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DOI: 10.5935/2359-4802.20150032

Internacional Journal of Cardiovascular Sciences. 2015;28(3):224-233

Correspondncia: Lenises de Paula van der SteldAv Antonio Carlos Magalhes, 585 salas 209/10 Ed Louis Pasteur Itaigara 41825-000 Salvador, BA BrasilE-mail: lenisesdepaula@gmail.com

Sndrome de Wolff-Parkinson-White com Hipertrofia Ventricular: Preditores de EventosWolff-Parkinson-White Syndrome and Ventricular Hypertrophy: Events Predictors

Lenises de Paula van der Steld, Mario de Seixas Rocha

Escola Bahiana de Medicina e Sade Pblica Salvador, BA Brasil

Fundamentos: A sndrome do PRKAG2 classificada como uma doena de armazenamento de glicognio, caracterizada pela presena da sndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW), hipertrofia ventricular (HV) e doena do sistema de conduo (DSC). Objetivos: Identificar potenciais fatores prognsticos para eventos em indivduos acometidos por essa doena e descrever as caractersticas clnicas. Mtodos: Sessenta indivduos foram acompanhados de maro de 2005 a maro de 2015, estratificados em dois grupos: Grupo 1 (G1) - portadores de WPW, HV ou ambos; e Grupo 2 (G2) - indivduos assintomticos, com exame fsico, eletrocardiograma e ecocardiograma normais. Realizados anamense, exame fsico, eletrocardiograma e ecocardiograma. Quando necessrio, realizou-se Holter e estudo eletrofisiolgico. Resultados: Dos 60 indivduos selecionados, 18 constituram o G1. Destes, 11 (61,1%) tinham HV associada WPW, 6 (33,3%) apresentavam WPW isolada e 1 (5,6%) paciente apresentava HV isolada. A mdia de idade foi 27,016,0 anos e 32 (53,3%) eram do sexo masculino. Apenas indivduos do Grupo 1 apresentaram eventos isolados: 3 (17,0%) paradas cardacas, 2 (11,0%) mortes sbitas, 6 (33,0%) implantes de marca-passo, 4 (22,0%) acidentes isqumicos enceflicos transitrios e 9 (50,0%) eventos combinados. Os potenciais preditores de eventos combinados foram: tamanho de trio esquerdo (p=0,07) diabetes mellitus (p=0,05) e os bloqueios atrioventriculares (p=0,019). Esses fatores no evidenciaram significncia estatstica, quando comparados na anlise de regresso de Cox. Concluses: Em portadores de WPW com hipertrofia ventricular ocorreu associao entre diabetes mellitus, bloqueio atrioventricular e tamanho de trio esquerdo com os principais desfechos.

Palavras-chave: Hipertrofia ventricular esquerda; Sndrome de Wolff-Parkinson-White; Morte sbita cardaca

Resumo

Background: The PRKAG2 syndrome is classified as a glycogen storage disease, characterized by the presence of the Wolff-Parkinson-White syndrome (WPW), ventricular hypertrophy (VH) and conduction system disease (CSD). Objectives: Finding potential prognostic factors for events in individuals affected by this disease and describing the clinical characteristics. Methods: Sixty individuals were monitored from March 2005 to March 2015, being divided into two groups: Group 1 (G1) - patients with WPW, VH or both; and Group 2 (G2) - asymptomatic patients, with normal physical examination, electrocardiogram and echocardiography. It included the performance of medical history, physical examination, electrocardiogram and echocardiogram. Holter and electrophysiological study were performed when necessary. Results: G1 was made of 18 out of the 60 patients selected. Of these, 11 (61.1%) had VH related to WPW, 6 (33.3%) had isolated WPW and 1 (5.6%) patient had isolated VH. The mean age was 27.016.0 years and 32 (53.3%) were male. Only the patients in Group 1 had isolated events: 3 (17.0%) cardiac arrests, 2 (11.0%) sudden deaths, 6 (33.0%) pacemaker implants, 4 (22.0%) transient ischemic attacks and 9 (50.0%) combined events. The events predictors in potential combined were: left atrium size (p=0.07) diabetes mellitus (p=0.05) and the atrioventricular blocks (p=0.019). Those factors did not have statistic significance when compared in the Cox regression analysis. Conclusions: In WPV patients with ventricular hypertrophy there was an association of diabetes mellitus, atrioventricular block and left atrium size with the main outcomes.

Keywords: Hypertrophy, left ventricular; Wolff-Parkinson-White syndrome; Death, sudden, cardiac

Abstract (Full texts in English - www.onlineijcs.org)

Artigo recebido em 07/04/2015, aceito em 21/06/2015, revisado em 06/07/2015.

ARTIGO ORIGINAL

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Introduo

A sndrome do PRKAG21 foi descrita inicialmente como uma cardiomiopatia metablica, caracterizada pela associao entre a trade: sndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW) do tipo familiar, hipertrofia ventricular (HV) e doena do sistema de conduo (DSC). Esses achados podem estar associados ou isolados. A sndrome de WPW ocorre em cerca de 50,0-100,0% dos indivduos acometidos pela doena, alm de arritmia supraventricular frequente, incluindo a fibrilao atrial (FA). A DSC ocorre em cerca de 30,0-76,0% e HV em 26,0-74,0% dos portadores da doena. Foram descritas at o momento 10 mutaes ligadas ao gene PRKAG22,3.

A literatura descreve grande polimorfismo associado a mutaes no gene PRKAG2, bem como alteraes cognitivas e DM em indivduos com idade avanada4. Do ponto de vista eletrofisiolgico, foram descritas inicialmente a presena de vias acessrias (VA) do tipo nodofascicular ou ventriculofascicular com conduo antergrada do tipo decremental. A presena de mltiplas VA foi pouco relatada na literatura at o momento5-7.

No Brasil, Sternick et al.8,9 descreveram duas famlias com intervalo PR curto, fibras de Mahaim e DSC e, recentemente, van der Steld et al.10 descreveram uma nova mutao no gene PRKAG2 associada parada cardiorrespiratria, insuficincia cardaca congestiva e mltiplas VA.

Diferentemente da cardiomiopatia hipertrfica (CMH) que causada por uma mutao proteica sarcomrica, na sndrome do PRKAG2 ocorre depsito vacuolar de glicognio11. A HV se manifesta a partir da segunda dcada de vida e a sndrome de WPW apresenta alteraes ao eletrocardiograma (ECG) desde a infncia. Na ausncia de DSC, o diagnstico diferencial feito principalmente com a doena de Pompe, a doena de Danon e as miopatias mitocondriais transmitidas maternalmente12,13.

A descrio dos preditores de eventos fatais e no fatais ligados sndrome do PRKAG2 permanece como lacuna da literatura.

O objetivo deste estudo foi identificar potenciais fatores preditores de risco para eventos cardacos em portadores da associao entre a sndrome de WPW, HV e DSC. Adicionalmente, descrever as caractersticas clnicas, eletrocardiogrficas, ecocardiogrficas de uma coorte familiar em portadores desta doena.

Mtodos

Estudo prospectivo de coorte familiar, acompanhados em hospital privado, com atendimento do Sistema nico

Integrado de Sade, em Salvador, BA, Brasil, no perodo de maro de 2005 a dezembro de 2015.

O projeto atendeu aos postulados da Declarao de Helsinque. O estudo foi aprovado pelo Comit de tica em Pesquisa do Hospital So Rafael sob o n 03/10 e pelo Comit de tica em Pesquisa da Escola Bahiana de Medicina e Sade Pblica sob o n 165.803. Todos os pacientes assinaram o Termo de Consentimento Livre e Esclarecido (TCLE), segundo a Resoluo CNS 466/12.

Os pacientes selecionados procuraram o hospital por demanda espontnea, devido sintomatologia e por busca ativa, recrutados por telefonemas, tendo sido includos no estudo aps assinarem o TCLE. Foram excludos os indivduos que no compareceram ao chamado, no aceitaram participar no estudo, no assinaram o TCLE e os portadores da doena de Chagas.

A populao acessvel foi constituda por familiares de quatro geraes, descendentes de uma mistura de caucasianos, negros e ndios, e portadores da associao entre sndrome de WPW, HV e/ou DSC. Todos os indivduos foram submetidos anamnese, exame fsico, ECG e ecocardiograma uni e bidimensional (ECO) com Doppler colorido. A partir de ento foram acompanhados a cada trs meses com consultas cardiolgicas, ECG e ECO anual.

Os familiares das quatro geraes foram separados por expresso fenotpica em Grupo 1 (G1) ou portadores da doena: pacientes que apresentavam pelo menos uma dessas caractersticas: sintomticos, exame fsico anormal, ECG e/ou ECO anormais; e Grupo 2 (G2) ou grupo-controle: indivduos aparentemente normais, assintomticos, com exame fsico, ECG e ECO normais.

O diagnstico da sndrome de WPW foi baseado na presena de palpitao associada taquicardia supraventricular (TSV) e no ECG de intervalo PR curto, onda delta, alteraes morfolgicas dos complexos QRS e da repolarizao ventricular.

van der Steld e RochaWPW e Hipertrofia Ventricular

Int J Cardiovasc Sci. 2015;28(3):224-233Artigo Original

ABREVIATURAS E ACRNIMOS

AE trio esquerdo

AIT acidente isqumico transitrio

AVE acidente vascular enceflico

BAV bloqueio atrioventricular

DC desfechos combinados

DSC doena do sistema de conduo

ECG eletrocardiograma

ECO ecocardiograma transtorcico

FA fibrilao atrial

FEVE frao de ejeo do ventrculo esquerdo

FLA flutter atrial

FV fibrilao ventricular

HAS hipertenso arterial sistmica

HV hipertrofia ventricular

MP marca-passo

MS morte sbita

PCR parada cardiorrespiratria

PP parede posterior

SIV septo interventricular

TA taquicardia atrial

TCLE Termo de Consentimento Livre e Esclarecido

TSV taquicardia supra-ventricular

TV taquicardia ventricular

VA via acessria

WPW sndrome de Wolff-Parkinson-White

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A HV foi diagnosticada pelos critrios ecocardiogrficos de aumento da massa ventricular esquerda assimtrica difusa ou segmentar, sem dilatao de cmara, espessura do septo interventricular (SIV) ou da parede posterior (PP) do ventrculo esquerdo maior que 13 mm e espessura entre 11-13 mm, com ou sem rel