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342 CARTAS AL DIRECTO

Síndrome de Guillain-Barré (varianteMiller-Fisher) en la Unidad de Reanimación

Miller-Fisher variant of Guillain-Barrésyndrome in the Resuscitation Unit

Sr. Director:

El síndrome de Guillain-Barré (SGB) es una causa frecuentede parálisis neuromuscular aguda y simétrica, causada porla inflamación de los nervios periféricos. Se estima una inci-dencia anual de 1-3 personas por cada 100.000 habitantes.Los estudios revelan una incidencia mayor en varones demayor edad1.

lengua conservada, pero con tetraparesia flácida asimétrice hipoestesia en guante y calcetín.

Varios trabajos han documentado la relación entre la aprición de un SGB tras la administración de vacunas1---3. Uestudio retrospectivo1 mostró asociación significativa entrla vacunación y el desarrollo de SGB y, en especial, la vacuncontra la gripe estacional (administrada a nuestra pacientela vacuna contra la hepatitis B y la vacuna contra el tétanos

Los trabajos inmunológicos han revelado la existencde anticuerpos séricos contra gangliósidos, que se encuentran en los nervios periféricos. También se ha observado unactivación del sistema complemento en el lugar del nervperiférico danado.

Los hallazgos observados en el LCR son una elevacióde la concentración de proteínas o un elevado cociente d

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Dos tercios de los pacientes presentan una variada sintomatología (fiebre, diarrea, etc.) en las 3 semanas anterioredel inicio de los síntomas. El germen más frecuentemente identificado es Campylobacter jejuni. Otros menofrecuentes, pero también relacionados con el SGB son citomegalovirus, virus Epstein-Barr, Mycoplasma pneumoniaeHaemophilus influenzae.

Presentamos el caso de una mujer de 70 anos, coantecedentes personales de abuso de alcohol, hipertensión arterial, hipercolesterolemia y asma. Había recibidla vacuna para la gripe estacional 2 meses antes de acudal Servicio de Urgencias por un cuadro de 24 h de evolución de odinofagia, malestar general, disnea progresiva

pérdida de fuerza en las extremidades superiores e inferiores.

A la exploración destacaba paresia de extremidadesuperiores e inferiores simétrica de predominio proximal cosensibilidad conservada y reflejos osteotendinosos ausentediagnosticándose de síndrome de SGB.

En la punción lumbar, el aspecto del líquido cefalorraqudeo (LCR) era claro con valores normales de glucorraquiproteínas, hematíes y células. La analítica presentaba elevación de CK-MB y troponinas, con un electrocardiogramcon bloqueo de rama derecha sin alteraciones de la repolarización y sugestivo de síndrome coronario agudo.

ecocardiograma fue normal y tras consultar con el Servcio de Cardiología se diagnosticó de miocarditis aguda en

contexto de SGB.Se decidió ingresarla en la Unidad de Reanimación (UR

iniciándose tratamiento con gammaglobulina humana polvalente 0,4 g/kg durante 5 días.

En las primeras 24 h del ingreso requirió intubacióorotraqueal por insuficiencia respiratoria. Progresivamentexperimentó un empeoramiento neurológico con plejía dsus 4 extremidades, sensibilidad conservada, parálisis faciizquierda, reflejos osteotendinosos abolidos y oftalmoparesia, hallazgos sugestivos de síndrome de Miller-Fisher.

Tras 20 días de ingreso en la UR, la paciente permanecía con la misma exploración neurológica, por lo que sinició plasmaféresis 4 sesiones a días alternos. Al cabo d

2 días de finalizar la plasmaféresis se objetivó mejoría dela parálisis facial y la oftalmoplejía y más adelante unamejoría neurológica paulatina con movilización de los hom-bros. En el momento del alta a la sala de hospitalizaciónno presentaba alteración de los pares craneales, la campi-metría sin alteraciones significativas, movimientos ocularesnormales, sin parálisis facial ni disfagia y con movilidad de la

albúmina en LCR respecto del plasma con recuento normde células o «disociación albúmino-citológica»4. En nuestrcaso, el estudio del LCR fue totalmente normal, lo que nexcluye el diagnóstico de SGB.

El SGB ocasiona: entumecimiento, parestesias, dolor

debilidad de miembros que progresan a los músculos repiratorios o los pares craneales. Predomina la ausencia

disminución de los reflejos tendinoso profundos, síntomaque se objetivaron en nuestra paciente.

El síndrome de Miller-Fisher se caracteriza por la tríadde ataxia, arreflexia y oftalmoparesia, síntomas que también presentaba nuestra enferma. El anticuerpo GQ1b estpresente en el plasma de más del 85% de los pacientes cosíndrome de Miller- Fisher, pero no es específico para estsíndrome5.

La rápida progresión de la debilidad alcanza su máximnivel a las 4 semanas. A partir de ese momento la enfemedad se estabiliza, aunque este período puede durar díasemanas o incluso meses. Finalmente, ocurre la fase de recuperación lenta con una duración variable, tal como ocurren nuestro caso.

Con respecto al tratamiento, las inmunoglobulinas a dosde 0,4 g/kg durante 4 días consecutivos es el tratamientde elección. La plasmaféresis 5 sesiones durante 2 semanaen las primeras 4 semanas del comienzo de los síntomas ebeneficiosa.

El pronóstico del síndrome de Miller-Fisher es buenoLas inmunoglobulinas podrían mejorar la oftalmoplejía y

ataxia, pero los tiempos de resolución con respecto a la plamaféresis son parecidos. Los estudios concluyen que ni lainmunoglobulinas ni la plasmaféresis influyen en el resultadde pacientes con síndrome de Miller-Fisher, por la buenrecuperación natural de la enfermedad5---8. En nuestro cassí se evidenció mejoría clínica de la parálisis facial y oftamoparesia tras la plasmaféresis.

La ventilación mecánica es requerida en un 20-30% dlos pacientes con SGB y la incidencia de neumonía asociada ventilador es del 75%8. La realización de traqueostomdebe realizarse de manera precoz si se prevé una ventilaciómecánica durante más de 2 semanas.

Las complicaciones cardiovasculares se producen por laactivación del sistema nervioso simpático, a causa de unaumento de catecolaminas.

Podemos concluir, que el diagnóstico de este síndromees fundamentalmente clínico, basado en los síntomas dedebilidad muscular y arreflexia. La punción lumbar carac-terística mostrando disociación albúmino-citológica apoya

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diagnóstico, pero la normalidad del LCR no excluyea entidad. Por último, es necesario recordar que la

ioterapia precoz es fundamental para su pronóstico y recu-ración funcional.

bliografía

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N. López Erausquina,∗ y L. Aguilera Celorrioa,b

a Servicio de Anestesiología y Reanimación, Hospitalde Basurto, Basurto, Bilbao, Vizcaya, Espanab Departamento de Cirugía, Medicina y Radiología,Facultad de Medicina, Universidad del País Vasco, Bilbao,Vizcaya, Espana

∗ Autor para correspondencia.Correo electrónico: nerea.lopezerausquin@osakidetza.net(N. López Erausquin).

http://dx.doi.org/10.1016/j.redar.2012.05.003