance blanche et des noyaux gris centraux avec

dilatation des espaces péri-vasculaires.

92

Nous avons, dans notre étude, évoqué ce diagnostic chez deux

patients hospitalisés dans le service de médecine interne du CHU de

Treichville pour accident vasculaire cérébral ischémique.

Il s'agit de deux sujets âgés de 60 ans et plus et hypertendus

dont l'un d'entre eux présente également une hypertriglycéridémie et

un diabète de type 2. Le premier patient présente une démence

avérée selon la DSM III - R et les critères de l'échelle de HUGHES, de

type artériopathique selon le score ischémique de HACHINSKI. L'autre

ne présente pas de signes de démence évidente.

La tomodensitométrie cérébrale objective dans les deux cas :

- une hypodensité périventriculaire ;

- une dilatation ventriculaire ;

- une atrophie cérébrale ;

- de multiples infarctus lacunaires dans la substance

blanche hémisphérique avec présence d'un infarctus

cortical chez l'un de nos patients.

L'un de nos patients décède après 6 mois d'évolution à la suite d'une aggravation rapide des signes cliniques.

Bien qu'il soit difficile de pratiquer des autopsies dans nos

régions afin de confirmer le diagnostic de la maladie de

BINSWANGER, celui-ci paraît hautement probable chez nos deux

patients. Nous devrons donc évoquer ce diagnostic chez les patients

âgés hypertendus ou non ayant présenté un ou plusieurs accidents

vasculaires cérébraux ischémiques avec des signes de détérioration

intellectuelle pouvant aboutir à la démence.

93

Au terme de ce travail, nous avons dégagé quelques suggestions.

A l'endroit des médecins

(if'" Nous invitons tout praticien (médecin) à penser à la maladie

de BINSWANGER et à la distinguer des autres types de

démences vasculaires devant toute détérioration

intellectuelle du sujet âgé et hypertendu ; cela dans le but

d'adresser le malade aux services spécialisés, où un

diagnostic précoce de la maladie sera posé afin d'améliorer la

vie du malade jusqu'à l'apparition des troubles plus graves

qui sont malheureusement irréversibles.

(if'" Tout médecin, devant un cas d'hypertension artérielle doit

insister sur l'observance du traitement dans le but de

prévenir le risque d'accident vasculaire cérébral.

c:r Nous recommandons une prise en charge correcte et efficace

des maladies métaboliques notamment le diabète et les

dyslipidémies.

A l'endroit des pouvoirs publics

c:r Il faut renforcer les équipements médicaux, particulièrement

les centres d'imagerie qui doivent être munis de scanner et si

possible d1RM.

(if'" La prise en charge de la maladie de BINSWANGER étant

multidisciplinaire, il y a lieu de former davantage des

neurologues et des psychiatres.

95

rJr L'éducation pour la santé doit aussi prendre en compte la

.. perception générale de la population en matière de maladie

mentale.

96

,,

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···s···E· RM·.·.·.· E' ',N·.·r·.·.D·.·.;H·.·1·p·p· ·o· ·c· RA·.·.· .T.'E·.·.· . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . < < -: < -: -: . :- > : -: -: . > :- : -: -: -: -: -: . > :- :- . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ....

En présence des Maîtres de cette école et de mes chers condisciples, je promets et je jure, au nom del 'Etre Suprême, d'être fidèle aux lois de l'honneur et de la probité dans l'exercice de la médecine.

Je donnerai mes soins gratuits à l'indigent et n'exigerai jamais de salaire au-dessus de mon travail.

Admise à l'intérieur des maisons, mes yeux ne verront pas ce qui s'y passe. Ma langue taira les secrets qui me seront confiés et mon état ne servira pas à corrompre les mœurs ni à favoriser les crimes.

Respectueuse et reconnaissante envers mes Maîtres, je rendrai à leurs enfants l'instruction que j'ai reçue de leur part.

Que les hommes m'accordent leur estime si je suis restée fidèle à mes promesses. Que je sois couverte d'opprobre et méprisée de mes confrères si j'y manque.

'

Lu et approuvé

Le Président du Jury

Monsieur le Professeur

BEDA Yao Bernard

Vu

Le Président de r UFR des Sciences Médicales

Pr N'DRI-YONIAN A. Thérèse

VU ET PERMIS D'IMPRIMER

Le Président de l'Université de Cocody

Monsieur le Professeur HAUHOUOT ASSEYPO

Par délibération, l'UFR des Sciences Médicales a arrêté que les opinions émises dans les dissertations qui lui sont présentées doivent être considérées comme propres à leurs auteurs, et qu'elle n'entend leur donner aucune approbation ni improbation

RESUME

Notre travail réalisé dans le service de Médecine Interne du CHU de Treichville rapporte deux cas probables d'enoéphalopathie sous-corticale de BINSWANGER. Cette

1tude nous permet de faire une revue de la littérature en relevant les aspects

tlpidémlologiques, cliniques et paracliniques de cette affection ainsi que son profil évolutif. La maladie de BINSWANGER est une démence artériopathique survenant

habituellement chez le sujet êgé hypertendu. Cependant, dans de rares cas elle survient chez le sujet non hypertendu. Sa pathogénie reste encore controversée.

Le diagnoatic anté-mortem est possible à partir des signes cliniques et des images

tomOdensltométrlQues. Ce diagnostic est confirmé par l'examen anatomopathologique du

cerveau en post-mortem. Nos observations ont porté sur deux sujets êgés hypertendus qui ont présenté un

ccident vasculaire . cérébral ischémique. Le premier malade avait une démence rtériopathlque avec un score égal à 12 selon le score ischémique de HACHINSKI et une

démence avérée selon. la classification américaine des maladies mentales (DSM 111-R) et

évère à l'évaluation de l'échelle clinique de HUGHES. La démence observée chez ce patient est de type sous-cortical. Quant au second malade, il présente , ~- -- --.-----~--

Une détérioration intellectuelle sans démence avérée.

C'est devant ces éléments de constatations cliniques que nous avons entrepris des explorations plus approfondies. La tomodensitométrie cérébrale objective dans les deux

,: une hypodensité périventriculaire :

une dilatation ventriculaire ;

une atrophie cérébrale ; de multiples infarctus lacunaires dans la substance blanche hémisphérique avec

présence d'un infarctus cortiCal chez le second malade. La biologie. a retrouvé dans un cas une hypertrigyoéridémie. De plus il a été observé

chez ce patient l'aggravation rapide des signes cliniques aboutissant au décès après six

·mois d'évolution. Quant au deuxième malade, l'évolution reste stationnaire.

Mots clés : hypertension artérielle-démence artériopathique-tomodensitométrie cérébrale.

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