Sndrome de Eisenmenger

Contenido

Introduccin..2 Sndrome de Eisenmenger..2

Epidemiologia..........3

Sintomatologa.....4

Diagnostico...5

Tratamiento..6

Complicaciones...8 Anormalidades en la hemostasia..8 Accidentes cerebrovasculares..8 Hemoptisis....8 Arritmias....8 Muerte sbita8 Hiperuricemia...9 Colelitiasis.....9 Disfuncin renal9

Situaciones especiales..10 Embarazo..10 Intervenciones Quirrgicas.....10

Bibliografa11Introduccin

En 1897, Vctor Eisenmenger describi el caso de un paciente que padeca cianosis y disnea desde la infancia, quien muri a los 32 aos por una hemoptisis masiva. La autopsia revel la presencia de una CIV (comunicacin interventricular) con severas lesiones tanto vasculares como pulmonares.En 1958, Paul Wood, al describir un cuadro de hipertensin pulmonar a nivel sistmico, originado por un aumento de las resistencias vasculares pulmonares con un shunt bidireccional a nivel de una CIV, defini un nuevo concepto fisiopatolgico: el "complejo de Eisenmenger", que comprendera diferentes defectos congnitos asociados con presin pulmonar elevada por aumento de la resistencia.Es entonces que luego se usa el trmino "sndrome de Eisenmenger" para describir la enfermedad vascular pulmonar que tiene como caractersticas una hipertensin pulmonar, cianosis resultantes de una comunicacin sistmica-pulmonar y eritrocitosis. Este sndrome afecta principalmente a los adolescentes y adultos con ciertos defectos cardiacos congnitos que se reparan tarde (despus del primer ao de vida) o que nunca se reparan. No obstante, puede darse en bebs o nios que nacen con hipertensin pulmonar; por lo tanto, los sntomas relacionados con la cianosis pueden presentarse a una edad mucho ms temprana. Dentro de las cardiopatas congnitas que pueden desarrollar este sndrome la ms comn es la CIV. Segn la literatura, solamente el 3% de los defectos pequeos o moderados (menores o iguales a 1,5 cm de dimetro) evolucionan a hipertensin pulmonar, pero el 50% de los defectos grandes (mayores de 1,5 cm de dimetro) originan un sndrome de Eisenmenger desde edad muy temprana. En las cardiopatas complejas, la frecuencia es mayor estando presente prcticamente en todos los pacientes en el tronco arterioso persistenteOtras cardiopatas congnitas que pueden desarrollar un sndrome de Eisenmenger son por ejemplo: CIA (comunicacin interauricular) ya que puede desarrollar hipertensin pulmonar pero en el 90% de los casos se produce en la edad adulta, PDA (ductus arterioso permeable) que es una conexin entre la aorta y la arteria pulmonar que permite que la sangre rica en oxgeno que debera dirigirse al cuerpo vuelva a circular por los pulmones, y por ltimo, CAV (comunicacin aurculoventricular)que es un problema cardiaco complejo que implica varias anomalas de las estructuras internas del corazn, que incluyen CIA, CIV y la malformacin de las vlvulas mitral y/o tricspide.

epidemiologa

Como sabemos, la incidencia de cardiopatas congnitas es de 2.1 a 12.3 por 1000 recin nacidos. Dentro de esta cifra se sabe que alrededor de un 8% del total pueden desarrollar un sndrome de Eisenmenger. Esta cifra aumenta a un 11% si la patologa tiene un shunt de izquierda a derecha.Realmente no se tienen muchos datos de casos clnicos sobre este sndrome pero en general, este se desarrolla antes de la pubertad, pudiendo aparecer en la adolescencia o en la juventud temprana. Se sabe que afecta a hombres y mujeres por igual.

sintomatologa

Muchos pacientes con sndrome de Eisenmenger pueden estar asintomticos durante muchos aos. Generalmente tienen una infancia saludable a pesar de que gradualmente se incrementa su cianosis. Los sntomas aparecen generalmente en la segunda o tercera dcada de la vida, siendo los ms frecuentes los citados a continuacin. Sntomas por bajo volumen minutoPuede haber disnea de diferente grado al ejercicio, fatiga (proporcional al grado de hipoxemia que presente) e inclusive sncope. Anormalidades neurolgicasLos pacientes pueden presentar cefaleas, mareos, disturbios visuales o aun sntomas ms severos, como accidentes cerebrovasculares, provocados por la eritrocitosis e hiperviscosidad que presenta el cuadro, o por la existencia de embolismo paradojal e inclusive abscesos cerebrales.Los sntomas de hiperviscosidad raramente se producen cuando la hemoglobina es menor del 18% y no hay signos de anemia, es decir, valores normales de hierro en sangre Arritmias y hemoptisisLas arritmias auriculares y ventriculares son frecuentes, a veces con crisis de palpitaciones. Las hemoptisis tambin lo son, originadas ya sea por infartos pulmonares, ruptura de arterias o arteriolas o por ditesis hemorrgica, pudiendo llevar ambas causas a la muerte sbita. Sntomas de insuficiencia cardaca derecha

diagnostico

Un nio o adolescente con antecedentes de comunicacin interauricular (CIA), comunicacin interventricular (CIV), ductus arterioso permeable (PDA) o comunicacin aurculoventricular (CAV) que no se ha reparado o se repar despus del primer ao de vida corre el riesgo de desarrollar el sndrome de Eisenmenger.Es entonces importante conocer los antecedentes del paciente a la perfeccin para poder realizar un diagnstico certero.Otro punto importante es hacer una buena anamnesis. Haciendo preguntas y tomando notas relacionadas a quejas sobre cambios en la tolerancia al ejercicio o cualquier dificultad para respirar asociada a dolor en el pecho o palpitaciones, especialmente con la actividad.Dentro del examen fsico que se realiza a los pacientes podemos encontrar una serie de signos, como por ejemplo, cianosis de distinto grado, con los caractersticos dedos en palillos de tambor. Un cambio o aumento en la intensidad de un soplo cardiaco

Otras pruebas que pueden efectuarse para ayudar con el diagnstico incluyen las siguientes: Anlisis de sangre: para detectar un recuento alto de glbulos rojos (eritrocitos) y anemia.

Radiografa de trax: en la placa radiogrfica se vern los cambios que pueden haber sufrido los pulmones debido al exceso de flujo sanguneo.

Electrocardiograma: puede dar seales de agrandamiento de la aurcula derecha, hipertrofia del ventrculo derecho o hipertrofia biventricular. Puede mostrar tambin ritmos anormales (arritmias) o detectar el estrs del msculo cardiaco.

Ecocardiograma: utilidad tanto para el diagnstico del tipo de cardiopata como para la localizacin del defecto. El eco Doppler color puede detectar la presencia de shunts, aunque a veces es difcil evidenciarlos porque son pequeos. En estos casos es importante la realizacin de un ecocardiograma con contraste.

Cateterismo cardiaco: para detectar, localizar y cuantificar los cortocircuitos y para determinar la severidad de la hipertensin pulmonar. Tambin se inyecta un colorante de contraste para visualizar ms claramente las estructuras cardiacas internas.

Resonancia magntica: se pueden utilizar para asistir en el clculo de la presin de la arteria pulmonar en los pulmones y para aclarar cualquier derivacin sangunea.

tratamiento

El tratamiento especfico para el sndrome de Eisenmenger ser determinado al tomar en cuenta una serie de puntos: la edad del paciente, su estado general de salud y sus antecedentes mdicos la gravedad de la enfermedad la tolerancia del paciente a medicamentos, procedimientos o tratamientos especficos las expectativas para la evolucin de la enfermedad su opinin o preferenciaSiendo el cuadro de caractersticas irreversibles, el tratamiento de estos pacientes es fundamentalmente sintomtico. Por lo tanto es de suma importancia el control estricto de todas las variables en juego.

El tratamiento farmacolgico especfico de la hipertensin pulmonar (HAP) se basa principalmente en medicamentos con efecto vasodilatador siendo los ms utilizados: bloqueadores de canales de calcio, inhibidores de fosfodiesterasa, prostanoides y antagonistas de receptores de endotelina 1.

La administracin de bloqueadores clcicos o de inhibidores de la ECA en estos pacientes es peligrosa porque estas drogas disminuyen la presin arterial, lo cual conduce a un aumento del shunt de derecha a izquierda con riesgo de provocar sncope y muerte sbita. Si se hace necesario utilizarlas debe ser evitada la hipovolemia.No es aconsejable la terapia con O2 domiciliario en forma rutinaria, aunque puede ser una ayuda para los pacientes con profunda hipoxemia y disnea de reposo o con limitada actividad.La anticoagulacin slo estara indicada cuando se tiene la certeza de la existencia de un problema de embolismo o en presencia de una fibrilacin auricular. De lo contrario se debe evitar la administracin de agentes antiplaquetarios y anticoagulantes debido a las alteraciones hematolgicas que presentan estos pacientes y que los predisponen a las hemorragias.Los pacientes con hiperviscosidad pueden tener cefalea, fatiga, mareos, disturbios visuales, anorexia o letargo, sntomas todos relacionados con la pobre oxigenacin. Estos sntomas aparecen cuando el nivel de hemoglobina es superior a 20 g/dl o cuando se encuentra un hematocrito superior al 65%. La reduccin isovolumtrica del hematocrito provoca un aumento del volumen minuto y del transporte de O2 y mejora los sntomas en reposo y en ejercicio dentro de las primeras 24 horas.Se podra realizar tambin una flebotoma pero si no se tiene el adecuado reemplazo de volumen este puede agravar los sntomas al reducir el volumen minuto y, por ende, la perfusin cerebral. Es por esto que, en caso de ser necesaria (indicada casi exclusivamente en pacientes adultos con sntomas de hiperviscosidad), debe ser hecha retirando 500 cm3 de sangre en 30-45 minutos con infusin simultnea de igual volumen de suero fisiolgico. La presin debe ser monitorizada permanentemente para evitar la hipotensin arterial.Debe tenerse en cuenta que las flebotomas reiteradas llevan a un dficit de hierro que a su vez origina un aumento de la viscosidad de la sangre. Si los sntomas de hiperviscosidad persisten luego de varias flebotomas debe sospecharse un dficit de hierro.La terapia con hierro debe ser administrada en pacientes con evidencias bioqumicas de dficit de hierro (disminucin de hierro y ferritina y aumento de transferrina en sangre) o con microcitosis. Los pacientes deben ser bien monitorizados porque el hematocrito puede subir rpidamente y provocar hiperviscosidad.Un detalle que debe ser tenido en cuenta es que en los pacientes con sndrome de Eisenmenger deben evitarse todas las situaciones que provoquen vasodilatacin arteriolar sistmica, como excitaciones, esfuerzos, ansiedad y sofocos de calor, porque pueden llevar al colapso.El trasplante pulmonar con correccin de los defectos cardacos o el trasplante cardio-pulmonar son opciones que estn indicadas en pacientes con pobre pronstico, como lo es en los siguientes casos: Supervivencia esperada al cabo de 1 ao 50% Sncope Falla cardiaca refractaria a tratamiento Clase funcional de NYHA III o IV Pacientes con hipoxemia severaEl trasplante cardiopulmonar representa el nico tratamiento definitivo en los pacientes con este sndrome.

complicaciones

Anormalidades en la hemostasiaSe encuentra trombocitopenia, prolongacin de los tiempos de sangra, protrombina y tromboplastina, y fibrinlisis anormal. Hay una disminucin de los factores de coagulacin, con disminucin de plaquetas y anormal funcin de las mismas. Su tratamiento es exclusivamente sintomtico.Accidentes cerebrovascularesLos pacientes con enfermedades congnitas cianticas tienen alta incidencia de problemas cerebrovasculares provocados por la eritrocianosis que conduce a un aumento de la viscosidad y una disminucin del flujo cerebral. Tienen ms probabilidades de tenerlas los pacientes con microcitosis o eritrocitosis hipocrmica. La terapia del accidente cerebrovascular isqumico es sintomtica. Los anticoagulantes deben ser administrados solamente cuando se ha comprobado que la causa del problema es un embolismo paradojal.HemoptisisAlgunos pacientes pueden tener hemoptisis masivas que provocan la muerte. Pueden deberse a embolizacin, distasis hemorrgica o ruptura de vasos pulmonares.ArritmiasCon el control de las taquiarritmias auriculares y ventriculares puede lograrse un significativo aumento de la expectativa de vida de los pacientes con sndrome de Eisenmenger. Un estudio de seguimiento demostr que las arritmias auriculares o ventriculares aisladas estaban presentes en alrededor del 42% de los casos, la fibrilacin auricular o flutter fue encontrada en alrededor del 35% y el 22% de los casos tuvieron episodios de taquicardia ventricular (la mitad de ellos de tipo sostenida). Sin embargo, en este estudio no se encontr correlacin entre arritmia y muerte sbita.Muerte sbitaEn estos pacientes las causas de muerte sbita estn relacionadas con hemoptisis masivas, injurias cerebrales y arritmias. Pero tambin son importantes los choques emocionales y los ejercicios no acostumbrados; se han publicado casos de pacientes totalmente asintomticos que tuvieron una muerte sbita durante sus vacaciones al realizar ejercicios no acostumbrados, como bailar o nadar.HiperuricemiaLa hiperuricemia es comn en pacientes cianticos debido al aumento de produccin y a la disminucin del clearence del cido rico, pero es rara la presencia de gota. En casos de cuadros agudos de gota est indicada la colchicina pero debe evitarse la administracin de antiinflamatorios no esteroides por su interferencia con la funcin plaquetaria y la hemostasia.ColelitiasisLos pacientes con sndrome de Eisenmenger tienen predisposicin a presentar litiasis biliar a causa de la eritrocitosis. La conducta debe ser expectante en los pacientes asintomticos y slo se debe pensar en ciruga en presencia de colecistitis.Disfuncin renalMs de un tercio de los pacientes cianticos tienen glomerulopatas. Presentan un filtrado glomerular disminuido, con proteinuria e hiperuricema. Es importante evitar el uso de drogas que empeoren la funcin renal.

situaciones especialesEmbarazoEl embarazo est prcticamente contraindicado en las pacientes con sndrome de Eisenmenger. El aborto espontneo se produce entre el 20% y el 40% de los embarazos, el parto prematuro se produce en alrededor del 50% de los casos y slo el 25% de las pacientes llevan el embarazo a trmino.El 30% de los nacidos tiene evidencias de retardo de crecimiento intrauterino y la mortalidad perinatal es de entre el 8% y el 18%. La mortalidad materna es de aproximadamente el 45% dentro de la primera semana postparto y menos frecuente un mes despus. Las razones de la muerte materna se atribuyen muchas veces a un tromboembolismo (44%), a la hipovolemia con aumento del shunt de derecha a izquierda (26%) y a la preclamsia (18%). Debe tenerse en cuenta que durante el embarazo hay un aumento de la aglutinacin plaquetaria y una disminucin de la fibrinlisis, lo cual favorece las complicaciones trombticas.La mortalidad es prcticamente igual sea el parto natural (33%) o por cesrea (47%). Por lo tanto para evitar los riesgos asociados con la anestesia es preferible el parto vaginal.La excesiva prdida de sangre durante el parto puede llevar a la hipotensin y al shock, por lo cual se requiere realizar un reemplazo de volumen de urgencia.Dados el riesgo y las complicaciones del embarazo es importante la prevencin. As pues, se debe tener en cuenta que los anticonceptivos orales estn contraindicados debido al aumento del riesgo de tromboembolismo; el mtodo ms seguro y efectivo es la ligadura de trompas.intervenciones quirurgicasOtro problema serio y frecuente en estos pacientes es la realizacin de una intervencin quirrgica ya que se asocia con una alta mortalidad perioperatoria (entre el 19% y el 23%), cualquiera sea la patologa de base, de esta manera, en lo posible, debe ser evitada. Si su realizacin es indispensable, quien administre la anestesia debe tener mucha experiencia y debe conocer las complicaciones serias que estos pacientes pueden presentar. La eleccin del tipo de anestesia, peridural o general, est controvertida. Lo ideal es que el paciente sea intervenido con una cifra de hemoglobina de entre 16 y 20 g/dl. Si se encuentra por encima de estos valores debe indicarse una flebotoma previa a la ciruga, con adecuado reemplazo hdrico. Si la hemoglobina se encuentra por debajo de 13 g/dl se impone una transfusin sangunea y la administracin de hierro. Dado el riesgo que existe en pacientes con shunts, es aconsejable realizar la profilaxis de la endocarditis infecciosa.

Bibliografa

1. Daliento L, Somerville J, Presbitero P y col. Eisenmenger syndrome. Factors relating to deterioration and death. Eur Heart J 1998; 19: 1845-1855

2. Perucca E, Muoz P, Altamirano R, Galleguillos I, Estay R, lvarez S, et al. Sndrome de Eisenmenger y embarazo. Rev Chil Obstet Ginecol 2007; 72(2):125-129

3. Garofalo F. El sndrome de Eisenmenger en el adulto. Rev Fed Arg Cardiol 2003; 32: 84-92

4. Altman R, Scazziota A, Rouvier J y col. Coagulation and fibrinolytic parameters in patients with pulmonary hypertension. Clin Cardiol 1996; 19: 549-554.

5. The University of Chicago Medicine. Sndrome de Eisenmenger [sede Web]. Chicago: The University of Chicago Medicine; [acceso 01 de Julio de 2014]. Disponible en: http://www.uchicagokidshospital.org/online-library/content=S08483

6. Kaneshiro N, Chen M. Sndrome de Eisenmenger [sede Web]. Maryland: Medline plus; 2012- [actualizada el 7 de julio de 2012; acceso 01 de julio de 2014]. Disponible en: http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/007317.htm.

7. Consejo de salubridad general. Diagnstico y tratamiento del sndrome de Eisenmenger. [sede Web]. Mxico: Consejo de salubridad general; [acceso 01 de julio de 2014]. Disponible en: http://www.cenetec.salud.gob.mx/descargas/gpc/CatalogoMaestro/43111_Sxndrome_Eisenmenger/IMSS-431-11GRR_EISENMENGER.pdf

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