1. PROPEDUTICACLNICAY SEMIOLOGAMDICA

2. PROPEDUTICA CLNICAY SEMIOLOGAMDICAtomo 2Dr. Raimundo Llanio NavarroDr. Gabriel Perdomo GonzlezDr. Enrique R. Ars SolerDra. Anayda Femndez NaranjoDr. Jos A. Fernndez SacasasDr. Miguel Matarama PeateDra. Concepcin Castell PrezDr. Reinaldo Maalich ComaDr. Agustn M. Mulet PrezDr. Francisco Grciga VidalDra. Aracely Lantigua CruzDr. Jos I. Femndez MontequnDra. Marlene Prez LorenzoDr. Netptal Taquechel Tusiented 3. Edicin y correccin:Diseo:Ilustracin:Realizacin:Composicin:Ing. Mayra Valds LaraAlberto Cancio ForsJos Carlos Chatelon SotoLuis Bestard CruzMiguel A. Snchez RomnAmarelis Gonzlez La O Raimundo Llanio Navarro,Gabriel Perdomo Gonzlez y coautores, 2004 Sobre la presente edicin Editorial Ciencias Mdicas, 2005ISBN 959-7132-87-7 (Obra completa)ISBN 959-7132-89-3 (tomo 2)Editorial Ciencias MdicasCentro Nacional de Informacin de Ciencias MdicasCalle I No. 202, esq. Lnea, Vedado,Ciudad de La Habana, 10400, Cuba.Correo electrnico: ecimed@infomed.sld.cuTelfono: 55 3375 4. A mi esposa Flora Villate,por su ayuda en la elaboracin del libro, por su apoyo moraly sobre todo, por su comprensin, paciencia y sacrificio durantemiles de horas que ha demorado la realizacin de esta obra.A los alumnos y mdicos, pasados, presentes y futuros, dueosdel porvenir de la medicina, a quienes he dedicado una granparte de mi vida. 5. PROF. RAIMUNDO LLANIO NAVARRODoctor en Ciencias Mdicas. Profesor de Mrito de la Universidad deLa Habana. Profesor Titular de Propedutica clinica y medicina interna.Miembro titular de la Academia de Ciencias. Especialista de SegundoGrado en Gastroenterologia. Director del Instituto de Gastroenterologa.Presidente de la Sociedad Cubana de Gastroenterologa y Endoscopia.PROF. GABRIEL PERDOMO GONZLEZProfesor Auxiliar de Propedutica Clinica y Medicina Interna. Especia-listade Segundo Grado en Medicina Interna. Autor del programa de laasignatura Introduccin a la Clnica. Profesor Principal de Introduccina la Clnica del Instituto Superior de Ciencias Mdicas de LaHabana.Responsable de Software Educativo Multimedia de CienciasClnicas en el Centro de Ciberntica Aplicada a la Medicina (CECAM),La Habana.PROF. ENRIQUE R. ARUS SOLERDoctor en Ciencias Mdicas. Profesor Titular del Instituto Superior deCiencias Mdicas de La Habana. Especialista de Segundo Grado enGastroenterologa. Investigador Auxiliar. Jefe del Servicio de Gastro-enterologadel Hospital Hermanos Ameijeiras.PROF. ANAYDA FERNNDEZ NARANJOProfesora Titular del Instituto Superior de Ciencias Mdicas de La Ha-bana.Especialista de Segundo Grado en Anatoma Humana. Decana dela Facultad de Ciencias Mdicas Julio Trigo.PROF. JOSE NGEL FERNNDEZ SACASASDecano Fundador de la Facultad Miguel Enriquez. Profesor Titularde Propedutica Clnica y Medicina Interna del Instituto Superior deCiencias Mdicas de La Habana. Especialista de Segundo Grado enMedicina Interna. Exvicerrector Docente y Presidente del Consejo Cien-tficodel mencionado Instituto.AUTORES 6. PROF. MIGUEL MATARAMA PEATEProfesor Titular de Propedutica Clnica y Medicina Interna. Especia-listade Segundo Grado en Medicina Interna. Jefe del Departamento deClnica de la Facultad Calixto Garca. Miembro de la Sociedad Cu-banade Medicina Interna y de Gastroenterologa.PROF. CONCEPCIN CASTELL PREZProfesora Auxiliar de Reumatologa y Medicina Interna. Especialistade Segundo Grado en Reumatologa. Especialista de Primer Grado enMedicina Interna. Miembro de la Sociedad Cubana de Reumatologa.Miembro de la PANLAR de Reumatologa.PROF. REINALDO MANALICH COMADoctor en Ciencias. Profesor Titular. Investigador Titular del InstitutoCubano de Nefrologa. Especialista de Segundo Grado en Nefrologa.Subdirector de Investigaciones del mencionado Instituto.PROF. AGUSTN M. MULET PREZDoctor en Ciencias Medicas. Profesor Titular de Propedutica Clnica yMedicina Interna en la Facultad de Ciencias Mdicas Mariana GrajalesCoello, de Holgun. Especialista de Primer Grado en Medicina Inter-na.Especialista de Segundo Grado en Gastroenterologa en el HospitalDocente Vladimir Ilich Lenin, de Holgun.PROF. FRANCISCO GARCIGA VIDALProfesor Auxiliar de Propedutica Clnica y Medicina Interna. Especia-listade Segundo Grado en Endocrinologa. Jefe del Servicio de Endo-crinologadel Hospital Manuel Fajardo.PROF. ARACELY LANTIGUA CRUZDoctora en Ciencias Medicas. Profesor Titular de Gentica Mdica. Es-pecialistade Segundo Grado en Gentica Medica. Jefa del Departa-mentode Gentica Clnica del Centro de Gentica Mdica.DR. JOS I. FERNNDEZ MONTEQUNDirector del Instituto de Angiologa. Investigador Auxiliar. Especialistade Segundo Grado en Angiologa. Presidente de la Sociedad Cubana deAngiologa y Ciruga Vascular.PROF. MARLENE PREZ LORENZOProfesora Asistente de Propedutica Clnica y Medicina Interna. Inves-tigadorAgregado. Especialista de Segundo Grado en Gastroenterologa.PROF. NETPTAL TAQUECHEL TUSIENTEProfesor Auxiliar de Propedutica Clinica y Medicina Interna. Especia-listade Primer Grado en Medicina Interna. 7. COLABORADORESDR. LORENZO MUOZ CALDASEspecialista de Primer Grado en Hematologa.DRA. JOSEFA COMPANIONI TAMAYOEspecialista de Primer Grado en Hematologa. 8. SISTEMA NERVIOSO. HISTORIA CLNICAY ALTERACIONES EN EL EXAMEN GENERAL50HISTORIA CLNICAEl examen del sistema nervioso, al igual que el de los otros sistemas,comienza con la confeccin de la historia clnica del paciente; para ha-cerlautilizaremos tambin los mismos procedimientos de examen quehemos sealado para el resto de los sistemas del organismo, como son:el interrogatorio como tcnica para obtener los sntomas subjetivos, elexamen fsico general para recoger los sntomas objetivos y los exme-nes709instrumentales (complementarios).INTERROGATORIOEl viejo aforismo de que: en el sistema nervioso el examen es todo yel interrogatorio nada, debe ser desechado. Cierto es que el examenfsico es capaz de dar una rica informacin del paciente neurolgico yque gran parte de esta es de extraordinaria precisin, en particular parael diagnstico topogrfico (es decir, para poder sealar a qu nivel delneuroeje asienta una determinada lesin); pero el interrogatorio es tam-binimprescindible y no son pocas las afecciones neurolgicas en lasque el examen fsico es totalmente negativo y solo el interrogatorio per-miteel diagnstico. El ejemplo ms importante lo constituyen las for-masms frecuentes de epilepsia.El interrogatorio realizado por un mdico bien entrenado permite sos-pecharla mayor parte de las afecciones de este sistema, pues de acuer-docon los distintos sntomas subjetivos que acompaan o preceden aun cuadro clnico determinado, se plantean las diversas causas que pue-denoriginarlo. Por ejemplo: una hemipleja (parlisis de la mitad o de unlado del cuerpo) hace pensar de inmediato en el sistema nervioso y en elsitio de la lesin, el que se haya iniciado bruscamente hace pensar en unaccidente hemorrgico o emblico como causa de ella; mientras que elmismo cuadro, si se ha ido estableciendo lenta e insidiosamente, pro-gresandode un momento a otro, de unas horas a otras, hasta dejarconstituida la lesin descrita, har pensar en una trombosis como causade la misma. Si el cuadro fuera establecindose lenta y progresivamen-te,pero en el curso de das y semanas, ms que en una enfermedad detipo vasculoenceflico, pensaramos en una lesin expansiva intracraneal(tumor, por ejemplo).El interrogatorio se realiza durante la entrevista mdica, la cual impli-cala relacin entre dos personas, principalmente mediante el lenguaje 9. 710PROPEDUTICA CLNICA Y SEMIOLOGA MDICA SECCIN IIpuramente verbal y tambin el extraverbal (expresin fa-cial,gestos, perodos de silencio en la entrevista, etc.).Durante el interrogatorio, el mdico observa la persona-lidaddel paciente, su estado de nimo y nivel cultural, loque le permite, segn estas caractersticas, individualizarla forma del interrogatorio. El interrogatorio as concebi-does un arte, y solo puede desarrollarse con una prcti-cacontinuada y cuidadosa.No pocas veces le sucede al alumno o al mdico jovenque su profesor o un mdico ms entrenado, obtiene delpaciente un dato importante del interrogatorio, a vecesuna verdadera clave para el diagnstico; esto ocurre apesar de haber puesto el estudiante el mayor inters y dehaber empleado mucho tiempo con el enfermo. Por logeneral la reaccin es culpar al paciente, atribuir el hechoa su bajo nivel cultural o intelectual, a la imagen de auto-ridadque representa el profesor, etc. Pero no es lo querealmente ocurre, sino que el profesor domina el arte delinterrogatorio y sabe cmo, cundo y de qu forma rea-lizaruna determinada pregunta y, adems, sabe adaptarel interrogatorio a cualquier tipo de paciente, es decir, aun paciente observador o a uno distrado o impreciso; auno inteligente y con alto nivel cultural o a uno ms torpey con menos cultura.No hay que considerar terminadas las posibilidadesdel interrogatorio en la primera entrevista. En un segun-doencuentro, generalmente el paciente est ms tranqui-loo tiene ms confianza con el observador, y entoncespueden tomarse datos importantes que no se obtuvieronen el contacto inicial.El tiempo para el interrogatorio vara mucho, dependedel dominio que tenga el mdico y del tipo de afeccinque padezca el enfermo.Un interrogatorio es, como ya dijimos, una comunica-cinentre dos personas por medio de un cdigo: el len-guaje.Tanto el enfermo como el mdico tienen confrecuencia una tendencia incorrecta durante la entrevista:abreviar las descripciones mediante calificativos cortos otrminos tcnicos. Esta costumbre puede producir un ver-daderoescamoteo de la informacin. Veamos un ejemplo:Un paciente se queja de haber tenido mareos. Elinterrogador acepta y transcribe literalmente el trmino,o lo sustituye por vrtigo que en esencia es lo mismo,pero que da mayor impresin de certeza. Pero sucedeque del trmino mareo las personas tienen las ms varia-dasconcepciones. Para un paciente, mareo ser real-menteuna sensacin giratoria o rotatoria de l mismo ode las cosas que lo rodean. En este caso se tratar real-mentede un vrtigo; pero para no pocos mareo es visinnublada u otras sensaciones visuales, o sensacin de des-mayo,u otras sensaciones no definidas de inestabilidad,etctera.Por esta razn, el interrogador no debe aceptar trmi-nosde este tipo, sino lograr que el paciente describa sussensaciones subjetivas, y en la mayora de los casos trans-cribiresta descripcin casi literalmente para que todos(y no solo l) tengan acceso al dato primario.El interrogatorio al paciente muchas veces es insufi-ciente;no pocas veces los familiares y convivientes de-benser interrogados para que la informacin adquieraverdadera coherencia. Incluso hay casos (las crisisconvulsivas, o el inicio de un accidente vascular encef-lico)en que el paciente no puede aportar un solo dato, yson los familiares u otras personas que presenciaron elhecho los que pueden hacerlo.Tambin debe precisarse la motivacin principal porla que el paciente acudi al mdico. A veces esta motiva-cinconstituye un sntoma de gran valor, pero en otrasoportunidades el sntoma es menos importante, a pesarde lo cual para el paciente es fundamental. En todos loscasos el mdico est en la obligacin de saber el porqude esa importancia. (A veces no es el sntoma en s, sinolo que el paciente piensa de ese sntoma, lo que lo motivaa consultar.)Hay que tener presente que un punto de gran impor-tanciaes que la historia de la enfermedad es parte de lapropia vida del paciente. No es algo que se pueda o sedeba aislar artificialmente de los aspectos concernientesal trabajo o a su vida familiar, y en este contexto socialreal debe ser situada siempre.Igualmente es preciso en el interrogatorio y a travsdel mismo, explorar el estado intelectual del paciente. Nodebe considerarse que con el examen neurolgico sepuede prescindir del examen del estado mental y vice-versa.El sistema nervioso no es ms que uno y su exa-mendebe ser integral si pretende ser completo. Esteexamen permitir observar las repercusiones que sobreel estado mental producen las lesiones orgnicas, y asi-mismo,por el anlisis de los sntomas psquicos y laintegracin de ellos a un sndrome, entrar a considerarlos mltiples procesos que pueden causarlos.La historia de la enfermedad debe ser obtenida en or-dencronolgico y escrita en esta forma, es decir, se debehacer el cronopatograma.En cada sntoma debe seguirse el siguiente esquema uorden:1. Fecha de aparicin del sntoma.2. Localizacin, intensidad y extensin.3. Factores que lo acentan o disminuyen.4. Evolucin del sntoma (mejoramiento o empeoramien-toconstante o por crisis, cambios con el tiempo, etc-tera).5. Efectos de tratamientos previos.6. Sntomas asociados.7. Resultado de investigaciones previas (si las hubo). 10. CAPTULO 50 SISTEMA NERVIOSO. HISTORIA CLNICA Y ALTERACIONES EN EL EXAMEN GENERAL711EXAMEN FSICOLa metodologa especial y particular de la exploracinfsica del sistema nervioso ya fue explicada en el Captu-lo14, Seccin I.En este captulo, y en los posteriores dedicados al exa-menfsico, estudiaremos las alteraciones que puedenencontrarse, en cada una de sus partes, lo que completala tcnica exploratoria y permite evaluar los signos fsi-cosencontrados, para establecer los sndromesneurolgicos y los diagnsticos presuntivos.EXMENES INSTRUMENTALESEl examen instrumental ser guiado siempre por losdatos que se han obtenido del interrogatorio y del exa-menfsico, y estarn encaminados a precisar sobre todola extensin del proceso y su etiologa.Los diferentes procedimientos que integran este exa-mensern sealados en el Captulo 53 correspondiente aexmenes complementarios.ALTERACIONES EN EL EXAMEN FSICO GENERALFACIES PATOLGICASEl aspecto normal de la cara depende de la integridadde los msculos y nervios de cada una de las mitades dela cara, as como del estado de las estructuras del siste-manervioso central que las gobiernan, por lo que lasalteraciones de cualquiera de estas estructuras (perifricaso centrales) originan alteraciones de la facies.Las alteraciones de la facies podrn estar localizadas auna hemicara, lo que ocurrir ms a menudo cuando seafecten estructuras perifricas; en tanto que las altera-cionesde las estructuras superiores producirn con ma-yorfrecuencia trastornos globales de la facies.En el caso de alteraciones localizadas es posible porsimple inspeccin precisar el par craneal afectado; y enel caso de alteraciones no localizadas, sospechar el diag-nsticode la enfermedad, tambin observando simple-mentela cara.De ah la importancia que en semiologa tiene el estu-diode la facies.SemiografaLas facies producidas por alteraciones en una mitadde la cara sern estudiadas dentro de las alteraciones delos pares craneales. Limitaremos aqu nuestro estudio alas facies en que se afecta totalmente la cara y a la faciesde la hemipleja capsular, que es prcticamente de la mi-tadde la cara.Facies del paciente con hemipleja capsular durante el comaAqu la cara es simtrica, aunque parece ms ampliadel lado paralizado. La mejilla del lado paralizado se mue-vecon cada movimiento respiratorio como si fuera unvelo inerte, deprimindose en la inspiracin y elevndoseen la espiracin ms que la del lado sano, lo que constitu-yeel signo del fumador de pipa. Puede haber anisocoria(desigualdad del tamao pupilar) con midriasis (aumentodel tamao de la pupila) del lado de la lesin, es decir, enel lado opuesto al paralizado. El surco nasogeniano pue-deestar marcado del lado sano. Puede haber desviacinconjugada de la cabeza y de los ojos. Cuando esto ocu-rre,la cabeza y los ojos se desvan hacia el lado contrarioal paralizado, y por eso se dice que en estos casos elenfermo mira hacia su lesin. La facies descrita co-rrespondea una hemipleja producida por lesin de lacpsula interna (hemipleja capsular), donde se lesiona elhaz corticonuclear, componente del haz piramidal a nivelde la cpsula interna. En casos ms raros esta faciespuede ser originada tambin por lesin piramidalcorticosubcortical. En otros la desviacin conjugada dela cabeza y de los ojos no se presenta en la lesin de lacpsula.Facies del paciente pseudobulbarSe trata generalmente de un anciano, la facies esinexpresiva, sin vida. A veces la saliva sale por la comi-suralabial, lo que expresa el pobre control muscular. Elpaciente presenta crisis de llanto o risa inmotivados, yconsiderable dificultad para la articulacin de la palabra(dislalia), as como para la deglucin y la fonacin. Lamarcha es a pequeos pasos. Acompaan a este trastor-noalteraciones de las funciones ms elevadas del siste-manervioso (funciones cognoscitivas, volitivas yafectivas) que dan al enfermo el aspecto general que elvulgo conoce como de viejo chocho.Esta alteracin est relacionada con lesiones cerebra-lesbilaterales de las vas corticobulbares, de origenaterosclertico o senil. Su nombre corresponde a un in-tentode los clsicos de diferenciarla clnicamente de laparlisis bulbar, entidad de otra naturaleza que afecta losncleos de los pares craneales situados en la mdulaoblongada (VII, X, XII) y que presenta tambin trastor-nosde la palabra, de la fonacin y de la deglucin.Como se dijo, en esta ltima enfermedad las lesionesafectan exclusivamente a los ncleos de los parescraneales, mientras que en el paciente pseudobulbar laslesiones son difusas y centrales. 11. 712PROPEDUTICA CLNICA Y SEMIOLOGA MDICA SECCIN IIFacies de la enfermedad de Parkinson y sndromesparkinsonianosLa facies es inexpresiva, como de estatua; el rostro esflccido, la mmica est disminuida o abolida. Por enci-made los ojos, a menudo la frente aparece fruncida porcontraccin del frontal y el parpadeo est disminuido (verfig. 24.19, tomo 1).Esta facies tiene con frecuencia un brillo peculiar, ex-presinde la seborrea o aumento de la grasa cutnea.La boca est entreabierta (a veces puede existir tem-blorde los labios o la lengua) y por ella fluye saliva, quea veces pende del labio como el babeo de los lactantes.Esta sialorrea est relacionada con un aumento de la se-creciny disminucin del movimiento automtico dedeglucin. La seborrea y la sialorrea son ms intensas enel sndrome parkinsoniano posencefaltico que en la en-fermedadde Parkinson.Se une a lo anterior un temblor tpico de los brazos ylas manos, temblor de reposo, que en los dedos pulgar endice asemeja al movimiento para contar monedas; ascomo una actitud y una marcha caractersticas.La enfermedad de Parkinson es producida por lesio-nesdegenerativas de la sustancia nigra (locus niger) deltegmento mesenceflico y el cuerpo estriado de los n-cleosgrises telenceflicos fundamentalmente, aunquepuede afectar tambin la corteza cerebral y el asta inter-mediolateralde la mdula dorsal. En esta enfermedad selesionan las vas del sistema extrapiramidal.Los sndromes parkinsonianos tienen un cuadro clni-coparecido, pero su causa es conocida (encefalitis,aterosclerosis, txicos, medicamentos).Facies de la miastenia graveLa miastenia grave (fig. 50.1) es una enfermedadautoinmune con predisposicin gentica producida porla destruccin de los receptores de acetilcolina (Aco) dela membrana presinptica de la placa motora, ocasionadapor anticuerpos fijadores del complemento. Se caracte-rizapor una falta de tolerancia a la actividad muscularnormal, es decir, una fatigabilidad exagerada y un agota-mientorpido despus del ejercicio. Existe una marcadadisminucin de la fuerza muscular, que se recupera algodespus del reposo.La musculatura de la cara se afecta con elevada fre-cuencia,en particular el elevador del prpado superior,los msculos oculomotores y los msculos inervadospor el facial.Lo tpico de la facies miastnica es la ptosis palpebral,generalmente incompleta y su aspecto general astnico,como de cansancio o fatiga.La ptosis palpebral es comnmente bilateral, pero puedeser unilateral, y con frecuencia es ms marcada de unFig. 50.1 Facies de Hutchinson en la miastenia grave. Miradade astrnomo.lado. Esta ptosis a veces origina una posicin caracters-ticadel paciente, que inclina la cabeza hacia atrs parapoder ver por la escasa abertura palpebral que le queda.La debilidad muscular del prpado se puede demostrarpor la prueba de esfuerzo (fig. 50.2).La mmica est disminuida; al paciente le cuesta tra-bajosilbar o sonrer, y despus de hablar un rato puedevolverse afnico o disfnico, todo ello en relacin con ladebilidad y cansancio musculares.Facies tetnica (o de la risa sardnica) y de la intoxicacinpor estricninaAfortunadamente es poco frecuente, debido a que ennuestro pas el ttanos ha sido prcticamente erradicadopor la vacunacin sistemtica, y la estricnina es en laactualidad, un frmaco de muy poco uso.En esta facies hay una hipertona exagerada concontractura de todos los msculos de la cara. Las arru-gasde la frente estn muy marcadas. Las alas de la narizy las cejas se elevan. Las hendiduras palpebrales se es-trechan,las comisuras palpebrales estn atradas hacia 12. CAPTULO 50 SISTEMA NERVIOSO. HISTORIA CLNICA Y ALTERACIONES EN EL EXAMEN GENERALa bFig. 50.2 Prueba de la cada del prpado superior en la miastenia: a, se le pide al paciente quemire hacia arriba (hacia el dedo); b, a los 5 min se advierte que el prpado superior cae.afuera. Las comisuras labiales son igualmente atradashacia arriba y afuera, dejando ms o menos descubiertoslos dientes. En conjunto la facies en su mitad superiormuestra una expresin de dolor y en la mitad inferior unaespecie de risa permanente, por lo que al conjunto se leha llamado facies de la risa sardnica o espasmo cnico(ver fig. 24.20, tomo 1).Adems de las facies sealadas, debemos recordarsiempre que la facies puede decirnos mucho acerca delpsiquismo del paciente y que permite detectar con fre-cuencia713los estados ansiosos o depresivos.ACTITUD DE PIEFrente a una actitud de pie anormal o la imposibilidadde adquirir la normal, es preciso cerciorarse si la causade ella depende de una alteracin del sistema locomotoro del sistema nervioso. Hecha esa salvedad nos ocupare-mosahora nicamente de las actitudes determinadas poralteracin de este ltimo.SemiografaParkinsonEn este estado el enfermo inclina la cabeza hacia de-lante,acercando la barba al pecho, asimismo flexiona eltronco hacia delante. Est rgido y puede presentar tem-blorde reposo (ver fig. 24.6, tomo 1).Hemipleja capsular con espasticidadAsimetra de la cara por parlisis de la porcin infe-riordel nervio facial del lado paralizado (respeta la frentey el prpado). El miembro superior paralizado se encuentraen flexin; presenta en la mano, los dedos todos flexio-nadossobre la palma y aprisionando el pulgar debajo deellos; el brazo y el antebrazo se hallan fuertemente apreta-doscontra el trax, el antebrazo en flexin sobre el brazo.El miembro inferior paralizado se encuentra en exten-sin;presenta el pie en flexin plantar, con ligera aduc-ciny rotacin interna; la pierna y el muslo en extensinforzada. Todo esto da una mayor longitud a este miem-broen comparacin con la otra extremidad inferior, porlo que el enfermo inclina ligeramente el tronco sobre ellado sano, y para ello eleva la cadera del lado enfermo(ver fig. 24.5, tomo 1).Ataxia avanzadaLos enfermos que la padecen tienen dificultades paramantener el equilibrio y para lograrlo se mantienen erec-tos,con los pies bien separados, para as aumentar labase de sustentacin del cuerpo; el cuerpo es oscilante y 13. 714PROPEDUTICA CLNICA Y SEMIOLOGA MDICA SECCIN IIa veces tiene tendencia a caerse hacia delante (antero-pulsin),hacia atrs (retropulsin) o hacia un lado(lateropulsin).Miopatas o distrofias muscularesSe observa una gran separacin de los pies, lordosisacentuada y abdomen prominente dando lugar a la clsi-capostura de tenor (ver fig. 24.7, tomo 1).Parapleja espstica del tipo en extensinLos pacientes toman una actitud caracterstica, losmiembros inferiores se tocan por las rodillas, mantenien-dolos pies como pegados al piso y apenas puede levan-tarla punta de los mismos.CoreaEn la corea (del griego koreia: danza) el enfermo tieneconstantemente en accin todos sus msculos con mo-vimientosinvoluntarios, rpidos y bruscos que afec-tana uno o varios msculos del tronco, la cara y lasextremidades.En su cara aparecen gesticulaciones innecesarias,mueve constantemente los brazos, retuerce las manos yen ocasiones presenta un hombro ms bajo que el otro(por hipotona del msculo trapecio). En la mano delcoreico se observa una actitud caracterstica: la articula-cinradiocarpiana en flexin con los dedos enhiperextensin a nivel de las articulaciones metacar-pofalngicasy el pulgar en abduccin. Cuando el pacien-teintenta levantar los miembros superiores hasta laposicin vertical, las palmas se colocan de frente y lapronacin del antebrazo es a veces tan acentuada que elpulgar se proyecta hacia delante.ACTITUD EN EL LECHOSemiografaHemipleja durante el comaGeneralmente en este estado la hemipleja es flcciday se caracteriza por una actitud especial que pasamos adescribir:El cuerpo, en el lecho, parece como si estuviera atra-dohacia el lado paralizado, debido a que hay un ensan-chamientoaparente del lado del cuerpo paralizado. Estose debe a que los msculos paralizados han perdido sutono y la fuerza de la gravedad, al actuar sobre ellos, losdeprime en sentido vertical y parecen ensanchados late-ralmente.El muslo en vez de ser un tronco de cono,como se observa normalmente, es ahora como un ovoi-deaplastado en sentido vertical. La rotacin externa quese produce a nivel de la articulacin coxofemoral del ladoparalizado, hace que ese miembro parezca ms ensan-chadoan.Opisttonos, emprosttonos, pleurottonosEstas actitudes se observan en enfermos con estadosde gran hipertona muscular: ttanos, intoxicacin por laestricnina, etc. Ya han sido descritas en el Captulo 24,tomo 1.OrttonosProviene del griego orths: recto; tonos: tensin.En los casos de orttonos la totalidad de los msculosse encuentran en contractura, tanto los flexores comolos extensores, el cuerpo forma un bloque recto y rgidoque puede levantarse en una pieza por los talones o porla nuca (fig. 50.3).Fig. 50.3 Actitud en orttonos en la intoxicacin por estricninay ttanos.Actitud en gatillo de escopetaYa ha sido descrita en el Captulo 24, tomo 1.MARCHAMuchos trastornos y enfermedades pueden afectar lamarcha.Nos ocuparemos aqu solamente de las alteracionesde la marcha que tienen relacin con enfermedades delsistema nervioso.Semiografa y semiodiagnsticoEl estudio de la marcha es de gran importancia porquepermite de entrada una impresin semiolgica que el res-todel examen se encargar de confirmar o desechar. Ental sentido es aconsejable proceder de acuerdo con lassiguientes etapas, donde precisaremos los detalles queaportan, de forma general, para despus abordar la des-cripcinde las marchas ms importantes en el sistemanervioso.1. Hay pacientes que estn confinados en el lecho y lesresulta imposible toda deambulacin.2. Si son capaces de deambular, cabe observar cmo sesientan en la cama, ya que al estudiar la marcha de losmiopticos veremos las dificultades que tienen estospacientes para levantarse. 14. CAPTULO 50 SISTEMA NERVIOSO. HISTORIA CLNICA Y ALTERACIONES EN EL EXAMEN GENERALenfermedad erradicada en Cuba desde 1970 por la obrasanitaria desarrollada en nuestro pas) y lesiones de la vapiramidal en la mdula espinal.En el caso de las lesiones de la mdula la marcha nun-caes partica pura, sino paretospstica, porque a la paresiase aade la espasticidad propia de las lesiones de la vapiramidal. Las lesiones agudas medulares, que no se acom-paande espasticidad, casi nunca permiten la marcha.Por lo tanto, en la prctica, observamos la marchapartica en las polineuritis, o mejor, en las polineuropatas.La marcha partica es dificultosa; el paciente a vecesarrastra los pies, mira al suelo para ayudarse con la vi-sin,sobre todo si sufre de polineuritis que afectan fi-brasque conducen sensibilidad propioceptiva. En muchoscasos la dorsiflexin del pie est muy dificultada y cuan-dola pierna se levanta, la punta del pie queda inclinadahacia abajo, como si el pie colgara de la pierna; luego,para poder caminar sin arrastrar la punta del pie por elsuelo, el enfermo levanta ms alto que lo normal el musloy la pierna, y cuando va a dejarlo caer lo primero quetoca el suelo es la punta y el borde externo del pie, pro-duciendoun ruido caracterstico. A esta marcha se hadenominado estepaje, porque recuerda la marcha de loscaballos estepadores (ver fig. 24.8, tomo 1).Marcha espsticaLa ms tpica es la que se observa en la hemiplejacapsular con contracturas. El enfermo en la estacin depie adopta la actitud descrita, y como dijimos all con-frontael problema de que su extremidad inferior parali-zadaen extensin es ms larga que la sana, y por laespasticidad no puede flexionar dorsalmente el pie sobrela pierna, ni la pierna sobre el muslo, por todo ello le esmuy difcil (a veces imposible) separar la punta del piedel suelo, y para caminar realiza entonces un movimien-tocircular, semejante al de una guadaa para segar, des-cribiendouna semicircunferencia con el pie enfermo quetiene como centro el pie sano, es decir, gira el pie enfer-moalrededor del sano, apoyndose principalmente sobrela punta y borde externo del pie afectado, partes estas delcalzado que se gastan ms intensamente; adems se pro-duceun ruido caracterstico que permite identificar lamarcha.A este tipo de marcha se le conoce con los nombresde: marcha en guadaa, helicoidal, de segador o de Todd(ver fig. 24.8, tomo 1).Marcha atxicaEste tipo de marcha se encuentra en pacientes quetienen alterada la coordinacin de los movimientos,7153. Hay que ver cmo se mantienen erguidos; si separanmucho las piernas para mantener el equilibrio (hechoque se ve en los enfermos de las vas vestibulares), osi titubean al estar de pie, debiendo balancearse hacialos cuatro puntos cardinales para no caer (se ve enlos pacientes afectados de lesiones de los sistemascordonales posteriores o de las vas y centroscerebelosos.4. Habr que hacerlos caminar con los ojos abiertos. Unospocos lo harn correctamente; otros, en cambio, mos-trarnuna serie de alteraciones del ms alto interssemiolgico, por ejemplo:a) En algunos solo un miembro inferior es til, el otropresenta alteraciones y dificultades en la marcha(son los hemipljicos).b) Otros tendrn dificultades en la marcha por trastor-nosen ambos miembros inferiores (el caso de losparaparticos).c) Unos no podrn caminar en lnea recta y lo harnen zigzag (son los cerebelosos).d) Habr pacientes que para caminar, deben elevar lapierna y el pie, que se encuentra cado (paralizado),para no chocar con el suelo; son pacientes con pa-rlisisdel nervio ciaticopoplteo externo y tienenestepaje.e) Parado el paciente, hay que ver si es capaz de man-tenersecon los miembros superiores junto al cuer-po,los ojos cerrados y los pies juntos. Si tiene ten-denciaa caer, decimos que la maniobra de Romberg(que as se llama esta prueba) es positiva. Ello esas en los pacientes con lesiones vestibulares. Hayuna especie de dogma (aunque en medicina no haydogmas) segn el cual los cerebelosos no tienenRomberg.f) En ocasiones se hace marchar al paciente, con losojos cerrados (o vendados) hacia delante y atrs,marcando con una tiza en el piso, la salida y la lle-gadadesde los diversos puntos, los que unidos da-rnla figura de una estrella. Esto se conoce con elnombre de marcha en estrella y se encuentra en lospacientes vestibulares (ver fig. 15.21, tomo 1).Describiremos ahora los tipos ms frecuentes de mar-chaen el sistema nervioso.Marcha particaCorresponde a: lesiones de los nervios perifricos(polineuropatas); lesiones aisladas de las motoneuronasdel asta anterior (la principal de las cuales es la poliomielitis, 15. 716PROPEDUTICA CLNICA Y SEMIOLOGA MDICA SECCIN IIaunque en ellos no haya alteracin del tono muscular,paresia o parlisis alguna. En ella distinguimos trestipos principales:1. Marcha tabtica. La tabes dorsal es una afeccin pro-ducidapor la sfilis en su perodo terciario y caracteri-zadapor una lesin de las races posteriores de la m-dulay del cordn posterior. En nuestros tiempos, conel mayor control y curacin de la sfilis, esta marcha esde rara observacin. Una marcha parecida puede ob-servarseen algunas formas de polineuritis. Es la llama-dapseudotabes polineurtica. La marcha tabtica secaracteriza porque el enfermo mira su propia marchapara informarse de la posicin de los miembros, datosque no llegan a los centros correspondientes debido a lalesin del cordn posterior (los ojos son las muletas deltabtico). La marcha se realiza, adems, con movi-mientosexagerados al levantar la pierna, la cual dejacaer bruscamente al suelo, tocando este primero conel taln (el tabtico talonea) (ver fig. 24.8, tomo 1).2. Marcha cerebelosa (ver fig. 24.8, tomo 1). En la esta-cinde pie el cerebeloso se tambalea anormalmente(ataxia esttica). Por ello abre las piernas para aumen-tarsu base de sustentacin. Durante la marcha estasoscilaciones son mayores (ataxia dinmica) mantenin-dosetambin la separacin de las piernas, la miradaest dirigida al suelo y la marcha se caracteriza por serzigzagueante, como la de una persona ebria. Por esose denomina tambin marcha de ebrio. Hay tenden-ciaa caerse hacia un lado (lateropulsin), hacia delan-te(anteropulsin), o hacia atrs (retropulsin). La msfrecuente es la lateropulsin: ella puede ser hacia unou otro lado, si la lesin es difusa o bilateral. Si la lesincerebelosa es unilateral, la lateropulsin se producehacia el mismo lado donde ella asienta. La lateropulsinpuede verse tambin en el sndrome vestibular. Laincoordinacin a la marcha se pone en evidencia porlos movimientos exagerados durante la misma (el pa-cienteeleva la rodilla exageradamente y la pierna vahacia delante ms de lo necesario).3. Marcha del paciente con sndrome vestibular (ver msadelante VIII par craneal, en el Captulo 52).Marcha a pequeos pasosSe observa principalmente en pacientes que tienen al-teracionesdel cuerpo estriado (enfermedad de Parkinson)y en los pacientes pseudobulbares.Se caracteriza porque el enfermo da pasos muy pe-queos,sin que jams pase un pie por delante del otro, esdecir, que al avanzar hacia delante el pie izquierdo, porejemplo, llega a una distancia, pero cuando el pie dere-choavanza seguidamente, nunca pasa ms adelante dedonde est el izquierdo y quizs no llega a l. A veces lospequeos pasos son lentos, lo que se llama bradibasia,otros, son muy rpidos entre s. En la enfermedad deParkinson, adems, el enfermo camina inclinado haciadelante, dando la impresin de que corriera tras su cen-trode gravedad.Marcha digitgradaEs una variedad de marcha pareticospstica. Se ob-servaen la parlisis espstica de las dos extremidadesinferiores, es decir, en las denominadas paraparesiasespsticas. Como las dos extremidades inferiores estnparalizadas en extensin, el enfermo, prcticamente, estde pie sobre la punta de los dedos de los pies y no puederealizar movimientos de flexin dorsal del pie sobre lapierna a nivel de la articulacin tibiotarsiana, ni tampocoflexionar la pierna sobre el muslo a nivel de la articula-cinde la rodilla ni el muslo sobre la pelvis a nivel de laarticulacin coxofemoral. Por todo ello, para caminar tieneque dar pequeos pasos arrastrando las puntas y bordesinternos de los pies y gastando el calzado marcadamenteen esas regiones (ver fig. 24.8, tomo 1).Marcha en tijerasSe observa en las diplejas cerebrales congnitas, prin-cipalmente.Son personas que mantienen una paraplejacon flexin plantar de los pies, estando estos separados anivel del suelo, pero las piernas tienden a acercarse entres, contactando a nivel de las rodillas, as las dos piernasforman con el suelo un tringulo de vrtice superior; laspiernas estn flexionadas ligeramente sobre los muslos yestos sobre el tronco, de modo que el paciente de pieparece que estuviera en actitud sentada o en cuclillas.Para marchar, estos enfermos van cruzando alternativa-menteuna pierna por delante de la otra, en X, rozn-doseambas a nivel de las rodillas y gastando la ropa a esenivel. Como se comprende fcilmente, este es un tipo demarcha pareticospstica tambin (ver fig. 24.8, tomo 1).Marcha de las miopatas primariasEn la distrofia muscular progresiva hay una marcadaatrofia muscular por afeccin del propio msculo, deorigen gentico. 16. CAPTULO 50 SISTEMA NERVIOSO. HISTORIA CLNICA Y ALTERACIONES EN EL EXAMEN GENERAL717Los msculos ms afectados son los que enderezan eltronco, los de la pelvis y los del muslo. Se observa prin-cipalmenteen nios en la segunda infancia. La marchase parece a la de las personas que quieren darse impor-tancia;el vientre hacia delante, el pecho levantado, granaumento de la ensilladura lumbar, con movimiento de losmuslos que recuerda a la marcha de los patos (marchaanadeante). En su conjunto esta marcha ha sido tam-bindenominada de dandy.Marcha de clawn en la coreaEl paciente coreico avanza con movimientos oscilan-tesdel tronco dando la impresin a cada paso de que vaa caer, que unido a los movimientos bruscos y desorde-nadosde los brazos y del tronco recuerda la marcha delclawn.Marcha de sapoSe presenta en los estados avanzados de las miopatas(distrofia muscular progresiva) cuando el enfermo ya nopuede mantenerse en pie, pero lo puede hacer apoyandolos dedos de las manos y pies sobre el suelo y en cuclillas(fig. 50.4). Fig. 50.4 Marcha de sapo en las miopatas avanzadas. 17. SISTEMA NERVIOSO. ALTERACIONES EN SU EXAMENFSICO PARTICULARTROFISMOCONCEPTOSe denomina trofismo a las condiciones ptimas de nutricin, desa-rrollo,718renovacin y vida de ciertos tejidos (como la piel, el panculoadiposo subcutneo, el tejido muscular y el seo) y de las articulacio-nes.El trofismo est regulado por el sistema nervioso.Como se mencion en el Captulo 14, tomo 1, la exploracin deltrofismo se realiza a lo largo del examen fsico, fundamentalmente de lapiel y del sistema osteomioarticular. Pero en el examen fsico particulardel sistema nervioso, antes o despus de haber realizado la exploracinde los pares craneales, procedemos a la inspeccin del paciente paraobservar la simetra de sus miembros y de las dos mitades del tronco. Siuno de sus miembros (o parte de estos) est disminuido en relacin conel otro; o si los dos miembros estn disminuidos con relacin al desa-rrollomuscular que se observa en el resto del cuerpo; o si una parte deltronco, del cuello o de ambos est disminuida, en comparacin con ellado opuesto. De existir alguna diferencia se sospecha que esa zona estatrofiada, lo que comprobaremos ms adelante por otros mediosexploratorios.SEMIOGNESIS O FISIOPATOLOGALa piel est en ntima relacin con el sistema nervioso no solo por suinervacin, sino tambin por una afinidad embriolgica, pues ambosproceden del ectodermo. Vilanova y Dulanto afirman que la piel es laparte externa del sistema nervioso. La responsabilidad de la eutrofiacutnea recae principalmente sobre las fibras vegetativas y sensitivasaferentes; en estas ltimas, porque al trasmitir las impresiones sensiti-vasy sensoriales que informan de la presencia de cualquier agente noci-vo,motivan una respuesta defensiva; en las fibras vegetativas, por supapel rector sobre la vasomotricidad y el funcionamiento glandular y suinfluencia directa sobre la piel.El trofismo muscular est bajo el control de la neurona motrizperifrica, situada en las astas anteriores de la mdula, y de su equiva-lentelos ncleos motores somticos de sustancia gris, que se encuen-trandiseminados en toda la altura del neuroeje y que sirven de punto departida a las fibras motoras de los pares craneales. Los estmulos trficosson conducidos por los nervios motores hasta el msculo. De esta formacualquier lesin del nervio o de la clula de donde parten se manifestar51 18. CAPTULO 51 SISTEMA NERVIOSO. ALTERACIONES EN SU EXAMEN FSICO PARTICULAR719por la atrofia de un msculo o de la parte del msculoque dicho nervio o fibras motoras inervan.Despus de la seccin de un nervio motor, se produceprdida del sarcoplasma y reduccin del calibre de lasfibras musculares denervadas. A los dos meses se ha pro-ducidouna reduccin del calibre de la fibra que puedealcanzar hasta 70 %, y las clulas musculares se reducenmucho de tamao. Posteriormente se produce un aumentodel tejido conectivo. Todos estos cambios, que tienen uncarcter progresivo, se conocen con el nombre de atro-fiapor denervacin.Existen enfermedades del propio msculo que puedenafectar su estado trfico. Estas afecciones son de origengentico y se supone que se trata de un defecto enzimticoo de la estructura proteica muscular. Otras atrofias mus-cularesson de origen inflamatorio, metablico, nutricionalo endocrino.SEMIOTECNIA1. Inspeccin de las regiones musculares, que debe com-pletarseestudiando el estado de la piel, los huesos y lasarticulaciones, que tambin se afectan por los trastor-nostrficos.2. Palpacin de las regiones que se exploran y estudiodel grado de consistencia de los msculos, su volu-menen los casos en que puedan abarcarse con lasmanos y su elasticidad. La certeza de la existencia deuna atrofia muscular, en los casos de duda, se obten-drrealizando mediciones de las zonas musculares ycomparndolas con las simtricas del lado opuesto.Para ello las medidas deben ser tomadas en zonas igua-lesde los dos miembros, por lo que siempre es conve-nientebuscar un punto de referencia sea, a partir delcual se determine la distancia, en sentido paralelo al ejemayor del miembro, en el que se va a realizar la medi-cinde la circunferencia del mismo. Por ejemplo, enuna atrofia de los msculos de la pantorrilla se mideuna distancia a partir del borde inferior de la rtula, alo largo del miembro y despus a esa distancia se midela circunferencia de la pierna. Luego vamos a la otrapierna y a partir del borde inferior de la rtula medi-mosla misma distancia que en la otra pierna y es a esadistancia donde realizamos la determinacin de la cir-cunferenciadel otro miembro, para compararlas. Es-tasmediciones deben realizarse con una cinta mtricade tela que sea muy maleable, para que se aplique sindificultad sobre la superficie del cuerpo que se va amedir. Las cintas metlicas no sirven para esto, puesno se adaptan exactamente sobre la circunferencia deun miembro, por ejemplo.SEMIOGRAFA Y SEMIODIAGNSTICOLos trastornos trficos o nutritivos constituyen unaparte importante de la sintomatologa de numerosos pro-cesosneurolgicos y se manifiestan a nivel de la piel, lasuas, el tejido subcutneo, los msculos, los huesos ylas articulaciones.ClasificacinLos trastornos trficos, se pueden clasificar en: Alteraciones cutneas y ungueales. Alteraciones articulares. Atrofia sea u osteoporosis. Alteraciones del miotrofismo.Alteraciones cutneas y ungueales1. Piel brillante y lisa:a) Hiperhidrosis (sudor excesivo).b) Anhidrosis o hipohidrosis (ausencia o disminucinde la sudacin).c) Piel blancuzca y correosa.2. Cianosis o palidez.3. Hipertricosis (exceso de vello).4. Hipotricosis (falta de vello).5. Edema de la piel.6. Uas rugosas y quebradizas.7. lceras trficas o mal perforante de curacin trpida.Alteraciones articularesAparecen en la tabes. Las llamadas articulaciones deCharcot son indoloras a pesar de la acentuada destruc-cinde cartlagos, ligamentos y caras articulares. Enestos casos hay fragmentos de huesos intraarticulares,y un exceso de lquido sinovial llena la cavidad y aumen-tapatolgicamente la movilidad articular. Las articula-cionesgrandes, como la rodilla, la cadera y el tobillo,son a menudo las ms afectadas.Atrofia sea u osteoporosisAcompaa a la parlisis y a la falta de movimientoarticular.Alteraciones semiolgicas propias del miotrofismoPueden encontrarse los siguientes tipos de trastornosmusculares:1. Atrofias (del griego atrophia: falta de nutricin). Cons-tituyenlas alteraciones ms frecuentes; hay disminu-cinevidente del volumen de las masas musculares.2. Hipotrofias. Suelen ser el primer paso en camino a laatrofia muscular o por el contrario ser difusas, comose ve en los pacientes confinados en el lecho durantelargo tiempo. 19. 720PROPEDUTICA CLNICA Y SEMIOLOGA MDICA SECCIN II3. Pseudohipertrofias. En la inspeccin del msculoo, mejor dicho, de las masas musculares, estas semanifiestan como si estuvieran aumentadas de volu-men.La palpacin descubre algunas veces una consistencia aumentada (msculos de madera, comose ve en algunas miotonas) o, por el contrario, unmenor tono muscular, como se observa en lasmiopatas (enfermedades de origen muscular y concarcter gentico, tal es el caso de la variedadpseudohipertrfica de Duchenne).4. Hipertrofia verdadera. En este tipo hay que descar-tarciertas formas propias de algunos atletas (por efec-todel metdico y prolongado ejercicio profesional).En el examen histolgico se pueden observar algu-nasfibras hipertrficas, como ocurre en ciertasmiopatas.Desde el punto de vista semiolgico los trastornostrficos musculares pueden encuadrarse de acuerdo condiversas etiologas: neurgenas, miopticas, enceflicasy de otro tipo.En primer lugar hay que distinguir las verdaderas atro-fiasmusculares, de las llamadas atrofias por desuso. Es-tasltimas no son ms que la disminucin de volumende un msculo o grupo de msculos de una extremidado aun de la mitad del cuerpo, que ocurre cuando esemsculo por alguna razn no se ejercita, no realiza lafuncin que tiene que hacer. Por ejemplo, es frecuenteque las personas que tienen una lesin en su cerebro anivel de la zona motora desarrollen una parlisis, cuyaextensin es variable, en la zona del lado opuesto del cuer-po,a aquel en que asienta la lesin de su cerebro. Comoconsecuencia de la parlisis as producida, esa personano puede mover una pierna o aun la mitad del cuerpo, ycomo secuela de la falta de uso de esa extremidad o esasextremidades, los msculos de las mismas se reducen detamao en relacin con los del lado sano. Esto no es enrealidad una atrofia muscular en el verdadero sentido dela palabra, ya que la primera neurona motora o neuronapiramidal no tiene funcin sobre el trofismo muscular.Las atrofias musculares neurgenas por lesin de laneurona del asta anterior de la mdula, se acompaan deparlisis de los msculos afectados, los cuales se en-cuentranmarcadamente hipotnicos y pueden presentarfasciculaciones (contracciones bruscas de partes delmsculo, visibles a travs de la piel). Predominan gene-ralmenteen los msculos distales.Las atrofias musculares por enfermedad propia delmsculo (atrofias miopticas) comienzan en la infanciao en la adolescencia, tienen carcter gentico, muestranun predominio de localizacin proximal (raz de los miem-bros)y en la cara, coinciden con prdida de fuerzas y seacompaan de alteraciones enzimticas (transaminasaglutamicoxalactica, aldolasa, fosfocreatinquinasa). Eneste grupo entran las miopatas oculares, que puedenextenderse a otros msculos, no tienen fasciculaciones,puede no existir hipotona y predominan en la muscula-turaproximal (cinturas pelviana y escapular).La electromiografa es fundamental para el diagnsti-code la causa de las atrofias musculares, por ella secomprueba la reaccin de degeneracin en el gruponeurgeno de atrofias musculares.A continuacin exponemos una clasificacin de lasatrofias musculares, la cual est basada en la clasifica-cininternacional de los trastornos neuromusculares:1. Atrofias musculares de origen medular y otrasdisfunciones de las motoneuronas espinales: siringo-mielia,esclerosis lateral amiotrfica, poliomielitis,mielopata espondiltica, atrofias musculares espinalesde origen gentico, y otras.2. Atrofias musculares por trastornos de los nerviosperifricos: polineuropatas (alcohlica, diabtica,nutricional, txica), mononeuropatas (traumtica,isqumica, infecciosa).3. Atrofias musculares por trastornos musculares pri-marios:distrofia muscular progresiva, polimiositis.4. Atrofias musculares por trastornos de las races ner-viosas(pueden acompaarse de amiotrofia).5. Otros grupos de enfermedades neuromusculares queno se acompaan de amiotrofia de los cuales el msimportante lo constituye el producido por trastornosde la trasmisin neuromuscular a nivel de la placamotriz y que se caracteriza por una debilidad muscu-larmarcada, relacionada con el ejercicio fsico o cualquier actividad muscular. Su representante principales la miastenia grave.ALTERACIONES DE LA REFLECTIVIDADSEMIOGRAFA Y SEMIODIAGNSTICOLa alteracin de los reflejos profundos (propioceptivos)y la de los superficiales (nociceptivos) tiene valor no solocomo elemento de localizacin topogrfica, sino porque,unido a los dems hechos patolgicos, permite un diag-nsticoclnico.Los reflejos pueden presentar las situaciones siguientes:1. Ser normales, pero el paciente tener un problemaneurolgico an no ostensible por la semiologa pura;en estos casos sern necesarios los llamados mto-dosde estudios complementarios, que veremos msadelante. 20. CAPTULO 51 SISTEMA NERVIOSO. ALTERACIONES EN SU EXAMEN FSICO PARTICULAR7212. Estar disminuidos (hiporreflexia) o abolidos(arreflexia).3. Presentarse exaltados (hiperreflexia).4. Tener alteraciones cualitativas: disociacin, inversino pendulares.Reflejos normalesLos reflejos normales y la tcnica de su obtencin seestudiaron en el tomo 1, Captulo 14. Lamentablemente,en la iniciacin de numerosas enfermedades orgnicasdel sistema nervioso, los reflejos pueden permanecernormales durante cierto perodo. En estos casos es fre-cuenteque al paciente se le catalogue como funcional,pero el tiempo se encargar de demostrar lo contrario.En conclusin, la normalidad de los reflejos durante lainiciacin de ciertas enfermedades puede llevarnos a unerror.Hiporreflexia y arreflexiaAntes de establecer que un reflejo est disminuido oabolido, se aconseja repetir la maniobra de su bsquedavarias veces, comparando un lado con el otro. Lahiporreflexia o la arreflexia, pueden encontrarse en trescircunstancias: cuando el arco reflejo est interrumpidoen cualquier punto de su trayecto, cuando se produceuna brusca liberacin del control piramidal y, con menorfrecuencia, en cierto tipo de parapleja en flexin.Debemos hacer consideraciones particulares acercade algunos reflejos:1. El reflejo maseterino es un reflejo difcil de obtener.Si su obtencin es fcil, casi siempre se tratar de unarespuesta exagerada.2. El reflejo farngeo puede estar ausente sin que estoindique enfermedad.3. Los reflejos cutaneoabdominales pueden faltar en per-sonasobesas y en las que tienen el abdomen distendi-doo demasiado flccido.4. El signo de Babinski se puede obtener en estados talescomo: la hipoglicemia y el coma heptico o diabtico,que son potencialmente reversibles, por lo que su pre-senciano necesariamente implica lesin anatmica dela va piramidal.Existen seis reflejos osteotendinosos generalmenteconstantes en el sujeto normal: patelar, aquleo, bicipital,tricipital, estilorradial y cubitopronador. Los cuatro pri-meroscasi nunca deben faltar. Los dos ltimos requie-rena veces una exploracin cuidadosa para hallarlos.Arreflexia osteotendinosa o profundaLa abolicin de los reflejos osteotendinosos puedeocurrir cuando el reflejo se interrumpe por alguna lesin,en cualquiera de las vas que lo integran: aferentes (ner-viosperifricos, raz posterior, cordones posteriores) oeferentes (motoneurona del asta anterior, raz anterior dela mdula, nervios perifricos). Tambin estos reflejospueden estar abolidos si el rgano efector (msculo) estafectado, como ocurre en las miopatas.Las causas de arreflexia osteotendinosa, de acuerdocon el lugar de la interrupcin del reflejo, pueden ser:1. Por lesin de las ramas aferentes o eferentes del arcoreflejo: neuritis, lesin nerviosa, polineuropatas. Aveces puede existir hiporreflexia.2. Por lesin de las races posteriores y cordn poste-rior:tabes dorsal, anemia perniciosa, enfermedad deFriederich, siringomielia.3. Por lesin del cuerpo celular de la motoneurona delasta anterior de la mdula: poliomielitis anterior aguday sndrome de Aran-Duchenne (forma clnica de laesclerosis lateral amiotrfica o enfermedad de lasneuronas motoras).4. Por imposibilidad de contraccin muscular. En lasmiopatas generalmente existe hiperreflexia, pero pue-dehaber arreflexia cuando el msculo est totalmenteatrofiado.Arreflexia rotuliana o patelarEste reflejo est ausente en la tabes (signo deWestphal), en la compresin de la raz L4, en algunoscasos de triquinosis y en el sndrome de Addie; y se exal-ta,en las lesiones de la va piramidal y en la neurosis deangustia. El reflejo es pendular cuando la pierna describeuna serie de oscilaciones despus de ser golpeada y an-tesde quedar inmvil. Esto se observa en la hipotonacerebelosa y en la corea.Arreflexia aquleaEste reflejo est abolido en la tabes dorsal, citicaradicular por compresin de S1, diabetes y mixedema.Fuera de estos casos, puede haber arreflexia en el ictusapoplecticus, durante la fase de coma, donde se encuen-tradisminucin o abolicin de los reflejos del lado hemi-pljico(precediendo a la hiperreflexia franca quesobrevendr posteriormente) y en las secciones me-dularescompletas, sean estas funcionales (shock medular)o anatmicas (seccin traumtica, mielitis transversa).Precisamente en estos casos la exploracin de los refle-jossirve para diferenciar si la seccin medular es anat-micay completa, ya que cuando esto ocurre no seproducir recuperacin de los reflejos, en tanto que si la 21. 722PROPEDUTICA CLNICA Y SEMIOLOGA MDICA SECCIN IIseccin es funcional, los mismos podrn reaparecer. Esteelemento y la recuperacin de la sensibilidad se utilizancomo factores de pronstico en los casos de seccinmedular funcional.Tambin puede existir disminucin o abolicin de losreflejos en la caquexia por enfermedades crnicas, comoel cncer o la enfermedad de Addison.Se ha observado la desaparicin transitoria del reflejopatelar en los ciclistas inmediatamente despus de unacarrera, as como despus de largas marchas.Arreflexia superficial o cutaneomucosaLos reflejos cutaneomucosos estn abolidos o dismi-nuidos,tambin en las lesiones del arco reflejo elemental,tal como sucede en la neuritis, la radiculitis y la tabes;pero como estos reflejos tienen tambin hipotticamenteun arco superior cerebromedular, las lesiones que afec-tana este ltimo determinan igualmente su disminucino abolicin.Es por eso que la abolicin de los reflejos cutaneoad-dominales,cremasteriano y plantar es una regla en lossujetos con lesiones piramidales (hemiplejas y para-plejas)que contrastan con la hiperreflexia profunda. Seconsidera bastante caracterstica de la esclerosis mlti-plela abolicin bilateral de los reflejos cutaneoabdominales.La abolicin aislada de algunos reflejos mucosos puedecomprobarse por:1. Abolicin del reflejo corneano. Si el reflejo no se pro-ducea pesar de que el sujeto percibe el contactocorneal (sensibilidad conservada), la lesin reside enla rama motora (parlisis facial perifrica), pues en laparlisis central persiste el reflejo. Si la lesin asientaen la rama sensitiva, el enfermo no llega a advertir elcontacto y el reflejo, por lo tanto, no se produce porla falta de estmulo sensitivo desencadenante. El usoprolongado de diazepam disminuye o anula la respuestamotora (Baird, Pileggi).Con frecuencia desaparece bilateralmente en la histeria.Tiene ms importancia la comprobacin de su des-aparicinunilateral, lo que es expresin de una lesindel trigmino o del nervio facial, que constituyen lasramas aferentes y eferentes del reflejo. La prdida uni-lateralo la desaparicin del reflejo corneano es a me-nudoel primer signo clnico de una paresia deltrigmino, mucho antes de que se pueda comprobaralgn trastorno objetivo de la sensibilidad. Se observaen los tumores del ngulo pontocerebeloso.Tambin puede comprobarse su desaparicin en laneuritis del facial y de algunas ramas del trigmino.El reflejo corneano est abolido, adems, en los co-masprofundos. Esta abolicin es bilateral y est re-lacionadacon la profundidad del coma, por lo que seutiliza como elemento importante para precisar el gra-dodel mismo.2. Abolicin del reflejo farngeo. Se observa comn-menteen la histeria y en las afecciones del neumo-gstrico.HiperreflexiaLa hiperreflexia es la exageracin de los reflejos. Va-mosa referirnos especialmente a la hiperreflexiaosteotendinosa o profunda. Cuando es patolgica se debea lesin de la primera neurona o neurona piramidal, encualquier sitio de su trayecto. La va piramidal ejerce unefecto de control o inhibicin de la actividad refleja, quees una propiedad de la segunda neurona motora omotoneurona del asta anterior de la mdula. Su lesinproducira la liberacin de dicho control dando lugar auna hiperreflexia que se manifiesta a la exploracin de laactividad refleja medular osteotendinosa.Lesin de la va piramidal. En las hemiplejas orgnicasla hiperreflexia es solo en el lado paralizado; en la escle-rosismltiple generalmente la hiperreflexia es bilateral;tambin se presenta en la esclerosis lateral amiotrfica,las paraplejas espsticas, la heredoataxia cerebelosa y,ms raramente, en la anemia perniciosa.Reflejo cutaneoplantar positivo o signo de BabinskiEl signo de Babinski. significa que el reflejocutaneoplantar es patolgico o positivo. Permite afirmarla alteracin orgnica o funcional de la va piramidal; eneste ltimo caso (narcosis, comas urmico y diabtico,etctera), desaparece al cesar la causa que lo motiva.Significado fisiopatolgico del signo de BabinskiEl signo de Babinski est relacionado y tiene el mismosignificado que los reflejos de automatismo medular.Ambos son reflejos patolgicos, es decir, no ocurrennunca en condiciones normales. Ambos son nociceptivos,lo que significa que se producen en respuesta al dolor,que muchas veces debe ser provocado para poder obte-nerlos.Deca Barraquer, que los reflejos de defensa pa-tolgicosno son en realidad reflejos nuevos, sinosolamente el resultado de la rotura de la integracin ar-mnicade los componentes de flexin y extensin delmecanismo reflejo normal. La consecuencia ms impor-tantedel trastorno piramidal es que el reflejo patolgicodomina en la mayor parte del campo receptor. 22. CAPTULO 51 SISTEMA NERVIOSO. ALTERACIONES EN SU EXAMEN FSICO PARTICULARFig. 51.1 Clonus del pie.Fig. 51.2 Clonus de la rtula.723ClonusConcepto y semiografaEl clonus o clono (del griego klonos: agitacin) consisteen una serie de contracciones involuntarias rtmicas,determinadas en un grupo muscular por la extensin brus-cay pasiva de los tendones; para que el clonus se pro-duzcaes necesario, casi siempre, que la estimulacintendinosa sea continua. El clonus est constituido, en ciertomodo, por una serie rtmica de reflejos tendinosos. Sediferencia del reflejo en que la excitacin o estimulacinse prolonga, de tal manera que, habiendo terminado laprimera contraccin, se produce de inmediato una se-gunda,y as sucesivamente, hasta lo que se denomina elclonus inagotable. Puede ser inhibido por una excitacinperifrica cualquiera, ejercida en un punto alejado de aqueldonde se produce el clonus. Por ejemplo, un pellizco enel muslo puede detener inmediatamente un clonus del pie.Semiognesis o fisiopatologaEl clonus representa, de acuerdo con su fisiopatologa,una hiperexcitabilidad del arco reflejo, por supresin dela accin frenadora o reguladora que ejerce normalmentela va piramidal. Se observa fundamentalmente en losenfermos con exaltacin de los reflejos profundos.SemiotecniaClonus del pieEl mdico indica al paciente que flexione la pierna so-breel muslo y la hace descansar sobre su antebrazo,toma a plena mano el pie o apoya la palma por su caraplantar y realiza una flexin forzada pasiva del mismomantenindolo en esa posicin; entonces se inicia unaserie de sacudidas rtmicas. El clonus patolgico con fre-cuenciaes inagotable y se termina con la extensin pasi-vadel dedo gordo. El clonus no patolgico se agota pronto(fig. 51.1).Clonus de la rtulaCon el miembro en extensin se toma la rtula entrelos dedos ndice y pulgar de una mano y se le imprime unmovimiento rpido hacia abajo, como si con ella se qui-sieratocar bruscamente el pie, mantenindola en esa po-sicin;en caso positivo se produce el clonus. Se observaen los mismos casos que el clonus del pie (fig. 51.2).ALTERACIONES DEL TONO MUSCULARSEMIOGRAFA Y SEMIODIAGNSTICOHipertonaEs el aumento del tono muscular. Generalmente obe-decea lesiones localizadas en el sistema piramidal oextrapiramidal antes de que sus fibras lleguen a la neu-ronamotora del asta anterior de la mdula. En la hipertonadeben incluirse la rigidez extrapiramidal, la espasticidadde origen piramidal, la rigidez de descerebracin, la rigi-dezcatatnica. Las rigideces histricas obedecen a unmecanismo psicgeno.La rigidez extrapiramidal predomina en los msculosde la cara, de la nuca y en los de las regiones proximalesde los miembros; en la exploracin de la motilidad pasivade estos ltimos, al realizar la flexin del antebrazo sobreel brazo, por ejemplo, observamos que la misma se rea-lizagradualmente, a saltos, como si a nivel del codo hu-biera,en lugar de una articulacin, un engranaje integradopor dos ruedas dentadas. Esta alteracin se conoce con elnombre de signo de la rueda dentada o signo de Negro. 23. 724PROPEDUTICA CLNICA Y SEMIOLOGA MDICA SECCIN IILa espasticidad piramidal predomina en la zona o par-tedel cuerpo afectada por la lesin, es decir, ms o me-nosparalizada. Afecta una o varias extremidades delcuerpo, sin interesar los msculos de la cara ni los de lanuca. Se considera relacionada con el predominio de laactividad de las motoneuronas gamma del asta anteriorde la mdula, puesto que al estar interrumpida la vapiramidal cesara o disminuira considerablemente la ac-tividadde las motoneuronas alfa.La espasticidad o hipertona de la miotona est rela-cionadacon trastornos del propio msculo; y las del t-tanosy la hipocalcemia, con disfuncin del asta anteriorde la mdula.HipotonaLa hipotona es la disminucin del tono muscular;acompaa a menudo a las amiotrofias, por lo que su cla-sificacines muy similar a la expuesta en el apartadodedicado a trofismo:1. Hipotona de origen medular: lesiones del asta anterior,poliomielitis, atrofia muscular tipo Werdnig -Hoffmann.2. Hipotona por trastornos de los nervios perifricos:polineuropatas.3. Hipotona por lesiones de las races de la mdula: com-presindiscal, tabes dorsal, anestesia raqudea y tu-moresmedulares.4. Hipotona por trastornos musculares primarios: dis-trofiasmusculares.DistonaEs una alteracin del tono, a veces con estadios dehipotona o de hipertona, o de ambos a la vez.ALTERACIONES DE LA MOTILIDADSEMIOGRAFA Y SEMIODIAGNSTICOParlisis. Es la imposibilidad de realizar activamente elmovimiento que corresponde a un msculo o grupo demsculos y se debe a una alteracin funcional u orgnicaen un punto cualquiera de la va piramidal, desde la cor-tezacerebral hasta el msculo.Paresia. Del griego parens: pereza. Es un grado de inca-pacidadmenor que la parlisis; en ella es posible realizarparcialmente el movimiento de un msculo o grupo demsculos; en este caso, el movimiento es ms lento, omenos armonioso. Su causa es la misma, pero la altera-cinno lesiona totalmente el conjunto neuromotor.Si la parlisis alcanza a un miembro (sea superior oinferior) hablamos de monopleja (braquial, en el miem-brosuperior; crural, en el miembro inferior). Si la parli-sistoma medio cuerpo hablamos de hemipleja (derechao izquierda), que se denomina de acuerdo con el ladoafectado. Si se afectan dos miembros homlogos se lla-maa ese cuadro parapleja (braquial o crural); si loscuatro miembros estn afectados se dice cuadripleja.Impotencia funcional. Es lo mismo que la parlisis oparesia, pero la causa es un proceso osteoarticular queimpide el movimiento mecnico. Ejemplo: quien tengaanquilosis (soldadura de las superficies articulares) de larodilla, no podr realizar la flexin de la pierna sobre elmuslo, pero esa falta de movimiento de la extremidad noes una parlisis, sino una impotencia funcional.Parlisis por lesin de la motoneurona centraly por lesin de la perifricaLas parlisis pueden deberse a lesin de la neuronasuperior o primera neurona (que va de la corteza cere-bralhasta las astas anteriores de la mdula o sus equiva-lentesen el tronco enceflico) o a lesin de la neuronainferior o segunda neurona (que va de las astas anterio-resde la mdula, o sus equivalentes en el tronco encef-lico,hasta su destino final).Las estudiaremos conjuntamente sealando sus dife-rencias(cuadro 51.1). Debemos tener en cuenta lo quehemos expuesto antes respecto al trofismo, tono y vade la motilidad a partir de la motoneurona perifrica (vafinal comn de la motilidad) (Captulo 14, tomo 1) y re-cordarque la lesin de ella o de sus vas efectoras (ra-cesy nervios) afectan todas las formas de motilidadpiramidal y extrapiramidal.ESTUDIO PARTICULAR DE LA HEMIPLEJA: SNDROMEHEMIPLJICOFormas de comienzoComo sealamos, la hemipleja se puede instalar enminutos, en unas horas, o en el curso de varios das. Entodos los casos deber precisarse perfectamente estaforma de comienzo de la hemipleja y toda lasintomatologa acompaante. La forma de comienzo s-bitoconstituye el llamado ictus apoplecticus, que confrecuencia se acompaa de alteraciones del nivel de vigi-liay a menudo llega al coma.Reconocimiento de la hemipleja durante el coma1. Prdida total de la conciencia (coma): la cabeza y losojos mirando hacia la lesin cerebral, es decir, desvia-dosen sentido contrario al lado paralizado. Puede fal-taren algunos casos.2. Asimetra facial: la cara parece ms amplia del ladoparalizado, en el cual se ve que la mejilla se eleva encada movimiento espiratorio y se deprime en cada 24. CAPTULO 51 SISTEMA NERVIOSO. ALTERACIONES EN SU EXAMEN FSICO PARTICULARParlisis de origen central Parlisisdeorigenperifrico725movimiento inspiratorio constituyendo el signo delfumador de pipa.3. Miosis de la pupila del lado paralizado.4. Ausencia del reflejo corneano del lado paralizado.5. Al comprimir el borde posterior de la rama ascenden-tedel maxilar inferior, lo cual produce dolor, se obser-vaque solo se contraen los msculos del lado sano dela cara. Es la maniobra de Pierre-Marie-Foix.6. Si se levantan simultneamente las dos extremidadesinferiores o las superiores y se dejan caer sobre ellecho, la que cae ms rpida y pesadamente corres-pondeal lado paralizado.7. Reflejos osteotendinosos: se observar arreflexia ohiporreflexia del lado paralizado.8. Reflejos cutaneoabdominales: estarn ausentes del ladoparalizado.9. Signo de Babinski: se presentar en el lado paralizado;con menor frecuencia es bilateral.Caractersticas de la hemipleja fuera del comaPodemos encontrar tres variedades: Hemipleja flccida. Hemipleja espstica. Hemipleja larvada.Hemipleja flccidaYa hemos descrito algo de esta hemipleja al hablar dela actitud en el lecho. Si el enfermo logra salir del coma,en los das siguientes presentar:1. Una parlisis facial de origen central, es decir, parli-sisfacial tipo inferior en la que los msculos de lafrente, el superciliar y el orbicular de los prpados es-tnafectados pero menos que los del territorio infe-riordel nervio facial que estn totalmente paralizados.2. El paciente puede ocluir el ojo del lado paralizado (quees el opuesto a la localizacin cortical de la lesin),simultneamente con el del lado sano pero no aislada-mente.Ello se debe a que cada centro cortical del ner-viofacial suministra inervacin a los ncleosprotuberanciales del facial superior, es decir, que cadacentro cortical del facial enva un haz de fibras cruza-dasms grueso a los ncleos del facial, superior einferior, del lado opuesto y un haz de fibras directasms delgado al ncleo del facial superior del mismolado. De modo que el ncleo superior del facial recibefibras cruzadas y directas (es decir, de ambos hemis-ferios)mientras que el ncleo inferior solo recibe fi-brascruzadas (del lado opuesto). Por consiguiente,una lesin a nivel de la corteza cerebral o la cpsulainterna, del lado izquierdo, afectar a las fibras cruza-das(haz ms grueso) que van a los ncleos del nerviofacial (superior e inferior) del lado derecho. Pero elncleo superior derecho posee fibras directas (haz msdelgado) que ha recibido del centro cortical del facialde ese lado; por lo tanto, para poder ocluir el ojo dere-choutiliza sus fibras corticonucleares directas y tam-binse pone en accin el centro cortical del facial dellado derecho, pero como este al mismo tiempo, porsus fibras cruzadas que estn intactas, inerva alorbicular de los prpados del lado izquierdo, dichomsculo se contraer simultneamente con el del ladoderecho.3. Si ordenamos al enfermo que abra la boca y saque lalengua, observaremos que la punta est desviada ha-ciael lado paralizado por la accin del msculoCuadro 51.11. Generalmente abarca muchos msculos. Nunca a unosolo2. Al establecerse la lesin podr haber flaccidez, perodespus habr hipertona o contractura de los msculosparalizados3. No hay atrofia muscular verdadera, solamente hay unadisminucin de volumen del grupo muscular afectadopor la falta de movilidad, es decir por desuso4. Los reflejos osteotendinosos de los msculos afectadosestn conservados o exagerados, aunque en el momentode inicio de la parlisis pudieran estar transitoriamenteabolidos5. Los reflejos cutaneoabdominales estn muy disminuidoso abolidos6. Hay signo de Babinski7. Si se explora la reaccin elctrica del msculo, se com-probarque no existe reaccin de degeneracin1. Puede tomar msculos aislados2. Existir permanentemente hipotona o atona y flac-cidezde los msculos del lado paralizado3. Hay atrofia precoz y marcada de los msculos(o msculo) paralizados4. Los reflejos osteotendinosos de los msculos afec-tadosestn disminuidos o abolidos5. Los reflejos cutaneoabdominales estn conserva-dosnormalmente6. No hay signo de Babinski7. En la exploracin de las reaccioneselctricas seobtendr reaccin de degeneracin o denervacin 25. 726PROPEDUTICA CLNICA Y SEMIOLOGA MDICA SECCIN IIgeniogloso del lado sano. El msculo genioglosotiene como accin normal desviar la punta de lalengua hacia el lado que le es opuesto.4. Hay una parlisis flccida de la extremidad superior einferior del mismo lado que la parlisis facial.5. Existe abolicin o disminucin de los reflejososteotendinosos del lado paralizado.6. Hay disminucin o abolicin de los reflejos cutaneoab-dominales.7. Se comprueba el signo de Babinski en el lado para-lizado.Hemipleja espsticaYa hemos descrito su manifestacin en la actitud depie (vase Actitud) y en la marcha (vase Marcha).1. Al observar los msculos del lado paralizado vemossus relieves ms marcados, y al explorar la motilidadde los mismos comprobamos la existencia de unahipertona o contractura.2. Existe exageracin (hiperreflexia) de los reflejososteotendinosos o profundos del lado paralizado.3. Se mantiene la abolicin o disminucin de los reflejoscutaneoabdominales.4. Aparece clonus del pie y de la rtula del lado para-lizado.5. Se mantiene presente el signo de Babinski.El conjunto de sntomas: hipertona, hiperreflexia,clonus y presencia del signo de Babinski, constituye elsndrome de piramidalismo, as llamado por considerar-seque es caracterstico de una lesin en la va motorapiramidal.Hemipleja larvadaTambin llamada sndrome piramidal deficitario. Sudescubrimiento o reconocimiento tiene gran importanciaporque a veces precede durante algn tiempo a un sn-dromepiramidal propiamente dicho pero de tipo destruc-tivo.Se requieren entonces determinadas maniobras paraevidenciar el dficit motor, las cuales no son necesariasgeneralmente en la hemipleja bien constituida.Maniobras de Barr y Mingazzini. Ya fueron descritasen el tomo 1 (ver texto y figuras en el Captulo 14).Maniobra de la separacin de los dedos, de Barr. Elpaciente coloca ambas manos, una frente a la otra, demanera que estas se miren sin tocarse por las caraspalmares, con los dedos lo ms separados posible; la manodel lado afecto es la que menos puede separarlos o la quese fatiga ms pronto (fig. 51.3).Fig. 51.3 Maniobra de separacin de los dedos de lasmanos, de Barr.Clasificacin de la hemipleja Si estn afectadas la cara y los dos miembros, se diceque es total. Si la cara y los dos miembros afectados estn del mis-molado, es simtrica o directa. Si la cara y los dos miembros estn afectados en unaintensidad ms o menos igual, se dice que es propor-cional. Si la cara afectada corresponde a un lado del cuerpo ylos dos miembros al otro, se dice que es alterna.Diagnstico topogrfico de las hemiplejas(diagnstico de la altura de la lesin)Hemipleja corticalLa lesin generalmente no toma toda la corteza, esdecir, toda la altura del rea motora por lo que la parlisispor lo general no es proporcional, sino que una parte delcuerpo est ms intensamente afectada que otra, pudien-dollegar a producir una monopleja en vez de hemipleja.La va sensitiva (aislada a este nivel) no se lesiona, lo quedetermina que haya pocos trastornos de la sensibilidad.Se presentan con frecuencia crisis de epilepsia focal (tipojacksoniana) que se inician en una forma parcial, siem-prepor el mismo sitio y luego se van generalizando; porejemplo, una crisis comienza por contracciones del frontalderecho, del orbicular de los prpados derechos, luegodel brazo derecho y de la pierna derecha. Tambin seaprecian alteraciones de las funciones intelectuales.Si la lesin cerebral radica en el hemisferio dominante(generalmente el izquierdo para todos los que no seanzurdos) se aadirn trastornos intelectuales para lacomprensin y expresin de la palabra oda o escrita,lo que se conoce como afasia; y trastornos o dificul-tadpara realizar ms o menos automticamente, peroordenada y sucesivamente, ciertos actos habitualescuyo objetivo es cumplir o realizar una finalidad u 26. CAPTULO 51 SISTEMA NERVIOSO. ALTERACIONES EN SU EXAMEN FSICO PARTICULAR727objetivo determinado, como encender un cigarro, pei-narse,cepillarse los dientes, lo que se conoce comoapraxia.Hemipleja subcorticalRecordemos que las fibras corticales se renen muycerca de su emergencia cortical en un haz en forma deabanico (la corona radiada). De esto se deduce que laslesiones subcorticales tienen tendencia a tomar ms fi-brasque las corticales y aunque las manifestaciones pre-dominenen un miembro el resto de ese lado siempreparticipa con cierto grado de dficit. Por lo tanto, en losmiembros son raras las monoplejas y faltan las crisisconvulsivas tipo epilepsia jacksoniana.Hemipleja capsularEs la que hemos descrito al referirnos a la hemiplejadurante el coma, la cual puede adoptar la forma flccida,o espstica segn el tiempo de evolucin. Es posible-mentela localizacin ms frecuente en la clnica.Hemipleja talmicaEn estos casos la hemipleja es borrosa, poco eviden-te,pues el haz piramidal solo est afectado por vecindad.A menudo falta la contractura. Regresa rpidamente. Elsigno de Babinski, por lo general, est ausente. Muy im-portantespara su diagnstico son los signos dependien-tesde la sensibilidad, que son ligeros en lo que se refierea la sensibilidad superficial (tacto, dolor y temperatura)pero son muy intensos en lo concerniente a la sensibili-dadprofunda (vase ms adelante sensibilidad) y comoconsecuencia el paciente presenta una hemiataxia (va-se,a continuacin de la motilidad, taxia o coordinacin).Muy importante para el diagnstico de esta variedad rarade hemipleja es la presencia, en el lado paralizado, dedolores de tipo paroxstico y muy rebeldes al tratamiento(algias centrales).Sndromes piramidales troncular y bulbarSe trata de un grupo de sndromes descritos por losneurlogos y clnicos del siglo XIX y comienzos del XX ycuya identificacin demuestra hasta dnde el conocimien-toprofundo de la anatoma les permiti llegar a diagns-ticoscerteros. Casi todos llevan el nombre de los mdicosque los describieron.Las caractersticas de estos sndromes son:1. Existen manifestaciones clnicas del mismo lado dela lesin que obedecen a lesiones a nivel de los n-cleoso de los pares craneales o de ambos, que vansealando como con un dedo el sitio anatmico de lalesin.2. Al mismo tiempo se presentan manifestaciones clni-casdel lado opuesto a la lesin, por dao a las vaslargas que conducen la motilidad o la sensibilidad, oambas a la vez.3. Su etiologa obedece en la mayor parte de los casos alesiones vasculares (vinculadas al sistema vertebrobasilary cerebral posterior), tumorales, txicas o infecciosas;y menos frecuentemente degenerativas.Merece la pena recordar que el haz piramidal que par-tede la corteza, atraviesa el centro oval, llega a la cpsulainterna y contina su trayecto sin cruzarse hasta la parteinferior de la mdula oblongada (decusacin de las pir-mides);pero el haz geniculado que forma tambin la vamotora, una vez que pasa la cpsula interna y entra en elpednculo, comienza a dar sus fibras a los nervioscraneales motores que va encontrando en su descenso,siempre cruza la lnea media para drsela al nervio dellado opuesto.De este modo, una vez que se entra en el tallo cerebral(pednculo, puente y mdula oblongada) encontramos elhaz piramidal sin cruzarse y ncleos de nervios cranealesque ya tienen sus fibras motoras procedentes del hazgeniculado del lado opuesto.Se comprender fcilmente que cualquier lesin queafecte la parte derecha o izquierda del pednculo, puenteo mdula oblongada, producir una parlisis del mismolado del par craneal all situado (pues ya el ncleo recibisu fibra antes) y tambin una hemipleja, pero del ladoopuesto, porque el haz piramidal lesionado todava no seha cruzado.Estos sndromes clnicos pueden incluirse en las lla-madashemiplejas alternas.En resumen sealemos que:a) toda hemipleja alterna est constituida por parlisis deuno o ms pares craneales del mismo lado de la lesiny hemipleja del lado opuesto a la lesin, pudiendo es-tarafectadas otras estructuras del tallo, que produci-rn,a veces, sndromes clnicos complejos (versndromes del tallo cerebral: peduncular, protuberancialy bulbar);b) las variedades clnicas dependen del sitio donde seproduzca la lesin, abarcando en ese lugar los paresall comprendidos (de ah su valor topogrfico parasituar la altura de la misma);c) que para que se produzca una hemipleja alterna decualquier variedad es requisito indispensable que la le-sinse encuentre localizada en el tallo cerebral, es decir,por debajo de la cpsula interna;d) que toda lesin situada en la cpsula interna o porencima de la misma producir una hemipleja directa. 27. 728PROPEDUTICA CLNICA Y SEMIOLOGA MDICA SECCIN IILocalizacin topogrfica de los sndromespiramidales troncular y bulbar1. Hemipleja alterna peduncular (sndrome de Weber)(fig. 51.4). Afecta el haz piramidal en su trayectopeduncular y las fibras que acaban de salir del ncleodel III par y transcurren por el interior del pednculocerebral. Est constituido por hemipleja completa dellado opuesto al que asienta la lesin, estando tomadosel facial inferior, los miembros superior e inferior deese lado, y parlisis completa o parcial (recurdenselos mltiples ncleos de origen del III par) del motorocular comn del mismo lado en que asienta la lesin,es decir, del lado contrario al de la parlisis de los miem-bros.Esta parlisis del III par podr dar, segn loscasos: ptosis del prpado superior del ojo afecto ydesviacin del ojo del lado afecto hacia fuera (por pa-rlisisdel msculo recto interno del ojo que permane-cesin contrarrestar la accin del msculo recto exter-no,inervado por el VI par).2. Hemipleja alterna protuberancial (sndrome deMillard-Gbler; lesin a nivel del pie del puente). Estalesin afecta la va piramidal antes de cruzarse y losncleos del VII par y a veces el ncleo del VI par quese encuentra rodeado por las fibras del VII par en suorigen. El resultado ser: hemipleja del lado opuestoal de la lesin (tomando miembro superior o inferiorpero sin tomar la cara de ese lado) y una parlisis fa-cialde tipo perifrico (que abarca la totalidad del fa-cial,tanto el superior como el inferior), con o sin pa-rlisisdel VI par (motor ocular externo) del mismolado que el facial (fig. 51.5).3. Hemipleja alterna bulbar. Las lesiones que la produ-cenafectan la va piramidal y la de la sensibilidad an-tesde cruzarse y el ncleo o races, o ambos, del V(raz sensitiva), IX, X, XI, y XII pares ya cruzados.De acuerdo con la altura de la lesin en la mdulaoblongada se producir la lesin de uno o varios parescraneales originando los diferentes sndromes dehemipleja alterna bulbar. Adems, en ciertos casos porlesin de elementos simpticos intrabulbares, aparece(del mismo lado de la lesin) el sndrome deClaude-Bernard-Horner.4. Igualmente pueden afectarse (del mismo lado de lalesin) fibras que llevan impulsos al cerebelo y danorigen a elementos de la serie cerebelosa (vrtigos,lateropulsin y ataxia del mismo lado).ATAXIADe las estructuras que intervienen en el mecanismo de lacoordinacin (descrito en el Captulo 14, tomo 1) se de-duceque una ataxia podr ser producida por:Fig. 51.4 Hemipleja alterna peduncular (sndro m e d e Weber).1. Parlisis del motor ocular comndel lado de la lesin (globo oculardirigido hacia abajo y afuera; ptosisy midriasis)Haz geniculado2. Hemipleja del ladoopuesto a la lesinpeduncular (fibraspiramidales an nocruzadas)Acueductode SilvioMotorocularcomnHazpiramidalLesin del pie del pednculo cerebral que alcanzalas fibras piramidales (no cruzadas an) y las fibras radicularesdel motor ocular comnSndromeresultante 28. CAPTULO 51 SISTEMA NERVIOSO. ALTERACIONES EN SU EXAMEN FSICO PARTICULAR729Fig. 51.5 Hemipleja alterna protuberancial (sndrome de Millard-Gbler).1. Lesiones o disfunciones del cerebelo o de sus princi-palesconexiones.2. Lesiones de los nervios perifricos.3. Lesiones del cordn posterior de la mdula.4. Lesiones o disfunciones del laberinto, el nervio y lasvas vestibulares.5. Menos frecuentemente, lesiones de la corteza cere-bral.ALTERACIONES DE LA COORDINACIN ESTTICAImportancia semiolgica del signo de RombergComo se explica en detalle en el Captulo 52 (ver VIIIpar craneal), este signo pone al descubierto un dficit enla conduccin de los estmulos propioceptivos a travsde las vas de la sensibilidad profunda o de las vasvestibulares, que se corrige gracias al sentido de la vista;al anular esta ltima haciendo cerrar los ojos al enfermo,el trastorno atxico queda bien manifiesto. Por este mo-tivoel signo de Romberg se presenta principalmente endos tipos de lesiones: las que afectan las vas de la sensi-bilidadprofunda de la mdula espinal (por ejemplo tabesdorsal) y las que afectan las vas vestibulares.1. Parlisis facial detipo perifrico dellado de la lesin2. Hemipleja dellado opuesto a lalesinALTERACIONES DE LA COORDINACIN DINMICASemiografa y semiodiagnstico1. Ataxia perifrica. Se denomina as la ataxia originadapor lesiones del sistema nervioso perifrico, como laspolineuritis.2. Ataxia medular. Lesiones de los cordones posterioresde la mdula que afectan la sensibilidad propioceptiva,ejemplos: ataxia tabtica, ataxia de las esclerosis com-binadas.Tanto en la ataxia perifrica como en lasmedulares, est ausente el reflejo rotuliano.3. Ataxia cerebelosa. Es otra de las ataxias mejor defini-dasy se encuentra en el sndrome cerebeloso. No haysigno de Romberg y hay otros caracteres diferencia-lescon la ataxia tabtica o medular, en particular lossntomas del sndrome cerebeloso (ver Captulo 54).4. Ataxia laberntica. Es propia de los procesos del la-berinto.Se le suelen asociar fenmenos auditivos: vr-tigos,zumbidos, y el signo de Romberg aparece des-pusde un corto intervalo en que el enfermo semantiene derecho. Hay nistagmo.5. Ataxia talmica. En las lesiones del tlamo ptico sepresenta hemiataxia del lado afecto. Ciertas lesiones delas cortezas parietal, temporal y frontal pueden originar1. Ncleo del VI par 2. Ncleo del facial3. Fibras piramidalesan no cruzadasSndromeresultante 29. 730PROPEDUTICA CLNICA Y SEMIOLOGA MDICA SECCIN IIataxia, como la denominada ataxia frontal del Bruns,que acompaa a los tumores del lbulo frontal del ce-rebro.6. Ataxias mixtas. Dependen de lesiones a la vezperifricas y centrales, como la ataxia observable enla esclerosis en placas y en la ataxia aguda por mielitisde focos diseminados (multifocal).ALTERACIONES DE LA PRAXIALa praxia y su exploracin ya fueron abordadas breve-menteen los Captulos 13 y 14 del tomo 1. En este cap-tulola abordaremos en detalle.Al decir de Monrad-Krohn el ser humano solo disponede tres mecanismos para expresar sus pensamientos. Demodo que la facultad de expresin de Kant estara dadapor medio de:1. La palabra hablada.2. La palabra escrita.3. La mmica, ademanes y acciones.Estas funciones psicomotoras se traducen respecti-vamenteen tres formas de reaccin psicomotoras em-pleadaspor una persona para responder a diferentespruebas. Ellas son: la respuesta verbal, la respuesta es-critay la respuesta ideocintica en forma de acciones:gesticulaciones, ademanes y movimientos mmicos.Cuando estos mecanismos de expresin se alteransurgen trastornos que en el caso de la palabra hablada sedenomina afasia, en el de la palabra escrita se llamaagrafia y en el de la mmica, ademanes y acciones sedesigna como apraxia.Las funciones psicomotoras reseadas necesitan y estnen constante interrelacin con las funcionespsicosensoriales, es decir, con la percepcin auditiva, lapercepcin visual y la percepcin tctil. De manera queuna alteracin en una o ms funciones psicosensorialesrepercute en mayor o menor grado en las funcionespsicomotoras.DEFINICIONES DE PRAXIASe denomina praxia o praxis (del griego praxis oprassis, accionar o prassein, hacer o pratto, obro) a lafacultad o a la capacidad para ejecutar o cumplir, ms omenos automticamente, movimientos voluntarios orga-nizados,complejos e intencionados, es decir, de acuerdocon un plan determinado, aprendidos por previa expe-rienciao lo que es lo mismo, procedentes del aprendizaje.La actividad motora del ser humano deriva, en sumayora, del aprendizaje. De esta manera, se crean es-quemasmotores que se almacenan a partir de la repeti-cinde determinadas acciones integradas por sistemasde movimientos. Estos movimientos habituales dirigidosa un fin determinado son actos motores complejos en losque participan la contraccin sucesiva simultnea y re-gularde varios grupos musculares que como, ya se dijo,surgen en el proceso de aprendizaje y la imitacin en larelacin del individuo con el medio ambiente.Entre estos actos psicomotores, como se les ha deno-minado,o gestos, estn: el peinarse, el encender un ciga-rrillo,cepillarse los dientes, saludar, sacar una monedadel bolsillo, hacer la seal de la cruz, saludar la bandera yotros.Liepman ha diferenciado dos tipos de actos: losintransitivos, que se realizan sin la intervencin de objetoalguno (saludar, hacer la seal de la cruz) y los transitivos,que son ejecutados con la intervencin de objetos (cepi-llarselos dientes, peinarse, encender un cigarro y fu-mar).Estos actos de cierta complejidad estn constituidospor actos ms simples que requieren un orden de realiza-cin,un plan. Si se efectan de manera correcta se hablade una praxia normal o eupraxia. Las alteraciones deesta capacidad van desde un grado leve o dispraxia hastauna franca perturbacin o apraxia.Con fines didcticos y con vistas a una mejor com-prensindel concepto de apraxia ofrecemos a continua-cinalgunas definiciones planteadas en el decursar deltiempo por diversos autores. La incapacidad de realizar movimientos de destreza(en vez del lenguaje) donde no se detecta trastornomotor, sensitivo, atxico mental extenso (Liepmann,1900; Denny-Brown, 1958). La imposibilidad de realizar movimientos adaptados aun fin o actos, no siendo paraltico, ni demente, niagnsico (Dassen y Fustioni, 1945). Trastorno de la actividad gestual aparecido en un su-jetocuyos aparatos de ejecucin de la accin estnintactos (ausencia de trastornos paralticos, atxicos,coreoatetsicos) y que posee un conocimiento plenodel acto a cumplir (Ajurriaguerra y Hecaen citado porBarraquer-Bordes, 1970). La apraxia se caracteriza por la prdida de los hbitosadquiridos en el proceso de la experiencia individualpara la realizacin de las acciones motoras complejasintencionadas (domsticas, laborales, gesticulacionessimblicas) sin signos evidentes que atestigen lapresencia de una paresia central o trastornos de la 30. CAPTULO 51 SISTEMA NERVIOSO. ALTERACIONES EN SU EXAMEN FSICO PARTICULAR731coordinacin de los movimientos (Bogorodinski,Skoromets y Shvarev, 1979). Apraxia es la prdida de la capacidad para ejecutarmovimientos voluntarios organizados, aprendidos porexperiencia previa, sin que este trastorno sea atribui-blea debilidad, incoordinacin, movimientos anorma-lesde tipo extrapiramidal o cualquier estado o disfuncindel sistema nervioso que imposibilita la percepcin ycomprensin de rdenes. As pues lo que se pierde esel plan o los esquemas motores que componen losmovimientos (Terrazas Hontan, 1997).Este ltimo concepto nos parece muy completo y delmismo se deriva en trminos prcticos, al decir del pro-pioTerrazas Hontan, que la caracterstica fundamen-talde la apraxia es la conservacin de la capacidad pararealizar movimientos aislados que componen una accinmotora junto a la imposibilidad de planificarlos y ejecu-tarlosen una adecuada secuencia que se traduzca en unacto preciso.Es importante, al revisar estos conceptos, tener pre-senteque para definir la apraxia propiamente dicha hayque excluir otras alteraciones, por ejemplo: agnosia oparlisis o paresia, que impediran la ejecucin de un actoo gesto sin que exista un trastorno aprxico per se, comoaclararemos con ms detalle en la semiognesis.CLASIFICACINSi bien en la literatura mdica hay descrita toda unavariedad de apraxias agrupadas en formas clsicas y for-masespeciales, en la actualidad se mantiene como apraxiasper se la ideomotora y la ideatoria.La apraxia ideomotora es la ms frecuente y el proto-tipode las apraxias, de manera que cuando se usa eltrmino apraxia sin apellido se sobreentiende que se tratade la referida.El paciente que sufre este trastorno presenta una grandificultad o incluso la imposibilidad de ejecutar una ac-cinmotora a una orden verbal aunque es capaz de reco-nocersu valor simblico, identificar si es efectuadacorrectamente o no por el examinador y puede en oca-siones,describirlo.Es como si existiera una disociacin entre la idea oplan de movimientos, en general conservada, y la reali-zacin,francamente perturbada.Es muy importante tener la certeza de que el pacienteha entendido la orden, ya que de no ser as, el paciente,en vez de un aprxico sera un afsico.La apraxia ideatoria es la otra forma de apraxia de lasclsica que, a pesar de no existir un criterio unificadosobre ella, se reconoce como tipo independiente. Se hadefinido como un trastorno del plan del movimiento parala realizacin de estos actos complejos, en los que parti-cipansecuencias de movimientos ms elementales. Porello, las pruebas de actos seriados son las de eleccinpara su diagnstico.Otros